心脏骤停和心脏性猝死VF.ppt

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1、心脏性猝死心脏性猝死(SCD)的一级和二级预防的一级和二级预防广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所吴吴吴吴 书书书书 林林林林 各种心脏原因各种心脏原因各种心脏原因各种心脏原因各种心脏原因各种心脏原因 急：急：急：急：急：急：1 1 1小时内死亡小时内死亡小时内死亡小时内死亡小时内死亡小时内死亡 不可预料的不可预料的不可预料的不可预料的不可预料的不可预料的 自然的病理生理过程自然的病理生理过程自然的病理生理过程自然的病理生理过程自然的病理生理过程自然的病理生理过程 非人为或外伤因素非人为或外伤因素非人为或外伤因素非人为或外伤因素非人为或外伤因素非人为

2、或外伤因素心脏性猝死（心脏性猝死（SCDSCD）定义：）定义：l心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死是最常见、最凶险的死因FIGURE 2616.Influence of response time on survival from out-of-hospital cardiac arrest.A,The time from onset of cardiac arrest to initial defibrillation attempt is related to 1-month survival,based on data from the Swedish Cardiac Arrest

3、Registry.336 The cumulative survival rate was 5 percent,and the survival rate for victims whose initial rhythm was ventricular tachycardia(VT)or ventricular fibrillation(VF)was 9.5 percent.The median response time was nearly 13 minutes.Thirty-day survival ranged from a maximum of 48 percent with res

4、ponses of less than 2 minutes to less than 5 percent for response time greater than 15 minutes.B,The potential for faster response systems,based on the Amsterdam Resuscitation Study,is demonstrated,comparing response times of police vehicles with those of conventional emergency medical systems.At th

5、e 50th percentile of response times,polices vehicles provided a nearly 5 minute improvement in arrival time(approximately 6 minutes).337 Preliminary data suggest that improved response times of this type translate to improved survival.338W.B.Saunders Company items and derived items copyright 2001 by

6、 W.B Saunders Company.l40-45万万(Circulation2001;104:2158-2163)l5-15%能到医院能到医院,1-20%幸存幸存l50%出院前出院前SCD发作发作VT62%Bradycardia17%Torsadesde Pointes13%PrimaryVF8%Adapted from Bays de Luna A.Am Heart J 1989;117:151-159.美美国国l7-9万万/年年l院外院外2%幸存幸存l15%一年内复发一年内复发英英国国先先先先兆兆兆兆新增或加重症状新增或加重症状新增或加重症状新增或加重症状胸痛胸痛胸痛胸痛心慌心慌心

7、慌心慌气短气短气短气短乏力乏力乏力乏力发发发发作作作作临床状态突然变化临床状态突然变化临床状态突然变化临床状态突然变化心律失常心律失常心律失常心律失常低血压低血压低血压低血压胸痛胸痛胸痛胸痛气短气短气短气短头晕头晕头晕头晕心脏停跳心脏停跳心脏停跳心脏停跳突然发作突然发作突然发作突然发作心脏停跳心脏停跳心脏停跳心脏停跳循环衰竭循环衰竭循环衰竭循环衰竭意识丧失意识丧失意识丧失意识丧失生物学死亡生物学死亡生物学死亡生物学死亡复苏失败复苏失败复苏失败复苏失败电机械分离电机械分离电机械分离电机械分离中枢神经中枢神经中枢神经中枢神经功能不恢复功能不恢复功能不恢复功能不恢复天天天天月月月月立刻立刻立刻立刻1

8、 1小时小时小时小时分分分分周周周周心脏猝死心脏猝死(SCD)的发病率的发病率l西欧：西欧：300,000/年；平均生还率年；平均生还率2-3%；l全球：全球：9,000,000/年；平均生还率小于年；平均生还率小于1；l美国：美国：250,000-350,000/年；年；l中国：心血管疾病致死中国：心血管疾病致死1,500,000/年；年；Relative Risk FactorsRelative Risk FactorsFIGURE 264.Risk of sudden death by decile of multivariant risk:26-year follow-up,the F

