内科主治医师考试辅导专业实践能力第05章 神经内科系统.docx
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1、神经内科系统系统单元细目一、神经系统病症1.头痛(1)紧张性头痛(2)偏头痛2.意识障碍3.癫痫*(1)特发性癫痫(2)病症性癫痫二、脑血管疾病1.缺血性(1)短暂性脑缺血发作(2)脑血栓形成(3)心源性脑梗死2.出血性(1)脑出血(2)蛛网膜下腔出血3.血管性痴呆三、脑变性疾病*1.共辗蛋白病(1)帕金森病(2)路易氏痴呆2. Tau蛋白病阿尔茨海默病3.运动神经元疾病(1)肌萎缩侧索硬化(2)进行性杼髓型肌萎缩四、周围神经疾病*1 ,颅神经疾病(1)面神经炎(2)原发性三叉神经痛2.脊神经疾病(1)格林巴利综合征(2)慢性炎性脱髓鞘性周围神经病3.糖尿病周围神经病(1)颅神经病(2)感觉神
2、经病(3)交感神经病4.中毒性周围神经病(1)酒精中毒神经病(2)药物中毒性神经病5.遗传性周围神经病(1)遗传性运动感觉神经病1型(2)遗传性运动感觉神经病2型神经系统病症学第一节头痛临床分类1.原发性头痛偏头痛;紧张型头痛;丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛;其他原发性头痛2.继发性头痛头颈部外伤引起的头痛;头颈部血管性病变引起的头痛;非血管性颅内疾病引起的头痛;四、蛛网膜下腔出血病因动脉瘤(最常见),动静脉畸形临床表现剧烈头痛+脑膜刺激征(6小时后出现)如出现动眼神经麻痹病症,提示后交通动脉瘤或颅内血肿(上睑下垂、瞳孔扩大、外斜视)再出血为常见死因辅助检查 和诊断早期CT发现蛛网膜下腔或脑
3、室出血无禁忌症,头痛12小时后腰穿检查脑脊液为血性急诊治疗卧床休息,监测血压、瞳孔、昏迷程度。如果恶化,复查头颅CT。反复作神经系统检查,预防性给予软化大便的药物。外科手术:夹闭动脉瘤能够防止再出血,是无病症或少病症患者的最好方法(W2级)。 副作用是有开颅后癫痫。如果有手术的可能,即刻血管造影检查药物治疗:小心控制严重的高血压、头痛使用止痛药、卧床加镇静到46周、保持适 当脱水。血管痊挛采取尼莫地平口服或静脉点滴,可以改善预后五、血管性痴呆病因脑血管病皮质下动脉硬化性:假性延髓麻痹、步态不稳、尿失禁,脑白质弥漫疏松 性病变,皮质不受累多发性梗死性:反复屡次突发脑卒中所致类型关键部位梗死性:单
4、个或数个小面积梗死分水岭梗死性:大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注,皮质性失语、 记忆减退、失用症伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL): 遗传性血管病临床表现与诊断脑血管病病史+Hachinski缺血量表27分 无人格改变,病情呈波动性,有自知力鉴别诊断1 .与阿尔茨海默病鉴别:Hachinski缺血量表W4分、 进行性加重、无自知力2 .Pick病 影像学可见额题叶萎缩。3 .路易体痴呆神经系统无定位体征治疗病因治疗认知病症治疗:多奈哌齐、美金刚对症治疗:抑郁及精神病症例题男,77岁。晨起四肢乏力。1小时前 行走中跌倒,不能起立。体检:意识清楚,只能以眼
5、球上下运动 示意。双侧周围性面瘫,张口伸舌和吞咽不能,留置鼻饲。四肢肌力0级,腱反射亢进,双侧Babinski征 阳性。感觉无异常。脑梗死部位在A.中脑B.脑桥基底部C.内囊后肢D.丘脑底部E.基底节区正确答案B患者,男性,55岁,脑动脉硬化症病史4年,突感眩晕、呕吐、言语不清。查体:声音嘶哑、吞咽困 难、言语含混,左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部右半身痛觉减退,左侧指鼻试验不准,诊断A.左侧大脑前动脉血栓形成B.右侧颈内动脉血栓形成C.左侧颈内动脉血栓形成I).右侧小脑后下动脉血栓形成E.左侧小脑后下动脉血栓形成正确答案E男性,55岁,诊断心房颤抖3年,突然发生命名物困难。两周来共发生过5
