肾病综合征[1]培训讲学.ppt

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1、肾病综合征1肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题2概述概述 肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征(nephrotic nephrotic nephrotic nephrotic syndrome)syndrome)syndrome)syndrome)是是是是因因因因多多多多种种种种肾肾肾肾脏脏脏脏病病病病理理理理损损损损害害害害所所所所致致致致的的的的大大大大量量量量蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿(尿尿尿尿蛋蛋蛋蛋

2、白白白白3.53.53.53.5g/d)g/d)g/d)g/d)，并并并并常常常常伴伴伴伴有有有有相相相相应应应应的的的的低低低低蛋蛋蛋蛋白白白白血血血血症症症症(血血血血浆浆浆浆白白白白蛋蛋蛋蛋白白白白30303030g g g gL)L)L)L)、水水水水肿肿肿肿、高高高高脂脂脂脂血血血血症症症症等等等等一一一一组组组组临临临临床床床床表表表表现现现现。本本本本征征征征是是是是一一一一种种种种常常常常见见见见病病病病、多多多多发发发发病病病病，据据据据国国国国外外外外统计其发病率约为统计其发病率约为统计其发病率约为统计其发病率约为2 2 2 2万。万。万。万。肾病综合征不是疾病的最后诊断。

3、因由多肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现的肾病综合征。所表现的肾病综合征。所表现的肾病综合征。所表现的肾病综合征。31.大量蛋白尿：尿蛋白大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。2.低白蛋白血症：血浆白蛋白低

4、白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L。3.水肿水肿4.高脂血症高脂血症 1与与2必备。必备。4肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题5病因病因多多种种肾肾小小球球疾疾病病可可引引肾肾病病综综合合征征，可可分分为为原原发发性性、继继发发性性和和遗遗传传性性三三大大类类，有多种病理类型。有多种病理类型。6肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因原发性肾病综合征原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发性肾病综合征1.

5、1.感染：感染：乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎2.2.药物、中毒、过敏药物、中毒、过敏3.3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤4.4.系统性疾病：系统性疾病：SLESLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变。过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变。5.5.代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病遗传性肾病综合征遗传性肾病综合征：AlportsAlports综合征综合征7肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因分类分类分类分类儿童儿童儿童儿童青少年青少年青少年青少年中老年中老年中老年中老年原发性原发性原发性原发性肾小球微小病变肾小球微小病变肾小球微小病变

6、肾小球微小病变系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾炎炎炎炎系膜毛细血管性肾小系膜毛细血管性肾小系膜毛细血管性肾小系膜毛细血管性肾小球肾炎球肾炎球肾炎球肾炎局灶节段性肾小球硬局灶节段性肾小球硬局灶节段性肾小球硬局灶节段性肾小球硬化化化化膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病继发性继发性继发性继发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾小乙型肝炎病毒相关性肾小乙型肝炎病毒相关性肾小乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎球肾炎球肾炎球肾炎先天性肾病综合征先天性肾病综合征先天性肾病综合征先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性

7、红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性乙型肝炎病毒相关性乙型肝炎病毒相关性乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病淋巴瘤或实体淋巴瘤或实体淋巴瘤或实体淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肿瘤性肾病肿瘤性肾病肿瘤性肾病8病理生理病理生理1 1、大量蛋白尿、大量蛋白尿、大量蛋白尿、大量蛋白尿正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷正常的

8、肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。形成大量蛋白尿。形成大量蛋白尿。形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加

9、肾小球内压力及导致在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。9肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性 血浆蛋白大量血浆蛋白大量漏出；漏出；血

10、浆蛋白大量漏出血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收近曲肾小管回吸收量量大量蛋白尿。大量蛋白尿。102 2、血浆蛋白减低、血浆蛋白减低、血浆蛋白减低、血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达1010g g），），），），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克当肝代偿性增加

11、白蛋白合成不足以克服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。也是加重低白蛋白血症的原因。也是加重低白蛋白血症的原因。也是加重低白蛋白血症的原因。11除血浆白蛋