9、ramingham Study.ECG=electrocardiographic;IV=intraventricular;LVH=left ventricular hypertrophy;non-spec abn=nonspecific abnormality.(From Kannel WB,Shatzkin A:Sudden death:Lessons from subsets in population studies.Reprinted by permission of the American College of Cardiology.J Am Coll Cardiol 5Suppl

10、 6:141B,1985.)W.B.Saunders Company items and derived items copyright 2001 by W.B Saunders Company.一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常冠心病是冠心病是冠心病是冠心病是SCDSCD的最常见病因，西方国家的最常见病因，西方国家的最常见病因，西方国家的最常见病因，西方国家80%SCD80%SCD为冠心病为冠心病为冠心病为冠心病20-25%20-25%冠心病中，冠心病中，冠心病中，冠心病中，

11、SCDSCD为首次临床表现为首次临床表现为首次临床表现为首次临床表现SCDSCD中中中中75%75%有有有有MIMI史史史史SCDSCD的病因与有关因素的病因与有关因素:1 1、左室射血分数（、左室射血分数（、左室射血分数（、左室射血分数（LVEFLVEF）0.30.3，最有力的，最有力的，最有力的，最有力的预示预示预示预示SCDSCD的独立因子。的独立因子。的独立因子。的独立因子。2 2、室早（、室早（、室早（、室早（PCVsPCVs）高危的（复杂形式）高危的（复杂形式）高危的（复杂形式）高危的（复杂形式）PCVsPCVs包括多形多源包括多形多源包括多形多源包括多形多源PCVsPCVs、二联

12、律、短配时间期（、二联律、短配时间期（、二联律、短配时间期（、二联律、短配时间期（RonTRonT）、）、）、）、3 3个或个或个或个或3 3个以上成串个以上成串个以上成串个以上成串PVCsPVCs。FIGURE 266.Survival during 3 years of follow-up after acute myocardial infarction as a function of left ventricular dysfunction(ejection fraction,EF)and ventricular arrhythmias(VPDs/hr as measured by

13、Holter monitoring).The survival curves were calculated as Kaplan-Meier estimates.With higher PVC frequencies and lower ejection fractions,the mortality rates increase.The number of patients in groups A,B,C,and D were 536,136,80,and 37,respectively.(From Bigger JT:Relation between left ventricular dy

14、sfunction and ventricular arrhythmias after myocardial infarction.Am J Cardiol 57:8B,1986.)W.B.Saunders Company items and derived items copyright 2001 by W.B Saunders Company.非冠心病的冠状动脉结构异常非冠心病的冠状动脉结构异常非冠心病的冠状动脉结构异常非冠心病的冠状动脉结构异常11、冠状动脉先天性异常、冠状动脉先天性异常、冠状动脉先天性异常、冠状动脉先天性异常左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见，左冠状动脉异常起源于肺动脉较

15、常见，左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见，左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见，儿童期儿童期儿童期儿童期SCDSCD发生率高，需手术纠治。成人仍发生率高，需手术纠治。成人仍发生率高，需手术纠治。成人仍发生率高，需手术纠治。成人仍应积极手术治疗。应积极手术治疗。应积极手术治疗。应积极手术治疗。2 2、其他：、其他：、其他：、其他：冠状动脉栓塞：冠状动脉栓塞：冠状动脉栓塞：冠状动脉栓塞：心内膜炎、心内膜炎、心内膜炎、心内膜炎、MVRMVR或或或或AVRAVR后后后后血栓形成，血栓形成，血栓形成，血栓形成，左房或左室附左房或左室附左房或左室附左房或左室附壁血栓脱落壁血栓脱落壁血栓脱落壁血栓脱落冠状动脉炎：

