儿童时期的风湿性疾病(1).ppt

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1、 儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病 何何 晓晓 琥琥 教授教授儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病包括120种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响风湿性疾病分类风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheum

2、atoid Arthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis,JCA)幼年类风湿关节炎分类标准（美国）幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节5个 2）少关节炎型 受累关节4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎幼年慢性关节炎分类（欧洲）幼年慢性关节炎分类（欧洲）多

3、关节炎伴强直性脊柱炎类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 Stills 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型银屑病性关节炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴随其他疾病，如系统性红斑狼疮、家族性地中海热 JRA(美国美国）和和 JCA（欧洲欧洲）分类比较分类比较JRA JCA 一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎

4、 为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿 幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较圣地亚哥 德本全身型全身型 明确的明确的 可疑的可疑的少关节炎型少关节炎型扩展型少关节炎扩展型少关节炎多关节炎型（多关节炎型（RFRF阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（RFRF阳性）阳性）银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎全身型全身型少关节炎型少关节炎型 持续型持续型 扩展型扩展型多关节炎型（多

5、关节炎型（RF阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（RF阳性）阳性）银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 不符合上述任何分类不符合上述任何分类 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（2001）全身型全身型少关节炎型少关节炎型 持续型、扩展型持续型、扩展型多关节炎型（多关节炎型（RF阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（RF阳性）阳性）银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 不符合上述任何分类不符合上述任何分类 几种儿童关节炎分类的比较几种儿童关节炎分类的比较 ACR ACR EULAR

6、 ILAREULAR ILAR 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关节型多关节型（RF）幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型（RF）少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关附着点炎症相关关节炎节炎 其他关节炎其他关节炎 ACRACR，EULAREULAR 和

7、和和和 ILARILAR关于儿童关节炎分类的特关于儿童关节炎分类的特关于儿童关节炎分类的特关于儿童关节炎分类的特点点点点 特点特点特点特点 ACR ACR EULAR EULAR ILARILAR分类的基础分类的基础 临床临床 临床和血清学（临床和血清学（RFRF）临床和血清学（临床和血清学（RFRF）起病形式和临床过程起病形式和临床过程 起病方式起病方式 起病形式和临床过程起病形式和临床过程起病形式起病形式 3 种种 6 种种 7 种种临床过程亚型临床过程亚型 9 种种 无无 2 种种发病年龄发病年龄 16 16岁岁 16 16岁岁 16 16岁岁关节炎持续时间关节炎持续时间 6 6周周 3

8、 3月月 6 6周周包括包括“JAS”JAS”不不 是是 是是包括包括“JPsAJPsA”不不 是是 是是包括包括“IBD”IBD”不不 是是 是是包括反应性关节炎包括反应性关节炎 不不 不不 不不除外其他疾病除外其他疾病 是是 是是 是是 幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis(JIA)JIAJIA与成人与成人RARA的不同点的不同点有三种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结病因与发病机制病因与发病机制 感染因素感染因素 支原体

9、、病毒 免疫因素免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐 匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；（2）三个亚型均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值增高；（3）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、IL-2、IL-4和IL-6 遗传因素遗传因素 HLA-DR4、DR5、DR6和DR8 其他其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 临临 床床 表表 现现 全身型全身型(Systemic JIA)发热 弛张热皮疹 随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状全身型全身型JIA症状症状%弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白

10、细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0多关节型多关节型(Polyarticular JIA)受累关节5个以上，女孩多见。类风湿因子阳性组类风湿因子阳性组 类风湿因子阴性组类风湿因子阴性组少关节型少关节型(Oligoarticular JIA)受累关节4个以下，女孩多见 关节炎关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎（20%）虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎JIA前前四种亚型临床表现的比较四种亚型临床表现的比较 分分 型型性别性别发病发病年龄年龄 侵侵 犯犯 关关 节节 实验室实验室 检检 查查 关节外关节

11、外 表表 现现 预预 后后全身型男性60%28岁 任 何 关 节 RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型 RF(-)女性 90%28岁 任 何 关 节RF(-)ANA(+)25%少1015%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%8 岁 任 何关 节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80%5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎1020%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断标准幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）（美国）发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高

