泌尿及生殖系统修.ppt
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1、第十八章第十八章 泌尿及生殖系统病理泌尿及生殖系统病理 皮质皮质肾小球肾小球肾脏肾脏髓质髓质肾小管肾小管肾盂肾盂泌尿系统泌尿系统输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道功能:排泄代谢产物和毒物,功能:排泄代谢产物和毒物,调节水、电解质和酸碱平衡调节水、电解质和酸碱平衡内分泌功能内分泌功能本章主要学习肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾功能衰本章主要学习肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾功能衰竭及常见生殖系统疾病。竭及常见生殖系统疾病。肾单位肾单位肾小球肾炎肾小球肾炎 肾肾小小球球肾肾炎炎(GN):以以肾肾小小球球损损害害为为主主的变态反应性疾病。的变态反应性疾病。是导致肾功能衰竭的最常见原因是导致肾功能衰竭的最常见原因学学习习
2、内内容容病因及发病机制病因及发病机制病理变化病理变化临床表现临床表现常见病理学类型常见病理学类型病因及发病机制:病因及发病机制:病因:病因:n n内源性抗原:肾性抗原、非肾性抗原内源性抗原:肾性抗原、非肾性抗原n n外源性抗原:外源性抗原:发病机制:发病机制:n n肾小球肾炎的发病与肾小球肾炎的发病与免疫复合物的形成免疫复合物的形成及其及其激活炎症介质激活炎症介质的作用有关的作用有关肾小球肾炎肾小球肾炎学习内容免疫复合物的形成方式(免疫复合物的形成方式(2-12-1):):1 1、循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 非肾小球抗原非肾小球抗原非肾小球抗原非肾小球抗原产生抗体产生抗体产生抗体产生
3、抗体循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物沉积肾小球内沉积肾小球内沉积肾小球内沉积肾小球内(系膜内、内皮下、上皮下)(系膜内、内皮下、上皮下)(系膜内、内皮下、上皮下)(系膜内、内皮下、上皮下)(不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光不连续颗粒状荧光)激活补体激活补体激活补体激活补体 III III III III型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤肾小球肾炎肾小球肾炎2 2、原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成免疫复合物的形成方式(免疫复合物的形成方式(2-22-2):):肾小球肾炎肾小球肾炎抗体抗体肾小球肾小球肾小球基
4、底膜抗原肾小球基底膜抗原植入性抗原植入性抗原其他肾小球抗原其他肾小球抗原原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球免疫损伤肾小球免疫损伤肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原基底膜某些成分改变基底膜某些成分改变(自身抗原)(自身抗原)感染或其他因素感染或其他因素某些细菌或病毒某些细菌或病毒抗体抗体交叉免疫反应交叉免疫反应抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物(连续的颗粒状荧光连续的颗粒状荧光)肾小球肾炎肾小球肾炎植入性抗原植入性抗原植入性抗原植入性抗原外源性抗原外源性抗原内源性非肾性抗原内源性非肾性抗原基底膜基底膜系膜系膜抗体抗体原位免疫复合
5、物原位免疫复合物(不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光)肾小球肾炎肾小球肾炎肾小管刷状缘抗原肾小管刷状缘抗原抗体抗体其他肾小球抗原其他肾小球抗原其他肾小球抗原其他肾小球抗原抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物(不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光)足细胞的足突足细胞的足突交叉免疫反应交叉免疫反应肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎免疫复合物形成方式模型图肾小球肾炎免疫复合物形成方式模型图1、细胞性成分:、细胞性成分:肾小球肾炎肾小球肾炎引起肾小球损伤的介质(引起肾小球损伤的介质(2-12-1):):嗜中性嗜中性粒细胞粒细胞炎细胞炎细胞单核细胞单核细胞血小板血小板肾小球固有细胞肾小球固有细胞激活并释放
6、激活并释放血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶、氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF激活并释放激活并释放多种炎症介质多种炎症介质如如合成基质成分合成基质成分系膜细胞系膜细胞I、III型胶原、纤连蛋白型胶原、纤连蛋白如如肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球硬化性病变肾小球硬化性病变2、可溶性介质:、可溶性介质:3、细胞免疫也参与肾小球肾炎的发病、细胞免疫也参与肾小球肾炎的发病引起肾小球损伤的介质(引起肾小球损伤的介质(2-22-2):):肾小球肾炎肾小球肾炎介导炎细胞介导炎细胞和肾小球固和肾
