特发性间质性肺炎新分类.ppt

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1、2012年特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准内 容n n新标准中新标准中IIP分类的主要修订内容分类的主要修订内容n n2002年以来关于年以来关于IIP的主要研究进展的主要研究进展n nIIP的主要鉴别诊断的主要鉴别诊断n n2002年以来各种类型年以来各种类型IIP的研究进展的研究进展n n疾病的临床行为分类疾病的临床行为分类n n生物标志物生物标志物已知原因的已知原因的DPLDDPLD，如药物所致，如药物所致，胶原血管疾病胶原血管疾病特发性间质性特发性间质性肺炎（肺炎（IIPIIP）肉芽肿所致肉芽肿所致DPLDDPLD，如结如结节病节病其他类型的其他类型的DPLDDPLD，如，如淋巴管

2、平滑肌肌瘤病、淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症组织细胞增生症特发性肺纤维特发性肺纤维化（化（IPF/UIPIPF/UIP）除除 IPF IPF 以外的特以外的特发性间质性肺炎发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（质性肺病（RBILDRBILD）隐原性机化性隐原性机化性肺炎（肺炎（COPCOP）脱屑型间质性脱屑型间质性肺炎（肺炎（DIPDIP）急性间质性肺炎急性间质性肺炎（AIPAIP）非特异性间质性非特异性间质性肺炎（肺炎（NSIPNSIP）淋巴细胞间质性淋巴细胞间质性肺炎（肺炎（LIPLIP）弥漫性肺间质疾病（弥漫性肺间质疾病（DPLDDPLD）ATS/ERS s

3、tatement:AJRCCM 2002;165:2772012年ATSERS新修订的IIP的分类：多学科诊断主要的特发性间质性肺炎主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）特发性非特异性间质性肺炎（特发性非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）呼吸性细支气管炎并间质性肺病（呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-RB-ILDILD）脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（DIPDIP）隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）罕见的特发性间质性肺炎罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎（特发性淋巴细胞型间质性肺炎

4、（LIPLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFEPPFE）不可分类的特发性间质性肺炎不可分类的特发性间质性肺炎未能分类的未能分类的IIPn约占约占IIPIIP的的10103030；n主要包括以下情况：主要包括以下情况：(1)(1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。(2)(2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况：临床、影像、病理存在明显不一致的情况：经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生巨大变化时，如某些活检确诊的巨大变化时，如某些活检确诊的DIPDIP患者接受糖

5、皮质患者接受糖皮质激素治疗后，影像学遗留类似激素治疗后，影像学遗留类似NSIPNSIP的表现；的表现；新的类型或已知类型的特殊变异，难以用新的类型或已知类型的特殊变异，难以用20022002年年IIPIIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；同一个患者多次高分辨率同一个患者多次高分辨率CTCT和和(或或)病理学表现不病理学表现不一致，从而难以确定其具体类型。一致，从而难以确定其具体类型。修订后IIP分类标准的主要更新n1.1.提出对于提出对于IPFIPF患者，不再使用

6、隐源性致纤维化性患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，肺泡炎的称谓，IPFIPF是这类疾病的唯一的临床诊断是这类疾病的唯一的临床诊断用语；用语；n2.2.确定确定NSIPNSIP是一种独立的疾病，而不再作为是一种独立的疾病，而不再作为“临时临时性性”的诊断；的诊断；n3.3.将将IIPIIP分为主要分为主要IIPIIP、罕见、罕见IIPIIP和未能分类的和未能分类的IIPIIP；n4.4.定义了定义了2 2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎性肺炎(AFOP)(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎；和细支气管中心性间质性肺炎；n5.5.主要主要IIP

7、IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺炎和急性相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎；亚急性间质性肺炎；n6.6.新增了以新增了以IIPIIP疾病行为特征为标准的临床分类；疾病行为特征为标准的临床分类；n7.7.总结了总结了IIPIIP的分子生物学和基因学的研究成果。的分子生物学和基因学的研究成果。新分类方案与新分类方案与2002年年IIP专家共识的区别专家共识的区别(1)(1)重申特发性重申特发性重申特发性重申特发性NSIP(iNSIP)NSIP(iNSIP)是一种独立的是一种独立的是一种独立的是一种独立的IIPIIP类型；类型；类型；类型

