内科学-内分泌总论.ppt

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1、第七篇 内分泌系统和营养代谢疾病疾病第一章 总论1讲授目的和要求一、掌握常见内分泌疾病的常用诊疗原则和一、掌握常见内分泌疾病的常用诊疗原则和方法。方法。二、熟悉激素的分类及内分泌系统的反馈调二、熟悉激素的分类及内分泌系统的反馈调节。节。三、了解神经系统、免疫系统和内分泌系统三、了解神经系统、免疫系统和内分泌系统的相互调节，了解临床内分泌学的范围，的相互调节，了解临床内分泌学的范围，与临床各科的关系及其在临床的重要性。与临床各科的关系及其在临床的重要性。第一节第一节 内分泌系统疾病内分泌系统疾病主要内容内分泌学主要概念内分泌学主要概念激素分类及其作用机制内分泌系统的调节内分泌疾病的分类、诊断和治

2、疗原则4内分泌学主要概念u内分泌(Endocrine System)系统：为为为为了了了了适适适适应应应应不不不不断断断断改改改改变变变变的的的的内内内内外外外外环环环环境境境境并并并并保保保保持持持持机机机机体体体体内内内内环环环环境境境境的的的的相相相相对对对对稳稳稳稳定定定定，人人人人体体体体必必必必须须须须依依依依赖赖赖赖于于于于神神神神经经经经、内内内内分分分分泌泌泌泌和和和和免免免免疫疫疫疫系系系系统统统统的的的的相相相相互互互互配配配配合合合合和和和和调调调调控控控控，使使使使各各各各器器器器官官官官系系系系统统统统的的的的活活活活动动动动协协协协调调调调一一一一致致致致，共共共

3、共同同同同担担担担负负负负起起起起机机机机体体体体代代代代谢谢谢谢、生生生生长长长长、发发发发育育育育、生生生生殖殖殖殖、运运运运动动动动、衰衰衰衰老老老老和和和和病病病病态态态态等等等等生生生生命命命命现现现现象象象象。内内内内分分分分泌泌泌泌系系系系统统统统包包包包括括括括内内内内分分分分泌泌泌泌腺腺腺腺及及及及脏脏脏脏器器器器中中中中的的的的内内内内分分分分泌泌泌泌组组组组织织织织或或或或细细细细胞胞胞胞。5内分泌学主要概念内分泌系统组成：1.内分泌腺：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛2.内分泌组织和细胞：分布在心血管、胃肠、肾、脂肪组织、脑（尤其下丘脑）甲状旁腺甲状旁腺主主要

4、要的的内内分分泌泌腺腺体体下丘脑下丘脑内分泌学主要概念激素的分泌方式内分泌：内分泌腺、组织将分泌产物（激素 ）直接释放入血传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应旁分泌：通过细胞外液局部或邻近传递 自分泌：分泌的物质直接作用于自身细胞发 挥调控作用胞内分泌：细胞内的化学物质直接作用在自身细胞内分泌学主要概念u激素（激素（HormoneHormone）：激素是指细胞分泌的一种物质，经循环或细胞外液通过其特异受体作用于其它细胞或自身发挥其生物调节作用，它对机体的代谢、生长、发育、繁殖、性别、性欲和性活动等起重要的调节作用。9主要内容内分泌学主要概念激素分类及其作用机制激素分类及其作

5、用机制内分泌系统的调节内分泌疾病的分类、诊断和治疗原则10激素的分类根根根根据据据据化化化化学学学学特特特特性性性性可可可可将将将将激激激激素素素素分分分分类类类类：（1 1 1 1）肽肽肽肽类类类类激激激激素素素素(Peptides and proteins)：大大大大部部部部分分分分激激激激素素素素属属属属于于于于此此此此类类类类，包包包包括括括括下下下下丘丘丘丘脑脑脑脑、垂垂垂垂体体体体、甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺激激激激素素素素和和和和胰胰胰胰岛岛岛岛素素素素。（2 2 2 2）氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸类类类类激激激激素素素素(Amino acid derivatives)：包包

