儿科神经系统课件：GBS吉兰巴雷综合症.ppt

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1、吉兰吉兰巴雷巴雷综合征综合征第一部分：概述第一部分：概述急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病，又又称称急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经炎炎（AIDP），格格林林 巴巴 利利 综综 合合 征征（Guillain-Barre syndrome），现现在在统统一术语为吉兰一术语为吉兰巴雷综合征。巴雷综合征。急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病于于1859年年Landry首首先先报报告告，Guillain，Barre及及Strohl等等于于1916年年又又相相继继报报告告，并并指指出出脑脑脊脊液液蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象为

2、为本本病病特特征征，称称本本病病为为格格林林巴巴利综合征。利综合征。本本病病是是由由体体液液和和细细胞胞免免疫疫共共同同介介导导的的周周围围神神经经自自身身免免疫疫性性疾疾病病。其其病病变变范范围围广广泛泛而而弥弥散散，主主要要累累及及脊脊神神经经根根、脊脊神神经经和和脑脑神神经经，有有时时也也可可侵侵犯犯脊脊膜膜、脊脊髓髓和和脑部。脑部。其其主主要要病病理理改改变变为为周周围围神神经经广广泛泛性性髓髓鞘鞘脱脱失失，但但也也可可以以轴轴索索变变性性为为主主，或或髓髓鞘鞘脱脱失失与与轴轴索索变变性并发。性并发。临临床床主主要要表表现现为为急急性性、对对称称性性、迟迟缓缓性性肢肢体体瘫瘫痪痪，脑脑

3、神神经经瘫瘫痪痪，周周围围性性感感觉觉障障碍碍及及腱腱反反射射消消失失；脑脑脊脊液液常常成成蛋蛋白白质质增增高高而而白白细细胞胞数数正正常常的的蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象；严严重重者者可可出出现现延延髓髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。本本病病是是常常见见的的周周围围神神经经病病，平平均均每每年年发发病病率率为为（0.64）/10万万。任任何何年年龄龄均均可可发发病病，最最小小为为2岁岁，最最大大为为79岁岁，但但以以儿儿童童、青青年年及及中中年年为为多多；男男性性发发病病率率略略高高于于女女性性。世世界界各各地地区区或或全全年年各各季季节节均均可可发发生生，

4、但以夏季为多。但以夏季为多。第二部分：病因及发病机制第二部分：病因及发病机制 病病因因尚尚未未完完全全清清楚楚。但但有有60患患者者在在发发病病前前一一个个月月内内有有过过呼呼吸吸道道或或消消化化道道感感染染史史；或或接接种种疫疫苗苗后后1020天天内内发发病病；或或病病前前有有过过外外科科手手术术、妊妊娠娠史史；以以轴轴索索为为主主者者在在病病前有空肠曲菌的感染史。前有空肠曲菌的感染史。不不除除外外本本病病与与某某些些病病原原体体感感染染有有关关，可可是是，在在本本病病从从未未发发现现病病变变的的组组织织，如如神神经经根根、周周围围神神经经、脑脑脊脊液液有有病病原原体体存存在的证据。在的证据

5、。近近年年来来，人人们们发发现现包包括括本本病病在在内内的的各各种种周周围围神神经经病病存存在在着着人人类类免免疫疫缺缺陷陷病病毒毒（HIV）感感染染，而而有有HIV的的患患者者常常有有多多种种免免疫疫功功能能异异常常。在在伴伴或或不不伴伴有有HIV感感染染的的AIDP患患者者中中发发现现抗抗EB病病毒毒和和抗抗巨巨细细胞胞病病毒毒抗抗体体增增高高，这这结结果果提提示示活活动动性性病病毒毒感感染染可可引引起起AIDP，因因此此，不不除除外外AIDP是由病毒所致。是由病毒所致。但但是是，大大多多数数学学者者还还是是认认为为，AIDP是是一一种种由由免免疫疫介介导导的的迟迟发发性性变变态态反反应应

6、性性的的自自身身免免疫疫性性周周围围神经病。证据如下：神经病。证据如下：1发发病病前前尽尽管管出出现现过过感感染染性性疾疾病病，但但其其与与AIDP出出现现有有一一段时间的间隔，即有潜伏期。段时间的间隔，即有潜伏期。2 AIDP患患者者的的血血循循环环中中的淋巴母细胞数量增高。的淋巴母细胞数量增高。3采采用用AIDP患患者者的的血血淋淋巴巴细细胞胞进进行行动动物物实实验验，可可诱诱发发鼠鼠后后根神经的脱髓鞘改变。根神经的脱髓鞘改变。4患患者者血血清清中中可可测测得得免免疫疫复复合合物物及及抗抗周周围围神神经经髓髓鞘鞘抗抗体体，用用其其血血清清进进行行组组织织培培养养或或给给动动物物神神经经内内

