内科学重难点知识整理-血液及造血系统疾病(共18页).docx
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1、精选优质文档-倾情为你奉上血液及造血系统疾病重点病:缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义:贫血是机体红细胞总量减少,不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限国内诊断贫血的标准一般定为:(以血红蛋白最为可靠)血红蛋白Hb红细胞RBC血细胞比容Hct男120g/L4.51012/L0.42女110g/L4.01012/L0.37按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb90g/L),中度(Hb 6090g/L),重度(Hb 3060g/L)和极重度(Hb30g/L)细胞计量学分类:利用红细胞平均体积MCV、红细胞平均血红
2、蛋白含量MCH和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血生理性贫血小细胞低色素性贫血缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血100323135正常细胞性贫血8010026323135单纯小细胞性贫血80263135小细胞低色素性贫血802626临床表现:(一)一般表现1. 皮肤黏膜表现:皮肤黏膜苍白,皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统:代偿性呼吸心率加快 长期严重贫血引起高动力性心力衰竭 肺动脉瓣区吹风
3、样收缩期杂音,中等强度3. 神经肌肉系统:严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统:食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统:多尿、低比重尿,严重可有轻度蛋白尿。月经周期紊乱、经量改变、闭经,严重可性功能减退6. 低热(二)特异性表现1. 缺铁性贫血:反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血:感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血:黄疸、脾大(血管外溶血) 严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐,继之血红蛋白尿、黄疸(血管内溶血)4. 急性出血或严重溶血发作:与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠
4、妇女发病率最高。铁的吸收:Fe3+(肠腔)Fe2+(肠细胞)Fe2+(出细胞)Fe3+(血浆)+运铁蛋白Fe3+(幼红细胞)Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布:血红蛋白、肌红蛋白、储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现:详见“贫血”临床表现实验室检查:1. 血象:小细胞低色素性(MCV80fl,MCH26pg,MCHC32%),红细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大;白细胞正常;网织红细胞正常或略2. 骨髓象:红系造血轻中度活跃,以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁(细胞外铁减少为可靠指标)3
5、. 生化检查:血清铁:8.95mol/L(500g/L)总铁结合力:64.44mol/L(3600g/L)运铁蛋白饱和度:小于15%血清铁蛋白:14g/L 红细胞游离原卟啉、FEP/Hb比例(变化顺序:血清铁蛋白和骨髓铁储备、运铁蛋白饱和度和红细胞游离原卟啉、血红蛋白)诊断:病史体检实验室检查;应进一步查找病因铁耗减期:血清铁水平正常,血清铁蛋白,骨髓铁储备隐性缺铁期:铁储备耗竭,运铁蛋白饱和度,RBC游离原卟啉,Hb正常IDA期:Hb低于正常鉴别诊断:(小细胞低色素贫血的鉴别)珠蛋白异常所致贫血:即地中海贫血。遗传病,脾大,血片见靶形红细胞,血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带,血清铁、铁蛋白、运
