生儿常见消化道疾病的诊治.ppt

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1、胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治n n 消化道疾病是产前筛查的重点疾病，也n n是新生儿外科的常见疾病，预后相对较n n好。本次课程从食管开始以单个疾病来n n向大家讲述。先天性食道闭锁n n 先天性食道闭锁是一种严重的发育畸n n形，发病率为 n n，多见于早产儿、未成熟儿，常伴有n n心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。n n临床表现临床表现n n （1 1）母亲产前检查羊水过多，）母亲产前检查羊水过多，n n （2 2）新生儿生后有唾液过多，）新生儿生后有唾液过多，n n （3 3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、n n呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸

2、道的液体呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体n n后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。n n （4 4）新生儿肺炎症状。）新生儿肺炎症状。n n （5 5）IIIIII型、型、IVIV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓n n音，而音，而I I型、型、II II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪n n塌状。塌状。n n （6 6）新生儿胃管不能进入胃腔。新生儿胃管不能进入胃腔。n n产前诊断产前诊断n n 1 1母亲常有羊水过多史：母亲常有羊水过多史：n n 型先天性型先天性n n食管闭锁，食管闭锁，母亲羊水过母亲羊

3、水过n n多占多占 -，n n III III 型仅为型仅为-n n。n n 2 2上颈部盲袋症：超声检上颈部盲袋症：超声检n n查先天性食管闭锁的敏感查先天性食管闭锁的敏感n n性为性为 -。在。在n n 超中可以见到随着胎超中可以见到随着胎n n儿的吞咽活动，食管区域儿的吞咽活动，食管区域n n有一囊性的盲袋，有一囊性的盲袋，表现表现n n为为“充盈充盈”或或“排空排空”。n n ：先天性食管闭先天性食管闭n n锁患儿在锁患儿在 的的 n n 加权上可以看到近端加权上可以看到近端n n食管扩张，食管扩张，而远端食管而远端食管n n消失的现象。有作者评消失的现象。有作者评n n价了价了 在诊

4、断食在诊断食n n管闭锁中的敏感性和特管闭锁中的敏感性和特n n异性，异性，认为其敏感性和认为其敏感性和n n特异性达到了特异性达到了 n n和。和。n n X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或n n肠腔无气，食管造影检查可以显示近端n n盲端的部位，不可行吞钡检查。n n少量造影剂进入气道，显示n n食道远端开口于气管隆突处。n n型食道闭锁（食道近端n n闭锁，远端有瘘与气管相通）n n病例：n n男、天n n发现食道闭锁、气促天。n n腹平片显示胃肠道无明n n显生理积气。n n 闭锁食道近端呈盲囊样。n n下方为胃造瘘管。n n型食道闭琐食道闭琐畸形n n 检查：可以提供矢状面、冠n n

5、状面的和三维重建的图像，而有助于发n n现食道闭锁及伴发的瘘管。n n MRI：可清晰直观地诊断。产前（见前）n n常做，生后因条件所限少做。n n伴发畸形伴发畸形n n 的食管闭锁约伴有的食管闭锁约伴有n n多发畸形，多发畸形，最突出的是最突出的是 n n综合征。综合征。n n术前准备术前准备n n （一）绝对禁食，应用肠外营养（一）绝对禁食，应用肠外营养n n （二）及时插入胃管，持续、有效的胃（二）及时插入胃管，持续、有效的胃n n管负压吸引。管负压吸引。n n （三）有效的护理：注意保温，保持呼（三）有效的护理：注意保温，保持呼n n吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给吸道通畅，定时翻身

6、拍背吸痰，适量给n n氧。氧。n n （四）使用维生素（四）使用维生素K K、抗生素治疗。、抗生素治疗。n n治疗治疗n n 手术方式：一般闭锁盲端相距在手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm2cm以以n n内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相n n距在距在2CM2CM以上，部分通过浆肌层切开延以上，部分通过浆肌层切开延n n长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管n n结扎及胃造口术，结扎及胃造口术，2-32-3个月后延期行食管个月后延期行食管n n吻合或其它食管替代术。吻合或其它食管替代术。n n术后并发症术后并发症n n （一）吻合