16、冠状动脉炎：冠状动脉炎：冠状动脉炎：梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤淋巴结综合征等淋巴结综合征等淋巴结综合征等淋巴结综合征等冠状动脉机械性阻塞：冠状动脉机械性阻塞：冠状动脉机械性阻塞：冠状动脉机械性阻塞：马方氏综合征、夹层马方氏综合征、夹层马方氏综合征、夹层马方氏综合征、夹层动脉瘤等动脉瘤等动脉瘤等动脉瘤等冠脉痉挛或冠脉心肌桥冠脉痉挛或冠脉心肌桥冠脉痉挛或冠脉心肌桥冠脉痉挛或冠脉心肌桥二、心肌肥厚二、心肌肥厚二、心肌肥厚二、心肌肥厚11、冠心病的左室肥厚、冠心病的左室肥厚、冠心病的左室肥厚、冠心病的左室肥厚22、高血压心脏病、高血

17、压心脏病、高血压心脏病、高血压心脏病33、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚44、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病1 1）梗阻性）梗阻性）梗阻性）梗阻性 2 2）非梗阻性）非梗阻性）非梗阻性）非梗阻性5 5、原发或继发性肺动脉高压、原发或继发性肺动脉高压、原发或继发性肺动脉高压、原发或继发性肺动脉高压11）进行性慢性右室超负荷）进行性慢性右室超负荷）进行性慢性右室超负荷）进行性慢性右室超负荷22）妊娠期肺动脉高压）妊娠期肺动脉高压）妊娠期肺动脉高压）妊娠期肺动脉高压三、心肌疾病与心力衰竭三

18、、心肌疾病与心力衰竭三、心肌疾病与心力衰竭三、心肌疾病与心力衰竭慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切MERIT-HFMERIT-HF试验猝死情况试验猝死情况试验猝死情况试验猝死情况IIII级级级级64%64%，IIIIII级级级级-59%-59%，IVIV级级级级33%33%所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身肌炎等）如未经处理，都可由于循环

19、衰竭本身肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身或继发心律失常，导致或继发心律失常，导致或继发心律失常，导致或继发心律失常，导致SCDSCD。致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVCARVC）其特征为：病变主要累及右心室，突出其特征为：病变主要累及右心室，突出其特征为：病变主要累及右心室，突出其特征为：病变主要累及右心室，突出表现起源于右室的室性心律失常或右心功能表现起源于右室的室性心律失常或右心功能表现起源于右室的室性心律失常或右心功能表现起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭，为青少年猝

20、死主要原因之一，治疗较衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较棘手。棘手。棘手。棘手。19941994年欧洲心脏学会制定年欧洲心脏学会制定年欧洲心脏学会制定年欧洲心脏学会制定ARVCARVC诊断标准：诊断标准：诊断标准：诊断标准：11、主要条件、主要条件、主要条件、主要条件11）右室严重扩张和射血分数重度减低而无）右室严重扩张和射血分数重度减低而无）右室严重扩张和射血分数重度减低而无）右室严重扩张和射血分数重度减低而无（或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和（或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和（或轻度）左室异常；局限性右

21、室室壁瘤和（或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和/或或或或右室严重的节段性扩张右室严重的节段性扩张右室严重的节段性扩张右室严重的节段性扩张22）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代33）右胸导联（）右胸导联（）右胸导联（）右胸导联（V1V1至至至至V3V3）的）的）的）的QRSQRS波有波有波有波有EpsilonEpsilon波或局部时限延长（波或局部时限延长（波或局部时限延长（波或局部时限延长（110ms110ms）44）尸检或外科手术证实家族患本病）尸检或外科手术证实家族患本病）尸检或

