肾内科诊疗设计标准规范(最新编辑版).doc
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1、-_临床诊疗规范临床诊疗规范肾内科部分肾内科部分编写委员会名单编写委员会名单主主 编:编: 汤显湖汤显湖副副 主主 编:编: 严文华严文华 林金称林金称编写人员:编写人员: 王建雄王建雄 刘勋华刘勋华 操凤操凤 王润秀王润秀 李小生李小生 雷向宏雷向宏尹伟英尹伟英 张凤霞张凤霞 王岚枫王岚枫王王 健健1肾内科常见疾病诊疗规范肾内科常见疾病诊疗规范分目录分目录第一节第一节 慢性肾衰竭慢性肾衰竭22第二节第二节 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征33第三节第三节 肾病综合症肾病综合症55第四节第四节 IgAIgA 肾病肾病77第五节第五节 狼疮性肾炎狼疮性肾炎99第六节第六节 高血压肾损害高血压肾损害1
2、212第七节第七节 糖尿病肾病糖尿病肾病1313第八节第八节 尿路感染尿路感染1515第九节第九节 急性肾衰竭急性肾衰竭1616第十节第十节 尿路结石尿路结石18182第一节第一节 慢性肾衰竭慢性肾衰竭一、一、【临床表现临床表现】 在CRF 的不同阶段,其临床表现也各不相同。在CRF 的代偿期和失代偿早 期,病人可以无任何症状,或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适;少数病 人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后,上述症状更趋明 显。在尿毒症期,可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系 统障碍等严重并发症,甚至有生命危险。(一)、水、电解质代谢紊乱 慢性肾衰时,酸碱
3、平衡失调和各种电解质代谢紊 乱相当常见。 1.代谢性酸中毒 2.水钠代谢紊乱:主要表现为水钠潴留,或低血容量和低钠血症。 3.钾代谢紊乱:易于出现高钾血症;有时由于钾摄入不足、胃肠道丢失过 多、应用排钾利尿剂等因素,也可出现低钾血症。 4.钙磷代谢紊乱:在肾衰的中、晚期(GFR7mg/dl)或 血清Ca、P 乘积50(mg2/dl2)者,则应暂停应用钙剂, 此时可短期服用磷结合 剂,待Ca、P 乘积 3.5g/d);低白蛋白血症(血浆白蛋白3.5g/d)62.低白蛋白血症(血浆白蛋白1g/d 的患者,不管血压是 否增高,首选ACEI 或/和ARB。要避免血压降得过低、影响脏器供血。 3、如果使
4、用最大耐受剂量的ACEI 和ARB,尿蛋白仍1g/d,宜加用糖皮质激素 治疗,可给予泼尼松0.61.0mg/(kgd),4-8 周后酌情减量,总疗程6-12 月。4、激素反应不佳或有禁忌证,可应用免疫抑制剂治疗。另外,激素和其它免疫 抑制剂的应用,除了考虑尿蛋白量以外,还要考虑肾活检病理改变。明显的炎 细胞浸润、系膜细胞增殖、细胞性新月体形成,是应用激素和其它免疫抑制剂 的适应症。 5、大量蛋白尿的治疗 对于临床表现为大量蛋白尿,病理表现为肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、 间质炎细胞浸润明显的IgA 肾病患者,需要肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂、 ACEI、ARB 以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶
5、的综合治疗。 对于临床表现为肾病综合征、病理表现为轻微病变或微小病变的IgA 肾病 患者,按微小病变肾病综合征处理。 6、高血压的治疗 对于IgA 肾病合并高血压的病人,排除肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭后, 首选ACEI 或/和ARB。如果降压效果不好,可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿 剂和、受体阻滞剂。 7、肾功能急剧恶化的治疗 对于IgA 肾病合并肾功能急剧恶化的病人,宜首先明确肾功能不全的原因, 针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的,补充容量、抗感染、9停用可疑药物。合并恶性高血压的,积极控制血压。对于临床表现明显血尿、 蛋白尿、肾功能急剧恶化,病理表现为明显的肾小球系膜细胞
