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1、神经内分泌癌第1页,本讲稿共16页人体神经内分泌肿瘤分布极为广泛,人体神经内分泌肿瘤分布极为广泛,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气支气管和肺管和肺、肾上腺髓质、甲状腺、甲状、肾上腺髓质、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞。泌细胞。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经源和神经内分泌细胞的异能神经源和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。质性肿瘤。定义和发生部位第2页,本讲稿共16页大约每大约每2500个上皮细胞中间夹杂一个神个上皮细胞中间夹杂一个神经内分泌细胞,光镜下不易识别经内分泌细胞,光镜下不易识别第
2、3页,本讲稿共16页第4页,本讲稿共16页1.具有具有NE形态的肿瘤形态的肿瘤典型类癌;非典型类癌;大细胞NE癌,小细胞癌2.非小细胞癌,伴神经分化非小细胞癌,伴神经分化;3.其他具有其他具有NE特点的肿瘤特点的肿瘤肺母细胞瘤,促纤维增生性小圆细胞肿瘤;伴横纹肌样表型的癌肺支气管神经内分泌肿瘤第5页,本讲稿共16页肺支气管神经内分泌肿瘤的发病率肺支气管神经内分泌肿瘤的发病率占原发性肺肿瘤的25%类癌2%(占全身分化好的NET的30%,发病率仅次于胃肠NET,而高于胰腺NET)不典型类癌0.2%小细胞癌20%大细胞神经内分泌癌3%第6页,本讲稿共16页-典型类癌不典型类癌-类癌的形态结构-分裂相
3、多(2-10/10HPF)-或坏死典型类癌5年/10年生存率(90%-98%、82-95%)不典型类癌(61-73%/35-59%)类癌类癌第7页,本讲稿共16页小细胞癌小细胞癌(Small Cell Carcinoma)l肺中央(肺门及其周围)或周围;l小细胞,坏死,挤压;l活检时易挤压,易漏诊,误诊!l含其他成分(复合型);l2/3病例NE颗粒(EM);lNE标志(CgA,Syn,CD56)1/4病例表达;l高度恶性(发现时常常广泛播散);局限性VS广泛性;不采用TNM第8页,本讲稿共16页肺NEN病理诊断中的问题组织类型异质性组织类型异质性n50%肺癌含二中或几种组织类型!肺癌含二中或几
4、种组织类型!n典型与不典型类癌常不伴有其他类型肿瘤典型与不典型类癌常不伴有其他类型肿瘤n小细胞癌常常含其他成分(复合型)小细胞癌常常含其他成分(复合型)-腺癌腺癌/鳞癌鳞癌/小细胞癌小细胞癌-不同切片、不同视野癌的类型有所不同不同切片、不同视野癌的类型有所不同n分类分歧分类分歧n活检标本可信性?活检标本可信性?第9页,本讲稿共16页肺NEN病理诊断中的问题活检标本诊断的可靠性组织类型异质性组织类型异质性活检挤压,组织少活检挤压,组织少-小细胞癌小细胞癌VS类癌类癌-小细胞癌小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌低分化鳞癌、腺癌第10页,本讲稿共16页典型类癌典型类癌第11页,本讲稿共16页不典型类癌不典
5、型类癌第12页,本讲稿共16页小细胞癌n小细胞癌小细胞癌胞浆少胞浆少胞界欠清胞界欠清染色质细染色质细核仁不明显核仁不明显坏死广泛坏死广泛核分裂计数高核分裂计数高第13页,本讲稿共16页活检标本类癌和小细胞癌的相对鉴别活检标本类癌和小细胞癌的相对鉴别特点特点类癌类癌小细胞癌小细胞癌肿瘤部位中央或周围中央多见核染色质颗粒状,有时粗糙细致、均匀血管薄壁厚壁、肾小球样核分裂像10/10HPF10/10HPFCgA,Syn阳性强阳性弱Ki67低(典型的50%)TTF-1常阴性阳性(90%)第14页,本讲稿共16页-小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌-P63+/CK5/6+/TTF-1-;鳞状细胞癌-P63-/CK5/6-/TTF-1+;小细胞癌-低分化腺癌与小细胞肺癌的鉴别尚未见文献报道第15页,本讲稿共16页2011年肺癌治疗指南n鳞状细胞癌重点筛查CK14、CK5/6、34E12和p63;n肺腺癌重点筛查CK7和TTF-l;n肺神经内分泌癌重点筛查CK18、AE1/AE3、CD56、CgA、NSE和Syn。n需要时可选做用药及预后相关的检测项目:HER2、VEGF、p53、p170、Top2A、PCNA、Ki-67。第16页,本讲稿共16页
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