12、白减少外，某些免疫球除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其在肾小球病理损伤严白也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著，易引重的非选择性蛋白尿时更为显著，易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。紊乱和免疫功能低下等并发症。121.低白蛋白血症：尿蛋白丢失低白蛋白血症：尿蛋白丢失 肝脏代偿肝脏代偿合成合成2.其它蛋白减少其它蛋白减少（1）球蛋白）球蛋白 （2）抗凝和纤溶因子）

13、抗凝和纤溶因子（3）金属结合蛋白（）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白）药物结合蛋白（5）内分泌结合蛋白）内分泌结合蛋白133、水肿、水肿低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分由血管腔内进入组织间隙，是造使水分由血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。部分患成肾病综合征水肿的基本原因。部分患者血容量正常或升高，血浆肾素水平正者血容量正常或升高，血浆肾素水平正常或下降，临床可见高血压，提示原发常或下降，临床可见高血压，提示原发于肾内的水钠潴留因素在水肿的发生中于肾内的水钠潴留因素在水肿的发生中也起一定作用。也起一定作用。14水肿水肿1.低白蛋白血症低白蛋

14、白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压2.肾脏本身钠水潴留肾脏本身钠水潴留154、高脂血症、高脂血症肾病综合征患者的高胆固醇血症和高肾病综合征患者的高胆固醇血症和高甘油三酯血症常与低蛋白血症并存，其甘油三酯血症常与低蛋白血症并存，其发生与肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代发生与肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代谢异常有关。谢异常有关。16肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂蛋白降解酶的

15、辅因子因分子量小也从尿蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减少，这双重因素就引发了高脂血症。少，这双重因素就引发了高脂血症。17高脂血症高脂血症肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白+脂蛋白分解脂蛋白分解 高脂血症高脂血症18总之，大量蛋白尿是导致肾病综合总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。征的基础。19肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题20病理类型病理类型

16、肾小球微小病变肾小球微小病变系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）膜性肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化211、肾小球微小病变（、肾小球微小病变（MCD）（minimal change disease）病理：病理：光镜光镜下肾小球基本正常，近端下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧免疫荧光光阴性。阴性。电镜电镜下可见肾小球脏层下可见肾小球脏层上皮细上皮细胞足突广泛融合胞足突广泛融合是其诊断依据。是其诊断依据。22临床表现：本病男性多于女性，儿临床表现：本病男

17、性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈岁以后又有一小的发病率高峰，呈“双峰型分布双峰型分布”。典型的临床表现为。典型的临床表现为肾病肾病综合征综合征，近，近15%患者可伴有轻微镜下血患者可伴有轻微镜下血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血压及肾功能减退。压及肾功能减退。23治疗：治疗：90%患者患者对糖皮质激素治疗对糖皮质激素治疗敏感敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床完全缓解，但复发率可高

18、达完全缓解，但复发率可高达60%。成人。成人与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复发率均较低。发率均较低。24治疗：本组轻度病变且临床表现为治疗：本组轻度病变且临床表现为肾病综合征者，对肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒糖皮质激素及细胞毒药物药物的治疗反应好，重度患者疗效差。的治疗反应好，重度患者疗效差。25治疗：本病所致肾病综合征治疗困治疗：本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒类药物治疗可难，糖皮质激素及细胞毒类药物治疗可能仅对能仅对部分儿童患者有效部分儿童患者有效，多数成人疗多数成人疗效差。病变进展快，效差。病变进展快，发病发病10年后约有超年后约有

19、超过过50%的病例将进展至终末期肾衰。的病例将进展至终末期肾衰。265 5、局灶节段性肾小球硬化（、局灶节段性肾小球硬化（、局灶节段性肾小球硬化（、局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）（focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis）病理：病理：病理：病理：光镜光镜光镜光镜下下下下局灶局灶局灶局灶（部分肾小球受累）（部分肾小球受累）（部分肾小球受累）（部分肾小球受累）节段节段节段节段（一个肾小球的部分毛细血管袢）（一个肾小球的部分毛细血管袢）（一个肾小球的部分毛细血管袢）（一个肾小球的部分毛细血管袢）