7、小球固有细胞的活化有细胞的活化促进纤维蛋白形成促进纤维蛋白形成影响肾血管舒缩活动影响肾血管舒缩活动血细血管通透性改变血细血管通透性改变补体系统补体系统补体系统补体系统凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子肾小球损伤肾小球损伤病理变化:病理变化:以增生性炎为主的变态反应性疾病以增生性炎为主的变态反应性疾病(一)增生性病变(一)增生性病变(二)渗出性病变(二)渗出性病变主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细
8、胞等炎细胞渗出主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内(三)变质性病变(三)变质性病变可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成硬化肾小球可发生玻璃样变性硬化肾小球可发生玻璃样变性硬化肾小球可发生玻璃样变性硬化肾小球可发生玻璃样变性肾小球肾炎肾小球肾炎学习内容增生性病变:增生性病变:1 1、细胞增生性
9、病变:肾小球固有细胞数目增多、细胞增生性病变:肾小球固有细胞数目增多、细胞增生性病变:肾小球固有细胞数目增多、细胞增生性病变:肾小球固有细胞数目增多毛细血管内增生:内皮毛细血管内增生:内皮毛细血管内增生:内皮毛细血管内增生:内皮C C、系膜、系膜、系膜、系膜C C增生(基底膜内)增生(基底膜内)增生(基底膜内)增生(基底膜内)毛细血管毛细血管毛细血管毛细血管外增生:球囊壁层上皮外增生:球囊壁层上皮外增生:球囊壁层上皮外增生:球囊壁层上皮C C(基底膜外)(基底膜外)(基底膜外)(基底膜外)2 2、毛细血管壁增厚、毛细血管壁增厚、毛细血管壁增厚、毛细血管壁增厚基底膜增生,免疫复合物沉积(上皮下、
10、内皮下、基底膜)基底膜增生,免疫复合物沉积(上皮下、内皮下、基底膜)基底膜增生,免疫复合物沉积(上皮下、内皮下、基底膜)基底膜增生,免疫复合物沉积(上皮下、内皮下、基底膜)3 3、硬化性病变、硬化性病变、硬化性病变、硬化性病变系膜基质增生、基底膜增厚、肾小球系膜基质增生、基底膜增厚、肾小球系膜基质增生、基底膜增厚、肾小球系膜基质增生、基底膜增厚、肾小球CapCap襻塌陷和闭塞襻塌陷和闭塞襻塌陷和闭塞襻塌陷和闭塞肾小球纤维化、玻璃样变肾小球纤维化、玻璃样变肾小球纤维化、玻璃样变肾小球纤维化、玻璃样变肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎细胞增生性病变模式图肾小球肾炎细胞增生性病变模式图临床表现:临床表现
11、:肾小球肾炎肾小球肾炎(一)急性肾炎综合征(一)急性肾炎综合征起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症(二)快速进行性肾炎综合征(二)快速进行性肾炎综合征起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质血症,导致急性肾功能衰竭血症,导致急性肾功能衰竭血症,
12、导致急性肾功能衰竭血症,导致急性肾功能衰竭(三)肾病综合征(三)肾病综合征大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症(四)慢性肾炎综合征(四)慢性肾炎综合征多尿、低比重尿和夜尿,高血压、贫血、氮质血症,慢性肾功多尿、低比重尿和夜尿,高血压、贫血、氮质血症,慢性肾功多尿、低比重尿和夜尿,高血压、贫血、氮质血症,慢性肾功多尿、低比重尿和夜尿,高血压、贫血、氮质血症,慢性肾功能衰竭及尿毒症能衰竭及尿毒症能衰竭及尿毒症能衰竭及尿毒症(五)无症状血尿或蛋白尿(五)无症状血尿或蛋白
13、尿血尿,可伴轻度蛋白尿,一般无肾炎的其他症状血尿,可伴轻度蛋白尿,一般无肾炎的其他症状血尿,可伴轻度蛋白尿,一般无肾炎的其他症状血尿,可伴轻度蛋白尿,一般无肾炎的其他症状学习内容常见病理学类型:常见病理学类型:肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球轻微病变肾小球轻微病变未分类肾未分类肾小球肾炎小球肾炎增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎弥漫性肾弥漫性肾小球肾炎小球肾炎局灶性局灶性/节节段性病变段性病变硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾
14、炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜增性性肾小球肾炎系膜增性性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎学习内容毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎临床最常见的肾炎类型临床最常见的肾炎类型临床最常见的肾炎类型临床最常见的肾炎类型特征:特征:特征:特征:又称为:又称为:又称为:又称为:急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床表现:急性肾炎综合征临床表现:急性肾炎综合征临床表现:急性肾炎综合征临床表现:急性肾