8、；(2)(2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化纤维化纤维化纤维化(CEPF)(CEPF)；(3)(3)认为认为认为认为IPFIPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，且病程中可出现急性加重；或快速进展，且病程中可出现急性加重；或快速进

9、展，且病程中可出现急性加重；或快速进展，且病程中可出现急性加重；(4)(4)对慢性间质性肺疾病的对慢性间质性肺疾病的对慢性间质性肺疾病的对慢性间质性肺疾病的“急性加重急性加重急性加重急性加重”有了较明确的定义和描述；有了较明确的定义和描述；有了较明确的定义和描述；有了较明确的定义和描述；(5)(5)首次明确提出部分首次明确提出部分首次明确提出部分首次明确提出部分IIPIIP患者的病理表现难以归入现有的患者的病理表现难以归入现有的患者的病理表现难以归入现有的患者的病理表现难以归入现有的IIPIIP类型类型类型类型(不不不不能分类的原因主要是病理表现为混合类型能分类的原因主要是病理表现为混合类型能

10、分类的原因主要是病理表现为混合类型能分类的原因主要是病理表现为混合类型)；(6)(6)提出了提出了提出了提出了IIPIIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率分辨率分辨率分辨率CTCT不符合某一典型的不符合某一典型的不符合某一典型的不符合某一典型的IIPIIP影像学表现时；影像学表现时；影像学表现时；影像学表现时；(7)(7)提出了一种新的提出了一种新的提出了一种新的提出了一种新的IIPIIP类型类型类型类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生

11、症；特发性胸膜肺弹性纤维增生症；特发性胸膜肺弹性纤维增生症；特发性胸膜肺弹性纤维增生症；(8)(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIPIIP的分类和诊断的分类和诊断的分类和诊断的分类和诊断有一定作用。有一定作用。有一定作用。有一定作用。内 容n n新标准中新标准中IIP分类的主要修订内容分类的主要修订内容n n2002年以来关于年以来关于IIP的主要研究进展的主要研究进展n nIIP的主要鉴别诊断的主要鉴别诊断n n2002年以来各种类型年以来各种类型II

12、P的研究进展的研究进展n n疾病的临床行为分类疾病的临床行为分类n n生物标志物生物标志物2002年以来关于年以来关于IIP的主要研究进展的主要研究进展多学科讨论的诊断方法多学科讨论的诊断方法多学科讨论的诊断方法多学科讨论的诊断方法 多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要有多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要有多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要有多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要有病理科医生病理科医生病理科医生病理科医生 多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、多学科讨论时必须结合患者的临床表现、

13、职业暴露史、多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料和影像学资料。和影像学资料。和影像学资料。和影像学资料。通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。更有意义，哪些患者不

14、需要进行肺活检。更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。若病理科医生出具了某些病理诊断，如若病理科医生出具了某些病理诊断，如若病理科医生出具了某些病理诊断，如若病理科医生出具了某些病理诊断，如NSIPNSIPNSIPNSIP或机化性肺或机化性肺或机化性肺或机化性肺炎炎炎炎(OP)(OP)(OP)(OP)，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，如是否存在过敏性肺泡炎如是否存在过敏性肺泡炎如是否存在过敏性肺泡炎如是否存在过敏性肺泡炎(HP)(HP)(HP)(HP)、胶原血管