6、次,每次持续215秒。查 体无神经系统异常。脑CT无异常。L可能的诊断是A.脑动脉瘤B.脑血栓形成C.脑出血D.脑血管畸形E.短暂性脑缺血发作正确答案E2.主要累及的血管是A.基底动脉系B.椎动脉系C.颈内动脉系D.大脑后动脉E.大脑前动脉正确答案D3.最适宜的预防治疗是A.降纤酶B.低分子右旋糖酢C.丙戊酸钠D.胞二磷胆碱E.阿司匹林正确答案E男,59岁。突发剧烈头痛伴恶心呕吐2天,高血压病史10年,糖尿病史8年,吸烟30年,查体:神 志清,对答切题,右眼睑下垂,右眼球上下及内收不能,右侧瞳孔直径5nim,左侧瞳孔直径3nlln,右侧直接 对光反射消失,四肢肌力5级,腱反射消失,无感觉异常,
7、病理征(一),颈抵抗(+ ),该患者最可能 的诊断是A.糖尿病性动眼神经麻痹B.蛛网膜下腔出血C.脑桥梗死D.脑干脑炎E.海绵窦血栓形成正确答案B女性,55岁。高血压20年,不规律服药,某日晨起突发头痛,意识不清,30分钟后送到医院。体检: 昏迷,血压210/120mmHg:双眼向右侧凝视,左足外旋位。1最可能的诊断是A.晕厥B.脑出血C.脑血栓形成D.蛛网膜下腔出血E.心肌梗死正确答案B2 .最可能的病变部位是A.右侧脑干B.右侧半球外表C右侧半球深部D.左侧半球外表E.左侧半球正确答案C3 .辅助检查对明确诊断最有价值的是A.腰穿检查8 .脑电图检查D.头颅CT检查C.脑超声检查E.开颅探
8、查正确答案D脑变性疾病一、帕金森(共辗蛋白病)病因黑质一纹状体通路变性,DA合成减少临床表现运动病症偏侧起病静止性震颤:首发肌张力增高:铅管样强直、齿轮样强直 运动减少:面具脸、写字过小症 姿势步态异常:慌张步态非运动病症先于运动障碍感觉障碍:嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛 自主神经功能障碍:便秘、多汗、流涎精神障碍:抑郁、焦虑、痴呆、幻觉诊断中老年发病,缓慢进展至少一项:运动缓慢、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍偏侧起病对左旋多巴治疗敏感鉴别诊断继发性帕金森综合征:有明确病因,如感染、药物、中毒、脑血管病、外伤等病史伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征:左旋多巴疗效差原发性震颤:无强直、少动
9、、姿势障碍运动病症治疗早期65岁以前,无智能减退非麦角类DA激动剂:普拉克索、毗贝地尔、浪隐亭MAO-B抑制剂:司来吉兰金刚烷胺复方左旋多巴+COMT抑制剂(恩他卡朋)复方左旋多巴65岁以上,或伴智能减退首选复方左旋多巴必要时加DA激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂中晚期复方左旋多巴非麦角类DA激动剂MAO-B抑制剂COMT抑制剂非运动病症 治疗感觉障碍失眠:睡前加复方左旋多巴不安腿综合征:睡前加多巴胺激动剂自主神经功能 障碍便秘:停用抗胆碱药尿频:加奥昔布宁、假设碱 体位性低血压:米多君精神障碍如与帕金森药物有关:依次停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DA激动剂如调整药物无效:加用噬
10、硫平、氯氮平病理路易小体临床表现帕金森综合征+波动性认知障碍+视幻觉_诊断二大病症先后1年内出现_鉴别诊断阿尔茨海默病:进行性加重血管性痴呆:突然起病,波动性,影像学可见梗死灶或出血灶 帕金森病痴呆:三大病症先后出现超过1年治疗改善认知:胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐 精神病症:奥氮平、氯氮平、喳硫平 运动病症:胆碱酯酶抑制剂(禁用左旋多巴,会加重视幻觉)痴呆:胆碱酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏三、阿尔茨海默病(Tau蛋白病)病理改变神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失、胶质增生临床表现轻度:近期记忆减退一一首发病症,人格和社会活动正常中度:记忆障碍继续加重,工作、学习知识、社会接触能力减弱视空间障碍