7、注注射射后后，可可引引起起动动物物周周围围神经的髓鞘脱失。神经的髓鞘脱失。5 AIDP患患者者的的脑脑脊脊液液蛋蛋白白质质增增高高以以IgG、IgM、IgA为为主，并可检测出寡克隆主，并可检测出寡克隆IgG。6采采用用周周围围神神经经匀匀浆浆液液，提提取取的的神神经经碱碱性性髓髓鞘鞘蛋蛋白白P0、P2或或半半乳乳糖糖脑脑苷苷脂脂等等加加佐佐剂剂进进入入动动物物接接种种后后23周周，可可制制成成实实验验性性变变态态反反应应性性神神经经炎炎（EAN）的的动动物物模模型型，其其神神经经系系统统受受损损表表现现、病病理理、电电生生理理和和脑脊液改变酷似人类的脑脊液改变酷似人类的AIDP。细细胞胞免免疫

8、疫主主要要参参与与本本病病的的发发生生。如如采采用用各各种种哺哺乳乳动动物物注注射射周周围围神神经经匀匀浆浆后后可可引引起起变变态态反反应应性性神神经经炎炎，对对动动物物进进行行免免疫疫控控制制可可预预防防此此病病发发生生，所所以以普普遍遍认认为为是是一一种种由由CD4T淋淋巴巴细细胞胞介介导导的的自自身身免免疫疫病病，是是典典型的型的AIDP动物模型。动物模型。EAN的的髓髓鞘鞘脱脱失失可可能能系系因因为为周周围围神神经经髓髓磷磷脂脂或或P2碱碱性性蛋蛋白白转转化化淋淋巴巴细细胞胞所所控控制制。被被转转化化的的淋淋巴巴细细胞胞将将巨巨嗜嗜细细胞胞引引诱诱至至周周围围神神经经处处，并并破破坏坏

9、该该处处的的神神经经髓髓鞘鞘。通通过过巨巨嗜嗜细细胞胞移移动动抑抑制制试试验验更更说说明明此此类类疾疾病病者者的的体体内内有有针针对对周周围围神神经经成成分分的的细细胞胞免疫异常。免疫异常。体体液液免免疫疫在在本本病病的的发发病病发发展展中中也也其其者者起起着着重重要要的的作作用用，如如在在临临床床上上采采用用血血浆浆置置换换疗疗法法可可有有效效治疗本病。治疗本病。人人们们认认为为发发病病早早期期患患者者血血循循环环中中即即出出现现相相应应的的抗抗体体，即即高高滴滴度度的的抗抗髓髓鞘鞘抗抗体体或或抗抗糖糖类类脂脂抗抗体体，尤尤其其是是抗抗神神经经节节苷苷脂脂1的的IgA型型抗抗体体与与本本病病

10、发发生生运运动动损损害害有有关关。在在临临床床上上，许许多多本本病病的的患患者者的的血血清清可可发发现现这这些些抗抗体体滴滴度度增增高高，但但也也有有不不一一致致的的情情况。况。总总之之，对对于于本本病病的的确确切切发发生生机制仍待进一步研究和了解。机制仍待进一步研究和了解。第三部分：病理第三部分：病理 AIDP的的病病理理特特征征改改变变为为神神经经束束膜膜及及神神经经内内膜膜下下有有单单核核细细胞胞浸浸润润，并并有有神神经经纤纤维维广广泛泛多多灶灶性性节节段段性性脱脱髓髓鞘鞘，而而轴轴索索受受损损相相对对较轻，单以轴索为主受损者除外。较轻，单以轴索为主受损者除外。电电镜镜下下观观察察到到吞