22、外科手术证实家族患本病）尸检或外科手术证实家族患本病2 2、次要条件、次要条件、次要条件、次要条件11）右室轻度球形扩大和）右室轻度球形扩大和）右室轻度球形扩大和）右室轻度球形扩大和/或射血分数轻度或射血分数轻度或射血分数轻度或射血分数轻度减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室局部活动减弱局部活动减弱局部活动减弱局部活动减弱22）右胸导联（）右胸导联（）右胸导联（）右胸导联（V2V2和和和和V3V3）T T波倒置（年龄波倒置（年龄波倒置（年龄波倒置（年龄1212岁以上，无岁

23、以上，无岁以上，无岁以上，无RBBBRBBB）33）心室晚电位阳性）心室晚电位阳性）心室晚电位阳性）心室晚电位阳性44）LBBBLBBB型持续性和非持续性型持续性和非持续性型持续性和非持续性型持续性和非持续性VTVT，频发，频发，频发，频发室早室早室早室早10001000个个个个/24h/24h55）疑由本病引起的过早（）疑由本病引起的过早（）疑由本病引起的过早（）疑由本病引起的过早（3535岁以下）猝岁以下）猝岁以下）猝岁以下）猝死家族史死家族史死家族史死家族史符合上述符合上述符合上述符合上述2 2项主要条件或项主要条件或项主要条件或项主要条件或1 1项主要加项主要加项主要加项主要加2 2项

24、次项次项次项次要条件，或要条件，或要条件，或要条件，或4 4项次要条件即可诊断为项次要条件即可诊断为项次要条件即可诊断为项次要条件即可诊断为ARVCARVC表表10右室心肌病右室心肌病SCD的危险性分层的建议的危险性分层的建议建议类别建议类别证据水平证据水平右室弥漫性扩大右室弥漫性扩大IIaC左室受损左室受损IIaC右心功能不全右心功能不全/扩张扩张+可诱发持续性室速可诱发持续性室速IIaC心脏停搏心脏停搏/室颤史室颤史IIaC右室心肌病猝死家族史右室心肌病猝死家族史IIbC晕厥史晕厥史IIbC晚电位晚电位+右心功能不全右心功能不全IIbC室速室速IIbC程序性电刺激程序性电刺激*IIbESC

25、观点观点QT离散度和离散度和ST-T改变改变IIIC室早室早IIIC注：注：ESC观点观点=欧洲心脏病学会欧洲心脏病学会SCD专家组观点，专家组观点，*程序性电刺激程序性电刺激诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者SCD的高危患者的高危患者四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎常

26、有致死性心律失常发生。年轻人的常有致死性心律失常发生。年轻人的常有致死性心律失常发生。年轻人的常有致死性心律失常发生。年轻人的SCDSCD尸尸尸尸检发现，约半数有心肌炎证据。检发现，约半数有心肌炎证据。检发现，约半数有心肌炎证据。检发现，约半数有心肌炎证据。五、电生理异常五、电生理异常五、电生理异常五、电生理异常（一）（一）（一）（一）WPWWPW显性预激伴有房颤，易诱发显性预激伴有房颤，易诱发显性预激伴有房颤，易诱发显性预激伴有房颤，易诱发室颤。室颤。室颤。室颤。（二）通道疾病（二）通道疾病（二）通道疾病（二）通道疾病20022002年年年年5 5月世界心脏病学大会（月世界心脏病学大会（月世

27、界心脏病学大会（月世界心脏病学大会（WCCWCC）上）上）上）上提出。提出。提出。提出。它指一组由离子通道结构异常所引起的它指一组由离子通道结构异常所引起的它指一组由离子通道结构异常所引起的它指一组由离子通道结构异常所引起的心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。包括包括包括包括LQTSLQTS、BrugadaBrugada综合征和儿茶酚胺依赖综合征和儿茶酚胺依赖综合征和儿茶酚胺依赖综合征和儿茶酚胺依赖性多形性室速（性多形性室速（性多形性室速（性多形性室速（CPVTCPVT）WPWS