15、炎综合征多见于儿童多见于儿童多见于儿童多见于儿童预后良好预后良好预后良好预后良好肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生病理变化病理变化 临床病理联系临床病理联系结局结局分类病理变化:病理变化:肉眼肉眼肉眼肉眼:大红肾:大红肾:大红肾:大红肾双肾对称肿大,被膜紧张,表面双肾对称肿大,被膜紧张,表面双肾对称肿大,被膜紧张,表面双肾对称肿大,被膜紧张,表面光滑充血,色红光滑充血,色红光滑充血,色红光滑充血,色红蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾肾表面及切面有散在出血点肾表面及切面有散在出血点肾表面及切面有散在出血点肾表面及切面有散在出血点光镜:光镜:光镜:
16、光镜:肾小球体积增大,细胞数量增多肾小球体积增大,细胞数量增多肾小球体积增大,细胞数量增多肾小球体积增大,细胞数量增多肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血嗜中性粒细胞、单核细胞浸润嗜中性粒细胞、单核细胞浸润嗜中性粒细胞、单核细胞浸润嗜中性粒细胞、单核细胞浸润严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而出血严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而出血严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而出血严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而出血电镜:上皮下,电镜:上皮下,电镜:上皮下,电镜:上皮下,“驼峰驼峰驼峰驼峰”沉积物沉积物沉积物沉积物免疫荧光:免疫荧光:免疫荧光:免疫荧光:IgGIgG、C3C3沿沿沿沿CapCap壁呈
17、不连续的颗粒状荧光壁呈不连续的颗粒状荧光壁呈不连续的颗粒状荧光壁呈不连续的颗粒状荧光其其其其他他他他:肾肾肾肾近近近近曲曲曲曲小小小小管管管管上上上上皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞各各各各种种种种变变变变性性性性,肾肾肾肾小小小小管管管管管管管管腔腔腔腔内内内内各种管型,间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。各种管型,间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。各种管型,间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。各种管型,间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。肾小球肾炎肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎大红肾大红肾蚤咬肾蚤咬肾毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球体积增大、细胞数增多毛细血管内增生性肾小球肾炎肾
18、小球体积增大、细胞数增多毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管腔受压迫,缺血状毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管腔受压迫,缺血状电镜下:驼峰电镜下:驼峰临床病理联系:临床病理联系:急性肾炎综合症急性肾炎综合症急性肾炎综合症急性肾炎综合症尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿肾小球缺血,滤过率降低肾小球缺血,滤过率降低肾小球缺血,滤过率降低肾小球缺血,滤过率降低少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿少尿、无尿基底膜损伤,通透性增加基底膜损伤,通透性增加基底膜损伤,通透性增加基底膜损伤,通
19、透性增加血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿肾小管浓缩功能正常肾小管浓缩功能正常肾小管浓缩功能正常肾小管浓缩功能正常管型尿管型尿管型尿管型尿水肿:出理较早,眼睑水肿水肿:出理较早,眼睑水肿水肿:出理较早,眼睑水肿水肿:出理较早,眼睑水肿全身水肿全身水肿全身水肿全身水肿肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留变态反应变态反应变态反应变态反应毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加高血压:高血压:高血压:高血压:水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留血容量增加血容量增加血容量增加血容量增加血浆肾素水平一般