7、口瘘：发生率约为（一）吻合口瘘：发生率约为n n。n n （二）吻合口狭窄：（二）吻合口狭窄：n n （三）胃食道返流：约有的（三）胃食道返流：约有的食道食道n n闭锁术后出现。闭锁术后出现。n n （四）食道气道瘘复发：（四）食道气道瘘复发：n n （五）气管软化：（五）气管软化：n n 其中较经典的是其中较经典的是 危险度分级。它危险度分级。它n n根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成 组。组。n n 组：组：出生体重出生体重 以上，以上，无肺炎，无肺炎，无合无合n n并畸形，并畸形，临床效果满意，临床效果满意，治愈率达治愈率达 n n。组：组：

8、出出n n 生体重生体重 -，无肺炎及合并畸形；无肺炎及合并畸形；n n出生体重出生体重 ，中度肺炎，中度肺炎，合并四肢畸形、合并四肢畸形、n n唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭，唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭，治愈率约治愈率约 n n-。组：组：n n 出生体重出生体重 以下或出生体重不计，以下或出生体重不计，重度肺重度肺n n炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多n n种畸形，种畸形，治愈率仅治愈率仅 -。先天性幽门肥厚性狭窄 n n先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophicn npyloric stenosis）是指在新生儿期幽

9、门环n n肌肥厚引起的上消化道梗阻。n n 病因：不明确。n n 病理：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学n n检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加 n n临床表现 生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。呕吐后仍有强烈的进食感。体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。检查 1超声检查幽门管肌层厚度4mm，长度 16mm，2钡餐检查幽门梗阻，幽门管呈鸟嘴状改变。n n上消化道造影提示幽门n n管细长，呈鸟嘴样。n n提示幽门梗阻。箭头为n n肥厚环肌压迫征：乳头n n征。胃窦部呈肩样征n n造影提示幽门梗阻。n nB超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。n n鉴别诊断n n 喂养不当

10、；胃食道返流；幽门痉挛；贲n n门失弛缓症；中枢神经系统疾病n n治疗n n 术前：注意补充钠氯。n n 手术：方式有开放，腹腔镜。n n 愈后：良好十二指肠梗阻n n 先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或n n旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚n n胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门n n静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗n n阻。发病率为阻。发病率为1 1：5000-10000.5000-10000.n n 病

11、变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠病变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠n n闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有n n环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠n n前门静脉。前门静脉。n n 伴发畸形：在内部病变所致十二指肠梗伴发畸形：在内部病变所致十二指肠梗n n阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发n n生率为生率为30%30%，其它有先心、食道闭锁、，其它有先心、食道闭锁、n n肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。n n产前诊断产前诊断n n

12、1 1羊水过多羊水过多n n 2B 2B超：单泡症、双泡症等。超：单泡症、双泡症等。n n 3 3部分合并部分合并21-21-三体综合症。三体综合症。n n 临床表现：临床表现：n n 通常是喂养困难和生后通常是喂养困难和生后24-4824-48小时内的小时内的n n呕吐。呕吐。80%80%呕吐为胆汁样物。有的不完呕吐为胆汁样物。有的不完n n全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年n n后才诊断。后才诊断。n n 所有病例均首选腹所有病例均首选腹n n部立位平片检查，部立位平片检查，n n如发现典型的双泡如发现典型的双泡n n征则可明确诊断为征则可明确诊断为n n

13、十二指肠梗阻，部十二指肠梗阻，部n n分病例出现单泡征分病例出现单泡征n n或三泡征。或三泡征。n n 上消化道造影可明上消化道造影可明n n确梗阻部位，钡灌确梗阻部位，钡灌n n肠对肠旋转不良的肠对肠旋转不良的n n诊断有确定性意义。诊断有确定性意义。n n先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前n n常常难以明确，有赖于手术确诊。据本常常难以明确，有赖于手术确诊。据本n n组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见n n原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十n n二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠前门二指肠膜式

14、闭锁，其他型十二指肠前门n n静脉和异常索带少见，其中静脉和异常索带少见，其中 种原因引种原因引n n起的梗阻占起的梗阻占 。n n 手术是本病唯一的治疗方法。目前对引手术是本病唯一的治疗方法。目前对引n n起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转n n不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄n n等在小儿外科已形成一套较为公认的手等在小儿外科已形成一套较为公认的手n n术方式，我们必须根据术中解剖情况进术方式，我们必须根据术中解剖情况进 n n行合理选择。行合理选择。n n并发症并发症n n 1 1遗漏并存畸形遗漏并存畸形n n 2 2