15、病以及某些药物、胶原血管病以及某些药物、胶原血管病以及某些药物、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。导致的肺损伤等。导致的肺损伤等。导致的肺损伤等。放射科医师放射科医师间质性肺炎的诊断模式（CRP）病理科医师病理科医师诊断诊断呼吸内科医师呼吸内科医师风湿科医师风湿科医师呼唤多学科合作内 容n n新标准中新标准中IIP分类的主要修订内容分类的主要修订内容n n2002年以来关于年以来关于IIP的主要研究进展的主要研究进展n nIIP的主要鉴别诊断的主要鉴别诊断n n2002年以来各种类型年以来各种类型IIP的研究进展的研究进展n n疾病的临床行为分类疾病的临床行为分类n n生物标志物生物标志物

16、过敏性肺炎（过敏性肺炎（HP）n nHPHPHPHP诊断标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、诊断标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、诊断标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、诊断标准：特异性抗原接触、运动时呼吸困难、肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（肺吸气末爆裂音、淋巴细胞肺泡炎（BAL);BAL);BAL);BAL);n n支持支持支持支持HPHPHPHP诊断的依据：反复发热、胸部诊断的依据：反复发热、胸部诊断的依据：反复发热、胸部诊断的依据：反复发热、胸部X X X X线显示浸润线显示浸润线显示浸润线显示浸润性阴影、性阴影、

17、性阴影、性阴影、DLcoDLcoDLcoDLco减少、农民肺沉淀抗体（减少、农民肺沉淀抗体（减少、农民肺沉淀抗体（减少、农民肺沉淀抗体（+）、肺活）、肺活）、肺活）、肺活检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环检证实有肉芽肿形成（一般不要求）、脱离致病环境后病情减轻。境后病情减轻。境后病情减轻。境后病情减轻。n n若若若若HRCTHRCTHRCTHRCT表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的

18、空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向于于于于HPHPHPHP的诊断；的诊断；的诊断；的诊断；n n若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示芽肿，则提示芽肿，则提示芽肿，则提示HPHPHPHP。胶原血管病胶原血管病(CVD)n nCVDCVDCVDCVD是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如是某些病理类型的间质

19、性肺炎的常见病因，如是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如NSIPNSIPNSIPNSIP。n n综合临床表现、血清学检查、胸部综合临床表现、血清学检查、胸部综合临床表现、血清学检查、胸部综合临床表现、血清学检查、胸部HRCTHRCTHRCTHRCT及病理学及病理学及病理学及病理学检查可能有助于鉴别检查可能有助于鉴别检查可能有助于鉴别检查可能有助于鉴别IIPIIPIIPIIP和和和和CVDCVDCVDCVD相关性相关性相关性相关性ILD(CVD-ILD(CVD-ILD(CVD-ILD(CVD-ILD)ILD)ILD)ILD)。n n对对对对IPFIPF

20、IPFIPF的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊断排除断排除断排除断排除CVDCVDCVDCVD。n n大部分大部分大部分大部分NSIPNSIPNSIPNSIP患者有某些倾向于患者有某些倾向于患者有某些倾向于患者有某些倾向于CVDCVDCVDCVD的表现，但又不的表现，但又不的表现，但又不的表现，但又不足以诊断某一明确的足以诊断某一明确的足以诊断某一明确的足以诊断某一明确的CVDCVDCVDCVD；这种情况下，仍应考虑；这种情况下，仍应考虑；这种情况下，仍应考虑；这种情况下，仍应

21、考虑属于属于属于属于IIPIIPIIPIIP范畴，即诊断为范畴，即诊断为范畴，即诊断为范畴，即诊断为NSIPNSIPNSIPNSIP。家族性间质性肺炎家族性间质性肺炎(FIP)n n约约2 22020的的IIPIIP病例可同时发生于同一病例可同时发生于同一家族的不同成员。家族的不同成员。n n约约2020的的FIPFIP的发生与的发生与TPC(1TPC(1)、SFTPA(1SFTPA(1)、TERT(15TERT(15)和和TERC(1TERC(1)等端粒酶基等端粒酶基因位点突变相关。因位点突变相关。n n约约8080的的FIPFIP患者的家系图表现为垂直传递，患者的家系图表现为垂直传递，提示