6、铁蛋白饱和度不降低慢性病性贫血:正常细胞正常色素性贫血,少见小细胞低色素贫血;血清铁但总铁结合力不增加;血清铁蛋白和运铁蛋白受体;骨髓铁粒幼细胞铁粒幼细胞贫血:骨髓中铁粒幼细胞,出现特征性环形铁粒幼细胞,。血清铁和铁蛋白治疗:1. 原则:根除病因,补足储铁2. 病因治疗:铁摄入不足、需求增加、丢失过多(慢性失血)3. 铁剂治疗:首选口服铁剂(首选亚铁制剂),每日含150200mg。维生素C配伍,忌饮茶铁剂有效的表现是外周网织红细胞,710天高峰。2周后Hb浓度,2个月恢复正常。血红蛋白正常后,继续3个月注射铁剂副作用较多,应深部肌内注射。适应证:不能耐受口服1、原有消化道疾病口服后加重2、消化
7、道吸收障碍3、因治疗不能维持铁平衡如透析4补铁总剂量(mg)=正常血红蛋白-患者血红蛋白(g/L)体重(kg)0.24500mg再生障碍性贫血AA再障是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。病因:化学因素:苯、除草剂、染发剂、细胞毒化疗药物、氯霉素等物理因素:射线、X射线生物因素:病毒感染,非甲非乙型肝炎最常见临床表现:贫血:进行性加重感染:发热,细菌感染常见。危险程度与粒细胞减少程度相关出血倾向:常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血为主要死因实验室检查:血象:全血细胞、正细胞正色素性贫血。网织红细胞。淋巴细胞比例相对骨髓象:骨髓脂肪变脂肪滴骨
8、髓颗粒、非造血细胞。非重型仍可残存造血增生灶。金标准:巨核细胞一定减少发病机制检查:CD4/CD8,Th1/Th2,血清IFN-、TNF,骨髓细胞染色体正常,骨髓铁染色贮铁诊断:全血细胞减少,网RBC1,淋巴细胞一般无肝脾肿大骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减 低(如增生活跃,须有巨核细胞减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者 应作骨髓活检)除外引起全血细胞减少的其他疾病一般抗贫血药物治疗无效分型:特征非重型再障重型再障极重型再障临床症状较轻重重血象 网织红细胞(*109/L)151515中性粒细胞(*109/L)0.50.50.2 血小板(*109/L)202020骨髓象增生低
9、下重度低下重度低下预后较好不良不良*重型再障分2型:急性发病者为SAA型,由非重型发展成重症者为SAA型鉴别诊断:(与全血细胞减少疾病鉴别)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)发作,酸溶血实验阳性骨髓增生异常综合征(MDS):造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃,早期细胞增多,病态造血Fanconi贫血:又称先天性再障,为常染色体隐形遗传病。临床特征包括早发的进行性骨髓衰竭、发育异常或畸形、肿瘤易发倾向急性造血功能停滞:病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性的巨大原始红细胞。自限性,1个月好转非白血性白血病:骨髓中可见大量原始细胞自身抗体介导的全血
10、细胞减少:外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。易见“红系造血岛”。可测到自身抗体治疗:1. 支持治疗保护措施:发热患者经验性应用广谱抗生素治疗,粒细胞缺乏患者(0.5109)预防性应用广谱抗生素和抗真菌药。重型再障保护性隔离对症治疗:严重贫血输入去白细胞成分血祛铁治疗 明显出血倾向输入血小板浓缩制剂2. 针对发病机制治疗免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(重型)、环孢素促造血治疗:雄激素、造血生长因子(促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、血小板生成素、白细胞介素11)异基因造血干细胞移植巨幼细胞贫血 MA巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血,其共同的细胞形态学特