15、胰胆管开口的损伤胰胆管开口的损伤n n 3 3晚期并发症：巨十二指肠和胃排空延晚期并发症：巨十二指肠和胃排空延n n迟。迟。n n疗效疗效n n 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外n n报道在报道在95-100%95-100%，国内一般也在，国内一般也在85%85%。但合并。但合并n n其它畸形者，死亡率仍有其它畸形者，死亡率仍有36%36%。强调长期的随。强调长期的随n n访是必需的。访是必需的。n n 本病早期死亡原因有：本病早期死亡原因有：1 1早产或出生体重小早产或出生体重小n n于于1800g1800g；2 2并存严重的心血管畸形；并存严

16、重的心血管畸形；3 3合合n n并有多种消化道畸形；并有多种消化道畸形；4 4合并有低温、硬肿合并有低温、硬肿n n症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸n n形、形、21-21-三体畸形等。三体畸形等。n n疗效疗效n n 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外n n报道在报道在95-100%95-100%，国内一般也在，国内一般也在85%85%。但合并。但合并n n其它畸形者，死亡率仍有其它畸形者，死亡率仍有36%36%。强调长期的随。强调长期的随n n访是必需的。访是必需的。n n 本病早期死亡原因有：本

17、病早期死亡原因有：1 1早产或出生体重小早产或出生体重小n n于于1800g1800g；2 2并存严重的心血管畸形；并存严重的心血管畸形；3 3合合n n并有多种消化道畸形；并有多种消化道畸形；4 4合并有低温、硬肿合并有低温、硬肿n n症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸n n形、形、21-21-三体畸形等。三体畸形等。先天性肠闭锁n n 先天性肠闭锁先天性肠闭锁(congenital atresia of the(congenital atresia of then nintestine)intestine)是常见的消化道畸形，其发生是常见的消化

18、道畸形，其发生n n顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭n n锁少见，发生率为锁少见，发生率为1/400-1/50001/400-1/5000成活儿，成活儿，n n男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁n n外，相对合并畸型率较低。外，相对合并畸型率较低。n n病因病因n n 1 1系膜血管意外学说系膜血管意外学说n n 2 2家族性遗传因素家族性遗传因素n n产前诊断产前诊断n n 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指n n肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，n n有报道

19、确诊率约在有报道确诊率约在27%27%。若在超声下见。若在超声下见n n到多发性、连续性肠管扩张到多发性、连续性肠管扩张n n（6mm6mm），则提示有机械性肠梗阻。），则提示有机械性肠梗阻。n n 值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，n n应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠2222n n周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。n n产前产前B B超超 孕孕36+36+周，箭周，箭n n头示扩张的肠管，病头示扩张的肠管，病n n理证实为小肠广泛粘理证实为小肠广泛粘n n连连n n生后临床表现n n 呕吐、

20、腹胀，出生后最初24小时胎粪排n n出异常等。n n检查n n 1.腹部立卧位平片：肠梗阻表现n n 2.钡灌肠：细小结肠n n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n 根据产前超声及生后临床表现及检查结根据产前超声及生后临床表现及检查结n n果，可诊断。果，可诊断。n n 但需与但需与NECNEC，先天性巨结肠等鉴别。，先天性巨结肠等鉴别。n n治疗治疗n n 尽早手术尽早手术n n预后预后n n 肠闭锁的成活率在肠闭锁的成活率在90%90%以上，以空肠远端和回以上，以空肠远端和回n n肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多n n发性肠闭锁（发性肠闭锁（5

21、7%57%）、苹果皮样闭锁（）、苹果皮样闭锁（71%71%）n n或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%65%）、胎粪性腹）、胎粪性腹n n膜炎（膜炎（50%50%）和腹裂（）和腹裂（66%66%）。）。n n 导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜n n炎、低体重、合并畸形及手术并发症。炎、低体重、合并畸形及手术并发症。胎粪性腹膜炎n n 是一种在胎儿期间发生的消化道穿是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，孔，n n胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异异n n物性反应。出生后新生儿期间出现腹物性反应。出生后新