11、、计算推理障碍、情感冷淡椎体系和椎体外系体征,EEG慢节律,CT正常或脑萎缩重度:完全缄默,四肢僵直,锥体束征,二便失禁鉴别路易体痴呆、血管性痴呆治疗改善认知功能:多奈哌齐、美金刚、毗拉西坦控制精神病症:抗抑郁药:氟西汀、帕罗西汀、西麟普兰、舍曲林等; 不典型抗精神病药物:利培酮、奥氮平、奎硫平等痴呆:胆碱酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏男,71岁,2年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。双手有震颤,双侧 肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍,无锥体束损害征。1 .最可能的诊断是A.帕金森病B.扭转痉挛C.阿尔茨海默(Alzheimer)病D.肝豆状核变性E.脑动脉硬化正确答案A
12、2 .选择最适当的治疗药物是A.安坦8 .维生素EC.丙快苯丙胺D.溟隐亭E.复方左旋多巴正确答案E患者女性,79岁,五年前逐渐出现记忆力减退,表现为丢三落四,尤以近记忆力减退明显,逐渐出现 远记忆力减退,反响迟钝,重读言语。近六个月来病症加重,行为异常,表情冷淡有时身边亲人均不认识, 查体及检查未见全身疾病,该患者首先考虑什么疾病A.阿尔茨海默病B.年龄相关记忆障碍C.血管性痴呆D.麻痹性痴呆E.帕金森病正确答案工运动元神经病病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体临床表现延髓麻痹:(舌咽、迷走、副神经、舌下神经) 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑肌萎缩性脊髓侧索硬化:从双下肢开始上运动神经兀体征:
13、肌张力增高呈痉挛性 腱反射亢进下运动神经元损害:肌肉萎缩、肌束颤抖 不伴感觉障碍1给 IF进行性肌萎缩:脊髓前角细胞损害,下运动神经元瘫痪体征确诊肌电图治疗利鲁噗周围神经病临床表现治疗特发性面神经麻痹(面 神经炎)患侧表情肌瘫痪额纹消失、眼裂闭不全鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮漏气舌前2/3味觉减退耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Ramsay Hunt综合征(X)糖皮质激素 B族维生素 理疗、护眼、 康复 抗病毒治疗(X)三叉神经痛单侧面部电击样剧痛 由触发点引起(扳机点) 突发突止卡马西平B族维生素封闭治疗射频电凝治疗微血管减压术吉兰巴雷综合征临床表现诊断标准急性炎性脱髓鞘发病前有呼
14、吸道或消化道感染史对称缓和性瘫痪:双下肢开始,逐渐加前驱感染病症脑脊液蛋白细胞别离现象重死因一呼吸肌麻痹性多发神经病电生理检查:远端运动神经传导潜伏期延长、传导速 度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波 形离散(AIDP)脑神经受累一一双侧面瘫(最常见)感觉障碍轻(袜套样),腓肠肌压痛自主神经病症:皮肤潮红、发作性面红、出汗、心动过速、手足肿胀及营养障碍临床表现诊断标准急性运动轴索性神经病运动脑神经纤维和脊神经前根及 运动纤维轴索病变呼吸道和肠道感染等前驱病症, 空肠弯曲菌对称性和缓和性肌无力,无感觉 aa神经电生理检查提示:纯运动神经受1,并以运动神经轴索损害明显(AMAN)急性运动感觉轴索性神
15、以广泛神经根和周围神经的运动 与感觉纤维的轴索变性为主 肌无力伴感觉障碍、自主功能障神经电生理检查提示感觉和运动神经经病(AMSAN)轴索损害明显a=Miller Fisher 综合征眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失病症+脑脊液蛋白细胞别离(MFS)治 疗(1)一般治疗1)抗感染:大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染;2)呼吸道管理;3)营养支持;4)对症治疗及并发症的防治(2)免疫治疗1)丙种球蛋白静脉注射:丙种球蛋白静脉注射(IVIg) , 0.4g/kg,连续应用5天;2)血浆置换;3)糖皮质激素:国内外仍有争议。(3)神经营养维生素B1、维生素B6、维生素&2ATP细胞色素C(4)