11、征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。病因多样,以叶酸和/或维生素B12缺乏最常见。恶性贫血是因内因子缺乏导致的巨幼细胞贫血,与遗传因素和人种有关,我国少见。叶酸,即维生素B9,是蝶酰谷氨酸和具类似生物活性相关化合物的总称。叶酸主要在空肠吸收。人体的叶酸储量约为510mg,仅可供约4个月之需。细胞内的叶酸通过维生素B12依赖性蛋氨酸合成酶作用形成四氢叶酸。四氢叶酸是叶酸的生物活性形式。叶酸缺乏可造成DNA合成障碍,细胞核发育迟缓,落后于细胞质发育,导致巨幼细胞贫血。维生素B12,又称钴胺。维生素B12的吸收需形成VitB12-内因子复合物。人体的维生素B12储量约为35mg,仅可供数年之需
12、。维生素B12缺乏使叶酸转化障碍,导致巨幼细胞贫血;还可造成丙二酰辅酶A的堆积,影响神经髓鞘形成,从而出现神经系统症状。病因:1. 叶酸摄入量不足:食物供给不足(最主要)吸收不良:小肠炎症、肿瘤,肠切除术后需求量增加:生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血、甲亢、白血病药物影响:抗叶酸药(甲氨蝶呤)、嘌呤/嘧啶类似物、抗惊厥药2. 维生素B12内因子缺乏:全胃切除、少数胃大部切除后小肠疾病:小肠细菌过度增殖综合征、回肠切除术后药物影响:阿司匹林、二甲双胍、秋水仙碱、新霉素其他:慢性胰腺疾病、长期血液透析临床表现:1. 贫血:详见“贫血”临床表现2. 消化系统:舌炎,表现为牛
13、肉舌、舌痛、舌乳头萎缩3. 神经系统:主要累及脊髓后侧束的白质和脑皮质。四肢远端麻木、深感觉障碍、共济失调和锥体束征阳性。轻度脑功能障碍(抑郁和记忆障碍),严重者可精神异常4. 其他:体重降低、低热实验室检查:1. 血象:大细胞性贫血。红细胞大小不均,出现大椭圆细胞。网织红细胞轻度2. 骨髓象:增生活跃,红系增生为主。各髓系都呈巨幼变,胞体增大,细胞核发育落后于细胞质。红细胞内可见Howell-Jolly小体(豪焦小体,胞质内含有一个或多个直径为12m暗紫红色圆形小体)和Cabot环(卡波环,胞质中出现的紫红色细线圈结构,呈环状或8字形)3. 生化检查:叶酸和维生素B12测定::血清叶酸6.8
14、1nmol/L,血清维生素B1275pmol/L,红细胞叶酸227nmol/L钴胺吸收试验:判定维生素B12缺乏原因血同型半胱氨酸和甲基丙二酸测定:鉴别病因,维生素B12缺乏两者均升高,而叶酸缺乏只有同型半胱氨酸升高脱氧尿核苷抑制试验:疑难病例诊断其他:间接胆红素、血清乳酸脱氢酶、真性胃酸缺乏、内因子抗体治疗:1. 叶酸治疗:口服,510mg,每日3次。也可肌注。直至血象完全恢复2. 维生素B12治疗:100g肌注,每日l次,2周后每周1次。直至血象完全恢复。有神经系统受累者给予较大剂量非吸收障碍者后期可口服有吸收障碍者,终生治疗,每月100g肌注溶血性贫血 HA溶血性贫血是由于红细胞破坏速率
15、增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有68倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。只有在红细胞的寿命缩短至1520天时才会发生贫血。发病机制:内在缺陷:红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常外在异常:免疫性、物理化学生物创伤性等临床表现:(与溶血过程持续时间和溶血严重程度有关)1. 慢性溶血:血管外溶血,三大特征:贫血、黄疸、脾大。不伴皮肤瘙痒。可伴胆石症、再障危象2. 急性溶血:血管内溶血严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐,继之出现血红蛋白尿、黄疸,甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭实验室检查:1. 红细胞破坏增多:血游离胆红素
16、、尿胆原、尿胆红素阴性,血清结合珠蛋白、尿血红蛋白阳性等2. 红细胞生成代偿性增生:网织红细胞、外周血有核红细胞、红系造血增生、血细胞肌酸诊断:1. 病史临床表现实验室检查是否贫血,是否是溶血性贫血2. 根据初步诊断选用针对性的特殊检查治疗:1. 去除病因:停用诱发药物,控制感染等2. 成分输血:去白细胞成分输血,洗涤红细胞。可能引起严重反应,支持或挽救生命时才考虑输血3. 免疫抑制剂:用于免疫介导的溶贫糖皮质激素用于温抗体型自身免疫性溶贫 环抱素、环磷酰胺用于激素无效的温抗体型溶贫、冷抗体型溶贫4. 脾切除术:适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫5. 其他:如补充叶酸、铁剂,纠正肾衰、休克分