11、吞噬噬细细胞胞从从郎郎飞飞结结附附近近侵侵入入神神经经膜膜细细胞胞的的基基底底膜膜，并并在在髓髓鞘鞘板板层层之之间间延延伸伸，使使髓髓鞘鞘与与轴轴索索分分离离，髓髓鞘鞘残残段段最最后后被吞噬细胞所吞没。被吞噬细胞所吞没。上上述述病病理理改改变变以以颈颈丛丛及及腰腰丛丛神神经经的的前前根根和和神神经经干干的的近近端端明明显显。在在以以轴轴索索变变性性为为主主者者，其其神神经经内内膜膜有有多多型型核核白白细细胞胞浸浸润润，吞吞噬噬细细胞胞进进入入轴轴索索的的外外膜膜空空隙隙，轴轴索索出出现现华华勒勒变变性性，但但其其髓髓鞘鞘改改变变不不明明显显，脊脊髓髓前前角角细细胞胞及及后后根根神神经经节节细细

12、胞胞可可见见中中央央染色质溶解。染色质溶解。发发病病后后2周周内内，神神经经膜膜细细胞胞增增生生，髓髓鞘鞘再再生生；后后期期炎炎症症消消退退，髓髓鞘鞘再再生生为为主主。甚甚至至在在多多年年后后，还还可可观观察察到到神神经经内内膜膜下下有有少少量量炎炎性细胞，但神经纤维完好。性细胞，但神经纤维完好。第四部分：临床表现第四部分：临床表现 本本病病按按发发病病形形式式和和病病程程分分为为急急性性型型、慢慢性性复复发发型型或或慢慢性性进进展展型型；按按病病变变部部位位分分为为脊脊神神经经型型、脑脑神神经经脊脊神神经经型型和和脑脑神神经经型型；按按病病情情程程度度分分为为轻轻、中中、重重型型，或或普普通

13、通型型与与呼呼吸吸肌肌球球麻麻痹痹型型，后后者者的的病病死死率率高。高。病病情情演演变变和和严严重重程程度度个个体体差差别别较较大大，半半数数患患者者在在发发病病后后一一周周内内达达高高峰峰，90在在一一个个月月内内达达高高峰峰，10在在两两个个月月内内达达高高峰峰，有有1/3患患者者在在发发病病后后一一周周左左右右加加重重至至出出现现真真性性球球麻麻痹痹和和呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹。一一般般来来讲讲，达达高高峰峰后后24周周开开始始恢恢复复，有有85在在六六个个月月内内恢恢复复，少少数数病病情情轻轻者者可可在在两两个个月月内内恢恢复复。约约有有10病病例例迁迁延延不不愈愈超超过过3个个月月或或缓

14、缓解解复复发发呈呈慢慢性性复复发；完全恢复后再发者占发；完全恢复后再发者占2左右。左右。典型的典型的AIDP可有以下规律性表现可有以下规律性表现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征（一）诱因与前驱症状（一）诱因与前驱症状 上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 慢性肾功能衰竭（二）发病形式及首发症状（二）发病形式及首发症状 80患者以急性发病 20呈亚急性发病 大多数患者以双下肢无力为首发症状 少数患者可有不典型表现 多为一次性发病，个别可反复发病（三）受累神经（三）受累神经 以运动神经纤维受累为最常见 伴有不同程度的感觉神经纤维受累 还可伴

15、有自主神经纤维受累 个别可伴有轻度的脊髓受累 60患者为单纯的脊神经受累 35为脑神经与脊神经同时受累 5%仅以单纯的多脑神经麻痹（四）症状和体征（四）症状和体征 1 运动障碍 2 感觉障碍 3 脑神经麻痹 4 自主神经障碍 5 腱反射与病理反射 1 运动障碍运动障碍 病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。2 感觉障碍感觉障碍 70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺

16、感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。3 脑神经麻痹脑神经麻痹 5050患患者者可可出出现现脑脑神神经经受受累累，且且多多为为双双侧侧性性。以以面面神神经经为为最最多多见见，其其次次为为迷迷走走神神经经、舌舌咽咽神神经经、外外展展神神经经、动动眼眼神神经经、三三叉叉神神经经、舌舌下下神神经经及及副副神神经经。脑脑神神经经受受累累者者表表现现为为周周围围性性面面肌肌麻麻痹痹、复复视视、构构音音障障碍碍、吞吞咽咽困困难难、呛呛咳咳、咀