22、生儿期间出现腹膜膜n n炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹腹n n症之一。症之一。n n发病原因发病原因n n n n 1 1先天性肠梗阻：常见，占先天性肠梗阻：常见，占50%50%。包。包括肠括肠n n闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。n n 2 2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔。孔。n n 3 3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。n n 4 4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。n n 5 5其它：染色体病变、其它：染色体病变、MeckelMeckel憩息

23、憩息等。等。n n病理及病生病理及病生n n 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，n n腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘n n连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激n n产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水n n循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘n n循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分n n可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早n n产或死胎等围产风险。产或死胎等围产风险。

24、n n产前诊断产前诊断n n 1 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过n n多，腹腔积液或有钙化灶形成。多，腹腔积液或有钙化灶形成。n n 2MRI 2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜检查可对有临床表现的胎粪性腹膜n n炎胎儿作出精确定位。炎胎儿作出精确定位。n n产前产前B B超超 箭头示腹腔内箭头示腹腔内n n强回声湍，后伴声影，强回声湍，后伴声影，n n考虑胎粪性腹膜炎考虑胎粪性腹膜炎n n临床表现临床表现n n 1 1、轻者可无症状。、轻者可无症状。n n 2 2、症状表现类型：、症状表现类型：n n 一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙一是以肠梗阻为

25、主，并可见胎粪性钙n n化灶；化灶；n n 二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹n n壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特n n征。征。n nX线检查n n 1腹膜炎型n n 2肠梗阻型n n 3单纯钙化型n n 4无可见钙化型n n治疗治疗n n 一大量腹水的产前处理：重复穿刺抽水。一大量腹水的产前处理：重复穿刺抽水。n n 二非手术治疗：二非手术治疗：n n 生后无其它任何症状，仅在摄片时见生后无其它任何症状，仅在摄片时见n n平片上有钙化灶或仅有少量积液；临床平片上有钙化灶或仅有少量积液；临床n n上以保守治疗为主上以保守治疗为主

26、。n n 二手术治疗二手术治疗n n 手术指征：手术指征：n n 1 1保守治疗无效出现肠梗阻症状。保守治疗无效出现肠梗阻症状。n n 2 2腹腔有游离气体。腹腔有游离气体。n n 3 3腹部可扪到明确肿物。腹部可扪到明确肿物。n n 4 4有感染性腹膜炎表现。有感染性腹膜炎表现。n n 5 5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。n n预后n n 本病预后取决于病理类型及并发症的发n n生。新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)n n 本病多见于早产儿或低体重儿。出生n n后2周内发病多见n n临床表现n n 早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂n n停，继之出现腹胀、呕

27、吐、血便及肠n n鸣音消失。后期可发生肠穿孔、败血n n症及休克。n nX X线表现：线表现：n n 早期改变：主要是腹部肠管充气减少或早期改变：主要是腹部肠管充气减少或n n肠管充气不均匀，部分肠管充气扩张，肠管充气不均匀，部分肠管充气扩张，n n肠管间隙增宽（肠管间隙增宽（2mm2mm）或伴少量肠壁积）或伴少量肠壁积n n气。气。n n 进展期改变主要是充气肠管形态不规则、进展期改变主要是充气肠管形态不规则、n n僵硬感，肠管间隙增宽超过僵硬感，肠管间隙增宽超过3mm3mm。可出。可出n n现动力性肠梗阻表现。现动力性肠梗阻表现。n n 肠壁积气：黏膜下积气多为小泡状透光肠壁积气：黏膜下积

28、气多为小泡状透光n n影，类似结肠内含气的粪块影。肌层或影，类似结肠内含气的粪块影。肌层或n n浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环n n形透亮影。形透亮影。n n 门静脉积气征：主要表现为自肝门向肝门静脉积气征：主要表现为自肝门向肝n n内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为n nNECNEC晚期危重的征象，患儿死亡率高。晚期危重的征象，患儿死亡率高。n n 气腹：是新生儿气腹的常见原因之一。气腹：是新生儿气腹的常见原因之一。n n X X线进展期表现多需要手术治疗，短期线进展期表现多需要手术治疗，短期X Xn n线复查十分必要。本病