6、增殖、毛细血管 袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA肾病患者, 在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌证的前提下,可给予甲泼尼龙 冲击治疗,即静脉滴入甲泼尼龙0.5-1.0g/d,连续3 日。随后给与常规剂量的 肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。同时根据血压和肾功能的改变,给予 降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。 8、终末期 IgA 肾病的治疗 对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐442mol/L 的IgA 肾病患者,给予慢性肾衰一体化治疗,做好肾脏替代治疗前的准备。重点是低 蛋白饮食减轻肾脏的负担,同时给予足够的热卡和适当的必需氨基酸;尽可
7、能 将血压控制在130/80mmHg 以内;纠正贫血和代谢性酸中毒、钙磷代谢紊乱,防 治继发性甲状旁腺功能亢进。第五节第五节 狼疮性肾炎狼疮性肾炎一、一、【临床表现临床表现】 SLE 多见于生育期女性,男女比例为179.5。SLE 是全身性疾病,在肾 脏受累的同时,常常伴有肾外其他脏器的损害,病程常常迁延。 (一)、肾脏表现 LN 的临床表现差异很大,可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压,也可表 现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。少数患者还出现肾 小管功能障碍,表现为肾小管性酸中毒、钾代谢紊乱。15%50% 的LN 患者存 在高血压,伴有肾功能损伤,严重者表现为少尿、高血压、肾
8、功能进行性减退。(二)、肾外表现 1.全身症状:活动期患者多有全身症状,包括发热、全身不适、乏力、纳 差和消瘦; 2.皮肤与黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷 诺现象、网状青斑、肢端血管炎等; 3.肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等; 4.浆膜炎:胸膜炎、心包炎;5.血液系统:溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少,淋巴结炎; 6.神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、 脑血管意外、昏迷、癫痫发作等; 7.其它:累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎- Libman-Sack心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等
9、)、消 化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等);出现口干、眼干、 视网膜血管炎;反复流产、血栓形成。 8.辅助检查:(1).抗核抗体(ANA)是SLE 的特征性抗体,阳性率高达98%;抗dsDNA 抗体 阳性率为40%90%,高滴度抗dsDNA 抗体是SLE 活动的标志;抗Sm 抗体阳性率 为20%76%,对SLE诊断也具有较高特异性。(2).低补体血症,C3 和C4 同等程度下降,或C4 下降更显著;其它自身抗10体阳性(如抗SSA 抗体、抗SSB 抗体、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体、抗红细胞 抗体、抗淋巴细胞抗体等),同时伴有球蛋白升高、C 反应蛋白升高、血沉增 快等。 二、二、
10、【诊断要点诊断要点】 育龄期女性患者,临床上出现多系统损害,包括皮肤黏膜、肌肉关节、浆 膜炎、肾脏、血液系统、神经系统等,并出现自身抗体异常,应高度考虑SLE。 (一)、诊断标准 LN 是SLE 的肾脏损害,因此LN 首先必须符合SLE 的诊断。 目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的,11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE (二)、SLE 活动性评价 SLE 疾病活动性评价指标较多,国内多采用SLE-DAI(疾病活动性指数)来 判断,具体评分如下: 1神经系统症状包括:癫痫样发作(8 分)、精神症状(8 分)、器质性 脑病(8 分)、视网膜受累视力改变(8 分)、脑神