20、出现的硬化出现的硬化出现的硬化出现的硬化性病灶性病灶性病灶性病灶（系膜基质增多，毛细血管闭塞），伴（系膜基质增多，毛细血管闭塞），伴（系膜基质增多，毛细血管闭塞），伴（系膜基质增多，毛细血管闭塞），伴灶状灶状灶状灶状的肾的肾的肾的肾小管萎缩小管萎缩小管萎缩小管萎缩及及及及间质纤维化间质纤维化间质纤维化间质纤维化。免疫病理免疫病理免疫病理免疫病理检检检检查显示查显示查显示查显示IgMIgM和和和和C C3 3在病变肾小球呈节段性团块样在病变肾小球呈节段性团块样在病变肾小球呈节段性团块样在病变肾小球呈节段性团块样沉积沉积沉积沉积。电镜电镜电镜电镜下可见肾小球下可见肾小球下可见肾小球下可见肾小球上皮

21、细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合及及及及其其其其与肾小球基底膜分离与肾小球基底膜分离与肾小球基底膜分离与肾小球基底膜分离现象。现象。现象。现象。27根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：经典型：硬化部位主要在肾小球经典型：硬化部位主要在肾小球经典型：硬化部位主要在肾小球经典型：硬化部位主要在肾小球血管极血管极血管极血管极周围的周围的周围的周围的毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分塌陷型：

22、小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生及空泡变性及空泡变性及空泡变性及空泡变性尖端型：硬化部位主要在肾小球尖端型：硬化部位主要在肾小球尖端型：硬化部位主要在肾小球尖端型：硬化部位主要在肾小球尿极尿极尿极尿极附近的毛附近的毛附近的毛附近的毛细血管袢细血管袢细血管袢细血管袢细胞型：伴有系膜细胞及节段性内皮细胞增生细胞型：伴有系膜细胞及节段性内皮细胞增生细胞型：伴有系膜细胞及节段性内皮细胞增生细胞型：

23、伴有系膜细胞及节段性内皮细胞增生28临床表现：本病好发于青少年男性，临床表现：本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变多为隐匿起病，部分病例可由微小病变或其他病理类型发展而来。原发性或其他病理类型发展而来。原发性FSGS占成人肾病综合征的占成人肾病综合征的525%，不同程度不同程度的的蛋白尿蛋白尿为为FSGS的临床特征，的临床特征，肾病综合肾病综合征征为主要表现。约有为主要表现。约有1/21/2患者伴有血尿，患者伴有血尿，其中部分可为肉眼血尿。确诊时约有其中部分可为肉眼血尿。确诊时约有1/31/3患者有高血压和不同程度的肾功能不全。患者有高血压和不同程度的肾功能不全。29治疗：

24、多数治疗：多数治疗：多数治疗：多数尖端型患者糖皮质激素治疗有尖端型患者糖皮质激素治疗有尖端型患者糖皮质激素治疗有尖端型患者糖皮质激素治疗有效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展快快快快，多数患者于两年内发展为终末期肾衰竭。，多数患者于两年内发展为终末期肾衰竭。，多数患者于两年内发展为终末期肾衰竭。，多数患者于两年内发展为终末期肾衰竭。其他各型预后介于此二者之间。过去曾认为糖其他各型预后介于此二者之间。过去曾认为糖其他各型预后介于此二者之间。过去曾认为糖其他各型预后介于此二者

25、之间。过去曾认为糖皮质激素疗效较差，近年研究表明约皮质激素疗效较差，近年研究表明约皮质激素疗效较差，近年研究表明约皮质激素疗效较差，近年研究表明约50%50%患者患者患者患者治疗有效，只是起效慢，有效患者的中数缓解治疗有效，只是起效慢，有效患者的中数缓解治疗有效，只是起效慢，有效患者的中数缓解治疗有效，只是起效慢，有效患者的中数缓解期为期为期为期为4 4个月。肾病综合征能否缓解与预后关系个月。肾病综合征能否缓解与预后关系个月。肾病综合征能否缓解与预后关系个月。肾病综合征能否缓解与预后关系密切，缓解者较少发展为终末期肾衰竭，不缓密切，缓解者较少发展为终末期肾衰竭，不缓密切，缓解者较少发展为终末期