28、CD的危险性分层的建议的危险性分层的建议建议类别建议类别证据水平证据水平房颤时短房颤时短RR间期间期(250ms)IIaB短旁道前传有效不应期短旁道前传有效不应期(270ms)IIaB多旁道多旁道IIaB晕厥晕厥IIIC长长Q-T综合征（综合征（LQTS）是一种由是一种由KVLQT1、HERG、Mink、SCN5A等多种基因异常，导致的以等多种基因异常，导致的以Q-T间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床综合征候群。综合征候群。表表1先天性先天性LQTS的基因分类的基因分类亚型亚型突变基因突变基因基因基因位点位点离子离子通通通通离子离子流流变化变化所占比所占比例例

29、（%）发病发病因素因素治疗治疗LQTS1KVLQT111P15.5IKs降低降低50运动运动/体体力活动力活动阻滞剂阻滞剂LQTS2HERG7q35-36Ikr降低降低30-40声音声音/情情绪波动绪波动补钾、补钾、阻滞阻滞剂、螺剂、螺内酯内酯LQTS3SCN5A3q21-24INa降低降低5-10心率慢心率慢/睡眠中睡眠中INa阻阻滞剂滞剂LQTS4？4q25-27可能可能IK降低降低少少？LQTS5Mink(KCNE1)21q22Iks降低降低少少运动运动/体体力活动力活动阻滞阻滞剂剂LQTS6MiRP1(KCNE2)21q22Ikr降低降低少少声音声音/情情绪波动绪波动补钾、补钾、螺内酯

30、螺内酯LQTSSCD危险性分层的建议危险性分层的建议建议类别建议类别证据水平证据水平晕厥晕厥IBTdP/室颤室颤/CAIBJLN型型IBLQT3型型ICQTc600msIIaC婴儿发生心脏事件婴儿发生心脏事件IIaESC观点观点新生儿新生儿IIaC女性女性IIaC并趾（指）畸形和房室阻滞并趾（指）畸形和房室阻滞IIaCT波电交替（肉眼可见）波电交替（肉眼可见）IIaC家族史家族史IIbESC观点观点QT离散度离散度IIbC程控电刺激程控电刺激IIIC注：注：ESC观点观点=欧洲心脏病学会欧洲心脏病学会SCD专家组观点，专家组观点，TdP=尖端扭转型室速尖端扭转型室速ICD作为作为LQTS的的I

31、Ib类适应症，反复类适应症，反复Tdp者首选者首选频率依赖性频率依赖性Tdp或或受体阻滞剂导致的心受体阻滞剂导致的心率过慢者率过慢者永久人工心脏起搏器永久人工心脏起搏器左侧心脏交感神经（颈部）切除术对部左侧心脏交感神经（颈部）切除术对部分患者有效，特别是有糖尿病或哮喘患者分患者有效，特别是有糖尿病或哮喘患者BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征是由于编码心肌离子通道是由于编码心肌离子通道是由于编码心肌离子通道是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合基因突变引起离子通道功能异常而导

32、致的综合征。临床上，以征。临床上，以征。临床上，以征。临床上，以V V1-31-3导联导联导联导联STST段抬高、段抬高、段抬高、段抬高、VV1-31-3导联导联导联导联STST段多变、心脏结构无明显异常段多变、心脏结构无明显异常段多变、心脏结构无明显异常段多变、心脏结构无明显异常,多形性室速多形性室速多形性室速多形性室速或室颤和晕厥的反复发作或室颤和晕厥的反复发作或室颤和晕厥的反复发作或室颤和晕厥的反复发作,以及心脏性猝死为以及心脏性猝死为以及心脏性猝死为以及心脏性猝死为特征。目前尚无统一的诊断标准特征。目前尚无统一的诊断标准特征。目前尚无统一的诊断标准特征。目前尚无统一的诊断标准欧洲心脏学