17、咀嚼嚼困困难难、眼眼睑睑下下垂垂、眼眼球球运运动动障障碍碍、HornerHorner征征等等。成成人人以以双双侧侧面面神神经经受受损损，儿儿童童则则以以后后组组脑脑神神经经受受损损为为主主，且且往往往往病病情情较较重重。本本病病患患者者不不应应该该有有嗅嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。4 自主神经障碍自主神经障碍 膀膀胱胱功功能能障障碍碍主主要要以以尿尿潴潴留留为为主主，呈呈低低张张力力型型膀膀胱胱障障碍碍，极极少少数数为为外外括括约约肌肌麻麻痹痹而而引引起起尿尿失失禁禁。肠肠道道功功能能障障碍碍主主要要表表现现为为便便秘秘，肠肠梗梗阻阻者者罕

18、罕见见。肢肢体体血血管管舒舒缩缩功功能能障障碍碍者者表表现现为为肢肢体体少少汗汗、多多汗汗、发发凉凉、发发绀绀、皮皮肤肤干干燥燥、皮皮肤肤潮潮红红、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍。自自主主性性呼呼吸吸功功能能障障碍碍与与迷迷走走神神经经损损害害有有关关，多多与与呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹同同时时存存在在，更更增增加加病病情情的的严严重重性性。在在心心血血管管方方面面，可可出出现现血血压压不不稳稳，主主要要为为一一过过性性高高血血压压，占占5050；也也可可有有低低血血压压或或直直立立性性低低血血压压，但但因因肢肢体体瘫瘫痪痪表表现现不不出出来来；可可出出现现心心律律紊紊乱乱，主主要要为为窦窦性

19、性心心动动过过速速，而而心心动动过过缓少见。缓少见。5 腱反射与病理反射腱反射与病理反射 肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。第五部分第五部分:辅助检查辅助检查（一）腰穿检查（二）肌电图检查（三）神经活检（一）腰穿检查（一）腰穿检查 大大多多数数AIDPAIDP患患者者的的脑脑脊脊液液细细胞胞数数正正常常而而蛋蛋白白质质增增高高，即即蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象，颅颅内内压压一一般般为为正正常常，脑脑脊脊液液呈呈无无色色透透明明，细细胞胞数数一一般般在在正正常常范范围围，个个别别可可轻轻度度增

20、增高高，尤尤其其在在发发病病初初期期，脑脑脊脊液液细细胞胞数数在在10100106/L10100106/L，主主要要以以淋淋巴巴细细胞胞为为主主，2 2周周后后大大多多恢恢复复正正常常。脑脑脊脊液液蛋蛋白白质质含含量量依依病病程程长长短短可可以以正正常常或或增增高高，一一般般在在0.55g/L0.55g/L，最最高高可可达达10g/L10g/L，主主要要见见于于病病程程长长者者。在在AIDPAIDP发发病病后后一一周周以以内内，脑脑脊脊液液蛋蛋白白质质大大多多正正常常；一一周周以以后后，蛋蛋白白质质增增高高，至至第第三三周周达达高高峰峰，之之后后开开始始下下降降，至至2323个个月月左左右右开

21、开始始恢恢复复至至正正常常水水平平。脑脑脊脊液液氯氯化化物物和和糖糖均均在在正正常常范范围围。脑脊液还可测到寡克隆区带和脑脊液还可测到寡克隆区带和IgGIgG合成率增高。合成率增高。（二）肌电图检查（二）肌电图检查 也是确诊本病，尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者，其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。（三）神经活检（三）神经活检 诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原

22、发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。第六部分第六部分:诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准 在国际上普遍采用以下在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。的诊断标准。1 肯定AIDP的诊断要点 2 较强肯定AIDP的诊断要点 3 不支持AIDP的诊断要点 4 否定AIDP的诊断要点 肯定肯定AIDP的诊断要点的诊断要点（1）出现一个以上肢体进行性肌无力，由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。2 较强肯定较强肯定AIDP的诊断要点的诊断要点（1）临床特点（2）脑脊液改变特点（3）电生理特点（1）临床特点）临床特点 a a瘫瘫

23、痪痪症症状状和和体体征征呈呈快快速速进进展展，但但在在4 4周周内内停停止止发发展展。即即有有50%50%在在两两周周内内，80%80%在在3 3周周内内，90%90%在在4 4周周内内发发展展至至高高峰。峰。b b肢肢体体瘫瘫痪痪呈呈对对称称性性，即即一一侧侧肢肢体体受受累累者者，多多伴伴对对侧侧肢肢体体亦受累，但其严重性可不一致。亦受累，但其严重性可不一致。c c可有轻度感觉障碍的症状和体征。可有轻度感觉障碍的症状和体征。d d脑脑神神经经受受损损：50%50%出出现现面面神神经经受受损损而而表表现现为为面面肌肌瘫瘫痪痪，常常为为双双侧侧性性，还还可可有有支支配配舌舌肌肌、球球肌肌及及眼眼