6、包包括括括括甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺激激激激素素素素。（3 3 3 3）胺胺胺胺类类类类激激激激素素素素(Eicosanoids)：包包包包括括括括多多多多巴巴巴巴胺胺胺胺、肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺素素素素和和和和去去去去甲甲甲甲肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺素素素素。（4 4 4 4）类类类类固固固固醇醇醇醇激激激激素素素素(Steroids)：包包包包括括括括肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素和和和和性性性性激激激激素素素素。11激素降解与转换激素通过血液、淋巴液和细胞外液而转运大靶组织部位发挥作用，并经肝肾和靶细胞代谢降解而灭活。激素作用的机制根根根根据据据据受受受受体体

7、体体所所所所在在在在部部部部位位位位的的的的不不不不同同同同可可可可将将将将作作作作用用用用机机机机制制制制分分分分 两两两两类类类类：1 1 1 1、细细细细胞胞胞胞膜膜膜膜受受受受体体体体途途途途径径径径(C C C Ce e e el l l ll l l l m m m me e e em m m mb b b br r r ra a a an n n ne e e e r r r re e e ec c c ce e e ep p p pt t t to o o or r r rs s s s)：肽肽肽肽类类类类激激激激素素素素、胺胺胺胺类类类类激激激激素素素素、细细细细胞胞胞胞因因

8、因因子子子子和和和和前前前前列列列列腺腺腺腺素素素素通通通通过过过过细细细细胞胞胞胞膜膜膜膜受受受受体体体体起起起起作作作作用用用用。2 2 2 2、核核核核受受受受体体体体和和和和细细细细胞胞胞胞质质质质受受受受体体体体途途途途径径径径(c c c cy y y yt t t to o o op p p pl l l la a a as s s sm m m mi i i ic c c c r r r re e e ec c c ce e e ep p p pt t t to o o or r r rs s s s)：类类类类固固固固醇醇醇醇、T T T T3 3 3 3、维维维维生生生生素

9、素素素D D D D 、视视视视黄黄黄黄醇醇醇醇等等等等通通通通过过过过细细细细胞胞胞胞核核核核受受受受体体体体或或或或细细细细胞胞胞胞质质质质受受受受体体体体起起起起作作作作用用用用。13激素作用的机制（一）细胞膜受体途径此途径激素多、作用机制复杂，可以通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应。常见的磷酸化途径作用机制：1.激素与蛋白激酶受体结合蛋白激酶激活蛋白磷酸化产生生物作用；2.激素与G蛋白偶连的受体结合激活环化酶或磷脂酶C产生第二信使激活蛋白激酶蛋白磷酸化产生生物作用。14 激素的作用机制激素的作用机制激素发挥生物效应激素发挥生物效应转变为活性激素转变为活性激素受体识别微量激素，与之

10、特异性受体结合受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用将信息在细胞内转变为生物活性作用激素的作用机制激素的作用机制 细胞膜受体肽类、胺类、细胞膜受体肽类、胺类、细胞因子、前列腺素细胞因子、前列腺素磷酸化途径：磷酸化途径：激素受体复合物激素受体复合物受体构象改变和二聚体化受体构象改变和二聚体化第二信使：第二信使：cAMP,Ca，IP3三磷酸肌醇三磷酸肌醇和和 DAG二酰基甘油二酰基甘油等等细胞质蛋白磷酸化细胞质蛋白磷酸化转录因子磷酸化，调控基因表达转录因子磷酸化，调控基因表达细胞代谢改变、细胞生长分化细胞代谢改变、细胞生长分化非磷酸化途径：非磷酸化途径：Ras连接通

11、路、连接通路、JAK-STAT通路通路核内细胞内激素的作用机制激素的作用机制细胞质或核内受体类固醇激素、细胞质或核内受体类固醇激素、T3T3、VitDVitD、视黄酸视黄酸 类固醇反应元件转录因子二聚体类固醇细胞质受体作用步骤第一步是激素与胞浆受体结合，形成激素第一步是激素与胞浆受体结合，形成激素胞浆胞浆受体复合物。受体复合物。第二步是与核内受体结合，形成激素第二步是与核内受体结合，形成激素核受体复核受体复合物，从而激发合物，从而激发DNADNA的转录过程，生成新的的转录过程，生成新的mRNA,mRNA,诱导蛋白质合成，引起相应的生物效应。诱导蛋白质合成，引起相应的生物效应。DNADNA激素反