33、会（欧洲心脏学会（欧洲心脏学会（欧洲心脏学会（ESCESC）心律失常分子）心律失常分子）心律失常分子）心律失常分子基础研究组于基础研究组于基础研究组于基础研究组于20022002年年年年88月提出最新的专家月提出最新的专家月提出最新的专家月提出最新的专家共识报告，提出了一个暂时的共识报告，提出了一个暂时的共识报告，提出了一个暂时的共识报告，提出了一个暂时的BrugadaBrugada综综综综合征建议诊断标准。在以下情况下合征建议诊断标准。在以下情况下合征建议诊断标准。在以下情况下合征建议诊断标准。在以下情况下,应强应强应强应强烈考虑烈考虑烈考虑烈考虑BrugdaBrugda综合征。综合征。综合

34、征。综合征。1 1、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通道阻滞剂应用与否，道阻滞剂应用与否，道阻滞剂应用与否，道阻滞剂应用与否，VV1-31-3出现出现出现出现11个个个个11型型型型STST段段段段抬高，且伴有以下情况之一：抬高，且伴有以下情况之一：抬高，且伴有以下情况之一：抬高，且伴有以下情况之一：11）有记录的室颤。）有记录的室颤。）有记录的室颤。）有记录的室颤。22）自动终止的多形性室速。）自动终止的多形性室速。）自动终止的多形性室速。）自动终止的多形性室速。33）

35、心脏性猝死的家族史（）心脏性猝死的家族史（）心脏性猝死的家族史（）心脏性猝死的家族史（4545岁）岁）岁）岁）44）家属成员中）家属成员中）家属成员中）家属成员中“穹隆型穹隆型穹隆型穹隆型”心电图改变心电图改变心电图改变心电图改变55）电生理检查中室速或室颤的可诱发性）电生理检查中室速或室颤的可诱发性）电生理检查中室速或室颤的可诱发性）电生理检查中室速或室颤的可诱发性66）晕厥或夜间垂死呼吸）晕厥或夜间垂死呼吸）晕厥或夜间垂死呼吸）晕厥或夜间垂死呼吸若仅有以上心电图特征，称为若仅有以上心电图特征，称为若仅有以上心电图特征，称为若仅有以上心电图特征，称为“Brugada“Brugada综合综合综

36、合综合征样心电图改变征样心电图改变征样心电图改变征样心电图改变”，而不能称为，而不能称为，而不能称为，而不能称为BrugadaBrugada综合征。综合征。综合征。综合征。2 2、基础情况下超过、基础情况下超过、基础情况下超过、基础情况下超过1 1个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联（V V1-31-3）2 2型型型型STST段抬高（马鞍型），段抬高（马鞍型），段抬高（马鞍型），段抬高（马鞍型），在应用钠在应用钠在应用钠在应用钠通道阻滞剂进行药物激发试验时通道阻滞剂进行药物激发试验时通道阻滞剂进行药物激发试验时通道阻滞剂进行药物激发试验时,转变为转变为转变为

37、转变为11型型型型STST段抬高，段抬高，段抬高，段抬高，其意义等同用以上其意义等同用以上其意义等同用以上其意义等同用以上“情况情况情况情况1”1”的的的的1 1型型型型STST段抬高。段抬高。段抬高。段抬高。在伴有一个或更多的临床表现（见在伴有一个或更多的临床表现（见在伴有一个或更多的临床表现（见在伴有一个或更多的临床表现（见“情况情况情况情况1”1”）时，药物激发的）时，药物激发的）时，药物激发的）时，药物激发的STST段抬高值超过段抬高值超过段抬高值超过段抬高值超过2mm2mm应应应应增加增加增加增加BrugadaBrugada综合征的可能性。综合征的可能性。综合征的可能性。综合征的可能

