急进性肾小球肾炎肾病优秀PPT.ppt

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1、急进性肾小球肾炎肾病你现在浏览的是第一页，共32页病因与发病机制n原发性急进性肾小球肾炎n继发性急进性肾小球肾炎n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)你现在浏览的是第二页，共32页免疫病理分型n型：抗GBM型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)你现在浏览的是第三页，共32页病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化你现在浏览的是第四页，共32页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润你现在浏览的是第五

2、页，共32页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260你现在浏览的是第六页，共32页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260你现在浏览的是第七页，共32页3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 你现在浏览的是第八页，共32页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积你现在浏览的是第九页，共32页型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积你现在浏览的是第十页，共32页4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积你现在浏览的是第十一页，共32页新月体性肾小球肾炎。细

3、胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000你现在浏览的是第十二页，共32页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩你现在浏览的是第十三页，共32页临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现你现在浏览的是第十四页，共32页 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性

4、CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查你现在浏览的是第十五页，共32页诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大你现在浏览的是第十六页，共32页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断你现在浏览的是第十七页，共32页治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄你现在浏览的是第二十页，共32页IgA肾病 IgA n

5、ephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。你现在浏览的是第二十一页，共32页发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 你现在浏览的是第二十二页，共32页病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积你现在浏览的是第二十三页，共32页轻微病变性IgA肾病你现在浏览的是第二十四页，共32页局灶增生性IgA肾病你现在浏览的是第

6、二十五页，共32页系膜增生性IgA肾病你现在浏览的是第二十六页，共32页IgA在系膜区沉积你现在浏览的是第二十七页，共32页电子致密物沉积在系膜区你现在浏览的是第二十八页，共32页临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。你现在浏览的是第二十九页，共32页实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性

7、血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人IgA一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。你现在浏览的是第三十页，共32页诊断标准n青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。n肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。你现在浏览的是第三十一页，共32页治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾病是一进展性疾病，仅4可自然缓解，20-30 进展为终末期肾病。预后与年龄、血尿、蛋白尿持续性和多少相关。你现在浏览的是第三十二页，共32页