12、病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：a.多关节型：受累关节5个 b.少关节型：受累关节4个 c.全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病鉴鉴 别别 诊诊 断断以高热、皮疹高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、其 他恶性肿瘤以关节受累关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结 核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）治治 疗疗治疗原则治疗原则 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼 痛和肿胀预防感

13、染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力治治 疗疗(一一)药物治疗药物治疗 1.一线药物 即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂 (Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs,NSAIDs)治治 疗疗(1)阿司匹林阿司匹林 剂量：80100mg/kg/d，不超过3g/d，分34次口服。副作用：胃肠道反应、胃出血，肝功能损害及肾功能损害 过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉 挛以致严重哮喘、紫绀、发热等 治治 疗疗(2)布洛芬布洛芬 剂量：2030mg/kg/d 副作用：胃部不适、失眠、

14、血尿、尿 糖（+）、听力障碍、视力 减弱和色弱(3)萘普生萘普生 剂量：1015mg/kg/d，分两次口服。治治 疗疗(4)双氯芬酸钠（扶他林）双氯芬酸钠（扶他林）剂量：13mg/kg/d 副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿(5)消炎痛消炎痛 剂量：13mg/kg/d 副作用：头晕、头痛和胃肠道反应。可引 起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭 治治 疗疗普威普威（尼美舒利）对环氧化酶抑制作 用强。剂量：50100mg/次，23次/日。副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。治治 疗疗 2.二线药物二线药物 应用这类药物至出现临床疗效之间所需

15、时间较长，故又称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。治治 疗疗慢慢作用抗风湿药作用抗风湿药(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs,SAARDs)改变病情抗风湿药(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs,DMARDs)：抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等 细胞毒药物(Cytoxic Drugs)甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等治治 疗疗二线药物二线药物 （1）羟氯喹）羟氯喹

16、 剂量：56.5mg/kg/d，不超过0.25g/d,分 12次服用。疗程3个月至1年。副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力 和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞4 x 109/L和 肝区疼痛时，应立即停药。治治 疗疗 （2）瑞得）瑞得 又名金诺芬金诺芬 剂量：0.1-0.2mg/kg/d，不超过6mg/d。疗程1-2年。显效慢（6-10周），作用持久，但需 同时服速效抗炎药。停药数月后多数 病人滑膜炎复发。副作用：皮疹、腹泻、转氨酶升高、蛋 白尿等。治治 疗疗（3）青霉胺青霉胺 剂量：10mg/kg/d。疗程6-12个月。起 效慢（1-2个月）。副作用：恶心、呕吐、口腔溃疡、味 觉减

17、退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白细胞或血小板减少。偶尔还 会出现 肺出血肾炎综合征及肌无力。一旦发现应立即停药。治治 疗疗（4）柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶 剂量：50mg/kg/d。服药1-2个月即可起效。副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒 性肝炎和不育症。（5）甲氨蝶呤）甲氨蝶呤 剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即 可 起效。副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大 多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治 疗。可持续应用5-6年以上。治治 疗疗（5）爱）爱若若华（来氟米特）华（来氟米特）剂量：成人：最初三天50mg/日，以后给以维

18、持 量 20mg/日。儿童：59岁：最初三天30mg/日，以后10mg/日。1014岁：最初三天40mg/日，以后 15mg/日。15岁以上：同成人。副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。治治 疗疗 3。糖皮质激素。糖皮质激素 缺点缺点：只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关 节破坏。长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及 脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折 机会感染 青光眼及白内障 激素性糖尿病治治 疗疗 激素治疗激素治疗JIA的的适应症适应症：严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重贫血 眼及中枢神经系统并发症治治 疗疗糖皮质激素的用法：糖皮质激素的用法：多关节型多关节型：