22、该疾病可能与某一常染色体显性遗传提示该疾病可能与某一常染色体显性遗传相关。相关。多种类型并存多种类型并存n n部分患者具有多种类型的放射学和部分患者具有多种类型的放射学和部分患者具有多种类型的放射学和部分患者具有多种类型的放射学和(或或或或)病理学表病理学表病理学表病理学表现。现。现。现。n n同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组同一块活检组织或同一患者不同部位的肺活检组织可能存在多种类型的病理表现。织可能存在多种类型的病理表现。织可能存在多种类型的病理表现。织可能存在多种类型的病理表现。n n同一患者的

23、同一患者的同一患者的同一患者的HRCTHRCTHRCTHRCT类型和肺活检病理类型不一致。类型和肺活检病理类型不一致。类型和肺活检病理类型不一致。类型和肺活检病理类型不一致。n n许多吸烟者可能同时存在多种许多吸烟者可能同时存在多种许多吸烟者可能同时存在多种许多吸烟者可能同时存在多种HRCTHRCTHRCTHRCT表现类型和肺表现类型和肺表现类型和肺表现类型和肺活检组织学类型，如可能同时存在活检组织学类型，如可能同时存在活检组织学类型，如可能同时存在活检组织学类型，如可能同时存在PLCHPLCHPLCHPLCH、RBRBRBRB、DIPDIPDIPDIP、CPFECPFECPFECPFE等。等

24、。等。等。内 容n n新标准中新标准中IIP分类的主要修订内容分类的主要修订内容n n2002年以来关于年以来关于IIP的主要研究进展的主要研究进展n nIIP的主要鉴别诊断的主要鉴别诊断n n2002年以来各种类型年以来各种类型IIP的研究进展的研究进展n n疾病的临床行为分类疾病的临床行为分类n n生物标志物生物标志物慢性致纤维化性慢性致纤维化性IIPs特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPF）n n2011201120112011年发表了关于年发表了关于年发表了关于年发表了关于IPFIPFIPFIPF诊断和处理的循证指南。诊断和处理的循证指南。诊断和处理的循证指南。诊断和处理的循证指南。n

25、 nHRCTHRCTHRCTHRCT是是是是IPFIPFIPFIPF诊断路径中的一个基本组成部分。诊断路径中的一个基本组成部分。诊断路径中的一个基本组成部分。诊断路径中的一个基本组成部分。1.1.1.1.病变主要位于胸膜下及肺基底部；病变主要位于胸膜下及肺基底部；病变主要位于胸膜下及肺基底部；病变主要位于胸膜下及肺基底部；2.2.2.2.网状影；网状影；网状影；网状影；3.3.3.3.蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；4.4.4.4.无不符合无不符合无不符合无不符合UIP UIP UIP UI

26、P 型的任何一项，包括：型的任何一项，包括：型的任何一项，包括：型的任何一项，包括：病变主要分布于上、中肺；病变主要分布于上、中肺；病变主要分布于上、中肺；病变主要分布于上、中肺；病变主要沿血管支病变主要沿血管支病变主要沿血管支病变主要沿血管支气管束分布；气管束分布；气管束分布；气管束分布；广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；散在的散在的

27、散在的散在的囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；弥漫性马弥漫性马弥漫性马弥漫性马赛克征空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）；赛克征空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）；赛克征空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）；赛克征空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）；支气管肺段肺叶实变。支气管肺段肺叶实变。支气管肺段肺叶实变。支气管肺段肺叶实变。IPF的诊断标准的诊断标准n n(1)(1)(1)(1)除外导致除外导致除外导致除外导致ILDILDILDILD的其他已知病因；的其

28、他已知病因；的其他已知病因；的其他已知病因；n n(2)(2)(2)(2)在在在在HRCTHRCTHRCTHRCT表现为表现为表现为表现为UIPUIPUIPUIP型时不必进行外科肺活检；型时不必进行外科肺活检；型时不必进行外科肺活检；型时不必进行外科肺活检；n n(3)(3)(3)(3)对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特定的定的定的定的HRCTHRCTHRCTHRCT表现和肺部组织病理学表现的组合时才表现和肺部组织病理学表现的组合时才表现和肺部组织病理学表现的组合时才表