11、经受累(8 分)、狼疮性 头痛(8 分)及新发生的脑血管意外(8 分); 2.血管炎(8 分):如甲周微血管栓塞和片状出血; 3.肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4 分)、管型尿(4 分)、血尿(4 分)和脓尿(4分); 4.肌肉关节包括:关节炎(4 分)、肌炎(4 分); 5.皮肤黏膜:新发皮疹(2 分)、脱发(2 分)、黏膜溃疡(2 分); 6.浆膜炎:胸膜炎(2 分)、心包炎(2 分); 7.免疫学指标:补体低(2 分)、dsDNA 阳性(2 分); 8.其它:发热(1 分)、血小板低(1 分)、血白细胞低(1 分)。 SLE-DAI10 分提示SLE 活动。 (三)、病理 LN 治疗方案
12、的选择需以肾活检病理类型为基础。 1.具体分型如下: 型 系膜轻微病变型狼疮性肾炎 型 系膜增生性狼疮性肾炎 型 局灶性狼疮性肾炎 累及 60 岁或血清肌酐 300.6 mol/L (3.4 mg/dl) 的患者,剂量降低25%。具体用法为:CTX 置于250 ml 生理盐水内,1 h 以上 静滴完;同时进行水化增加尿量,以减轻CTX 的膀胱毒性作用。总疗程69 个 月,总剂量基础值的25%或Scr132umol/L,调整剂量。连续应用6 个月,如病情缓解(完全或部分缓解)可以减量至0.07mg/(kgd),连续应 用半年。1 年后改为维持治疗。2.维持期常用药物用法 LN 经过诱导治疗缓解后
13、,可进入维持治疗。 (1).泼尼松:维持期剂量10 mg/d,口服。如果持续缓解,可调整为隔日服 用。 (2).硫唑嘌呤(Aza):维持期剂量12 mg/(kgd),口服。12(3). 吗替麦考酚酯:维持期剂量 0.50.75 g/d,口服。 (4).环孢素A:每日2-3mg/kg,口服。 (5).他克莫司:每日0.05-0.075mg/kg。 (6). 雷公藤多苷(TW):维持期剂量60 mg/d,口服。 (7).来氟米特(LFM):维持剂量20 mg/d,口服。(四)、重症LN 的治疗 1.+型和+型LN 诱导治疗采用激素联合MMF、FK506 疗法;维持期 可选用激素联合MMF、激素联合
14、雷公藤多苷、激素联合Aza 或激素联合LFM 等治 疗。 2. 对一些严重LN 如有大量新月体形成、合并栓塞性微血管病变,或抗核 抗体/ANCA 高滴度阳性,或弥漫性肺泡出血者,可采用大剂量甲基强的松龙、 血浆置换或免疫吸附治疗。 (五)、型LN1.非免疫抑制治疗 包括严格控制血压(1g/d, 血压控制应更低一些。3.尽可能选择长效降压药。4.长期应用降压药物, (1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素II受体阻断剂(ARB); 钙通道阻断剂(CCB) ; (2)-受体阻滞剂均可以作为一线降血压药物使用; (3)在应用上述药物仍不能有效控制高血压时,还能配合应用其他降压药物 (如-
15、受体阻滞剂、血管扩张药及中枢降压药等); (4)利尿剂第七节第七节 糖尿病肾病糖尿病肾病一、一、【临床表现临床表现】 DN 是一个慢性的过程,早期临床表现不明显,当病情发展到一定阶段以后, 可出现下列临床表现: 1蛋白尿 是DN 最重要的临床表现。早期可以是间歇性的、微量的白蛋白 尿;后期常常是持续性的、大量的蛋白尿。微量白蛋白尿,是指尿白蛋白/肌酐 比值为30-300g/mg,或尿白蛋白排泄率20-200g/min,或30-300mg/d。临床 DN,是指尿白蛋白/肌酐比值持续300g/mg,或尿白蛋白排泄率 200g/min,或 300mg/d,或者是常规尿蛋白定量0.5g/d。 2高血压
16、 DN 中高血压的发生率很高,晚期DN 患者多有持续、顽固的高 血压。 3水肿 在临床糖尿病肾病期,随着尿蛋白的增加和血清白蛋白的降低,14患者可出现不同程度的水肿,尤其是肾病综合征和心功能不全的患者,可出现 全身高度水肿,甚至胸水、腹水,同时合并尿量减少。 3肾病综合征 部分病人可发展为肾病综合征,表现为大量蛋白尿 (3.5g/d)、低蛋白血症(血白蛋白 300mg/d 或尿蛋白定量0.5g/d。早期可表现为 微量白蛋白尿。 (3)临床和实验室检查排除其他肾脏或尿路疾病。 2. 病理诊断 DN 的基本病理特征是肾小球系膜基质增多、基底膜增厚和 肾小球硬化,包括弥漫性病变、结节性病变和渗出性病
17、变,早期表现为肾小球 体积增大。 (1) 弥漫性病变表现为弥漫性的系膜基质增多、系膜区增宽、肾小球基 底膜增厚。 (2) 结节性病变表现系膜区的扩张和基底膜的增厚,形成直径为20- 200nm 的致密结节,称之为Kimmelstiel Wilson 结节(K-W 结节)。 (3) 渗出性病变包括纤维素样帽状沉积和肾小囊滴状病变,前者为位于 肾小球内皮和基底膜之间的强嗜伊红染色的半月形或球形渗出物,后者与前者 性质相似,但位于肾小囊内壁。渗出性病变常提示糖尿病肾病进展。 三、【治疗方案与原则治疗方案与原则】 (一)、调整生活方式 包括减肥、禁烟和加强体育锻炼。 (二)、低蛋白饮食 从临床DN 期
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