17、类:遗传性球形红细胞增多症珠蛋白生成障碍性贫血镰状细胞贫血血红蛋白M病自身免疫性溶贫阵发性睡眠性血红蛋白尿症英文HSAIHAPNH遗传方式多为常染色体显形遗传常染色体不完全显形遗传常染色体显形遗传常染色体显形遗传原发/继发性获得性发病机制膜骨架蛋白异常,不能维持正常细胞形态,出现球形红细胞。细胞柔韧性和变形性降低,易于被脾脏破坏珠蛋白基因的突变,造成相应珠蛋白链合成减少,珠蛋白链比例失衡。另一种肽链相对过剩,在红细胞中聚集并形成不稳定产物,使红细胞寿命缩短。此外,正常血红蛋白合成减少造成小细胞低色素贫血链第6 位谷氨酸被缬氨酸替代,生成血红蛋白S。脱氧HbS易形成螺旋状多聚体,使红细胞变形为镰
18、刀状,导致溶血、血管阻塞珠蛋白、或链氨基酸替代,使血红素铁易于氧化为高铁状态。累及链或链者,HbM持续终生温抗体型AIHA抗红细胞抗体多为不完全抗体,不能通过经典补体激活途径,只造成血管外溶血。冷抗体型AIHA有两类,冷凝集素和D-L抗体。冷凝集素低温下通过经典补体激活途径,造成血管内溶血。D-L抗体低温再复温后激活补体,血管内溶血体细胞基因突变导致红细胞膜缺陷临床特点贫血黄疸脾大、再障危象很多种类型杂合子只在应急情况如麻醉、肺炎时缺氧。纯合子有溶血性贫血、血管阻塞危象、脾梗死、感染发绀,无其他临床症状温抗体型起病隐匿,易血栓。冷凝集素综合征慢性溶血,有雷诺现象(遇冷时指端发绀、疼痛)。阵发性
19、冷性血红蛋白尿症受寒后急性血管内溶血和血红蛋白尿血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成典型三联征特殊实验室检查红细胞渗透性脆性试验(筛查)有些类型经孵育后可见H包涵体红细胞镰变试验、血红蛋白溶解度试验、血红蛋白电泳高铁血红蛋白光谱吸收分析、血红蛋白电泳抗人球蛋白试验(Coombs试验),直接试验查与红细胞膜结合的抗体,间接试验查血清抗体尿含铁血黄素试验阳性,酸化血清溶血试验阳性,蔗糖溶血试验治疗脾切除有效长期输去白细胞血液祛铁,脾切除,异基因造血干细胞移植对症为主,包括危象处理、感染防治、红细胞置换。羟基脲诱导HbF生产抗镰变。磷酸二酯酶5抑制剂治疗阴茎痛性勃起异基因干细胞移植根治目前无有效治疗,也
20、无需治疗病因治疗、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、输血,难治性可丙种球蛋白、美罗华等贫血:输血、补铁、EPO/控制溶血:激素、碳酸氢钠、抗氧化剂(维生素E)、抗补体单抗/防治血栓形成/异基因造血干细胞移植霍奇金淋巴瘤 HL病因:1. 感染因素:EB病毒、HIV、HHV-6、麻疹病毒2. 遗传因素分型:1. 结节性淋巴细胞为主型:“爆米花样”细胞,表达CD20、CD452. 经典型:大部分表达CD15、CD25结节硬化型:交织的胶原纤维将浸润细胞分隔成明显结节,RS细胞较大混合细胞型:弥漫性,浸润细胞多形性。各类细胞与RS细胞混同存在。预后差富于淋巴细胞型:含丰富的淋巴细胞、组织细胞淋巴细胞消减
21、型:组织细胞浸润。预后差临床表现:1. 全身症状:发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒、乏力2. 淋巴结肿大:表浅淋巴结肿大最常见,常无痛性的颈部、锁骨上的淋巴结、腋下淋巴结进行性肿大。可压迫邻近器官,如神经、纵隔、输尿管、脊髓,引起疼痛、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合征、肾积水等。特殊症状为饮酒痛3. 淋巴结外受累:累及脾、肺、胸膜多见。结外浸润可引起肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫症实验室检查:1. 血象:贫血,嗜酸性粒细胞2. 骨髓象:若发现RS细胞则骨髓浸润3. 血生化:血沉加快。血清乳酸脱氢酶(提示预后不良) 血清碱性磷酸酶/血钙(骨髓累及)4. 影像学检查5. 病理学检查
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