24、外外肌肌的的神神经经麻麻痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。e e 恢恢复复性性：一一般般在在终终止止进进展展后后第第2424周周开开始始出出现现恢恢复复，但也有在数月后才开始恢复者。但也有在数月后才开始恢复者。f f 自自主主神神经经功功能能障障碍碍：可可出出现现心心律律失失常常如如阵阵发发性性心心动动过过速速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。g g不伴发热。不伴发热。（2）脑脊液改变特点）脑脊液改变特点 a 发病一周后脑脊液蛋白质增高，可在连续多次脑脊液检查中提示蛋白质增高。b 脑脊液细胞数

25、正常，或至少单核细胞在10106/L以下。c也可能有特殊情况，如在发病后110周内脑脊液蛋白质仍没有增高，而单核细胞可高达10-50106/L。（3）电生理特点）电生理特点 约有80%患者肌电图提示神经传导速度减慢或阻滞，神经传导速度常低于正常的60%，但并非所有神经均受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是神经根和神经干近端损害的重要指标。神经传导速度可在发病后数周才出现异常。有20%患者的神经传导速度在正常范围。3 不支持不支持AIDP的诊断要点的诊断要点（1）发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。（2）有明显的感觉障碍平面。（3）脑脊液的淋巴细胞大于50106/L。（4）脑脊液中出现

26、多形核白细胞。（5）有明显而持久性不对称性瘫痪。（6）直肠与膀胱功能障碍过于持久。4 否定否定AIDP的诊断要点的诊断要点（1 1）在在近近期期内内有有应应用用六六碳碳类类物物质质史史，如如接接触触挥挥发发性性溶溶剂剂（nn己己烷烷和和甲甲基基nn丁丁基基酮酮）、喷喷漆漆或成瘾性黏胶吸入。或成瘾性黏胶吸入。（2 2）明显有卟啉代谢病。）明显有卟啉代谢病。（3 3）近期有白喉病史。）近期有白喉病史。（4 4）有有铅铅中中毒毒的的证证据据或或符符合合铅铅中中毒毒性性周周围围神神经经病的临床特点，如上肢无力伴垂腕。病的临床特点，如上肢无力伴垂腕。（5 5）有单纯感觉异常综合征。）有单纯感觉异常综合征

27、。（6 6）有有明明确确的的与与AIDPAIDP相相混混淆淆的的其其它它疾疾病病，如如脊脊髓髓灰灰质质炎炎、肉肉毒毒中中毒毒、中中毒毒性性周周围围神神经经病病、癔癔病病性瘫痪等。性瘫痪等。第七部分：第七部分：AIDP类型类型 AIDPAIDP在在在在临临临临床床床床上上上上有有有有许许许许多多多多的的的的变变变变异异异异及及及及特特特特殊殊殊殊性性性性，依依依依国国国国内内内内外外外外临临临临床床床床与与与与病病病病理理理理研研研研究究究究结结结结果，结合果，结合果，结合果，结合AsburyAsbury和和和和RopperRopper的分型提出以下类型及诊断条件。的分型提出以下类型及诊断条件。

28、的分型提出以下类型及诊断条件。的分型提出以下类型及诊断条件。1 1 运动感觉型运动感觉型AIDP AIDP 2 2 纯运动型纯运动型AIDP AIDP 3 3 运动性轴索型运动性轴索型AIDP AIDP 4 4 感觉型感觉型AIDP AIDP 5 5 下肢轻瘫型下肢轻瘫型AIDP AIDP 6 6 多脑神经麻痹型多脑神经麻痹型AIDP AIDP 7 Fisher7 Fisher综合征综合征 8 8 咽、颈、肱肌麻痹型咽、颈、肱肌麻痹型AIDP AIDP 9 9 纯自主神经功能不全型纯自主神经功能不全型AIDP AIDP 1 运动感觉型运动感觉型AIDP 为经典的AIDP类型，占所有AIDP病例

