生儿高胆红素血症.ppt

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1、新生儿高胆红素血症大邑县第二人民医院 卿烈铭新生儿黄疸 新生儿黄疸是指新生儿时期新生儿黄疸是指新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征，膜和巩膜发黄的症状和体征，分为生理性和病理性两种，大分为生理性和病理性两种，大多属于生理性黄疸。多属于生理性黄疸。胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多 联结胆红素数量少联结胆红素数量少联结胆红素数量少联结胆红素数量少 肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差 新生儿肝肠循环特点导致未结合胆新生儿肝肠循环特点导致未结合胆新生儿肝肠循环特点导致未结合胆

2、新生儿肝肠循环特点导致未结合胆 红素的红素的红素的红素的生吸收增加生吸收增加生吸收增加生吸收增加 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸血肿或颅内出血时，更易出现黄疸血肿或颅内出血时，更易出现黄疸血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重或使原有黄疸加重或使原有黄疸加重或使原有黄疸加重 新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多 胎儿血氧分压低胎儿血氧分压低红细胞数量红细胞数量 出生后血氧分压出生后血氧分压 过多红细胞过多红细胞破坏破坏 红细胞寿命短红细胞寿命短 血红蛋白分解速度血红蛋白

3、分解速度 旁路血红蛋白生成旁路血红蛋白生成联结胆红素的数量少 早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量白蛋白含量越低越低联结胆红素的量越少联结胆红素的量越少 新生儿出生后的短暂阶段新生儿出生后的短暂阶段,有轻有轻重不等的酸中毒，可影响胆红素重不等的酸中毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。与白蛋白联结的数量。肝细胞处理胆红素的能力差 出生时肝细胞内缺乏出生时肝细胞内缺乏Y Y蛋白和蛋白和Z Z蛋白蛋白 出生时出生时UDPGTUDPGT含量低，活性低含量低，活性低新生儿肠肝循环特点新生儿肠肝循环特点肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 CBCB不能被还不能被还原为粪胆原而排出体外原为粪胆原而排出体外生时肠腔

4、内具有生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶，将苷酶，将CBCB转变成转变成UCB UCB 门静门静脉脉肝肝如胎粪排出延迟，则胆红素重如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加吸收增加新生儿黄疸分类黄疸特点黄疸特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸足月儿足月儿早产儿早产儿足月儿足月儿早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后2424小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间22周周 44周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/Lmol/L mg/dl221 257 221 2

5、57（高）（高）12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）（）（快）快）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代新生儿胆红素代谢特点谢特点原因复杂原因复杂病理性黄疸的原因胆红素生成过多胆红素生成过多摄取和摄取和/或结合胆红素能力低下或结合胆红素能力低下胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致而是多种原因所致胆红素生成过多胆红素生成过多 红细胞增多症红细胞增多症 静脉血红细胞静脉血红细胞61

6、06101212/L L，血血红蛋白红蛋白220220g/Lg/L，红细胞压积红细胞压积65%65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等及糖尿病母亲婴儿等 胆红素生成过多血管外溶血血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他颅内出血、肺出血及其他 部位部位出血出血胆红素生成过多同族免疫性溶血同族免疫性溶血 血型不合如血型不合如ABO或或Rh血血型不合等型不合等胆红素生成过多 感感 染染 细菌、病毒、螺旋体、衣细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等可引起原体、支原体

7、和原虫等可引起重症感染重症感染,以金黄色葡萄球菌、以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见大肠杆菌引起的败血症多见 胆红素生成过多肝肠循环增加肝肠循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸胆红素吸收收 胆红素生成过多母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳35天，天，黄疸明显减轻或消退，可能与黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠

8、内使肠道内患儿肠内使肠道内UCB生成生成 胆红素生成过多 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 G-6-PDG-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶丙酮酸激酶、己糖激酶 红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素维生素E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞红细胞膜异常膜异常红细胞破坏红细胞破坏 胆红素生成过多 血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血地中海贫血 血红蛋白血红蛋白F-Poole 血红蛋白血红蛋白Hasharon肝脏摄取和（或）结

