中医内科临床诊疗指南重症肌无力.docx

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1、中医内科临床诊疗指南重症肌无力1范围本指南指出了重症肌无力的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。本指南适用于16周岁以上重症肌无力的诊断和防治。本指南适合于中医科，神经内科，中医基层单位等相关临床医师使用。2术语及定义下列术语和定义适用于本指南重症肌无力 myasthenia gravis重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经-肌肉 接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱 受体(acylcholine receptor, AchR)。重症肌无力属于中医学的“痿病”等病证范畴。但

2、根据本病的临床表现和疾病的不同阶段并结合西 医传统分型，可属于中医的不同病证，单纯眼肌型中的单纯上睑下垂，属中医“睑废”或“上胞下垂”; 单纯眼肌型中出现复视者，属中医“视歧”；全身肌无力型、脊髓肌型或延髓肌型中出现颈软、抬头无 力者，属中医“头倾”；西医各型中出现呼吸困难至呼吸肌麻痹者属中医“大气下陷”等病证。3临床诊断3.1 西医诊断重症肌无力的诊断及西医的鉴别诊断参照中国重症肌无力诊断和治疗指南(2015年)3.2 中医诊断病名诊断基于中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分(ZYYXH-T48-2008)一痿病痿病系由先天禀赋不足或外邪侵袭，情志刺激，劳倦内伤，导致脏气受损，肢体筋脉失养，以

3、肢体 筋脉弛缓、软弱无力、肌肉萎缩或瘫痪为主要临床表现的病证。证候诊断指南工作小组以中XX医药学会2008年发布的中医内科常见病诊疗指南中医病证部分 (ZYYXH/T1302008)一重症肌无力与中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分(ZYYXH-T48-2008) 一痿病为蓝本，基于专家共识结果，参照中医内科常见病诊疗指南-行业标准1997、【中医临床诊 疗术语国家标准(证候部分)】(GB/T 16751.2-1997),对证候分类及诊断进行了修订： 脾胃虚损眼睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体无力，或吞咽困难，纳差便澹，面色萎黄，舌质淡胖，边有 齿痕，苔薄白，脉细弱。脾肾两虚四肢倦怠无力，畏寒肢

4、冷，吞咽困难，口齿不清，腰膝酸软，腹部冷痛，小便清长，或浮肿少尿， 或便清，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或脉沉细。气阴两虚神疲乏力，四肢软弱无力，行动困难，潮热盗汗，午后颊红，五心烦热，口燥咽干，舌质红，少苔, 脉细数。3. 2. 2. 4大气下陷16各组纳入每一种分析的受试者数目（分母），以及是 否按最初的分组分析结局和估计值17a各组每一项主要和次要结局指标的结果，效应估计 值及其精确性（如95%可信区间）17b对于二分类结局，建议同时提供相对效应值和绝对 效应值辅助分析18所做的其他分析的结果，包括亚组分析和校正分析， 指出哪些是预先设定的分析，哪些是X尝试的分析危害19

5、各组出现的所有严重危害或意外效应讨论局限性20试验的局限性，报告潜在偏倚和不精确的原因，以 及出现多种分析结果的原因（如果有这种情况的话）可推广性21试验结果被推广的可能性（外部可靠性，实用性）解释22与结果相对应的解释，权衡试验结果的利弊，并且 考虑其他相关证据其他信息 试验注册23临床试验注册号和注册机构名称试验方案24如果有的话，在哪里可以获取完整的试验方案资助25资助和其他支持（如提供药品）的来源，提供资助 者所起的作用附件2：改良Jadad量表项目（item）评分（score）依据（Reasons）随机序列的产生（Random squence production）恰当（Adequa

