小儿造血系统疾病.ppt

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1、泸州医学院儿科学教研室 刘文君教授小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病Infantife hematologic disoders1.小儿造血及血液特点（1学时）2.小儿贫血的概论（1学时）3.营养性贫血（2学时）历史进程历史进程historical milestone1642年,leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC1770年，William hewson首次描述了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父；1818年，James Blundell首次为患者输血1877年，Paul Ehrlich发明了血细胞染色，为血液形态学 的发展奠定了基础；1901年，karl Landsteiner发现人血

2、型系统，为输血医学中的里程碑事件；1936年，美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。历史进程历史进程historical milestone1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常，提出血红蛋白分子病的概念。1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移

3、植。血液学基础知识血液学基础知识fundamentals of hematologyfundamentals of hematology 造血造血(hematopoiesishematopoiesis)是指造血干细胞是指造血干细胞(hematopoietichematopoietic stem stem cell,HSCcell,HSC)分化成熟为分化成熟为各种外周血细胞的过程。各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。血液学基础知识血液学基础知识网织红细胞红细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞嗜碱性中幼粒细胞嗜酸性

4、中幼粒细胞原始粒细胞早幼粒细胞中性中幼粒细胞中性晚幼粒细胞原淋巴细胞幼淋巴细胞淋巴细胞图图7 CFU-Mix 集落集落(10d,x 400)图图8 CFU-Mix集落中粒集落中粒-巨噬、红、巨核细胞巨噬、红、巨核细胞 (10d，W-G染色，染色，x 1000)图图1 CFUGm 集落集落 （7d,x 400）图图2 CFUGm 集落中粒细胞集落中粒细胞 （7d，W-G染色，染色，x 1000）图图3 CFUE 集落集落 （7d，x 400）图图4 CFUE 集落中红细胞集落中红细胞 （7d,联苯胺染色，联苯胺染色，x 400）图图5 BFUE 集落集落 （12d,x 400）图图6 BFUE

5、集落中红细胞集落中红细胞 （12d，联苯胺染色，联苯胺染色,x 400）图图9 CFU-Mk 集落集落 (16d，x400)图图10 CFU-Mk 集落中巨核细胞集落中巨核细胞 (16d，W-G染色，染色，x1000)血液学基础知识血液学基础知识 血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体，由血浆（46%63%）和有形成分（37%54%），即各种血细胞（RBC：red blood cell、WBC、PLT：platelet）组成。具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。血细胞的生成与破坏处于平衡。血液系统疾病分为：红细胞疾病、白细

6、胞疾病和血小板与出凝血疾病小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血小儿造血特点小儿造血特点 1、中胚叶造血期 3周6周,有核RBC2、肝脾造血期 肝 68周6个月 脾脏8周 淋巴结(11周)淋巴细胞 3、骨髓造血期 4个月6个月终生胚胎期造血胚胎期造血:分为三个时期分为三个时期 Fig.Hematopoiesis in fetal period 胎儿期造血胎儿期造血 小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血 1.骨髓骨髓造血造血 2.骨髓外造血骨髓外造血骨髓造血骨髓造血 1.1.红骨髓和黄骨髓红骨髓和黄骨髓.(5-7(5-7岁岁)骨架结构骨架结构.pptppt。2.2.年长

7、儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.3.婴幼儿黄骨髓缺乏婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小骨髓造血代偿能力小。骨髓外造血骨髓外造血 当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要 增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到 胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的 肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中 性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种“特殊反应”。小儿血象特点小儿血象特点 RBC and Hb(Red blood cell,hemoglobin)合成原料 胎儿期和出生后的情况 生理性贫血*(23月,RBC 3.01012/L,HB 10

8、0g/L)网织RBC 出生后红细胞的变化示意图7 6 5 4 3 2 1 012h12h 10d10d 3m3m6m6m1y1yRBC(RBC(10 101212/L)/L)YearsYears HbHb(hemoglobin)Hb由由两对多肽链构成两对多肽链构成多肽链多肽链:Hb分为分为：1.1.胎儿胎儿Hb-HbFHb-HbF(2 22 2)2.2.成人成人Hb-HbAHb-HbA(2 22 2)HbA)HbA2 2(2 22 2)HemoglobinAt birth1 yr2 yrHbFHbF（%）HbAHbA2 2（%）HbAHbA（%）胎儿期胎儿期90-9590-955-105-10