29、现和肺部组织病理学表现的组合时才能诊断能诊断能诊断能诊断IPFIPFIPFIPF。肺活检病理表现为肺活检病理表现为肺活检病理表现为肺活检病理表现为UIPUIPUIPUIP型，而型，而型，而型，而HRCTHRCTHRCTHRCT为非典为非典为非典为非典型的型的型的型的UIPUIPUIPUIP表现时表现时表现时表现时(如广泛的磨玻璃影、结节影或马如广泛的磨玻璃影、结节影或马如广泛的磨玻璃影、结节影或马如广泛的磨玻璃影、结节影或马赛克征赛克征赛克征赛克征)，通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为，通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为，通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为，通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为I

30、PFIPFIPFIPF。HRCT结合组织学表现诊断IPFn n2008200820082008年年年年ATSATSATSATS工作组制定了工作组制定了工作组制定了工作组制定了NSIPNSIPNSIPNSIP的诊断标准。的诊断标准。的诊断标准。的诊断标准。n n专家组认为专家组认为专家组认为专家组认为iNSIPiNSIPiNSIPiNSIP是是是是IIPIIPIIPIIP的一个亚型。的一个亚型。的一个亚型。的一个亚型。n nNSIPNSIPNSIPNSIP的病理表现除了见于的病理表现除了见于的病理表现除了见于的病理表现除了见于IIPIIPIIPIIP中外，还可以出现在中外，还可以出现在中外，还可

31、以出现在中外，还可以出现在CVD-ILDCVD-ILDCVD-ILDCVD-ILD、药物性肺损伤、药物性肺损伤、药物性肺损伤、药物性肺损伤、HPHPHPHP以及一些家族性肺纤以及一些家族性肺纤以及一些家族性肺纤以及一些家族性肺纤维化中。维化中。维化中。维化中。n n最常见的最常见的最常见的最常见的HRCTHRCTHRCTHRCT异常表现为双肺磨玻璃影；异常表现为双肺磨玻璃影；异常表现为双肺磨玻璃影；异常表现为双肺磨玻璃影；75757575的的的的NSIPNSIPNSIPNSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩患者

32、会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩张。张。张。张。n nNSIPNSIPNSIPNSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)n n分为：分为：分为：分为：细胞型、纤维化型及混合型细胞型、纤维化型及混合型细胞型、纤维化型及混合型细

33、胞型、纤维化型及混合型n n以以以以磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样变变变变或或或或片片片片状状状状实实实实变变变变为为为为主主主主而而而而未未未未合合合合并并并并牵牵牵牵引引引引性性性性支支支支气气气气管管管管扩扩扩扩张张张张时时时时,相相相相当当当当于于于于组组组组织织织织学学学学的的的的“活活活活动动动动性性性性”或或或或“细细细细胞胞胞胞性性性性”病病病病变变变变,对对对对糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素的的的的治治治治疗疗疗疗反反反反应应应应良良良良好好好好,预预预预后较好后较好后较好后较好n n以以以以不不不不规规规规则则则则线线线线状状状状、网网网网状状状状影影影影和和和

34、和蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝样样样样变变变变为为为为主主主主时时时时,提提提提示示示示病病病病变变变变以以以以纤纤纤纤维维维维化化化化为为为为主主主主,通通通通常常常常对对对对糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗无无无无效效效效,预后较差预后较差预后较差预后较差图 IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性支气管扩张（箭）。图IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。图IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。图NSIP患者，HRCT 显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小

35、叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。图NSIP患者，HRCT 显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。图RB-ILD 患者，HRCT 显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。NSIP的的HRCT特点特点n n磨玻璃样改变磨玻璃样改变(100%)(100%)n n网状阴影网状阴影(30%)(30%)n n实变实变(40-70%)(40-70%)n n牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张n n蜂窝肺蜂窝肺(25%)(25%)n n双侧、对称、不均一双侧、对称、不均一n n基底部、周围分布多见基底部、周围分布多见吸烟相关性间质性肺炎吸烟相关性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-I