6、te）2计算机产生的随机数字或类似方法不清楚（unclear）1随机试验但未描述随机分配的方法不恰当（Inadequate）0采用交替分配的方法如单双号分配隐 X (Allocation Concealment)恰当(Adequate)2不清楚(unclear)1不恰当(Inadequate)0盲法(Blind method)恰当(Adequate)2不清楚(unclear)1不恰当(Inadequate)0撤出或退出(withdrawal)描述了(Description)1未描述(Undescribed)0中心或药房控制分配方案、或用序列编号 一致的容器、现场计算机控制、密封不透 光的信封或

7、其他使临床医生和受试者无 法预知分配序列的方法只表明使用随机数字表或其他随机分配 方案交替分配、病例号、星期日数、开放式随 机号码表、系列编码信封以及任何不能防 止分组的可预测性的措施采用了完全一致的安慰剂片或类似方法 试验陈述为盲法，但未描述方法未采用双盲或盲的方法不恰当，如片剂和 注射剂比较描述了撤出或退出的数目和理由未描述撤出或退出的数目或理由注：改良后Jadad量表（1-3分视为低质量，4-7分视为高质量）附件3： AMSTAR评价清单及说明条目描述及说明1是否提供了前期设计方案?在系统评价开展以前，应该确定研究问题及纳入排除标准2纳入研究的选择和数据提取是否具有可重复性？至少要有两名

8、独立的数据提取员，而且采用合理的不同意见达成一致的方法过 程条目描述及说明-1 是否实施广泛全面的文献检索?至少检索2种电子数据库。检索报告必须包括年份以及数据库，如Central、 EMbase和MEDLINE。必须说明采用的关键词/主题词，如果可能应提供检索策略 应咨询最X信息的目录、综述、教科书、专业注册库，或特定领域的专家，进 行额外检索，同时还可检索文献后的参考文献4 发表情况是否已考虑在纳入标准中，如灰色文献？应该说明评价者的检索是不受发表类型的限制应该说明评价者是否根据文献的发表情况排除文献，如语言5 是否提供了纳入和排除的研究文献清单？应该提供纳入和排除的研究文献清单6 是否描

9、述纳入研究的特征？原始研究提取的数据应包括受试者、干预措施和结局指标等信息，并以诸如表 格的形成进行总结应该报告纳入研究的一系列特征，如年龄、种族、性别、相关社会经济学数据、 疾病情况、病程、严重程度等7 是否评价和报道纳入研究的科学性？应提供预先设计的评价方法，如治疗性研究，评价者是否把随机、双盲、安慰 剂对照、分配隐X作为评价标准，其它类型研究的相关标准条目一样要交代8 纳入研究的科学性是否恰当地运用在结论的推导上？在分析结果和推导结论中，应考虑方法学的严格性和科学性。在形成推荐意见 时，同样需要明确说明9 合成纳入研究结果的方法是否恰当？对于合成结果，应采用一定的统计检验方法确定纳入研究

10、是可合并的，以及评 估它们的异质性（如Chi-squared test）。如果存在异质性，应采用随机效应 模型，和/或考虑合成结果的临床适宜程度，如合并结果是否敏感？10 是否评估了发表偏倚的可能性？发表偏倚评估应含有某一种图表的辅助，如漏斗图、以及其他可行的检测方法 和/或统计学检验方法，如Egger回归11 是否说明相关利益冲突？应清楚交待系统评价及纳入研究中潜在的资助来源呼吸困难，吞咽困难，痰涎壅盛，气喘汗出，重者不能平卧，甚至俯仰难合，不能自持，精神烦躁, 呼吸急促，咳痰无力或不能，张口抬肩，危重期则呼吸微弱表浅，意识障碍，甚至突然窒息，脉微欲绝。 3.3中医鉴别诊断基于中医内科常见病