16、康复治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(CIDP)临床表现1 .病症进展超过2个月,无前驱病症,慢性进展或缓解一复发。2 .不同程度的肢体无力,多数呈对称性,近端和远端均可累及,四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常脑脊液蛋白一细胞别离电生理检 查神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散治疗1 .皮质类固醇 为CIDP首选治疗药物。2 .静脉注射用丙种球蛋白可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。3 .血浆交换4 .免疫抑制药 其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫噗喋 吟和环抱素Ao5 .神经营养B族维生素营养神经治疗。6 .对症治疗 严重神经痛不能耐受者可
17、以加用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等。7 .康复治疗早期开始神经功能康复锻炼预防肌肉萎缩和关节挛缩。糖尿病神经病临床 表现糖尿病性 多发性 周围神经 g1.远端原发性感觉性周围神经病最常见类型自下向上进展很少涉及上肢粗有髓纤维受累:深感觉障碍,出现行走不稳,易跌倒 细有髓纤维受累:痛性周围神经病或痛温觉缺失,出现 发自肢体深部的钝痛、刺痛或烧灼样痛,夜间尤著2.自主神经病症心律失常、体位性低血压;糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘;泌尿生殖系统可有 阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经病症。3.肌无力较轻或无,一般无肌萎缩,腱反射减低或消失糖尿病性脑神经单神经病动眼神经麻痹最
18、为常见单神经病其次为展、滑车、面神经和三叉神经糖尿病性 自主神经 叁心血管系统:心律失常、体位性低血压;消化系统:糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘;泌尿生殖系统:阳痿、尿潴留。排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经病症.有确定的糖尿病,即符合糖尿病的诊断标准。1 .四肢或双下肢有持续性疼痛和(或)感觉障碍。诊断标 准治疗3,一侧或双侧 趾振动觉减退。4 .双踝反射消失。5,主侧(即利手侧)腓神经传导速度低于同年龄组正常值的1倍标准差。6.此外F波和H反射的测定以及单纤维肌电图可为近端和亚临床期的糖尿病周围神经病的诊断提供线索L对症治疗疼痛病症:口服苯妥英钠、卡马西平。疼痛伴有焦虑病症:阿普噗仑或
19、阿米替林顽固性的神经痛:口引噪美辛和吐罗昔康。糖尿病胃肠轻瘫综合征:多潘立酮(吗丁琳)。低张性神经膀胱:新斯的明肌内或皮下注射加用诺氟沙星预防和治疗泌尿系感染2 .病因治疗(1)控制糖尿病:治疗和预防糖尿病周围神经病的根本原那么。(2)肌醇治疗。(3)免疫抑制治疗:人血丙种球蛋白连用5天,然后用泼尼松,至少3个月,用时应增 加胰岛素和降糖药的用量密切监测血糖中毒性神经病(酒精和药物中毒)临床表现治疗酒精中毒性周长期大量饮酒史下肢开始,逐渐向近端对称进展的感觉和运动障碍停止饮酒B族维生素治疗围神 经病足底有灼痛或麻木、发热感以及腓肠肌痉挛性疼痛四肢末端深浅感觉减退,肌无力及肌萎缩,远端重于近端,
20、下肢 重于上肢中毒性神经病(毒物、药物接触史+感觉和运动障碍)停止接触毒物和 药物B族维生素治疗工业毒物:丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正丁基甲酮、氯 丙烯。有机磷农药药物:异烟脱、吠喃妥因、长春新碱四肢对称性手套、袜套样深浅感觉障碍,伴四肢远端肌力减退, 跟腱反射减退或消失二甲氨基丙庸:排尿困难和阳痿有机磷及碑中毒:迟发性神经病,2周后发病遗传性运动感觉性神经病临床表现I型10岁前发病,步态异常,下肢外观倒挂的酒瓶状II型成年期发病,马蹄内翻足,高足弓in型(了解)婴儿期发病,3岁前; 学步晚,行走力弱IV型(了解)1030岁起病,下肢无力、感觉障碍 伴心肌损害、耳聋、嗅觉丧失 血清植烷酸
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