38、性。基于目前对基于目前对基于目前对基于目前对BrugadaBrugada综合征的有限认识，综合征的有限认识，综合征的有限认识，综合征的有限认识，药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的反应为反应为反应为反应为STST段毫无改变），不太可能患有段毫无改变），不太可能患有段毫无改变），不太可能患有段毫无改变），不太可能患有Bru-Bru-gadagada综合征；对药物激发试验的综合征；对药物激发试验的综合征；对药物激发试验的综合征；对药物激发试验的STST段抬高段抬高段抬高段抬高2mm2

39、mm者，尚不能作出结论。者，尚不能作出结论。者，尚不能作出结论。者，尚不能作出结论。3 3、基础情况下超过、基础情况下超过、基础情况下超过、基础情况下超过1 1个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联3 3型型型型STST段抬高（马鞍型）段抬高（马鞍型）段抬高（马鞍型）段抬高（马鞍型）,在应用钠通道阻滞剂在应用钠通道阻滞剂在应用钠通道阻滞剂在应用钠通道阻滞剂进行药物激发试验时，转变为进行药物激发试验时，转变为进行药物激发试验时，转变为进行药物激发试验时，转变为1 1型型型型STST段抬高，段抬高，段抬高，段抬高，其意义等同于以上其意义等同于以上其意义等同于以上其

40、意义等同于以上“情况情况情况情况1”1”的的的的11型型型型STST段抬高并段抬高并段抬高并段抬高并应接受相应的疾病筛检。应接受相应的疾病筛检。应接受相应的疾病筛检。应接受相应的疾病筛检。对药物激发的对药物激发的对药物激发的对药物激发的3 3型型型型STST段抬高转变为段抬高转变为段抬高转变为段抬高转变为2 2型型型型STST段段段段抬高，尚不能作结论。抬高，尚不能作结论。抬高，尚不能作结论。抬高，尚不能作结论。对不完全符合以上建议标准（如对不完全符合以上建议标准（如对不完全符合以上建议标准（如对不完全符合以上建议标准（如J J段抬高幅段抬高幅段抬高幅段抬高幅度仅度仅度仅度仅1mm1mm的的的

41、的1 1型心电图表现），但又符合一个型心电图表现），但又符合一个型心电图表现），但又符合一个型心电图表现），但又符合一个或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。综合征样心电图综合征样心电图综合征样心电图综合征样心电图BrugadaBrugada改变也可见于以下改变也可见于以下改变也可见于以下改变也可见于以下情况：情况：情况：情况：11、急性前间壁心梗、急性前间壁心梗、急性前间壁心梗、急性前间壁心梗22、右或左束支阻滞、右或左束支阻滞、右或左束支阻滞、右或左束支阻滞33、左心室

42、肥厚、左心室肥厚、左心室肥厚、左心室肥厚44、左心室室壁瘤、左心室室壁瘤、左心室室壁瘤、左心室室壁瘤55、运动负荷试验所诱发、运动负荷试验所诱发、运动负荷试验所诱发、运动负荷试验所诱发66、右心室梗死、右心室梗死、右心室梗死、右心室梗死77、主动脉夹层形成、主动脉夹层形成、主动脉夹层形成、主动脉夹层形成8 8、急性肺栓塞、急性肺栓塞、急性肺栓塞、急性肺栓塞9 9、不同的中枢和自主神经系统异常、不同的中枢和自主神经系统异常、不同的中枢和自主神经系统异常、不同的中枢和自主神经系统异常1010、三环类抗抑郁药过量、三环类抗抑郁药过量、三环类抗抑郁药过量、三环类抗抑郁药过量1111、DuchenneD