11、诊疗指南西医疾病部分（ZYYXH-T48-2008）一痿病痹证痹证后期，由于肢体关节疼痛，不能运动，肢体长期废用，亦有类似痿病之瘦削枯萎者，但痿病关 节一般不痛，痹证则关节均有疼痛网。偏枯又称半身不遂。中风病人，由于长期肢体关节不用，导致肢体肌肉出现废用性萎缩，也有关节疼痛 等表现，但多为偏侧肢体；或由于中风病引起，起病急骤，可伴有言语骞涩、口舌歪斜。而痿病多表现 为四肢痿弱不用，尤以双下肢多见。4临床治疗及推荐建议4.1分证论治4. 1. 1波动期4. 1. 1. 1脾胃虚损证病机：脾胃不健，生化乏源，气血亏虚，筋脉失养。治法：益气升阳，调补脾胃。推荐方药：补中益气汤（出自内外伤辨惑论）（推

12、荐强度：有选择性的推荐；证据级别：IV）加减。常用药：黄黄，党参，白术，炙X草，当归，陈皮，升麻，柴胡，生姜，大枣。4. 1. 1. 2脾肾两虚证病机：脾肾阳虚，筋脉失养。治法：温补脾肾。推荐方药：补中益气汤（出自内外伤辨惑论）合右归丸（出自景岳全书）（推荐强度：有选择性的推荐; 证据级别：V）加减。常用药：黄芭，党参，白术，炙X草，当归，陈皮，升麻，柴胡，生姜，大枣，熟地黄，炮附片， 肉X,山药，山茱萸，菟丝子，鹿角胶，枸杞子，当归，盐杜仲。4. 1. 1. 3气阴两虚证病机：脾胃气虚，肾精亏损，气血乏源，筋脉失养。治法：益气养阴。推荐方药：生脉散（出自医学启源）合补中益气汤（出自内外伤辨惑

13、论）（推荐强度：有选择性的推荐; 证据级别：V）加减。常用药：人参，麦门冬，五味子，黄黄，党参，白术，炙X草，当归，陈皮，升麻，柴胡，生姜， 大枣等。4. L 1.4兼见证（1）如兼见声音嘶哑，咀嚼、吞咽困难或呼吸困难，胸闷痰多，胸脱痞闷，头昏重，全身酸困， 口腻，大便稀澹，舌淡胖嫩，舌苔白或厚腻，脉濡或滑，为痰湿内阻证者。治法：化痰利湿，通利经脉。推荐方药：温胆汤（出自三因极一病证方论）（推荐强度：有选择性的推荐；证据级别：V）加减。常用药：半夏，竹茹，枳实，陈皮，X草，茯苓等。（2）如兼见四肢痿软无力，吞咽困难，饮水呛咳，目睛转动不灵、复视严重，口唇X紫，局部出 现X紫肿块、疼痛拒按，舌质

14、紫暗，或舌下脉络曲张，脉细涩，为血瘀证者。治法：养血活血，行气祛瘀。推荐方药：桃红四物汤（出自医宗金鉴）（推荐强度：有选择性的推荐；证据级别：V）加减。常用药：当归、白芍、熟地黄、X号、桃仁、红花等。（3）如兼见眩晕耳鸣，五心烦热，低热颗红，胁痛，腰膝酸软，舌红少苔，脉细数，为肝肾阴虚 证者。治法：滋补肝肾。推荐方药：六味地黄丸（出自小儿药证直诀）合二至丸（出自医方集解）加减（推荐强度：有选择性的 推荐；证据级别：V）加减。常用药：熟地黄，山茱萸，牡丹皮，山药，茯苓，泽泻，女贞子，墨旱莲，酌加黄芭。（4）如兼见咳嗽无力，气短而喘，动则尤甚，吐痰清稀，声低，或有自汗，畏风，舌淡，脉弱等, 为肺气

15、亏虚者。治法：益气温阳。推荐方药：保元汤（出自XX心鉴）（推荐强度：有选择性的推荐；证据级别：V）加减。常用药：人参，黄黄，X草，肉X,酌加五味子。4.1.2危象期肌无力危象：临床表现为心动过速，肌肉无力，瞳孔正常或变大，吞咽困难，皮肤苍白可伴发凉。 并且根据临床症状、胆碱酯酶抑制剂用药史、腾喜龙或X斯的明试验而排除胆碱能危象和反拗性危象。 应确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅 助呼吸，具体参照中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）。肌无力危象属于中医辨证大气下陷范围。病机：脾肾衰微，胸中之大气下陷治法：益气回阳升陷推荐方药：（1）升