26、肾衰竭，不缓密切，缓解者较少发展为终末期肾衰竭，不缓解者约解者约解者约解者约6 61010年后超过年后超过年后超过年后超过50%50%50%50%进入终末期肾衰竭。进入终末期肾衰竭。进入终末期肾衰竭。进入终末期肾衰竭。30313233343536好发好发好发好发年龄年龄年龄年龄 性性性性别别别别 主主主主 要要要要 表表表表 现现现现治疗效果治疗效果治疗效果治疗效果 微小病变微小病变微小病变微小病变型肾病型肾病型肾病型肾病 儿童儿童儿童儿童 男男男男 肾病肾病肾病肾病15%15%镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿无持续性高血压、肾功能减退无持续性高血压、肾功能减退无持续性高血压、肾功能减退无持续

27、性高血压、肾功能减退 90%90%激素敏感激素敏感激素敏感激素敏感50%50%自然缓解自然缓解自然缓解自然缓解60%60%易复发易复发易复发易复发 系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生性肾小球性肾小球性肾小球性肾小球肾炎肾炎肾炎肾炎 青少青少青少青少年年年年 男男男男 50%50%前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染肾病：肾病：肾病：肾病：30%30%非非非非IgANIgAN；15%IgAN15%IgAN(3)(3)血尿血尿血尿血尿:70%:70%非非非非IgANIgAN；100%100%IgANIgAN(4)(4)高血压、肾功能不全随病变加重增高血压、肾功能不全随病变加重增高血压、肾功能不全随病变加

28、重增高血压、肾功能不全随病变加重增多多多多 激素、细胞毒药物反激素、细胞毒药物反激素、细胞毒药物反激素、细胞毒药物反应与病理的轻重有关；应与病理的轻重有关；应与病理的轻重有关；应与病理的轻重有关；轻者疗效好，重者差轻者疗效好，重者差轻者疗效好，重者差轻者疗效好，重者差 系膜毛细系膜毛细系膜毛细系膜毛细血管性肾血管性肾血管性肾血管性肾小球肾炎小球肾炎小球肾炎小球肾炎 青壮青壮青壮青壮年年年年 男男男男 70%70%前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染60%60%肾病肾病肾病肾病100%100%血尿，肉眼血尿常见血尿，肉眼血尿常见血尿，肉眼血尿常见血尿，肉眼血尿常见肾功能不全、高血压出现早肾功能不全、

29、高血压出现早肾功能不全、高血压出现早肾功能不全、高血压出现早50%-70%50%-70%C C3 3持续降低持续降低持续降低持续降低 激素、细胞毒药物儿激素、细胞毒药物儿激素、细胞毒药物儿激素、细胞毒药物儿童有效，成人差。进童有效，成人差。进童有效，成人差。进童有效，成人差。进展快展快展快展快 膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病 中老中老中老中老年年年年 男男男男 8080肾病肾病肾病肾病3030镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿高血压、肾功能不全出现较晚高血压、肾功能不全出现较晚高血压、肾功能不全出现较晚高血压、肾功能不全出现较晚易发生血栓、栓塞并发症易发生血栓、栓塞并发症易发生血栓、栓塞并发症

30、易发生血栓、栓塞并发症 钉状突形成前激素、钉状突形成前激素、钉状突形成前激素、钉状突形成前激素、细胞毒药物有效，随细胞毒药物有效，随细胞毒药物有效，随细胞毒药物有效，随病理加重效果差。病理加重效果差。病理加重效果差。病理加重效果差。20202525自然缓解自然缓解自然缓解自然缓解 局灶性节局灶性节局灶性节局灶性节段性肾小段性肾小段性肾小段性肾小球硬化球硬化球硬化球硬化 青少青少青少青少年年年年 男男男男 肾病肾病肾病肾病 75%75%血尿，血尿，血尿，血尿，20%20%肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿 确诊时有高血压、肾功能不全确诊时有高血压、肾功能不全确诊时有高血压、肾功能不全确诊时有高血压

