血液透析并发脑桥中央髓鞘溶解症３例报告-脑桥中央髓鞘溶解.docx

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1、血液透析并发脑桥中央髓鞘溶解症例报告|脑桥中央髓鞘溶解 关键词 血液透析；桥脑中心髓鞘溶解症；低钠血症；MRI 中图分类号：R459.5；R742 文献 标识码：B 文章编号：1009_816X(2008)01_0067_ 02 血液透析是尿毒症患者肾脏替代治疗最常用的方法之一。脑桥中心溶解症CPM）是不多 见的脱髓鞘疾病，病因不明。以往一般通过尸体解剖发觉，近年来随着MRI等影像技术发展 ，该病在生前诊断报告渐渐增多。我科于2002年6月至2007年6月收治了3例尿毒症患者行血 液透析过程中并发CPM。现结合文献资料作一浅析。 1 临床资料 例1 男性，42岁，发热少尿3天入院。不嗜烟酒。入

2、院时查体：T38.2 P92次/分R20次/ 分BP110/70mmHg，神清，球结膜充血，咽后壁少许点状出血点，心律齐，两肺无音，双肾 区轻叩痛，腋下皮肤见抓痕，下肢无浮肿，病理征未引出。试验室检查：HGB152g/L，PLT55 109/L，WBC13.7109/L， NEUT80%。尿常规：PRO，RBC。血生化：K5 .6mmol/L Na+116.2mmol/L Ca2.lmmol/L BUN27.6mmol/L Cr986umol/L GLU4 .8mmol/L，流出抗体阳性，B超示双肾大小正常，皮髓交界模糊。予血液透析，首次透析3 小时，透析结束10h后出现烦燥担心，呛咳，言语模

3、糊，上肢乏力。查体：神清，伸舌困难 ，上肢肌力3级，下肢肌力5级。血生化：Na138mmol/L K+4.2mmol/L Cr 527umol/L BUN 18.7mmol/L GLU5.7mmol/L头颅CT及MRl无异样。8天后复查头颅MRl，示桥脑基低部长 T1长T2像变更，矢状面呈卵圆形，无占位效应。诊断：肾综合征出血热伴急性肾衰，并 发CP M。期间续血液透析，同时予肾上腺皮质激素，水溶性维生素，胞磷酸胆碱等治疗。2周后尿 量正常，肾功能基本复原，四肢肌力基本正常，神志清。 例2 女性，73岁，因视物不清半年，眼科拟白内障入院，否认糖尿病，高血压，不嗜酒。 查体：T36.2R19次/

4、分 P82次/分 BP 132/68mmHg，神清，心肺听诊无殊，肝脾肋下未及 。眼科检查：老年性白内障。术前查凝血酶原时间正常，HGB 54g/L,予局麻下行白内障摘除 人工晶体植入术，术后予抗炎、止血、甘露醇、地塞米松等治疗，术后其次天出现少尿恶 心呕吐，查血生化：GLU 5.4mmol/L Na117.6mmol/L K6.4mmol/L ALB33g/L Cr 559umol/L，B超示双肾缩小，肝硬化，腹水，门脉高压。转肾内科予血液透析。首次透析2 小时，透析回病房后出现昏睡并渐渐昏迷。查体：四肢肌张力增高，双侧巴氏征，试验室检查：K4.92mmol/L Na+143mmol/L C

5、r 355umol/L GLU7.8mmol/L，头颅MRl未见明 显异样。改用持续性血液净化(CBP)，调整置换液钠离子浓度135mmol/L，钾离子浓度3.70m mol/L，续用肾上腺皮质激素，胞二磷酸胆碱等治疗。2天后神志转清，并出现呛咳，四肢肌 力无明显异样。1周后复查桥脑MRl示对称性长T1长T2像变更，呈蝶形，无占位效应，对比增 强均不明显。诊断：终末期肾病、肝硬化失代偿期、白内障术后并发CPM。因经济缘由患者 自动出院，3天后死亡。 例3 男性，74岁，糖尿病18年，血肌酐上升3年入院。有高血压30余年，否认嗜酒。入院查 体：T36.5 P78次/分 R18次/分 BP140/

6、80mmHg，心律齐，心前区级收缩期吹风样杂音 ，两肺无殊，下肢轻度浮肿。试验室检查：GLU 17.8mmol/L，K5.5mmol/L，Na+130 .7mmol/L，Ca+1.85mmol/L，Cr657umol/L，HGB78g/L，B超示双肾大小基本正常， 皮髓分界不清，符合慢性 肾病变更。予血液透析治疗，透析结束后8小时渐渐出现四肢肌力下降，言语模糊不清，呛 咳。查体：神志清，四肢肌力_级，双侧巴氏征阳性。生化示：K4.2mmol/L，Na 145mmol/L，Cr327umol/L，GLUl0.5mmol/L，脑脊液检查无异样。头颅MRI无明显异样。 予肾上腺皮质激素、大剂量水溶性