20、不升高血浆肾素水平一般不升高血浆肾素水平一般不升高血浆肾素水平一般不升高肾小球肾炎肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎结局:结局:一般预后较好,尤其是儿童一般预后较好,尤其是儿童一般预后较好,尤其是儿童一般预后较好,尤其是儿童绝大多数:数周或数月内症状消失绝大多数:数周或数月内症状消失绝大多数:数周或数月内症状消失绝大多数:数周或数月内症状消失痊愈痊愈痊愈痊愈少少少少数数数数:转转转转变变变变为为为为慢慢慢慢性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球肾肾肾肾炎炎炎炎,或或或或新新新新月月月月体体体体性性性性肾肾肾肾小小小小球肾炎球肾炎球肾炎球肾炎成人预后较差:成人预后较差:成人
21、预后较差:成人预后较差:15%-50%15%-50%15%-50%15%-50%转变为慢性肾小球肾炎转变为慢性肾小球肾炎转变为慢性肾小球肾炎转变为慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎临床上较少见临床上较少见临床上较少见临床上较少见 原因不明原因不明原因不明原因不明 多见于中青年多见于中青年多见于中青年多见于中青年 特征:特征:特征:特征:起病急起病急起病急起病急 进展快进展快进展快进展快 病情重病情重病情重病情重 预后不良预后不良预后不良预后不良 又称快速进行性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎病
22、理变化病理变化病理变化病理变化临床病理联系及结局临床病理联系及结局临床病理联系及结局临床病理联系及结局新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体分类病理变化(病理变化(2-12-1):):肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表面及切面见肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表面及切面见肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表面及切面见肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表面及切面见散在出血点。散在出血点。散在出血点。散在出血点。镜下:镜下:镜下:镜下:大多数肾小球内形成新月体大多数肾小球内形成新月体大多数肾小球内形成新月体大多数
23、肾小球内形成新月体 细胞新月体细胞新月体细胞新月体细胞新月体 纤维新月体纤维新月体纤维新月体纤维新月体 肾球囊腔狭窄闭塞,肾球囊腔狭窄闭塞,肾球囊腔狭窄闭塞,肾球囊腔狭窄闭塞,capcap丛丛丛丛萎缩、纤维化及玻璃样变萎缩、纤维化及玻璃样变萎缩、纤维化及玻璃样变萎缩、纤维化及玻璃样变电镜:电镜:电镜:电镜:capcap基底膜呈局灶性断基底膜呈局灶性断基底膜呈局灶性断基底膜呈局灶性断裂或缺损裂或缺损裂或缺损裂或缺损肾小球肾炎肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎病理变化(病理变化(2-22-2):):免疫荧光检查:免疫荧光检查:免疫荧光检查:免疫荧光检查:部分病例部分病例部分病例部分病例
24、IgGIgGIgGIgG、C3C3C3C3沿毛细血管呈连续线形荧沿毛细血管呈连续线形荧沿毛细血管呈连续线形荧沿毛细血管呈连续线形荧光,或呈粗颗粒状荧光光,或呈粗颗粒状荧光光,或呈粗颗粒状荧光光,或呈粗颗粒状荧光 约半数病例未见阳性荧光沉积物约半数病例未见阳性荧光沉积物约半数病例未见阳性荧光沉积物约半数病例未见阳性荧光沉积物 其他:其他:其他:其他:肾小管上皮细胞萎缩、变性,间质水肿及炎肾小管上皮细胞萎缩、变性,间质水肿及炎肾小管上皮细胞萎缩、变性,间质水肿及炎肾小管上皮细胞萎缩、变性,间质水肿及炎细胞浸润细胞浸润细胞浸润细胞浸润肾小球肾炎肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎临床病理联
25、系:临床病理联系:快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 尿变化:血尿、中度蛋白尿,少尿、无尿尿变化:血尿、中度蛋白尿,少尿、无尿尿变化:血尿、中度蛋白尿,少尿、无尿尿变化:血尿、中度蛋白尿,少尿、无尿 氮质血症氮质血症氮质血症氮质血症结局:结局:预后差,多数患者死于尿毒症预后差,多数患者死于尿毒症预后差,多数患者死于尿毒症预后差,多数患者死于尿毒症肾小球肾炎肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎临床上引起成人肾病综合症的最常见类型临床上引起成人肾病综合症的最常见类型临床上引起成人肾病综合症的最常见类型临床上引起成人
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- 泌尿 生殖系统
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