31、、肾功能不全常有近曲小管功能障碍，糖尿、氨常有近曲小管功能障碍，糖尿、氨常有近曲小管功能障碍，糖尿、氨常有近曲小管功能障碍，糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿基酸尿、磷酸盐尿基酸尿、磷酸盐尿基酸尿、磷酸盐尿 轻型轻型轻型轻型/微小病变达到微小病变达到微小病变达到微小病变达到临床缓解，多数疗效临床缓解，多数疗效临床缓解，多数疗效临床缓解，多数疗效差差差差 临床特点临床特点37光镜光镜光镜光镜 电镜电镜电镜电镜 免疫病理免疫病理免疫病理免疫病理 微小病微小病微小病微小病变型肾病变型肾病变型肾病变型肾病 肾小球正常肾小球正常肾小球正常肾小球正常 肾小球脏层上皮肾小球脏层上皮肾小球脏层上皮肾小球脏层上皮细胞足突

32、融合细胞足突融合细胞足突融合细胞足突融合 系膜增生性系膜增生性系膜增生性系膜增生性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎 肾小球系膜及基质肾小球系膜及基质肾小球系膜及基质肾小球系膜及基质弥漫性增生弥漫性增生弥漫性增生弥漫性增生 系膜区、内皮下系膜区、内皮下系膜区、内皮下系膜区、内皮下电子致密物电子致密物电子致密物电子致密物 IgAIgA肾病肾病肾病肾病非非非非IgAIgA肾病肾病肾病肾病 系膜毛细血系膜毛细血系膜毛细血系膜毛细血管性肾小球管性肾小球管性肾小球管性肾小球肾炎肾炎肾炎肾炎 系膜细胞及系膜基系膜细胞及系膜基系膜细胞及系膜基系膜细胞及系膜基质增生质增生质增生质增生，插入基，插入基，插

33、入基，插入基膜，内皮细胞之间膜，内皮细胞之间膜，内皮细胞之间膜，内皮细胞之间双轨征双轨征双轨征双轨征 系膜区及内皮下系膜区及内皮下系膜区及内皮下系膜区及内皮下有电子致密物有电子致密物有电子致密物有电子致密物 系膜区、毛细血管系膜区、毛细血管系膜区、毛细血管系膜区、毛细血管壁壁壁壁IgGIgG、C C3 3颗粒颗粒颗粒颗粒 膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病 肾小球基底膜上皮肾小球基底膜上皮肾小球基底膜上皮肾小球基底膜上皮侧嗜复红小颗粒，侧嗜复红小颗粒，侧嗜复红小颗粒，侧嗜复红小颗粒，钉突形成钉突形成钉突形成钉突形成，基底膜，基底膜，基底膜，基底膜逐渐增厚逐渐增厚逐渐增厚逐渐增厚 基底膜上皮侧整基

34、底膜上皮侧整基底膜上皮侧整基底膜上皮侧整齐排列的电子致齐排列的电子致齐排列的电子致齐排列的电子致密物密物密物密物 IgGIgG、C C3 3在肾小球在肾小球在肾小球在肾小球毛细血管壁沉积毛细血管壁沉积毛细血管壁沉积毛细血管壁沉积 局灶节段性局灶节段性局灶节段性局灶节段性肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化 病变呈病变呈病变呈病变呈局灶、节段局灶、节段局灶、节段局灶、节段分布分布分布分布，受累节段的，受累节段的，受累节段的，受累节段的硬化，玻璃样变硬化，玻璃样变硬化，玻璃样变硬化，玻璃样变肾小球上皮细胞肾小球上皮细胞肾小球上皮细胞肾小球上皮细胞广泛足突融合广泛足突融合广泛足突融合广泛足突融合

35、 荧光受累节段中可荧光受累节段中可荧光受累节段中可荧光受累节段中可见见见见IgGIgG、C C3 3呈团块呈团块呈团块呈团块样沉积样沉积样沉积样沉积 病理特点病理特点38肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题39并发症并发症感染感染血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症急性肾衰竭急性肾衰竭蛋白质及脂质代谢紊乱蛋白质及脂质代谢紊乱 401 1、感染、感染 原因：原因：蛋白质营养不良蛋白质营养不良 免疫功能紊乱免疫功能紊乱