36、LD）n nRBRB常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现明显的临床症状和肺功能异常时则为明显的临床症状和肺功能异常时则为明显的临床症状和肺功能异常时则为明显的临床症状和肺功能异常时则为RB-ILDRB-ILD。n n特征性的特征性的特征性的特征性的HRCTHRCT表现是磨玻璃样影和小叶中心性表现是磨玻璃样影

37、和小叶中心性表现是磨玻璃样影和小叶中心性表现是磨玻璃样影和小叶中心性结节。结节。结节。结节。n n支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。n nRB-ILDRB-ILD的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺部病变仍会继续进

38、展。部病变仍会继续进展。部病变仍会继续进展。部病变仍会继续进展。ground-glass opacitiesground-glass opacitiesand centrilobular nodulesand centrilobular nodules脱屑型间质性肺炎（DIP）n n主要见于主要见于主要见于主要见于40405050岁的吸烟者，但少数患者可无吸岁的吸烟者，但少数患者可无吸岁的吸烟者，但少数患者可无吸岁的吸烟者，但少数患者可无吸烟史。烟史。烟史。烟史。n n组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并

39、组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤维化不明显。维化不明显。维化不明显。维化不明显。n nHRCTHRCT特征：均可见磨玻璃影，主要位于肺外围特征：均可见磨玻璃影，主要位于肺外围特征：均可见磨玻璃影，主要位于肺外围特征：均可见磨玻璃影，主要位于肺外围且中下肺更为多见；少数患者可呈灶性分布或弥且中下肺更为多见；少数患者可呈灶性分布或弥且中下肺更为多见；少数患者可呈灶性分布或弥且中下肺更为多见；少数患者可呈灶性分布或弥漫分布。

40、漫分布。漫分布。漫分布。n nDIPDIP对皮质激素治疗有效，预后良好。对皮质激素治疗有效，预后良好。对皮质激素治疗有效，预后良好。对皮质激素治疗有效，预后良好。急性或亚急性急性或亚急性IIPs隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎(COP)n n亚急性起病，病程较短亚急性起病，病程较短亚急性起病，病程较短亚急性起病，病程较短(中位病期中位病期中位病期中位病期33个月个月个月个月)，伴有，伴有，伴有，伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。不同程度的咳嗽和呼吸困难。不同程度的咳嗽和呼吸困难。不同程度的咳嗽和呼吸困难。n n特征性的特征性的特征性的特征性的HRCTHRCT表现是胸膜下、细支气管周围的表现是胸膜下

41、、细支气管周围的表现是胸膜下、细支气管周围的表现是胸膜下、细支气管周围的片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴有磨玻璃样影、反晕征有磨玻璃样影、反晕征有磨玻璃样影、反晕征有磨玻璃样影、反晕征(或者环礁征或者环礁征或者环礁征或者环礁征)。n n病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细支气管腔内息肉状实变。支气管腔内息肉状实变。支气管腔内息肉状

42、实变。支气管腔内息肉状实变。n n大多数的大多数的大多数的大多数的COPCOP患者经口服糖皮质激素可完全康复，患者经口服糖皮质激素可完全康复，患者经口服糖皮质激素可完全康复，患者经口服糖皮质激素可完全康复，但容易复发。但容易复发。但容易复发。但容易复发。急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIP）n n特发性与特发性与ARDSARDS相似，通常数天内发病；相似，通常数天内发病；n n病因不明，通常发生在先前健康的人；病因不明，通常发生在先前健康的人；n n病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，间质间质水肿水肿,肺泡内透明膜形成肺泡内透明膜形成,随后出现成纤随后出现成纤维细