12、应元件：与激素作用的特定激素反应元件：与激素作用的特定DNADNA序列。序列。18主要内容内分泌学主要概念内分泌学主要概念激素分类及其作用机制内分泌系统的调节内分泌疾病的分类、诊断和治疗原则19内内分分泌泌系系统统的的调调节节(一一)u神神经经系系统统与与内内分分泌泌系系统统的的相相互互调调节节 (R Re eg gu ul la at ti io on n o of f n ne er rv ve e a an nd d e en nd do oc cr ri in ne e s sy ys st te em m)神神经经系系统统通通过过下下丘丘脑脑的的肽肽类类能能神神经经分分泌泌细细胞胞合

13、合成成释释放放激激素素和和抑抑制制激激素素，通通过过垂垂体体门门静静脉脉系系统统而而进进入入脑脑垂垂体体前前叶叶，调调节节垂垂体体前前叶叶各各种种分分泌泌细细胞胞调调控控激激素素的的合合成成和和分分泌泌。同同时时，激激素素又又作作用用于于神神经经系系统统，调调节节神神经经系系统统的的功功能能，如如甲甲减减时时，脑脑的的发发育育障障碍碍，而而甲甲亢亢时时中中枢枢兴兴奋奋。20主要的下丘脑、垂体、靶腺激素 21主要的下丘脑、垂体、靶腺激素22内内分分泌泌系系统统的的调调节节(二二)u内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节(The feedback(The feedback regulation

14、of endocrine system)regulation of endocrine system)指下丘脑、垂体、与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、指下丘脑、垂体、与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、性腺）之间存在的反馈调节，亦存在于内分泌腺性腺）之间存在的反馈调节，亦存在于内分泌腺和体液代谢物质之间，分为正反馈和体液代谢物质之间，分为正反馈(Positive(Positive feedback regulation)feedback regulation)和负反馈调节和负反馈调节(Negative(Negative feedback regulation)feedback regulation)。反馈

15、调节是内分泌系统。反馈调节是内分泌系统的主要调节机制的主要调节机制,负反馈调节最常见。负反馈调节最常见。23内内分分泌泌系系统统的的调调节节(二二)负负负负反反反反馈馈馈馈调调调调节节节节 如如如如C C C CR R R RH H H H通通通通过过过过垂垂垂垂体体体体门门门门静静静静脉脉脉脉刺刺刺刺激激激激垂垂垂垂体体体体分分分分泌泌泌泌A A A AC C C CT T T TH H H H，而而而而A A A AC C C CT T T TH H H H水水水水平平平平有有有有增增增增加加加加又又又又可可可可兴兴兴兴奋奋奋奋肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质束束束束状状状状带带带

16、带分分分分泌泌泌泌皮皮皮皮质质质质醇醇醇醇，使使使使血血血血液液液液皮皮皮皮质质质质醇醇醇醇浓浓浓浓度度度度升升升升高高高高，而而而而升升升升高高高高的的的的皮皮皮皮质质质质醇醇醇醇浓浓浓浓度度度度反反反反过过过过来来来来可可可可作作作作用用用用在在在在下下下下丘丘丘丘脑脑脑脑，抑抑抑抑制制制制C C C CR R R RH H H H分分分分泌泌泌泌，并并并并在在在在垂垂垂垂体体体体部部部部位位位位抑抑抑抑制制制制A A A AC C C CT T T TH H H H的的的的分分分分泌泌泌泌，从从从从而而而而减减减减少少少少肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺分分分分泌泌泌泌正正正正常常常常，维维维维