16、陷汤（出自医学衷中参西录）（推荐强度：有选择性的推荐，证据级别：IV）加减。常用药：生黄芭、知母、柴胡、桔梗、升麻。推荐中成药：（1）黄黄注射液，一次1020mL加入5%葡萄糖注射液250ml,日1次，静脉滴注四旬（推荐强度: 有选择性的推荐；证据级别：IV）。（2）生脉注射液，一次2060mL加入5%葡萄糖注射液250mL日1次，静脉滴注（推荐强度： 有选择性的推荐；证据级别：IV）。（3）参附注射液，一次20100ml,加入5%葡萄糖注射液250mL日1次,静脉滴注（推荐强度： 有选择性的推荐；证据级别：IV）。（4）参麦注射液，一次1060mL加入5%葡萄糖注射液250mL日1次，静脉滴

17、注（推荐强度： 有选择性的推荐；证据级别：IV）。4. 2其他疗法4. 2. 1体针主穴中脱、血海、气海、脾俞、肾俞、足三里、三阴交、太渊。眼肌型，加攒竹、鱼腰、太阳、四 白；单纯上睑下垂者，力口阳辅、申脉；延髓型，加风池、哑门、天突、廉泉；咀嚼乏力者，加合谷、下 关；全身型，加肩弱、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲；抬头无力者，加风池、XX、列 缺。实证针用泻法，虚证针用补法。（推荐强度：有选择性的推荐；证据级别：IV） 4 2. 2络病理论疗法络病学研究18-9认为：奇阳亏损为重症肌无力的病机实质和关键，主张温理奇阳、扶元振颓、通畅络 气。针刺上选择奇经四穴：百会、大椎、上星、阳

18、白。眼肌型可选用眼络四穴：攒竹、丝竹空、阳白、 四白。（推荐强度：有选择性的推荐；证据级别：IV）5预防与调护痿证的发生常与久居湿地、感受湿、热邪有关。因此，避居湿地，防御外邪侵袭，有助于痿证的预 防和康复。病情稳定期或慢性期，注意生活调摄，避免疲劳；适寒温，避免外感；调畅情志，避免精神刺激； 饮食清淡，营养均衡，提高机体免疫力。根据疾病的临床类型，加强护理，双下肢乏力，行走困难者，应注意避免发生意外；吞咽困难者， 注意饮食护理，避免误吸，必要时给予留置胃管；勤拍背帮助排痰，或吸痰，预防肺部感染；瘫痪不能 随意活动的病人，应勤翻身以防褥疮，被动活动肢体以预防肌肉废用性萎缩。本病是一种慢性疾病，

19、病情迁延，病人长期不能坚持正常的工作、学习和生活。因此，对病人和家 属应进行健康教育，给予耐心、细致的心理治疗，要关心、体贴病人，帮助病人和家属树立战胜疾病的 信念，争取病人积极配合是治疗疾病的关键。附录A（资料性附录）指南修订方法学说明A。1证候分类及名称的修订工作组检索CNKI、CBM、维普、万方、Pubmed等文献数据库，检索文献3267。篇，符合涉及中医 证候、症状、治则、用药、针刺为主要求的文献共483篇，所有文献题录导入Note Express软件。提取 本病的中医证候分型，采用中华人民共和国国家标准【中医临床诊疗术语国家标准（证候部分）】（GB/T 16751.2-1997）对其