19、对NSAIDs 和DMARDs未能控制的 严重病儿，加用小剂量强的松隔日顿 服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅 者症状减轻，过着基本正常的生活。治治 疗疗激素的用法激素的用法 全身型全身型：若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗 炎药物所控制时，可加服强的松强的松每日 0.5-1mg/kg（40mg/日）日），一次顿服或 分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减 量至停药。治治 疗疗激素的用法激素的用法：少关节型：少关节型：不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝 关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松醋酸氢化可的松 混悬剂混悬剂。剂量根据关节大小而异，一般为 10-

20、30mg。每年每个关节内注射不超过4次。注射间隔为4周，负重关节8-12周为宜。治治 疗疗激素的用法激素的用法 虹膜睫装体炎虹膜睫装体炎 轻者可用扩瞳剂扩瞳剂及激素类眼药水点眼激素类眼药水点眼。对严重影响视力患者，除局部注射激素 外需加用强的松强的松口服，先每日服，继以隔 日顿服。虹膜睫状体炎对强的松很敏感敏感，无需服 用大剂量，一些患儿服用2-4mg/日，即能 见效。治治 疗疗4.中药中药 雷公藤雷公藤 具有免疫作用，起效快，平均7 天 （1-15天），可明显改善关节症状。常见副作用：皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经 和不育症等。由于副作用较大，儿童

21、慎用。中药制剂中药制剂 湿热痹冲剂、尪痹冲剂及正清风痛宁等。治治 疗疗（二）一般疗法（二）一般疗法 应尽早采取综合疗法综合疗法。急性期应卧床休息，必要时加用夹板 固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸 形。治治 疗疗（二）一般疗法二）一般疗法 1.体育疗法和物理疗法体育疗法和物理疗法：非常重要，特别对活动 期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。在急性期，要进行理疗理疗如：热疗热疗 热水袋、电热褥及温水浴等；电疗电疗 超短波、频谱仪、直流电药物子导入；光疗光疗 紫外线、红外线和日光疗法。推拿和按摩推拿和按摩 加强加强 锻炼锻炼 2.心理治疗心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上 学，以增强他们的自信心。

22、治治 疗疗（三）矫正手术三）矫正手术 1腱鞘切除术 2滑膜切除术 3人工关节置换术制定长期制定长期治疗计划治疗计划专业大夫专业大夫为为病人及病人及其父母讲其父母讲课和咨询课和咨询体育疗法体育疗法及及作业疗法作业疗法良好的良好的卫生习惯卫生习惯游游 泳泳及及锻锻 炼炼为为关节活关节活动受限定动受限定一套体操一套体操阿司匹林阿司匹林其它非固醇其它非固醇类抗炎药物类抗炎药物金金 制制 剂剂肾上腺皮质肾上腺皮质激激 素素免疫抑制剂免疫抑制剂及经验治疗及经验治疗骨科会诊骨科会诊夹夹 板板和和支支 架架瘢痕组织瘢痕组织松解术松解术滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术定期眼科定期眼科检查检查阿托品和激阿

23、托品和激素点眼治疗素点眼治疗虹睫炎虹睫炎眼科手术眼科手术疾病控制疾病控制满满 意意 与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIAEnthesitis Related JIA (ERA)与附着点相关的关节炎与附着点相关的关节炎血清阴性附着点炎症和关节炎 (Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA)幼年类风湿关节炎，少关节II型 (Pauciarticular JRA,type II)幼年强直性脊柱炎 (Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS)ERA与与AS的不同点的不同点ERA包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括

24、颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。ERA持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。ERA多见发热、贫血和白细胞升高。临临 床床 特特 点点男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。临临 床床 特特 点点腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，Schober试验5cm严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限(10膝关节过度伸展10保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于

25、地面。关节过度活动综合征关节过度活动综合征处理：处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。反射性交感神经营养不良反射性交感神经营养不良Reflex Sympathetic Dystrophy又称反射性神经血管营养不良又称反射性神经血管营养不良（reflex neurovascular dystrophy）多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等背痛、多部位疼痛是常见的表现。与自主功能障碍密切相关原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征又称纤维织炎又称纤维织炎病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易于情绪等因素全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现无组织病理学和血清学异常的证据原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征处理处理着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因改变睡眠习惯进行疾病教育以及改善体力状况