9、合胆红素代谢功能低下 缺氧缺氧 见于见于 窒息和重症感染等窒息和重症感染等UDPGTUDPGT活性活性 非结合胆红素非结合胆红素药物药物 磺胺、水杨酸盐、维生素磺胺、水杨酸盐、维生素K3K3、吲哚美辛可竞争吲哚美辛可竞争Y Y、Z Z蛋白的结合蛋白的结合位点位点肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏)型型属属常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传，酶酶完完全全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；型型属属常常染染色色体体显显性性遗遗传传，酶酶诱诱导导剂治疗效。剂

10、治疗效。肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下G Gilbertilbert综合征综合征 即先天性非溶血性未结合胆即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGTUDPGT活性降低时黄疸较重，活性降低时黄疸较重，酶诱导剂酶诱导剂治疗效，预后良好。治疗效，预后良好。肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下L Lucey-Driscollucey-Driscoll综合征综合征 即即家家庭庭性性暂暂时时性性新新生生儿儿黄黄疸疸，由由于于妊妊娠娠后后期期孕孕妇妇血

11、血清清中中存存在在一一种种孕孕激激素素，抑抑制制UDPGTUDPGT活活性性所所致致。本本病病有有家家庭庭史史，新新生生儿儿早早期期黄黄疸疸重，重，2-32-3周自然消退。周自然消退。肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下脑垂体功能低下脑垂体功能低下先天愚型先天愚型 常常伴伴有有血血胆胆红红素素升升高高或或黄黄疸疸消消退延迟。退延迟。胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染引起，常见有乙型肝炎病毒、引起，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及疱疹病毒、肠道病毒及

12、EB病毒病毒等常见等常见;胆汁排泄障碍先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 1-1-抗胰蛋白酶缺乏症、半抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症糖原累积病氨酸血症糖原累积病型及脂型及脂质累积病（尼曼匹克病、高雪质累积病（尼曼匹克病、高雪病）等可有肝细胞损害。病）等可有肝细胞损害。胆汁排泄障碍D Dubin-Johnsonubin-Johnson综合征：综合征：先先天天性性非非溶溶血血性性结结合合胆胆红红素素增增高高症症，是是由由于于肝肝细细胞胞分分泌泌和和排排泄泄结结合合胆胆红红素素障障碍碍所所致。致。胆汁排泄障碍胆管阻塞胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总

13、管囊肿先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝内或肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍结合胆红素排泄障碍,是新生儿期是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因阻塞性黄疸的常见原因;胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中胆汁淤积在小胆管中结合结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞压迫胆管造成阻塞常见病理性黄疸新生儿肝炎新生儿肝炎母乳性黄疸母乳性黄疸先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿肝炎 生后生后1 13 3周或更晚出现黄疸，表周或更晚出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色深黄，现为皮肤

14、、巩膜黄染，尿色深黄，粪便轻时色深，重时色浅或灰白粪便轻时色深，重时色浅或灰白 低热、呕吐、腹胀低热、呕吐、腹胀 肝脾肿大肝脾肿大 血清中结合与未结合胆红素、转血清中结合与未结合胆红素、转氨酶氨酶 B B超肝脏回声基本均质或增强超肝脏回声基本均质或增强母乳性黄疸 生后生后3 38 8日出现、日出现、1 13 3周达周达高峰、高峰、6 61212周消退，婴儿一般周消退，婴儿一般状态好，停喂母乳状态好，停喂母乳3 35 5日，黄疸日，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。明显减轻或消退有助于诊断。先天性胆道闭锁 生后生后1 13 3周出现黄疸，皮肤呈黄绿色，周出现黄疸，皮肤呈黄绿色，持续不退，并进行性加重

15、。尿色深黄，胎粪可持续不退，并进行性加重。尿色深黄，胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。肝脾大，晚期有腹水肝脾大，晚期有腹水 结合胆红素和碱性磷酸酶均结合胆红素和碱性磷酸酶均 尿胆红素阳性，尿胆原阴性尿胆红素阳性，尿胆原阴性 B B超可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如超可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如 新生儿溶血病ABOABO溶血溶血 生后第生后第2-32-3天出现黄疸天出现黄疸 常见血型：母为常见血型：母为O O型，子为型，子为A A或或B B型型 以未结合胆红素升高为主以未结合胆红素升高为主 可发生在第一胎可发生在第一胎新生儿溶血病R Rh h溶血病溶血