9、 出生出生 70 70 1 1 30 30 6 6月月 8 8 2 2 90 90 1 1岁岁 5 5 2 2 9393 2 2岁岁 2 2 22 9595白细胞及分类白细胞及分类 出生时 1 周 婴儿期 8 岁 1520109/L 12109/L 10109/410109/L 分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化 特点:二个交叉*Leucocyte count WBC109/L9h10d1y8y102030%2040608005d5yDifferential count of WBC(白白细细胞分胞分类计类计数数)Lymphocyte 淋巴淋巴细胞胞Granulocyte 粒粒细胞胞血小板血小

10、板数与成人相似数与成人相似150-250150-25010109 9/L/L血容量血容量 新生儿新生儿 10%30010%300毫升毫升 儿童儿童 8 810%10%成人成人 6 6 8%8%小儿贫血（小儿贫血（anemiaanemia）定义定义分类分类临床表现临床表现防治原则防治原则贫血的定义贫血的定义 外周血中单位容积内的红细胞数、血红 蛋白量或红细胞压积低于正常 Hb正常值的低限新生儿新生儿 1 14 4月月4 46 6月月6 6月月6 6岁岁6 6岁岁1414岁岁HB(g/L)14590100110120贫血的程度分类（贫血的程度分类（g/lg/l）轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度

11、新生儿新生儿120906060小小 儿儿90603094323238正细胞性正细胞性809428323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素小细胞低色素802832贫血的临床表现贫血的临床表现 一般表现一般表现 造血器官反应造血器官反应 各系统状态各系统状态贫血的诊断要点贫血的诊断要点病病史史：年年龄龄、病病程程经经过过、伴伴随随症症状状、喂喂养养史史、过去史、家族史过去史、家族史体体格格检检查查：生生长长发发育育、营营养养状状况况、皮皮肤肤粘粘膜膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查RBCRBC形形 态态 网网 织织 红红

12、 计计 数数 WBC PLTWBC PLTBMBMHBHB分分 析析 脆脆 性性 贫血的治疗原则贫血的治疗原则 对因治疗对因治疗 药物治疗药物治疗 输血治疗输血治疗 并发症治疗并发症治疗 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 (NutritionalIronNutritionalIron deficiency anemia deficiency anemia，NIDANIDA)概述概述1.1.定定义义:NIDANIDA是是由由于于体体内内缺缺铁铁致致红红细细胞胞内内 血血红红蛋蛋白白合合成成减减少少而而引引起起的的一一种种小小细细胞胞低低色色素性贫血。素性贫血。2.2.发病情况发病情况 铁的代谢铁

13、的代谢人体总铁含量及其分布人体总铁含量及其分布 男性男性 50mg/50mg/公斤公斤 女性女性 35mg/35mg/公斤公斤 新生儿新生儿75mg/75mg/公斤公斤 606070%70%用于合成血红蛋白和肌红蛋白用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32%32%铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中肝、脾、骨髓中贮存贮存 铁的来源和吸收铁的来源和吸收a.a.来源：食物中来源：食物中 衰老的红细胞衰老的红细胞b.b.吸收：十二指肠吸收：十二指肠 空肠上部空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用肠粘膜细胞有调节作用c.c.影响因素影响因素:铁的运转铁的运转:铁的贮存和利用铁的贮存和利用a.a.贮存：

14、铁蛋白贮存：铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素b.b.利用：利用：铁的排泄量和需要量铁的排泄量和需要量a.a.排泄：排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kg,1mg/kgb.b.需要量：早产儿需要量：早产儿 2mg/kg2mg/kg 4 4月月3 3岁岁 1mg/kg1mg/kg 每天每天 15mg 15mg 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点a a通过胎盘从母体中获取通过胎盘从母体中获取b b孕期后孕期后3 3月获取最多月获取最多4mg/4mg/天天c c足月儿可满足生后足月儿可满足生后4 45 5个月个月d.d.早产儿易缺铁早产儿易缺铁e.e.母亲无私母亲无私?婴儿和儿童期

15、铁代谢的特点婴儿和儿童期铁代谢的特点a a足月新生儿足月新生儿b b2 23 3月龄：生理性贫血月龄：生理性贫血c c4 4月龄：造血活跃，生长发育快，月龄：造血活跃，生长发育快，需铁需铁，进一步消耗贮存铁。，进一步消耗贮存铁。d d6 6月龄月龄2 2岁或岁或3 3岁：易发生缺铁岁：易发生缺铁 e.e.儿童期较少缺铁儿童期较少缺铁病因病因 先天因素先天因素 摄入铁不足摄入铁不足*生长发育快生长发育快 吸收障碍吸收障碍 丢失过多丢失过多 分分 期期 血血 清清铁蛋白铁蛋白 SFSFRBCRBC游离游离原卟啉原卟啉 FEPFEP血清铁血清铁 SISI血红蛋白血红蛋白 HbHb 铁减少期铁减少期