29、的80%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现进行性对称性肢体麻木、无力或瘫痪，伴有远端感觉障碍，腱反射减低或消失，可伴有或不伴有脑神经瘫痪。发病后14周达高峰。脑脊液出现蛋白细胞分离现象。肌电图提示运动感觉传导速度减低及神经元性损害。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。2 纯运动型纯运动型AIDP 占所有的AIDP病例的10%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现急性进行性对称性肢体无力或瘫痪，不伴有感觉障碍，腱反射减低或消失。发病后3周出现脑脊液的蛋白质升高而细胞正常。运动神经传导速度大多减慢是本类型脱髓鞘性改变的特点。3 运动性轴索型运动性轴索型AIDP 也称AMAN。起病急而重，尤其是肢体瘫痪

30、严重，常累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌电图常提示运动神经传导速度正常。病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。4 感觉型感觉型AIDP 此此类类型型极极为为少少见见。发发病病前前有有明明显显的的前前驱驱症症状状，起起病病急急，以以感感觉觉障障碍碍为为主主要要症症状状，不不伴伴肢肢体体无无力力和和呼呼吸吸肌肌瘫瘫痪痪，有有明明显显的的远远端端型型浅浅感感觉觉、关关节节位位置置觉觉和和音音叉叉振振动动觉觉减减低低或或消消失失，严严重重者者出出现现感感觉觉性性共共济济失失调调，腱腱反反射射减减低低或或消消失失

31、。脑脑脊脊液液蛋蛋白白质质升升高高出出现现于于发发病病后后2323周周，并并有有蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象。肌肌电电图图提提示示感感觉觉传传导导速速度度减减慢慢和和波波幅幅明明显显降降低低；运运动动传传导导速速度度在在病病变变晚晚期期才才出出现现轻轻度度的的减减退退。腓腓肠肠神神经经活活检检提提示示脱脱髓髓鞘鞘改改变变，重重症症者者可可伴伴有有神神经经轴轴索索华华勒勒样样变变性性。本本类类型型在在发发病病后后1414周周达达高高峰峰，2424个个月月感感觉觉功功能能开开始始恢恢复复，且最终多数不能完全恢复。且最终多数不能完全恢复。5 下肢轻瘫型下肢轻瘫型AIDP 多见于病情轻者。主要表现

32、为进行性双下肢无力伴有远端感觉障碍，膝与踝反射减弱或消失，发病后14周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高，细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢。6 多脑神经麻痹型多脑神经麻痹型AIDP 为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主，最常出现双或单侧面神经麻痹，伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损，但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白细胞分离现象，脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。7 Fisher综合征综合征 是一种特殊类型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先报告，并很快被公认接受为一种异常

33、型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失，可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。8 咽、颈、肱肌麻痹型咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 是一种变异型，其临床表现为急性发病，进行性加重，14周左右达高峰；主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力，伴有口咽肌无力和膈肌麻痹，上肢腱反射减弱或消失，但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力，可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢，而下肢

34、正常或轻度减慢。9 纯自主神经功能不全型纯自主神经功能不全型AIDP 发发病病前前多多有有病病毒毒感感染染的的前前驱驱症症状状，1313周周后后出出现现周周围围性性自自主主神神经经症症状状，如如口口眼眼干干燥燥、视视物物模模糊糊、瞳瞳孔孔散散大大、光光反反射射消消失失、全全身身皮皮肤肤少少汗汗或或无无汗汗、肠肠鸣鸣音音减减弱弱或或消消失失、大大便便干干燥燥、小小便便困困难难、性性功功能能低低下下或或消消失失、血血压压不不稳稳、排排尿尿后后晕晕厥厥等等；可可伴伴有有肌肌张张力力低低下下和和腱腱反反射射减减弱弱；可可伴伴或或不不伴伴有有肢肢体体无无力力。肌肌电电图图提提示示广广泛泛神神经经元元性性

35、受受损损和和运运动动神神经经传传导导速速度度减减慢慢和和波波幅幅降降低低。神神经经活活检检提提示示无无髓髓纤纤维维受受累累，有有髓髓纤纤维维脱脱髓髓鞘鞘和和炎炎性性细细胞胞浸浸润润。脑脑脊脊液液检检查查提提示示蛋蛋白白质质增增高高，细细胞胞数数正正常常。采采用用激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗有有明明显显效效果果。本本类类型型AIDPAIDP的的病病程程为为2424个个月月，有有的的病病例例还还可可自自行行恢恢复。复。第八部分：鉴别诊断第八部分：鉴别诊断 对对对对于于于于急急急急性性性性期期期期仍仍仍仍未未未未表表表表现现现现出出出出典典典典型型型型的的的的症症症症状状状状和和和和体体