36、应用糖皮质激素治疗应用糖皮质激素治疗 部位：部位：呼吸道、消化道、泌尿道、呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道、皮肤生殖道、皮肤41由于应用糖皮质激素，其感染的临由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。应高度重视。422 2、血栓、栓塞并发症、血栓、栓塞并发症、血栓、栓塞并发症、血栓、栓塞并发症由于血液浓缩（有效血容量减少）及

37、高脂血由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于NSNS时血小时血小时血小时血小

38、板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故能加重高凝；故能加重高凝；故能加重高凝；故NSNS时易发生血栓、栓塞并发症，时易发生血栓、栓塞并发症，时易发生血栓、栓塞并发症，时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是直接影响症是直接影响症是直接影响症是直接影响NSNS治疗效果和预后的重要原因。治疗效果和预后的重要原因。治疗

39、效果和预后的重要原因。治疗效果和预后的重要原因。43血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症原因：高凝因素原因：高凝因素+高粘因素高粘因素判断指标：判断指标：ALB20g/L常见病理类型：膜性肾病、膜增生常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。性肾炎。常见部位：肾静脉、下肢血管、肺常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉血管及下腔静脉443、急性肾衰竭、急性肾衰竭NS患者可因有效血容量不足而致肾患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发血流量下降，诱发肾前性氮质血症肾前性氮质血症，经，经扩容、利尿后可得到恢复。扩容、利尿后可得到恢复。45少数病例可出现急性肾衰竭，其机制可能少数病例可出现急性肾衰竭，其

40、机制可能少数病例可出现急性肾衰竭，其机制可能少数病例可出现急性肾衰竭，其机制可能是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压，管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压，管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压，管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾急性肾急性肾急性肾实质性肾衰竭实质性肾衰竭实质性肾衰竭实质

41、性肾衰竭。常见于。常见于。常见于。常见于5050岁以上的患者（尤以岁以上的患者（尤以岁以上的患者（尤以岁以上的患者（尤以MCDMCD者居多），发生多无明显诱因，表现为少者居多），发生多无明显诱因，表现为少者居多），发生多无明显诱因，表现为少者居多），发生多无明显诱因，表现为少尿或者无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示尿或者无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示尿或者无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示尿或者无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小球病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小球病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小球病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小

42、管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。小管腔内有大量蛋白管型。小管腔内有大量蛋白管型。小管腔内有大量蛋白管型。464 4、蛋白质及脂质代谢紊乱、蛋白质及脂质代谢紊乱、蛋白质及脂质代谢紊乱、蛋白质及脂质代谢紊乱长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染免

43、疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T T3 3综合征）综合征）综合征）综合征）药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从而影响疗效而影

44、响疗效而影响疗效而影响疗效47高高脂脂血血症症增增加加血血液液黏黏稠稠度度，促促进进血血栓栓、栓栓塞塞并并发发症症的的发发生生，还还将将增增加加心心血血管管系系统统并并发发症症，并并可可促促进进肾肾小小球球硬硬化化和和肾肾小小管管间间质质病病变变的的发发生生，促促进进肾肾病病变变的慢性进展。的慢性进展。48肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题49实验室及其他检查实验室及其他检查 1 1、2424小时尿蛋白定量：大

45、于小时尿蛋白定量：大于3 35 5g g24h24h。2 2、尿常规：有蛋白，可见红细胞。尿常规：有蛋白，可见红细胞。3 3、尿蛋白电泳、尿蛋白电泳 如如具具有有高高度度选选择择性性，即即主主要要成成分分是是白白蛋蛋白白，大大分分子子量量血血浆浆蛋蛋白白如如IgGIgG、C C3 3量量很很少少，IgGIgG的的肾肾清清除除率率转转铁铁蛋蛋白白的的肾肾清清除除率率0.10.1者，病理类型常为微小病变。者，病理类型常为微小病变。50 4 4 4 4、肝肾功能及血脂、肝肾功能及血脂、肝肾功能及血脂、肝肾功能及血脂 血血血血浆浆浆浆白白白白蛋蛋蛋蛋白白白白明明明明显显显显下下下下降降降降(30(30