16、IDID N N N N N NRBCRBC生成缺铁期生成缺铁期 IDEIDE Nor Nor N N缺铁性贫血期缺铁性贫血期 IDAIDA 缺铁的病理生理缺铁的病理生理储存铁储存铁RBCRBC内铁内铁血浆中铁血浆中铁临床表现临床表现 一般表现一般表现 髓外造血表现髓外造血表现 非造血系统症状非造血系统症状 反反 甲（匙状甲）甲（匙状甲）实验室检查 血象 实验室检查实验室检查血象血象 骨髓象 骨髓象骨髓象 铁代谢的检查：铁代谢的检查：a.a.血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/L 500ug/dl 500ug/dl c.c.血清铁血清铁 50-60ug/dl 350ug/dl350ug/dle.e

17、.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 15%15%f.f.骨髓铁粒幼细胞骨髓铁粒幼细胞 15%15%诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 初步诊断初步诊断(病史病史,临床表现临床表现,血象血象)铁代谢检查铁代谢检查(确诊意义确诊意义)铁剂治疗有效铁剂治疗有效(证实诊断证实诊断)治疗治疗 原则：去除病因，铁剂治疗原则：去除病因，铁剂治疗 去因治疗去因治疗 铁剂治疗铁剂治疗a.a.口服铁剂：口服铁剂：FeSOFeSO4 4（含铁含铁20%20%）富马酸铁（含铁富马酸铁（含铁30%30%）葡萄糖酸铁（含铁葡萄糖酸铁（含铁11%11%）力蜚能力蜚能（含铁（含铁46%46%）口

18、服铁注意事项口服铁注意事项应在两餐间服用应在两餐间服用可同时服用维生素可同时服用维生素C C不与牛奶不与牛奶,蛋蛋,咖啡咖啡,茶同服茶同服停药指征停药指征:HbHb恢复正常后恢复正常后6-86-8周周b.b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。右旋糖酐铁（含铁选用。右旋糖酐铁（含铁5050毫克毫克/毫升）毫升）铁剂治疗后：网织红细胞铁剂治疗后：网织红细胞 2 23 3天天，5 57 7天天，2 2周周3 3周正常。周正常。c.c.输血治疗输血治疗 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional Nutritional megal

19、oblasticanemiamegaloblasticanemia 定义定义：由于维生素由于维生素B B1212或或(和和)叶酸缺乏所致的一叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血种大细胞性贫血.6 6月月-2-2岁多见岁多见 发病情况发病情况:叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系)不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血营养性

20、巨幼红细胞性贫血发病机营养性巨幼红细胞性贫血发病机制制临床表现临床表现 一般表现一般表现 贫血表现贫血表现 精神神经症状精神神经症状(witB(witB1212缺乏特有缺乏特有)消化系统症状消化系统症状 实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓象骨髓象 缺乏维生素缺乏维生素B B1212所致巨幼红细胞性贫血所致巨幼红细胞性贫血 概述概述 发病情况发病情况 病因病因 摄入不足摄入不足(正常儿正常儿20-25ug,20-25ug,母亲缺乏母亲缺乏2-4ug,2-4ug,素食等素食等)吸收和运输障碍。吸收和运输障碍。需要量增加需要量增加 婴儿婴儿0.5-1ug/d0.5-1ug/d。VitB12的吸收和

21、运转的吸收和运转 实验室检查实验室检查 血清血清Vit-B12测定：正常值测定：正常值200800ng/L,100 ng/L Vit-B12吸收试验吸收试验 其他：其他：LDH.尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸(vit-B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A)诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 治疗治疗 一般治疗一般治疗 Vit-B12治疗治疗 Vit-B12 100ug 肌注肌注 每周每周23次次 治疗后：治疗后：网织红细胞：网织红细胞：24天天67天天，2w正正 常常 骨髓内红细胞：骨髓内红细胞：672*小时转为正常小时转为正常精神神经症状精神神经症状

22、:恢复较慢恢复较慢 对症治疗对症治疗 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血 概述概述 发病情况发病情况 病因病因 摄入量不足摄入量不足(6-20mg.20-50ug/d)(6-20mg.20-50ug/d)药物作用药物作用 代谢障碍代谢障碍实验室实验室 血清叶酸测定血清叶酸测定(3ug/l)(3ug/l)其他其他 诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 小剂量叶酸治疗试验小剂量叶酸治疗试验(0.125mg/d或或 1mg 叶酸缺乏者叶酸缺乏者 .临床改善临床改善)治疗治疗 一般治疗一般治疗 叶酸治疗叶酸治疗:5mg Tid,连服连服 数周。数周。THANKS！