支气管扩张症诊断的金标准是 支气管扩张症的临床诊断.docx

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1、支气管扩张症诊断的金标准是 支气管扩张症的临床诊断 支气管扩张症(简称“支扩”)是指直径2 mm的近端支气管由于支气管及其四周组织的慢性炎症感染及支气管堵塞，引起支气管组织结构病理性破坏以至造成堵塞远端支气管腔扩张和变形。临床出现慢性咳嗽、咳大量脓臭痰和反复咯血。可由多种病因引起，尤其是儿童和青少年时期的麻疹、百日咳和支气管肺炎。 临床相关病因 支扩有很多相关因素及病因，总体来说其发生可归结于以下两个因素：感染的持续刺激；气道堵塞、支气管引流功能损害和防卫功能的缺陷。两种因素可以同时存在、互为因果。 支扩的病程一般呈进行性发展，其机制可用Cole在1984年提出的恶性循环假说来说明，该假说认为

2、感染或定植的细菌触发气道上皮的炎症反应，释放炎症介质和酶，持续的慢性炎症反应引起支气管壁和肺组织的损伤，破坏气道纤毛上皮的清洁功能，进一步加重感染和细菌定植，形成一个周而复始的恶性循环。因此，支扩合并肺部感染是支扩常见的并发症。 体征、症状、鉴别要点 体征 肺部可闻及局限性湿性音。病情冗长者伴有杵状指(趾)和肺气肿等。 慢性咳嗽加重、咳大量脓性痰 由于慢性支扩患者在稳定期也经常有慢性咳嗽、咳黄脓痰，因此，仅依据患者是否有咳嗽、咳脓痰来推断是否合并肺部感染有时是很困难的。支扩患者合并肺部感染时，一般来说咳嗽较平常加剧，并咳出大量脓痰，痰量明显增加。痰量在体位变更时，如起床或就寝后最多，可达100

3、400 ml/日，咳痰通畅时患者自感轻松；若痰不能咳出，则感胸闷不适，全身症状即趋明显。痰液多呈黄绿色脓样，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集全天痰液静置于玻璃瓶中，数小时后分别为4层：上层为泡沫，下悬脓性成分，中为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。 呼吸困难和喘息 部分患者由于气道反应性的增高或炎症的刺激，可出现支气管的痉挛，患者会出现呼吸困难和气急。当支扩进一步发展引起四周肺组织化脓性炎症和纤维化，并发代偿性及堵塞性肺气肿时，在合并肺部感染时，则使原有气急、喘息症状加重，甚至紫绀、昏迷等。 痰中带血或大咯血 伴随着支气管的扩张, 支气管动脉发生栓塞、肥厚、扩张及扭曲, 并与肺动脉的终末支发生

4、吻合, 形成血管瘤。 在合并肺部感染时引起的侵蚀性气道损伤，血管受到炎性细胞的浸润, 加之血管四周缺乏有力的支持, 故咳嗽时所受压力明显增加，血管极易发生裂开而引起反复咯血。 胸痛 约50 %的患者有胸膜炎性胸痛，提示四周气道扩张或远端肺炎累及脏层胸膜。胸痛多为局限性针刺样或锐痛，与呼吸、咳嗽或体位有亲密关系，当胸液增多，壁层与脏层胸膜分开，胸痛则消逝。 全身中毒症状 如发热(体温 38)、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等全身中毒症状。 协助检查 X线胸片 支扩由轻到重，病理变更特别困难，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此，X线片所见也是多种多样的。由于支气管壁慢性感染

5、、管壁增厚及四周结缔组织增生，病变区肺纹理增多、增粗，排列紊乱，直到肺外带仍较明显。增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”；如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，呈现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至23 cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，合并感染时囊腔可见液平。支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症粘连。广泛严峻的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影，膈肌上升，纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。 胸部CT 高辨别CT(HRCT)

6、是诊断支扩最好的方法，比胸部X线更清楚，更能定位。HRCT的特异性异样为外周气道扩张，增粗 1. 5倍，大小接近相邻血管，气道向外周走行的正常渐渐变细的规律消逝，沿气道有曲张样的狭窄及支气管末端见到气囊。柱状扩张管壁增厚，并延长至肺的周边，囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。如合并感染可见叶实变或浸润伴气道扩张，支气管壁增厚、黏液栓或是胸腔积液等。 血常规合并肺部感染时血白细胞计数多10.0109/L，中性粒细胞百分比80。 痰培育 支扩合并感染时痰培育常阳性。支扩患者感染加重期的病原菌主要为革兰阴性菌，其中又以铜绿为主。全球4个支扩临床探讨中心分别出稳定期支扩患者最常见的致病菌依次是流感嗜血杆菌(29 %42 %) 、铜绿假单胞菌(13 %31 %) 、肺炎链球菌(6 %13 %)。早期支扩在急性加重时的病原菌多以流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌常见，也可以分别到肠杆菌科细菌和葡萄球菌，脓痰的增多与呼吸道致病菌负荷量增加有关。由于产内酰胺酶的细菌日渐增多，故治疗无效时要考虑耐药菌的出现。晚期支扩或反复抗生素运用后，常出现假单胞菌属特殊是铜绿假单胞菌的感染，一旦出现，则很难清除。