17、持持持持三三三三者者者者之之之之间间间间的的的的动动动动态态态态平平平平衡衡衡衡，这这这这种种种种先先先先兴兴兴兴奋奋奋奋后后后后抑抑抑抑制制制制达达达达到到到到相相相相互互互互制制制制约约约约保保保保持持持持平平平平衡衡衡衡的的的的机机机机制制制制，称称称称为为为为负负负负反反反反馈馈馈馈。内内分分泌泌系系统统的的调调节节(二二)正正正正反反反反馈馈馈馈调调调调节节节节 在月经周期中除了有负反馈调节外，还有正反馈调节，如FSH刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使FSH分泌增加，而且还促进LH及其受体数量增加，以便达到共同兴奋，促进排卵和黄体形成，这是相互促进，为完成一定生理功能所必需

18、。如果反射的效应反过来进一步加强引起该反射如果反射的效应反过来进一步加强引起该反射如果反射的效应反过来进一步加强引起该反射如果反射的效应反过来进一步加强引起该反射的动因，使反射中枢的活动更为加强，则称为正的动因，使反射中枢的活动更为加强，则称为正的动因，使反射中枢的活动更为加强，则称为正的动因，使反射中枢的活动更为加强，则称为正反馈。反馈。反馈。反馈。下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺轴调节靶腺轴调节长反馈短反馈超短反馈下丘脑下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴甲状腺轴下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴肾上腺轴月经周期的激素变化29内分泌系统的调节内分泌系统的调节(三三)u免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功

19、能免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功能 免疫系统通过免疫活性细胞分泌免疫球蛋白和众多的淋巴因子调节淋巴细胞的分化、增殖和功能，灭活入侵异物，保护机体的完整性。而一些细胞因子可促进一些激素的分泌，如白细胞介素-1和2可促进ACTH、皮质醇、生长抑素的分泌、抑制TRH和TSH的分泌；而内分泌激素对免疫系统有明显的影响，如SS可抑制淋巴细胞的增殖和组胺的释放，糖皮质激素可全面抑制淋巴因子合成及其效应等。312022/11/2532免疫系统与内分泌功能内分泌系统不仅调控正常的免疫，内分泌系统本身内分泌系统不仅调控正常的免疫，内分泌系统本身也容易患自身免疫性疾病：也容易患自身免疫性疾病：1 1型糖尿

20、病型糖尿病 桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎 Addison Addison 病等病等这些疾病糖皮质激素治疗有效这些疾病糖皮质激素治疗有效主要内容内分泌学主要概念激素分类及其作用机制内分泌系统的调节内分泌疾病的分类、诊断和治疗原则内分泌疾病的分类、诊断和治疗原则2022/11/2533内分泌疾病分类（一）u内分泌疾病分类：按功能分类2022/11/25自身免疫、基因异常内分泌疾病功能减退内分泌腺破坏内分泌激素合成缺陷内分泌腺以外的疾病功能亢进内分泌腺肿瘤多内分泌腺瘤异位内分泌综合征激素代谢异常医源性内分泌紊乱内分泌疾病功能减退内分泌腺破坏内分泌激素合成缺陷内分泌腺以外的疾病功能亢进内分泌腺肿瘤多内分泌

21、腺瘤异位内分泌综合征激素代谢异常医源性内分泌紊乱内分泌疾病功能减退内分泌腺破坏内分泌激素合成缺陷内分泌腺以外的疾病功能亢进内分泌腺肿瘤多内分泌腺瘤异位内分泌综合征激素代谢异常医源性内分泌紊乱内分泌疾病功能减退内分泌腺破坏内分泌激素合成缺陷内分泌腺以外的疾病功能亢进内分泌腺肿瘤多内分泌腺瘤异位内分泌综合征激素代谢异常医源性内分泌紊乱2022/11/2535按病变的部位分类按病变的部位分类按病变的部位分类按病变的部位分类原发性原发性原发性原发性：发生在腺体本身：原发性甲状腺功能减退发生在腺体本身：原发性甲状腺功能减退发生在腺体本身：原发性甲状腺功能减退发生在腺体本身：原发性甲状腺功能减退继发性：继