7、维生素、胞磷酸胆碱及血液透析等对症支持治疗。10天后 复查头颅MRI示两侧桥脑基低部见对称性长T1长T2异样信号，FLAIR上为高信号（见图） 。诊断：糖尿病肾病，慢性肾功能衰竭尿毒症期，血液透析并发CPM。随访3个月，患者除2 次发生吸入性肺炎，目前患者复原良好，肌力复原V级，能进食，偶有呛咳，目前维持性血 液透析治疗。 2 探讨 据相关文献报导：国外成人3542例尸体检查结果示CPM发病率为0.25%，肝移植术后CPM发病 率为5%10%，好发于3050岁，男多于女。国内从1999年至2006年，八年中共检索出41篇 （多数为个案报告），共计93例，其中3050岁46例，占49.46%。男

8、59例，女34例。国内9 3例CPM中，各种缘由导致水电解质紊乱（特殊是低钠血症）和低钠订正过快分别是59例和33 例，其次是慢性或急性酒精中毒32例。第3位缘由是各种手术后8例（包括1例肝移植后）。 其基础病甚广，包括肝硬化、急慢性酒精中毒、白血病、肿瘤、感染、胰腺炎等。其中急慢 性肾功能不全血液透析者6例。另外尚有糖尿病、高血糖、高血氨、输液反应、铿中毒各一 例发生CPM，其缘由不清。 目前关于CPM的病因和发病机制看法不一，一般认为CPM的病理生理机制与脑内渗透压平衡失 调有关。大量探讨关注低钠血症及其订正速度对脑的影响。患者均无明显嗜酒史，均存在不 同程度低钠血症，经23小时血液透析快

9、速订正低钠血症(15mmo1/L），随后出现意识障 碍、假性球麻痹、肌力下降等症状。头颅MlE早期无明显异样信号变更，710天后复查MRl 均 显示典型T1T2变更，这与文献报导相像1。CPM与低钠血症关系亲密，动物试验2发觉在最初24小时血钠浓度上升14mmol/L，71的犬发生髓鞘溶解，而血钠缓慢 上升，低钠未订正及血钠正常的犬未出现髓鞘溶解。Ayus 等3前瞻性的探讨认为 低钠血症发生髓鞘溶解的危急因素是：高血钠，血钠在24小时内上升大于25mmol/L，加上低 氧和严峻肝病。本组例2除慢性肾功能不全外同时伴有肝硬化、腹水、低蛋自血症，该例血 液透析后并发CPM除与其过快订正低钠血症外可

10、能与其基础病易发CPM相关。 尿毒症患者因基础疾病及限盐利尿等往往存在电解质紊乱，部分患者并有养分不良、糖尿病 、肝硬化等易出现低钠血症，临床上首次血透时，数小时内订正低钠血症，易并发CPM。当 发生CPM时应留意与脑卒中、桥脑肿瘤、脑炎、Wernikes脑病、代谢及尿毒症脑病、透析失 衡综合症等鉴别。代谢及尿毒症脑病的神经精神症状往往发生在透析之前，透析后随代谢产 物浓度下降及电解质订正症状相应好转；透析失衡综合症的发生与脑水肿有关，常见于BUN 显著上升的首次透析者，一般发生在透析过程中或透析结束后不久，大多患者在透析结束12 h,最迟24h内复原正常4；Wernikes脑病是因VitB1

11、缺乏所致的急性出血性脑灰质 炎，典型表现为精神异样，眼球运动障碍和共济失调，CT、MRI及脑电图检查缺乏特异性， 血浆VitB1测定明显低于正常可确立诊断，VitB1肌注有效4。而脑卒中、桥脑肿 瘤、脑炎等疾病除有相应临床表现外，借助头颅CT或MRI多可明确诊断。本组3例发病1周后M RI均有典型的长T1长T2异样信号，可解除上述疾病。CPM有其特征性临床表现，早期多倚重 临床诊断，1周后MRI多可确诊。一旦发生CPM应主动抢救，可运用脱水剂或限制水分，大剂 量维生素B1、B12，叶酸以养分神经，改善脑循环或高压氧治疗。另外，有报道称，糖皮质 激素、免疫球蛋白5在清除髓鞘毒性物质和促进髓鞘增生

12、方面有肯定作用。CPM如 果没有并 发症并刚好处理，一般预后良好。国内贺健安等6报告9例，8例存活，国内93例C PM中，基本治愈19例，好转59例，无效4例，死亡11例。国内6例尿毒症血液透析并发CPM， 其中4例存活，2例死亡。本组3例CPM中，好转2例，1例自动出院后死亡，说明CPM如能刚好 诊治多可获较好预后。 参考文献 1Sterns RH. The management of sym ptomatic myponatremiaJ. Semin Nephrol，1990,10：503-514. 2Laureno R.Expermental pontine and extraponti

13、ne myelinolysisJ. Trams Am Neurol Assoc,1980，105：354-358. 3Ayus JC, Krothapalli RK, Arieff AI. Treatment of symptomatic hyponatraemia and its relation to brain damage. A prospectike studyJ. N Engl J Med, 1987， 317：1190-1195. 4王质刚主编.血液净化学M.北京：科学技术出版社，2003，9：604-608. 5Finsterer J, Engerlmayer E, Tmka E,et al. Immunoglobulins are effectire in pontine myelinolysisJ. Clin Neuro Phamacol, 2000，23：10-113. 6贺健安，李波，熊舟可.脑桥中心髓鞘溶解症（附9例分析）J.中国现代医学杂 志，2005，15 (12)：12-15.