43、胞增生和间质纤维化维细胞增生和间质纤维化 ；n nHRCTHRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影及网格影，表现为双肺斑片状磨玻璃影及网格影，机化期可出现机化期可出现支气管血管束的扭曲变形和支气管血管束的扭曲变形和牵拉性支气管扩张；牵拉性支气管扩张；n n预后差。预后差。IPF急性加重急性加重n n1 1个月内呼吸困难急剧恶化个月内呼吸困难急剧恶化个月内呼吸困难急剧恶化个月内呼吸困难急剧恶化n n肺生理指标恶化，肺生理指标恶化，肺生理指标恶化，肺生理指标恶化，PaO2PaO2在原有水平下降在原有水平下降在原有水平下降在原有水平下降10mmHg10mmHg或氧合指数或氧合指数或氧合指数或氧合指数225m

44、mHg10%10%。n nHRCTHRCT表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双侧磨玻璃影和侧磨玻璃影和侧磨玻璃影和侧磨玻璃影和(或或或或)实变影；实变影；实变影；实变影；n n病理上多表现为病理上多表现为病理上多表现为病理上多表现为UIPUIP和和和和DADDAD混合存在，机化和明混合存在，机化和明混合存在，机化和明混合存在，机化和明显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成分。显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成分。显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成分。显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成

45、分。n n除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的可能原因。可能原因。可能原因。可能原因。罕见的罕见的IIPs特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP)n n特发性特发性LIPLIP很罕见，大多很罕见，大多LIPLIP是继发性。是继发性。n nHRCTHRCT呈磨玻璃样改变呈磨玻璃样改变,常出现网格状影，部常出现网格状影，部分可出现明显的囊泡影。分可出现明显的囊泡影。n n组织学表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润。组织学表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润。n

46、n预后呈多样性。预后呈多样性。特发性胸膜肺实质弹力纤维增生特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症症(PPFE)n nPPFEPPFE的中位发病年龄是的中位发病年龄是的中位发病年龄是的中位发病年龄是5757岁，无性别差异。岁，无性别差异。岁，无性别差异。岁，无性别差异。n n约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。n n表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺

47、实质的纤维化。维化。维化。维化。n nHRCTHRCT表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。n n病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤维化。维化。维化。维化。n n6060的患者病情逐渐进展，约的患者病

48、情逐渐进展，约的患者病情逐渐进展，约的患者病情逐渐进展，约4040的患者最终死的患者最终死的患者最终死的患者最终死于该病。于该病。于该病。于该病。罕见的组织学类型罕见的组织学类型目前尚不能作为目前尚不能作为IIP的新的独立亚型的新的独立亚型急性纤维素性和机化性肺炎急性纤维素性和机化性肺炎(AFOP)n nAFOP可能是临床表现类似可能是临床表现类似DAD和和OP的一的一种特殊的病理类型；种特殊的病理类型；n nHRCT主要表现是双肺基底段的渗出影，伴主要表现是双肺基底段的渗出影，伴有部分实变；有部分实变；n n肺组织病理主要表现为肺泡腔内纤维素的肺组织病理主要表现为肺泡腔内纤维素的沉积及机化性

49、肺炎，没有透明膜形成。沉积及机化性肺炎，没有透明膜形成。n nAFOP可以是特发性的，也可以继发于可以是特发性的，也可以继发于CVD、HP或药物性肺病。或药物性肺病。气道中心性间质纤维化气道中心性间质纤维化n n病因不明，性质不清，女性多见；病因不明，性质不清，女性多见；病因不明，性质不清，女性多见；病因不明，性质不清，女性多见；n n以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状；以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状；以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状；以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状；n n肺功能显示限制性通气功能障碍；肺功能显示限制性通气功能障碍；肺功能显示限制性通气功能障碍

50、；肺功能显示限制性通气功能障碍；n n支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加，支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加，支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加，支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加，n n病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间质纤维化和细支气管上皮化生；质纤维化和细支气管上皮化生；质纤维化和细支气管上皮化生；质纤维化和细支气管上皮化生；n n影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现为弥漫性网状结节影，为弥漫性网状结节影，伴气道壁增厚伴气道壁增