36、体体征征征征，尤尤尤尤其其其其是是是是出出出出现现现现变变变变异异异异、特特特特殊殊殊殊类类类类型型型型或或或或仍仍仍仍未未未未表表表表现现现现出出出出典典典典型型型型的的的的脑脑脑脑脊脊脊脊液蛋白液蛋白液蛋白液蛋白细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。1 周期性瘫痪 2 急性脊髓炎 3 多发性肌炎 4 脊髓灰质炎 5 肉毒中毒 1 周期性瘫痪周期性瘫痪 在在临临床床上上，尤尤其其对对于于急急诊诊患患者者，当当出出现现急急性性肢肢体体无无力力及及腱腱反反射射减减弱弱或或消消失失时时，应应注注意意周

37、周期期性性瘫瘫痪痪与与运运动动型型AIDPAIDP之之间间的的鉴鉴别别。周周期期性性瘫瘫痪痪患患者者病病前前有有明明确确的的病病前前多多饮饮多多食食史史，或或既既往往有有类类似似发发作作史史，而而AIDPAIDP可可有有明明显显的的病病毒毒感感染染史史；周周期期性性瘫瘫痪痪患患者者主主要要以以近近端端肢肢体体无无力力为为主主，而而AIDPAIDP以以肢肢体体远远端端肌肌无无力力为为主主。鉴鉴别别的的关关键键在在于于周周期期性性瘫瘫痪痪患患者者的的血血钾钾明明显显降降低低或或心心电电图图有有低低钾钾改改变变，则则可可容容易易区区别别于于AIDPAIDP。进进行行快快速速补补钾钾后后肌肌无无力力明

38、明显显好好转转或或完完全全恢恢复复者者可可明明确确为为周周期期性性瘫瘫痪痪。但但如如果果血血钾钾改改变变不不明明显显或或补补钾钾治治疗疗效效果果不不佳佳时时，观观察察至至发发病病一一周周后后，行行腰腰穿穿检检查查提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为AIDPAIDP。2 急性脊髓炎急性脊髓炎 本病发生迅速，表现为双下肢或四肢瘫痪，腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍，数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1 长T2异常信号。3 多发性肌炎多发性肌炎 可呈急性或亚急

39、性发病，表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛，血清肌酶升高，血沉高及肌电图提示肌原性受损，腰穿检查脑脊液蛋白质正常。4 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 多见于儿童，表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍，脑脊液白细胞及蛋白质增高，肌电图提示神经元性损害，现在本病少见。5 肉毒中毒肉毒中毒 可表现为眼肌瘫痪，后组脑神经损害而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史，肌电图提示重复电刺激呈阳性，神经传导速度正常，脑脊液蛋白质及细胞数正常。第九部分：治疗第九部分：治疗 本本本本病病病

40、病一一一一旦旦旦旦确确确确诊诊诊诊应应应应及及及及时时时时进进进进行行行行抗抗抗抗免免免免疫疫疫疫治治治治疗疗疗疗，阻阻阻阻止止止止或或或或减减减减轻轻轻轻病病病病情情情情进进进进展展展展，以以以以利利利利于于于于恢恢恢恢复复复复；如如如如出出出出现现现现呼呼呼呼吸吸吸吸肌肌肌肌麻麻麻麻痹痹痹痹应应应应及及及及时时时时进进进进行行行行气气气气管管管管切切切切开开开开，保保保保持持持持呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道通通通通畅畅畅畅；病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定后后后后积积积积极极极极进进进进行行行行早早早早期期期期患患患患肢肢肢肢功功功功能能能能锻锻锻锻炼，最大限度减少后遗症症。炼，最大限度减少后

41、遗症症。炼，最大限度减少后遗症症。炼，最大限度减少后遗症症。（一）免疫球蛋白治疗（一）免疫球蛋白治疗 （二）血浆置换治疗（二）血浆置换治疗 （三）激素治疗（三）激素治疗 （四）免疫抑制剂治疗（四）免疫抑制剂治疗 （五）保持呼吸道通畅（五）保持呼吸道通畅 （六）防治感染（六）防治感染 （七）加强营养（七）加强营养 （八）神经营养治疗（八）神经营养治疗 （九）康复治疗（九）康复治疗 （一）免疫球蛋白治疗（一）免疫球蛋白治疗 早早期期开开始始应应用用效效果果较较好好，可可迅迅速速改改善善症症状状，明明显显缩缩短短恢恢复复时时间间。剂剂量量为为400mg/400mg/（KgKgd d），连连用用353