22、发性：继发性：继发性：继发于下丘脑、垂体的病变，继发于下丘脑、垂体的病变，继发于下丘脑、垂体的病变，继发于下丘脑、垂体的病变，如垂体功能减退所致的甲减；如垂体功能减退所致的甲减；如垂体功能减退所致的甲减；如垂体功能减退所致的甲减；可继发于非内分泌病的内分泌功能紊乱，可继发于非内分泌病的内分泌功能紊乱，可继发于非内分泌病的内分泌功能紊乱，可继发于非内分泌病的内分泌功能紊乱，异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综合征综合征综合征综合征内分泌疾病分类（二）内分泌疾病分类（三）一、激素产生过多1.内分泌腺肿瘤：如各种肿瘤（包括ACTH肿瘤、GH腺瘤、PRL腺瘤等）、甲状腺腺瘤、胰岛素瘤、醛

23、固酮腺瘤、嗜铬细胞瘤等2.多内分泌腺瘤3.异位内分泌综合征4.激素代谢异常：如严重肝病雌激素水平增多，雄烯二酮在周围组织转变为雌二醇增多5.自身免疫6.基因异常：糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症射由于染色体互换异常所致7.外源激素过量内分泌疾病的分类内分泌疾病的分类(三）三）二、激素产生减少1.内分泌腺破坏：自身免疫、肿瘤压迫、感染、放射、手术2.内分泌激素合成缺陷：如KAL基因突变导致的低促腺激素性性腺功能减退症3.发生在激素、激素受体、转录因子、酶及离子通路的基因突变均可导致激素缺乏4.内分泌以外的疾病：如肾脏破坏疾病导致不能对25-羟维生素D3进行1a羟化而转化为活性的1,25-（OH)D

24、3，也不能合成红细胞生成素内分泌疾病的分类（三）内分泌疾病的分类（三）三、激素在靶组织抵抗 激素突变或受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用，临床大多表现为功能减退或正常，但血中激素水平异常增高。完整的内分泌疾病诊断包括：功能诊断定位诊断病因诊断内分泌疾病诊断内分泌疾病诊断 40一、功能诊断一、功能诊断（一）、（一）、（一）、（一）、临床表现临床表现临床表现临床表现 1 1 1 1、典型症状和体征对内分泌病有重要参考价值。典型症状和体征对内分泌病有重要参考价值。典型症状和体征对内分泌病有重要参考价值。典型症状和体征对内分泌病有重要参考价值。1 1 1 1）闭经、月经过少、性欲

25、和性功能改变、毛发改变：）闭经、月经过少、性欲和性功能改变、毛发改变：）闭经、月经过少、性欲和性功能改变、毛发改变：）闭经、月经过少、性欲和性功能改变、毛发改变：性腺及其相关疾病。性腺及其相关疾病。性腺及其相关疾病。性腺及其相关疾病。2 2 2 2）生长障碍或过度：（生长激素紊乱）体重增加或减低）生长障碍或过度：（生长激素紊乱）体重增加或减低）生长障碍或过度：（生长激素紊乱）体重增加或减低）生长障碍或过度：（生长激素紊乱）体重增加或减低 3)3)3)3)怕冷或怕热精神兴奋和抑郁：甲状腺疾病可能怕冷或怕热精神兴奋和抑郁：甲状腺疾病可能怕冷或怕热精神兴奋和抑郁：甲状腺疾病可能怕冷或怕热精神兴奋和抑

26、郁：甲状腺疾病可能 内分泌疾病诊断内分泌疾病诊断（一）、（一）、（一）、（一）、临床表现临床表现临床表现临床表现4 4 4 4）软弱无力、皮肤颜色改变、紫纹、多血质：库欣综合征）软弱无力、皮肤颜色改变、紫纹、多血质：库欣综合征）软弱无力、皮肤颜色改变、紫纹、多血质：库欣综合征）软弱无力、皮肤颜色改变、紫纹、多血质：库欣综合征5)5)5)5)多饮多尿多饮多尿多饮多尿多饮多尿6)6)6)6)消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状7)7)7)7)精神改变精神改变精神改变精神改变（吃、喝、拉、睡眠、精神）（吃、喝、拉、睡眠、精神）（吃、喝、拉、睡眠、精神）（吃、喝、拉、睡眠、精神）内分泌疾病诊断内分