16、病 24 24小时内出现黄疸，程度重小时内出现黄疸，程度重 贫血、肝脾大、水肿贫血、肝脾大、水肿 以未结合胆红素为主，如溶血严以未结合胆红素为主，如溶血严重可造成胆汁淤积，结合胆红素也重可造成胆汁淤积，结合胆红素也升高。升高。多发生在第二胎多发生在第二胎 胆红素脑病警告期警告期痉挛期痉挛期恢复期恢复期后遗症期后遗症期 警告期表现表现:嗜睡、反应低下、吮吸无力嗜睡、反应低下、吮吸无力,拥抱反射减弱、肌张力减低拥抱反射减弱、肌张力减低持续时间持续时间 12-24 12-24小时小时痉挛期 表现表现:抽搐、角弓反张和发热抽搐、角弓反张和发热,轻者轻者双眼凝视；者肌张力增高、呼吸双眼凝视；者肌张力增高

17、、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋暂停、双手紧握、双臂伸直内旋持续时间持续时间 12-48 12-48小时小时恢复期表现表现 吃奶及反应好转，抽搐次吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复张力逐渐恢复持续时间持续时间 2 2周周后遗症期 表现表现 手足徐动手足徐动 眼球运动障碍眼球运动障碍 听觉障碍听觉障碍 牙釉质发育不良牙釉质发育不良黄疸出现时间作初步判断2424内小时出现内小时出现 新生儿溶血病或新生儿溶血病或CMVCMV感感染染2 23 3天出现天出现 生理性黄疸或生理性黄疸或ABOABO溶血病溶血病4 47 7天出现天出现 败血症或母乳

18、性黄疸败血症或母乳性黄疸7 7天后出现天后出现 败血症、新生儿肺炎、败血症、新生儿肺炎、先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁或母乳性黄疸或母乳性黄疸黄疸进展程度作初步判断 新生儿溶血症最快，其次最败血新生儿溶血症最快，其次最败血症，新生儿肝炎及胆道闭锁发展较症，新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。慢而持久。粪色甚浅或灰白、尿色深者提粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁示新生儿肝炎或胆道闭锁 粪便有明显色素应考虑新生儿粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症溶血症和败血症 粪便及尿的颜色家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病；父母有肝炎者应除外肝炎。缺陷病

19、；父母有肝炎者应除外肝炎。妊娠史、生产史 胎膜早破、产程延长提示产时感胎膜早破、产程延长提示产时感染、临产前母亲用药史等染、临产前母亲用药史等 胆红素的检测方法静脉血测胆红素值。微量血测总胆红素值（用毛细管取足跟血）。经皮测总胆红素。黄疸程度的粗略评估轻度：巩膜和面部黄疸，胆红素水平约68mg/dl。中度：肩部和躯干出现黄疸，胆红素水平约810mg/dl。重度：下肢有明显的黄疸，胆红素水平约1012mg/dl。极重度：全身黄疸，胆红素水平约1215mg/dl。治疗一般治疗一般治疗针对病因治疗针对病因治疗对症治疗对症治疗一般治疗 提早喂养、保暖、供氧、纠提早喂养、保暖、供氧、纠正酸中毒、纠正低血

20、糖及脱水，正酸中毒、纠正低血糖及脱水，避免用与白蛋白竞争结合胆红素避免用与白蛋白竞争结合胆红素的药物（如磺胺类）的药物（如磺胺类）针对病因治疗感染感染抗炎治疗抗炎治疗新生儿肝炎新生儿肝炎保肝治疗保肝治疗先先天天性性胆胆道道闭闭锁锁手手术术治治疗疗，并并给给维维生生素素A A、维维生生素素D D、维维生生素素K K、维生素维生素E E等。等。对症治疗 药物治疗 光照疗法 换血疗法药物治疗 肝酶诱导剂：常用苯巴比肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日妥，每日5 5mg/kgmg/kg，分分2 23 3次口服，次口服，共共4 45 5日，也可加用尼可刹米，日，也可加用尼可刹米，每日每日100100mg/kg