29、进展较快，穿孔线复查十分必要。本病进展较快，穿孔n n可能性较大。可能性较大。n n 因此，不宜做消化道造影检查。因此，不宜做消化道造影检查。n n治疗治疗n n 保守治疗：保守治疗：n n 1 1严格禁食严格禁食n n 2 2胃肠减压胃肠减压n n 3 3抗炎抗炎n n 4 4支持治疗支持治疗n n手术指征手术指征n n1 1明确指征明确指征n n提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体体 n n 2 2 相对指征相对指征n n 1 1）尽管有积极的保守治疗，临床状况逐）尽管有积极的保守治疗，临床状况逐渐恶化。渐恶化。n n 2 2）持续性的酸中毒）持续性的酸中毒n

30、 n 3 3）进行性的血小板减少。）进行性的血小板减少。n n 4 4）腹壁水肿和红斑。）腹壁水肿和红斑。n n 5 5）腹部出现包块）腹部出现包块n n 6 6）固定扩张的肠襻）固定扩张的肠襻n n 7 7）腹穿检查结果阳性）腹穿检查结果阳性n n 有报道：可能已有肠坏死的最好证明是存有报道：可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原在无其它原n n因可解释的进行性血小板减少。因可解释的进行性血小板减少。n n手术方式手术方式n n 急性期一般行肠造口，等待急性期一般行肠造口，等待2-32-3个个月后二月后二n n期关瘘。期关瘘。n n 慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻慢性期也可一期行肠坏死切除肠

31、吻合术。合术。n n预后预后n n 与病变的范围有关，相对局限的预与病变的范围有关，相对局限的预后好。后好。先天性巨结肠n n 先天性巨结肠（先天性巨结肠（HirschsprungHirschsprungn ndisease,HDdisease,HD）又称肠道无神经节细胞）又称肠道无神经节细胞n n(Aganglionosis)(Aganglionosis)。发病率高，约为。发病率高，约为n n1/2000-50001/2000-5000，居先天性消化道畸形第，居先天性消化道畸形第2 2n n位。性别的发病率有显著差异，男性较位。性别的发病率有显著差异，男性较n n女性多见，约为女性多见，约为

32、1.5-3.9:11.5-3.9:1。有一定的家。有一定的家n n族性发作倾向。族性发作倾向。n n病因病因n n 认为其是多因素遗传性疾病认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和即由遗传和n n环境因素共同作用所致。环境因素共同作用所致。n n病理病理n n 1 1痉挛段：痉挛段：n n 2 2移行段移行段n n 3 3扩张段：扩张段：n n临床表现临床表现n n 1 1新生儿巨结肠新生儿巨结肠n n (1)(1)无胎便或胎便排出延迟。无胎便或胎便排出延迟。n n (2)(2)腹胀。腹胀。n n (3)(3)呕吐。呕吐。n n (4)(4)肛门指检：直肠壶腹部有空虚感，拔肛门指检：直肠壶腹部有空

33、虚感，拔n n出手指后可见大量粪便、气体排出。出手指后可见大量粪便、气体排出。n n 合并畸形：有合并畸形：有21-21-三体综合症是常见的合三体综合症是常见的合n n并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系n n统畸形等。统畸形等。n n 并发症：小肠结肠炎、肠穿孔。并发症：小肠结肠炎、肠穿孔。n n检查检查n n 1X 1X线：腹部平片示低位性肠梗阻。线：腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌钡灌n n肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段，肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段，但但n n新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在90%90%n n左右。左右。n

34、n 2 2直肠肛管测压检查：直肠肛管测压检查：n n 3 3直肠粘膜活检直肠粘膜活检n n鉴别诊断n n 1特发性巨结肠：n n 2获得性巨结肠n n 3神经系统疾病引起的便秘：n n 4内分泌紊乱引起的便秘：n n 5巨结肠类缘性疾病；n n治疗治疗n n 新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回n n流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守n n治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天n n排便者，可采用保守治疗，患儿排便者，可采用保守治疗，患儿3-63-6个月个月n n后手术。后手术。n n 新生儿、小婴