27、泌疾病诊断（二）、（二）、实验室检查及资料分析实验室检查及资料分析实验室检查及资料分析实验室检查及资料分析1.1.代谢紊乱的证据代谢紊乱的证据：各种激素可以影响不同物质代谢：如糖、如糖、脂、蛋白质、电解质和酸碱平衡，可测定血糖、血脂、血脂、蛋白质、电解质和酸碱平衡，可测定血糖、血脂、血电解质、酸碱度电解质、酸碱度2.2.激素血液测定：血液激素浓度测定是内分泌给你的直接证激素血液测定：血液激素浓度测定是内分泌给你的直接证据。第一代放射免疫测定法已逐步淘汰，第二代免疫法的据。第一代放射免疫测定法已逐步淘汰，第二代免疫法的敏感性进一步提高，第三代免疫化学发光法，以酶标记代敏感性进一步提高，第三代免疫

28、化学发光法，以酶标记代替同位素标记，敏感性进一步提高至超微量水平。测定法替同位素标记，敏感性进一步提高至超微量水平。测定法血皮质醇、性激素及尿代谢产物，如血皮质醇、性激素及尿代谢产物，如17-17-羟皮质醇，羟皮质醇，VMAVMA等等 内分泌疾病诊断内分泌疾病诊断（三三三三）、动动动动态态态态功功功功能能能能测测测测定定定定：1 1.兴兴奋奋试试验验：多多适适用用分分泌泌功功能能减减退退的的情情况况，可可估估计计激激素素的的贮贮备备功功能能，应应用用促促激激素素试试验验探探测测靶靶腺腺的的反反应应，如如A AC CT TH H、T TS SH H、T TR RH H、G Gn nR RH H等

29、等刺刺激激试试验验；胰胰岛岛素素低低血血糖糖试试验验等等。2 2.抑抑制制试试验验：多多适适用用分分泌泌功功能能亢亢进进的的情情况况，观观察察其其反反馈馈调调节节是是否否消消失失，有有无无自自主主性性分分泌泌过过多多，是是否否有有功功能能的的肿肿瘤瘤存存在在，如如地地塞塞米米松松抑抑制制试试验验内分泌疾病诊断内分泌疾病诊断二、定位诊断二、定位诊断1.1.影像学检查影像学检查 CTCT、MRIMRI、PETPET、B B超科发现下丘脑、垂体、肾超科发现下丘脑、垂体、肾上腺、甲状腺、胰腺、性腺等肿瘤，临床无症状发现的称上腺、甲状腺、胰腺、性腺等肿瘤，临床无症状发现的称意外瘤意外瘤2.2.放射性核素

30、检查：标记内分泌肿瘤细胞摄取的特殊物质，放射性核素检查：标记内分泌肿瘤细胞摄取的特殊物质，定位肿瘤的存在，如甲状腺扫描（碘定位肿瘤的存在，如甲状腺扫描（碘131131，锝，锝9999）3.3.细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检，如甲状腺细针穿刺细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检，如甲状腺细针穿刺细胞学检查细胞学检查4.4.静脉导管检查：静脉导管插入内分泌腺静脉流出端，采血静脉导管检查：静脉导管插入内分泌腺静脉流出端，采血液标本，测定激素水平，以明确该腺体是否分泌过量激素，液标本，测定激素水平，以明确该腺体是否分泌过量激素，如岩下窦静脉取血测定垂体激素，判断库兴综合症如岩下窦静脉取血测定垂体激素，判

31、断库兴综合症45三、三、三、三、病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 (Pathogenetic diagnosis)：1 1 1 1、自身抗体检测：自身抗体检测：自身抗体检测：自身抗体检测：甲状腺球蛋白抗体（甲状腺球蛋白抗体（甲状腺球蛋白抗体（甲状腺球蛋白抗体（TGABTGABTGABTGAB）、甲状腺过氧化物酶抗体）、甲状腺过氧化物酶抗体）、甲状腺过氧化物酶抗体）、甲状腺过氧化物酶抗体(TMAB)(TMAB)(TMAB)(TMAB)、促甲状腺激素受体抗体（促甲状腺激素受体抗体（促甲状腺激素受体抗体（促甲状腺激素受体抗体（TRABTRABTRABTRAB）、胰岛素抗体（）、胰岛素抗体（）、胰岛素