46、(30(30g g g gL)L)L)L)，总总总总胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇、甘甘甘甘油油油油三三三三酯酯酯酯、VLDLVLDLVLDLVLDL和和和和LDLLDLLDLLDL常常常常升升升升高高高高，HDLHDLHDLHDL也也也也可可可可升升升升高高高高。肾功能可正常或下降。肾功能可正常或下降。肾功能可正常或下降。肾功能可正常或下降。5 5 5 5、纤溶系统、纤溶系统、纤溶系统、纤溶系统 纤纤纤纤维维维维蛋蛋蛋蛋白白白白原原原原常常常常升升升升高高高高，纤纤纤纤维维维维蛋蛋蛋蛋白白白白溶溶溶溶酶酶酶酶原原原原和和和和抗抗抗抗凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶可下降。可下降。可下降。可下降。6 6 6

47、 6、免疫球蛋白和补体、免疫球蛋白和补体、免疫球蛋白和补体、免疫球蛋白和补体 血血血血补补补补体体体体水水水水平平平平可可可可正正正正常常常常或或或或下下下下降降降降。免免免免疫疫疫疫球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白下下下下降。有时可检出循环免疫复合降。有时可检出循环免疫复合降。有时可检出循环免疫复合降。有时可检出循环免疫复合物。物。物。物。51 7 7、尿、尿FDPFDP和和C C3 3：可升高。（尿纤维蛋白可升高。（尿纤维蛋白 降解产物）降解产物）8 8、经皮肾穿刺：经皮肾穿刺：可明确诊断、指导治疗或判断预后。可明确诊断、指导治疗或判断预后。52肾病综合征肾病综合征 概述概述 诊断和鉴别诊断诊断和

48、鉴别诊断病因和病理生理病因和病理生理 治疗治疗病理类型与临床特征病理类型与临床特征 预后预后并发症并发症 本章要点本章要点实验室及其他检查实验室及其他检查 复习题复习题53诊断诊断1.1.判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征-确诊确诊确诊确诊NSNS2.2.判断是原发继发还是遗传性判断是原发继发还是遗传性判断是原发继发还是遗传性判断是原发继发还是遗传性NS NS-确认病因确认病因确认病因确认病因 可根据以下特点除外继发性。可根据以下特点除外继发性。可根据以下特点除外继发性。可根据以下特点除外继发性。年龄特点年龄特点年龄特点年龄特点性别特点性别特点性别

49、特点性别特点临床表现特点临床表现特点临床表现特点临床表现特点病理特点病理特点病理特点病理特点3.3.做肾活检明确肾脏病理类型做肾活检明确肾脏病理类型做肾活检明确肾脏病理类型做肾活检明确肾脏病理类型54鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点1 1疾病疾病疾病疾病发病年龄性发病年龄性发病年龄性发病年龄性别特点别特点别特点别特点临床特点临床特点临床特点临床特点病理特点病理特点病理特点病理特点过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎炎炎炎青少年青少年青少年青少年有典型的皮肤紫癜，可伴关有典型的皮

50、肤紫癜，可伴关有典型的皮肤紫癜，可伴关有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛与黑便，之后出节痛、腹痛与黑便，之后出节痛、腹痛与黑便，之后出节痛、腹痛与黑便，之后出现血尿和（或）蛋白尿，多现血尿和（或）蛋白尿，多现血尿和（或）蛋白尿，多现血尿和（或）蛋白尿，多迁延不愈迁延不愈迁延不愈迁延不愈与与与与IgAIgA相似相似相似相似系统性红斑狼系统性红斑狼系统性红斑狼系统性红斑狼疮肾炎疮肾炎疮肾炎疮肾炎年轻女性年轻女性年轻女性年轻女性多系统受损，免疫学检查可多系统受损，免疫学检查可多系统受损，免疫学检查可多系统受损，免疫学检查可检出多种自身抗体检出多种自身抗体检出多种自身抗体检出多种自身抗体光镜下可见狼疮