21、mg/kg，分分2 23 3次口服，次口服，共共4 45 5日，可增加日，可增加UDPGTUDPGT的生成的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。和肝脏摄取未结合胆红素的能力。药物治疗血浆血浆每次每次10102020ml/kgml/kg或白蛋白或白蛋白1 1g/kgg/kg，以增加其与未结合胆红以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发素的联结，减少胆红素脑病的发生。生。药物治疗 免疫球蛋白：新生儿溶血病免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为时可静脉用免疫球蛋白，用法为1 1g/kgg/kg，于于6 68 8小时内静脉滴入，小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制早期应用临

22、床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。吞噬细胞破坏致敏红细胞。药物治疗 5%碳酸氢钠：碱化血液，利碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。于未结合胆红素与白蛋白联结。光照疗法 是降低血清是降低血清UCBUCB简单而有效的方法简单而有效的方法 原理原理:UCB UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出经胆汁和尿液排出;波长波长425425475475nmnm的蓝光和波长的蓝光和波长510510530530nmnm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄

23、光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清疸消退并不表明血清 UCB UCB 正常正常;设备和方法设备和方法 主要有主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯光疗箱、光疗灯和光疗毯等等;光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W、双面光双面光320W为宜，为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为别为40cm和和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免 损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露余均裸露;照射时间以不超过照射时间以不超过3天为宜。天为宜。光疗指征 血

24、清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿205205mol/L(12mg/dl)mol/L(12mg/dl)VLBW VLBW103mol/L(6mg/dl)103mol/L(6mg/dl)ELBW ELBW85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素 85 85mol/L(5mg/dl)mol/L(5mg/dl)也有学者主张对也有学者主张对ELBWELBW生后即进行预防性光疗生后即进行预防性光疗 光疗副作用 发热、腹泻和皮疹，多不严重发热、腹泻和皮疹，多不严重 核黄素核黄素 光疗时补充核黄素每日光疗时补充核黄素每

25、日3 3次，次，5 5 mg/mg/次次;光疗后每日光疗后每日1 1次，连服次，连服3 3日日 青铜症：血清结合胆红素青铜症：血清结合胆红素6868mol/L(4 mol/L(4 mg/dl)mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退疗，青铜症可自行消退光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时应适当补充水分及钙剂换血疗法 用于严重的新生儿溶血症用于严重的新生儿溶血症 目的：目的：换掉增高的胆红素，防止发生胆红素换掉增高的胆红素，防止发生胆红素脑病脑病换换掉掉抗抗红红细细胞胞抗抗体体及

26、及致致敏敏的的红红细细胞胞，减减轻溶血轻溶血纠正贫血纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭，改善携氧，防止心力衰竭。换血指征出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝脾大，心力衰竭，明显的贫血（脾大，心力衰竭，明显的贫血（H Hb b120g/L120g/L）。血清胆红素（足月儿血清胆红素（足月儿342342mol/Lmol/L，早产早产儿儿247247mol/Lmol/L），），生后生后1212小时胆红素上小时胆红素上升每小时升每小时12/12/mol/Lmol/L（0.75mg/dl0.75mg/dl）。）。有早期核黄疸表现。有早期核黄疸表现。早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症时，指征应放宽。氧、酸中毒、败血症时，指征应放宽。具体方法换血量：换血量：5050180180ml/kgml/kg。血型选择：血型选择：RhRh血型不合溶血症采用血型不合溶血症采用RhRh血血型与母亲相同、型与母亲相同、ABOABO血型与新生儿相同的血型与新生儿相同的血液；血液；ABOABO血型不合溶血症，用血型不合溶血症，用ABAB型血浆型血浆和和O O型红细胞溶合血。或两者都可用型红细胞溶合血。或两者都可用O O型型血进行换血血进行换血