32、抗体（）、胰岛素抗体（IAAIAAIAAIAA）、胰岛）、胰岛）、胰岛）、胰岛 细胞抗体（细胞抗体（细胞抗体（细胞抗体（ICAICAICAICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（）、谷氨酸脱羧酶抗体（）、谷氨酸脱羧酶抗体（）、谷氨酸脱羧酶抗体（GDDAB)GDDAB)GDDAB)GDDAB)等等等等。了解内分泌了解内分泌了解内分泌了解内分泌 疾病性质及自身免疫的发病机制，早期诊断及长期随访。疾病性质及自身免疫的发病机制，早期诊断及长期随访。疾病性质及自身免疫的发病机制，早期诊断及长期随访。疾病性质及自身免疫的发病机制，早期诊断及长期随访。2 2 2 2、染色体检查有无畸变、缺失、增多。染色体检查有无畸变、

33、缺失、增多。染色体检查有无畸变、缺失、增多。染色体检查有无畸变、缺失、增多。3 3 3 3、HLAHLAHLAHLA鉴定。鉴定。鉴定。鉴定。巨人症巨人症肢端肥大症肢端肥大症甲亢甲亢内分泌疾病典型外貌内分泌疾病典型外貌呆小症呆小症Addison病侏儒症侏儒症皮质醇增多症皮质醇增多症47预防预防预防预防(Prevent)(Prevent)(Prevent)(Prevent)：不少内分泌病是可防可治的，如缺碘性不少内分泌病是可防可治的，如缺碘性不少内分泌病是可防可治的，如缺碘性不少内分泌病是可防可治的，如缺碘性甲状腺肿可用碘化盐达到防治目的；希恩病可通过加强围甲状腺肿可用碘化盐达到防治目的；希恩病可

34、通过加强围甲状腺肿可用碘化盐达到防治目的；希恩病可通过加强围甲状腺肿可用碘化盐达到防治目的；希恩病可通过加强围产期保健来防治。内分泌病的危象的预防，产期保健来防治。内分泌病的危象的预防，产期保健来防治。内分泌病的危象的预防，产期保健来防治。内分泌病的危象的预防，治疗治疗治疗治疗(Therapy)(Therapy)(Therapy)(Therapy)：理想的治疗是病因治疗，但大多数内分理想的治疗是病因治疗，但大多数内分理想的治疗是病因治疗，但大多数内分理想的治疗是病因治疗，但大多数内分泌病的病因不明，目前大多数内分泌病仅仅是针对功能泌病的病因不明，目前大多数内分泌病仅仅是针对功能泌病的病因不明，

35、目前大多数内分泌病仅仅是针对功能泌病的病因不明，目前大多数内分泌病仅仅是针对功能紊乱。紊乱。紊乱。紊乱。内分泌疾病防治原则内分泌疾病防治原则48一、一、一、一、功能亢进的治疗功能亢进的治疗功能亢进的治疗功能亢进的治疗(The therapy of hyperfunction)(The therapy of hyperfunction)(The therapy of hyperfunction)(The therapy of hyperfunction)：1 1 1 1、手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生；手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生；手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生；手术切除导致功能亢进的肿

36、瘤或增生；2 2 2 2、放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌，放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌，放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌，放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌，3 3 3 3、针对内分泌腺体药物治疗：抑制激素的合成和释放，针对内分泌腺体药物治疗：抑制激素的合成和释放，针对内分泌腺体药物治疗：抑制激素的合成和释放，针对内分泌腺体药物治疗：抑制激素的合成和释放，如溴隐亭抑制泌乳素分泌如溴隐亭抑制泌乳素分泌如溴隐亭抑制泌乳素分泌如溴隐亭抑制泌乳素分泌 4 4 4 4、针对激素受体的药物治疗：米非司酮阻断糖皮质受针对激素受体的药物治疗：米非司酮阻断糖皮质受针对