20、进行名称的标准化，分别计算各个证候文献提及率（提及此证候名称的概率，证候 提及篇数/符合要求的文献数483篇），为专家共识会议提供文献证据。最后经共识会议讨论及文献研究 中各证候的提及率统计结果确定了本指南的中医证候分型及名称。Ao 2临床证据的检索项目工作组分别依据病名、针对重症肌无力的干预措施或暴露因素、结局等方面提取关键词。以某 些传统方药、治法、特色诊疗技术等均可作为检索词，如“补中益气汤”、“升阳举陷”等；本领域或本 行业某些造诣深厚的知名专家姓名也可作为检索词，如“邓铁涛”、“吴以岭”、“况时祥”等；检索中 医病名时应包括古往今来该疾病的所有病名，尤其针对中西医病名不完全对应而历代

21、中医病名较多的疾 病，如“重症肌无力”、“痿证”、“睑废”等。检索年限近10年。检索的电子数据库主要包括：MEDLINE COCHRANE 图书馆、Clinical TriaK 美国国立指南库（The NationalGuideline Clearinghouse, NGC）、 中国期刊全文数据库（CNKI）、中文科技期刊数据库（维普）、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国 中医药文献数据库、万方全文数据库、中国优秀博硕士学位论文全文数据库等。手工检索时，主要检索 教科书、重要的过期期刊、重要的学术会议论文集以及发布的标准化文件和出版的相关专著等。检索文献32670篇，所有文献题录导入Not

22、eExpress软件，剔重并经过筛选后最终纳入430篇文献, 均为中文文献：系统评价或Meta分析2篇，随机对照试验文献61,病例系列112篇，病例报告197篇。Ao 3质量评价和证据强度Ao 3. 1文献质量评价对于检索到的每篇临床文献均按以下方法分别作出文献评价。（1） Meta分析的评价：采用AMSTAR量表进行文献质量评价。每个条目评价结果可以分为“是”、 “否”、“不清楚”或“未提及”三种，并计分，如“是”为1分，“否”、“不清楚”或“未提及”为0 分,共11分，AMSTAR量表得分04分为低质量，58分为中等质量，911分为高质量，选择5分以 上文献为证据。2篇Meta分析质量评分

23、在58分之间，属中等评分，详见表1.但结果均，说明目前中医 药治疗重症肌无力临床研究文献质量较低。表1系统评级或Meta分析类文献质量评价文献分类评价工具评分（分）数量（篇）系统评价或Meta分析AMSTAR评价清单7811总计2（2）随机临床试验的评价：结合Cochrane偏倚风险评价工具评价，选出采用改良Jaded量 表评分大于等于3分的文献作为指南的证据（Jaded量表见附件1） o文献总体质量较差，Jaded评分大于3分的有0篇。详见表1.表2随机对照试验类文献质量评价结果文献分类评价工具评分（分）数量（篇）随机对照试验132Jadad评价量表 乙乙U总计61（3）非随机对照试验的评价

24、：可采用MINORS条目评分。评价指标共12条，每一条分为02分。 前8条针对无对照的研究，最高分为16分；后4条与前8条一起作为有对照组的研究，最高分为24分。 。分表示未报道；1分表示报道了但是信息不充分；2分表示报道了且提供了充分的信息。选择总分大于 等于13分的文献作为治疗性建议证据。文献总体质量较差，MINORS评分大于等于13分的文献。篇。表3非随机对照试验的文章质量评价结果文献分类评价工具评分（分）数量（篇）895994病例系列/病例报告MINORS评价条目107411211225总计309Ao 3.2证据评价分级临床证据分级及推荐强度方法按照刘XX教授在“传统医学证据体的构成及

25、证据分级的建议”中提 出的“基于证据体的临床研究证据分级参考建议”实施证据级别推荐级别la由随机对照试验、队列研究、病例对照研究、病例系列这4种研究中至少2种不同类型的研究构成的证据体，且不同研究结果的效应一致lb具有足够把握度的单个随机对照试验Ila半随机对照试验或队列研究11b病例对照研究Illa历史性对照的病例系列IHb自身前后对照的病例系列IV 长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法V 未经系统研究验证的专家观点和临床经验，以及没有长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法推荐分级:推荐使用：有充分的证据支持其治疗，应当使用（基于I级证据）有选择性的推荐：有一定的证据支持，