35、儿一般情况差，梗阻情况新生儿、小婴儿一般情况差，梗阻情况n n严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天n n性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。n n 一般情况好可以耐受手术，而医师技术一般情况好可以耐受手术，而医师技术n n熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根n n治术。治术。先天性肛门直肠闭锁n n 先天性肛门直肠闭锁（先天性肛门直肠闭锁（congenitalcongenitaln nmalformations of the rectum andmalformations of the rectum andn

36、nanus anus），俗称），俗称“无肛无肛”，是常见的消化道，是常见的消化道n n畸形，发病率为畸形，发病率为1/15001/15001/50001/5000活婴。活婴。n n男性略多于女性。本病类型复杂，常合男性略多于女性。本病类型复杂，常合n n并其他先天性畸形。并其他先天性畸形。n n产前诊断产前诊断n n 1 1 部分患儿羊水多部分患儿羊水多n n 2 B 2 B超示：胎儿结肠扩张超过超示：胎儿结肠扩张超过23mm23mm可考可考n n虑。虑。n n 3 3其它：可发现伴发畸形。其它：可发现伴发畸形。n n生后临床表现生后临床表现n n 1.1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症无肛

37、不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症n n状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。n n体检：无正常肛门。肛膜未破者透过薄体检：无正常肛门。肛膜未破者透过薄n n膜可见深蓝色胎便影。膜可见深蓝色胎便影。n n 2.2.有瘘管患儿排便口位置异常。男性由有瘘管患儿排便口位置异常。男性由n n尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性由尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性由n n前庭或阴道排便。前庭或阴道排便。n nX X线检查：线检查：n n 1 1）骨盆倒立侧位片：出生）骨盆倒立侧位片：出生12-24h12-24h作倒立作倒立n n侧位摄片，位侧位摄片，位PCPC线以上者为高位畸形，线

38、以上者为高位畸形，n n位位PCPC线与线与I I线之间为中间位畸形，位线之间为中间位畸形，位I I线线n n以下者为低位畸形。以下者为低位畸形。n n 2 2）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂n n可显示瘘管的方向，长度与直肠关系。可显示瘘管的方向，长度与直肠关系。n n 高位肛门直肠闭锁高位肛门直肠闭锁n n 经直肠瘘管造影显示肛闭并直肠膀胱瘘。经直肠瘘管造影显示肛闭并直肠膀胱瘘。n n膀胱膀胱膀胱膀胱n n直肠直肠n n直肠直肠n n 1.B 1.B超检查：超检查：B B超可确定直肠盲端与肛门超可确定直肠盲端与肛门n n皮肤距离，大于皮肤距离，大于2.5

39、cm2.5cm为高位，在为高位，在1.51.5n n2.5cm2.5cm之间为中间位，小于之间为中间位，小于1.5cm1.5cm为低位为低位n n 2.CT 2.CT检查检查n n MRI MRI：了解直肠盲端及肛门周围肌群的：了解直肠盲端及肛门周围肌群的n n情况。情况。n n手术时机手术时机n n 无瘘的肛门闭锁：无瘘的肛门闭锁：2424小时明确类型后尽小时明确类型后尽n n早手术。早手术。n n 有瘘的肛门闭锁：早期可扩肛治疗，等有瘘的肛门闭锁：早期可扩肛治疗，等n n待待3-63-6个月后行肛门成形术。个月后行肛门成形术。n n手术方法手术方法n n 根据不同类型采取不同的手术方法根据

40、不同类型采取不同的手术方法n n 1 1肛门成形术肛门成形术n n 2 2骶会阴肛门成形术骶会阴肛门成形术n n 3 3腹骶会阴肛门成形术腹骶会阴肛门成形术n n 4 4腹腔镜下肛门成形术等腹腔镜下肛门成形术等n n疗效疗效n n 低位无肛者，术后预后良好，但要注意低位无肛者，术后预后良好，但要注意n n扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直n n肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门n n失禁。失禁。IwaiIwai评价报告低位无肛术后排便评价报告低位无肛术后排便n n控制良好率控制良好率92%92%，中间位，中间位55%55%，高位良，高位良n n好率仅好率仅23%23%。n n谢谢大家!