43、uchenne肌营养不良肌营养不良肌营养不良肌营养不良1212、遗传性运动失调、遗传性运动失调、遗传性运动失调、遗传性运动失调1313、VitB1VitB1缺乏缺乏缺乏缺乏1414、高钙血症、高钙血症、高钙血症、高钙血症1515、高钾血症、高钾血症、高钾血症、高钾血症1616、纵隔转移瘤压迫右室流出道、纵隔转移瘤压迫右室流出道、纵隔转移瘤压迫右室流出道、纵隔转移瘤压迫右室流出道1717、可卡因中毒、可卡因中毒、可卡因中毒、可卡因中毒1818、ARVCARVC在作出在作出在作出在作出BrugadaBrugada综合征的临床诊断时，综合征的临床诊断时，综合征的临床诊断时，综合征的临床诊断时，必须排

44、除以上情况。必须排除以上情况。必须排除以上情况。必须排除以上情况。Brugada综合征综合征SCD危险性分层的建议危险性分层的建议建议类别建议类别证据水平证据水平SCD家族史家族史IIaC晕厥晕厥IIaC诱发室速诱发室速/室颤室颤IIbC CPVTCPVT是是是是RyanodineRyanodine受体基因（受体基因（受体基因（受体基因（hRYR2)hRYR2)突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易致致致致SCDSCD），是由于心肌钙超载激活的延迟后），是由于心肌钙超载激活的延迟后

45、），是由于心肌钙超载激活的延迟后），是由于心肌钙超载激活的延迟后除极（除极（除极（除极（DADDAD）所引起的，患者首次发病年龄）所引起的，患者首次发病年龄）所引起的，患者首次发病年龄）所引起的，患者首次发病年龄平均为（平均为（平均为（平均为（7.84.07.84.0）岁。）岁。）岁。）岁。CPVTSCD的危险性分层建议的危险性分层建议建议类别建议类别证据水平证据水平记录到室颤记录到室颤ICSCD家族史家族史IIaC发病早（儿童期发病）发病早（儿童期发病）IIaC晕厥晕厥IIbCMappingandAblationofIdiopathicVentricularFibrillationMiche

46、lHassaguerre,MD;MorioShoda,MD;PierreJas,MD;AkihikoNogami,MD;DipenC.Shah,MD;JosefKautzner,MD;ThomasArentz,MD;DietrichKalushe,MD;DominiqueLamaison,MD;MikeGriffith,MD;FernandoCruz,MD;AngelodePaola,MD;FiorenzoGata,MD;MlzeHocini,MD;StphaneGarrigue,MD;LaurentMacle,MD;RukshenWeerasooriya,MD;JacquesClmenty,

47、MDMethods and ResultsTwenty-sevenpatientswithoutknownheartdisease(13men,14women,4114yearsofage)werestudiedafterbeingresuscitatedfromrecurrent(1012)episodesofprimaryidiopathicventricularfibrillation;23hadreceivedadefibrillator.Thefirstinitiatingbeatofventricularfibrillationhadanidenticalelectrocardio

48、graphicmorphologyandcouplinginterval(29741ms)toprecedingisolatedprematurebeatstypicallynotedintheaftermathofresuscitation1.PrematurebeatswereelicitedfromthePurkinjeconductingsystemin23patients:1).fromtheleftventricularseptumin10,2).fromtheanteriorrightventriclein9,3).frombothin4.2.Theintervalfromthe

49、Purkinjepotentialtothefollowingmyocardialactivationvariedfrom10to150msduringprematurebeatbutwas115msduringsinusrhythm,indicatinglocationatperipheralPurkinjearborization.Theaccuracyofmappingwasconfirmedbyacuteeliminationofprematurebeatsduringlocalradiofrequencydelivery.3.Duringafollow-upof2428months,

50、24patients(89%)hadnorecurrenceofventricularfibrillationwithoutdrug.ConclusionsPrimaryidiopathicventricularfibrillationisasyndromecharacterizedbydominanttriggersfromthedistalPurkinjesystem.Thesesourcescanbeeliminatedbyfocalenergydelivery.心脏性猝死的病理生理心脏性猝死的病理生理结构结构功能功能心肌梗塞心肌梗塞冠状动脉血流暂时性改变冠状动脉血流暂时性改变-缺血缺血