26、但不够充分，在一定条件下可以使用（基于H、IH级证据）建议不要使用：大多数证据表明效果不良或弊大于利（基于II、in级证据）禁止使用：有充分的证据表明无效或明显地弊大于利（基于I级证据）Ao 4指南工具评价临床指南研究与评估系统n （AGREEII）评测结果课题组遴选评审人员均是指南制定小组以外的独立成员，包括临床领域和方法学方面的专家，无 患者代表，共计8名:2位打分给了 5分，5位打分给了 6分，1位专家给了 7分，认为指南的总体质量 很高。参考文献lConti-Fine BM, Milani M, futureJo J Clin Invest, 2006, 116Kaminski HJ.

27、 Myasthenia gravis： past , present , and (11) :2843-2854.2李广文主编。重症肌无力中医实践录M。人民卫生出版社，2009:13中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会。中国重症肌无力 诊断和治疗指南2015J,中华神经科杂志,2015, 48 (11)： 939.4中XX医药学会。中医内科常见疾病诊疗指南中医病证部分M,中国中医药出版社，2008： 141.5刘小斌，刘友章。邓铁涛教授救治重症肌无力危象的方法与思路J。XX中医，2004, 24 (1)： 18-19.6董秀娟，刘小斌，刘凤斌，等。中西医结合诊治重症肌

28、无力危象临床经验介绍J。中XX 医药杂志(原中国医药学报)，2013, 28 (2)： 426-430o7中XX医药学会。中医内科常见疾病诊疗指南西医疾病部分M,中国中医药出版社，20088许凤全，吴以岭。重肌灵冲剂治疗眼肌型重症肌无力的临床研究J。中国医药学报，2004, 01:25-27.9黄涛，陈金亮，胡军勇。从奇经和络病理论探讨眼肌型重症肌无力的病机与治疗J。X中 医，2012, 44 (5) :3-5.附件1： CONSORT 20件声明清单论文章节/主题 条目号对照检查的条目报告页码主题和摘要la文题能识别是随机临床试验lb结构式摘要，包括试验设计、方法、结果、结论几个 部分引言背

29、景和目的2a2b科学背景和对试验理由的解释 具体目的或假设方法试验设计3a3b描述试验设计（诸如平行设计、析因设计），包括受 试者分配入各组的比例试验开始后对试验方法所作的重要改变（如合格受试 者的挑选标准），并说明原因受试者4a4b受试者合格标准资料收集的场所和地点干预措施5详细描述各组干预措施的细节以使他人能够重复， 包括它们实际上是在何时、如何实施的结局指标6a6b完整而确切地说明预先设定的主要和次要结局指标， 包括它们是在何时、如何测评的试验开始后对结局指标是否有任何更改，并说明原 因样本量7a7b如何确定样本量必要时，解释中期分析和试验中止原则随机方法序列的产生8a8b产生随机分配序

30、列的方法随机方法的类型，任何限定的细节（如怎样分区组 和各区组样本多少）分配隐X机制 9用于执行随机分配序列的机制（例如按序编码的封X 法），描述干预措施分配之前为隐X序列号所采取的 步骤实施10谁产生随机分配序列，谁招募受试者，谁给受试者 分配干预措施盲法11a11b如果实施了盲法，分配干预措施之后对谁设盲（例 如受试者、医护提供者、结局评估者），以及盲法是 如何实施的如有必要，描述干预措施的相似之处统计学方法12a12b用于比较各组主要和次要结局指标的统计学方法 附加分析的万法，诸如亚组分析和校正分析结果受试者流程13a13b随机分配到各组的受试者例数，接受已分配治疗的 例数，以及纳入主要结局分析的例数随机分组后，各组脱落和被剔除的例数，并说明原 因招募受试者14a14b基线资料15招募期和随访时间的长短，并说明具体日期为什么试验中断或停止用一张表格列出每一组受试者的基线数据，包括人 口学资料和临床特征