37、激素受体的药物治疗：米非司酮阻断糖皮质受针对激素受体的药物治疗：米非司酮阻断糖皮质受 体缓解库欣综合征患者的症状体缓解库欣综合征患者的症状体缓解库欣综合征患者的症状体缓解库欣综合征患者的症状一、一、一、一、功能亢进的治疗功能亢进的治疗功能亢进的治疗功能亢进的治疗(The therapy of(The therapy of(The therapy of(The therapy of hyperfunction)hyperfunction)hyperfunction)hyperfunction)：5.5.5.5.针对内分泌肿瘤的化疗：如米托坦治疗肾上腺皮针对内分泌肿瘤的化疗：如米托坦治疗肾上腺皮针

38、对内分泌肿瘤的化疗：如米托坦治疗肾上腺皮针对内分泌肿瘤的化疗：如米托坦治疗肾上腺皮质癌质癌质癌质癌6.6.6.6.放射性核素治疗：李勇甲状腺细胞摄取碘的特性，放射性核素治疗：李勇甲状腺细胞摄取碘的特性，放射性核素治疗：李勇甲状腺细胞摄取碘的特性，放射性核素治疗：李勇甲状腺细胞摄取碘的特性，给予甲亢患者碘给予甲亢患者碘给予甲亢患者碘给予甲亢患者碘131131131131治疗，利用治疗，利用治疗，利用治疗，利用B B B B射线杀伤甲状腺射线杀伤甲状腺射线杀伤甲状腺射线杀伤甲状腺细胞细胞细胞细胞50二、功能减退的治疗二、功能减退的治疗二、功能减退的治疗二、功能减退的治疗(The therapy o

39、f hypofunction)(The therapy of hypofunction)(The therapy of hypofunction)(The therapy of hypofunction)：1 1 1 1、缺乏激素的替代治疗，补充生理剂量的激素，终身替缺乏激素的替代治疗，补充生理剂量的激素，终身替缺乏激素的替代治疗，补充生理剂量的激素，终身替缺乏激素的替代治疗，补充生理剂量的激素，终身替 代。代。代。代。2 2 2 2、直接补充激素产生的效应物质，例如甲状旁腺功能、直接补充激素产生的效应物质，例如甲状旁腺功能、直接补充激素产生的效应物质，例如甲状旁腺功能、直接补充激素产生的效应

40、物质，例如甲状旁腺功能 减退补充钙与活性维生素减退补充钙与活性维生素减退补充钙与活性维生素减退补充钙与活性维生素D D D D 3 3 3 3、内分泌组织的移植，提供身体的需要。如胰腺、或胰、内分泌组织的移植，提供身体的需要。如胰腺、或胰、内分泌组织的移植，提供身体的需要。如胰腺、或胰、内分泌组织的移植，提供身体的需要。如胰腺、或胰 岛细胞移植。岛细胞移植。岛细胞移植。岛细胞移植。第二节第二节 营养代谢性疾病营养代谢性疾病营养代谢性疾病分类（一）营养性疾病1.蛋白质营养障碍2.糖类营养障碍 肥胖、消瘦3.脂类营养障碍4.维生素营养障碍5.水盐营养障碍6.无机元素营养障碍7.复合营养障碍（二）代谢性疾病1.蛋白质代谢障碍（1）继发于器官疾病：肝病低蛋白血症（2）先天性代谢障碍：白化病、血红蛋白病、先天性氨基酸代谢异常2.糖代谢障碍（1）糖尿病、糖代谢异常、低血糖（2）先天性代谢缺陷;果糖不耐受症、半乳糖血症3.脂类代谢障碍4.水电解质代谢障碍：先天性肾上腺皮质增生症5.无机元素代谢障碍6.其他代谢障碍：痛风、血卟啉病54复习和思考题复习和思考题1.以垂体甲状腺轴为例，简述内分泌系统的反馈调节机制2.内分泌疾病的分类3.内分泌疾病的诊断及治疗