Brugada综合征教学提纲.ppt
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1、Brugada综合征病例一则病例一则现病史:现病史:患者男性,83岁,因“畏寒发热6小时”入院。患者晨9时许出现畏寒发热,伴寒颤、鼻塞流涕,无胸痛大汗,无肢体麻木。外院测体温39;血常规WBC13.78109/L,N87%;心电图:窦性心律,V1-3导联ST段斜行向下性抬高。心电图发热时心电图(T39)二维超声心动图动态心电图诊断诊断急性前壁心梗?急性前壁心梗?Brugada综合征!综合征!急性心肌梗死急性心肌梗死诱因诱因 季节(春冬季)、气候寒冷、气温变化大、剧烈运动、过重体力劳动、创伤、情绪激动、精神紧张或饱餐、急性失血、出血性或感染性休克、主动脉瓣狭窄、发热、心动过速等引起的心肌耗氧增加
2、、血供减少。先兆先兆 半数以上患者在发病前数日有乏力、胸部不适,活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛等前驱症状,以新发心绞痛或原有心绞痛加重最为突出。心电图示ST段一过性明显增高或压低,T波倒置或增高(假性正常化)。症状症状 1.疼痛 最先出现。部位和性质与心绞痛相同,程度较重,范围较广,持续时间可长达数小时或数天,休息或含化硝酸甘油多不能缓解。常伴烦躁不安、出汗、恐惧,有濒死感。2.全身症状 发热(较少超过39)、心动过速、白细胞增高、血细胞沉降率增高等。一般在疼痛发生后24-48小时出现。3.胃肠道症状 4.心律失常 以室性心律失常最多,室上性心律失常较少。5.低血压和休克 低血压可持续数周后再
3、上升,但常不能恢复以往水平。6.心力衰竭 主要是急性左心衰竭。体征体征 AMI时心脏体征可在正常范围内,体征异常者大多数无特异性。实验室和辅助检查实验室和辅助检查 1.心电图 2.心肌标志物 肌酸磷酸激酶(CK):6小时内增高,24小时达高峰,3-4天恢复正常。肌酸激酶同工酶(CK-MB):4小时内增高,16-24小时达高峰,3-4日恢复正常。肌钙蛋白T(cTnT):3-4小时升高,2-5天达到峰值,持续10-14天。肌钙蛋白I(cTnI):4-6小时或更早升高,24小时到达峰值,1周后降至正常。3.放射性核素心肌显影 4.超声心动图 根据超声心动图所见的室壁运动异常可对心肌缺血区域作出判断。
4、5.选择性冠状动脉造影双源CTBrugada综合征综合征历史回顾历史回顾 早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似Brugada综合征的病例报道。直到1992年Brugada三兄弟正式报道了8例类似患者,总结出Brugada综合征的临床特征,1996年Yan等为之定名为“Brugada综合症”,方沿用至今。流行病学流行病学 Brugada综合征多见于男性,男女之比大约8:1,发病的年龄多数在30-40岁之间。致病基因致病基因 Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病。约1830与SCN5A基因突变有关。可致钠离子通道表达异常。GPD1L是另一个致病基因座,与Brugada综合征合并进行性传导
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