42、5天天。静静滴滴速速度度开开始始宜宜慢慢，一一般般较较安安全全，但但也也可可出出现现面面部部潮潮红红、血血压压降降低低、头头痛痛、发发热热及及恶恶心心等等副副作作用用。其其机机理理可可能能有有：1 1大大剂剂量量IgIg与与患患者者体体内内单单核核巨巨嗜嗜细细胞胞上上的的FcFc受受体体结结合合，使使其其丧丧失失抗抗原原呈呈递递功功能能，中中断断免免疫疫反反应应；2 2大大剂剂量量IgIg与与患患者者自自身身抗抗体体竞竞争争性性结结合合与与靶靶组组织织部部位位，从从而而起起到到保保护护作作用用；3 3大大剂剂量量IgIg可可中中和和患患者者的的致致病病性性自自身身抗抗体体；4 4通通过过复复反

43、反馈馈机机制制抑抑制制浆浆细细胞胞产产生生自自身身抗抗体体；5 5使使T8T8升升高高，抑抑制制NKNK细细胞胞的的功功能能；6 6充充当当活活性性补补体体成成分分的的受受体体，防防止止补补体体介介导导性免疫损害；性免疫损害；7 7有直接修复髓鞘的功能。有直接修复髓鞘的功能。（二）血浆置换治疗（二）血浆置换治疗 对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。每次进行血浆置换10002000ml，每周进行23次，连续3周。本方法应在发病后2周内应用，越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。

44、相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。（三）激素治疗（三）激素治疗 主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效的。（四）免疫抑制剂治疗（四）免疫抑制剂治疗 对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。（五）保持呼吸道通畅（五）保持呼吸道通畅 对于病情较重，

45、已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。（六）防治感染（六）防治感染 只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。（七）加强营养（七）加强营养 对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。（八

46、）神经营养治疗（八）神经营养治疗 如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。（九）康复治疗（九）康复治疗 卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能。第十部分：预后第十部分：预后 AIDP发发病病急急、进进展展快快。1050%的的患患者者在在发发病病后后1周周达达高高峰峰；80%在在3周周内内达达高高峰峰；90%在在4周周内内达达高高峰峰；10%在在8周周以以上上才才达达高高峰峰。本本病病的的恢恢复复一一般般在在发发病病后后24周周开开始始，有有85%患患者者在在6个个月月内内恢恢复，少数可在复，

47、少数可在2个月内恢复。个月内恢复。经经积积极极有有效效的的治治疗疗后后，85%患患者者完完全全或或接接近近完完全全恢恢复复至至正正常常。未未经经治治疗疗或或病病情情较较重重者者，10%患患者者遗遗留留不不同同程程度度的的后后遗遗症症，如如肢肢体体无无力力、肌肌萎萎缩缩、球球麻麻痹痹等等。10%患患者者变变为为迁迁延延型型，其其病病程程超超过过12周周或或呈呈复复发发缓缓解解的的缓缓慢慢过过程程。在在完完全全恢恢复复后后，再再复复发发者者极极少少，约约在在2%以以下下。本本病病的的病病死死率率在在不不同同的的年年代代或或不不同同的的条条件件下下，差差别别较较大大，这这取取决决于于治治疗疗方方法法

48、、所所用用的的呼呼吸吸肌肌型型号号与与护护理理水水平平。现现代代化化医医院院的的本本病病病病死死率率仅仅为为4%左左右右，而而在在20年年前前或或条件较差的医院，病死率可达条件较差的医院，病死率可达50%以上。以上。本本病病的的死死因因主主要要是是因因呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹、肺肺部部感感染染、心心力力衰衰竭竭及及其其它它内内科科方方面面的的合合并并症症，甚甚至至痰痰液液窒窒息息而而死死。可可以以说说，本本病病只只要要早早期期诊诊断断、早早期期积积极极地地进进行行全全方方面面的的治治疗疗和和康康复复，甚甚至至已已经经发发生生呼呼吸吸麻麻痹痹、应应用用呼呼吸吸肌肌的的患患者者，经经过过积积极极抢抢救救治治疗疗后后，有有的的仍仍可可完完全全恢恢复复正正常常。因因此此，对对于于AIDP患患者者，尤尤其其年年轻轻患患者者，应应该采取积极的态度处理。该采取积极的态度处理。