氨基酸本科071008.ppt

《氨基酸本科071008.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《氨基酸本科071008.ppt（101页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、目目 录录氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amino Acids第第 七七 章章闫闫 萍萍山西医科大学生物化学与分子生物学教研室山西医科大学生物化学与分子生物学教研室目目 录录n第一节 蛋白质的营养作用n第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败n第三节 氨基酸的一般代谢n第四节 氨的代谢n第五节 个别氨基酸的代谢目目 录录一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值 第一节蛋白质的营养作用第一节蛋白质的营养作用目目 录录一、一、蛋白质的蛋白质的生理功能生理功能1.结构功能结构功能维持组织细胞的分裂、生长、更维持组织细胞的分裂、

2、生长、更 新和修补；细胞基本组成成分新和修补；细胞基本组成成分2.功能蛋白功能蛋白参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。目目 录录二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量（摄入氮）与尿与粪中含氮摄入食物的含氮量（摄入氮）与尿与粪中含氮量（排出氮）之间的对比关系。量（排

3、出氮）之间的对比关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。目目 录录2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值必需氨基酸必需氨基酸(esse

4、ntial amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。目目 录录蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可

5、以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。目目 录录第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用目目 录录一、一、蛋白质的消化蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。目目 录录消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质

6、肽键作，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)目目 录录（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶

7、、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。氨基肽酶。目目 录录肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶原原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶羧基肽酶原原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 (trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的

8、自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义目目 录录氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基的作用，例如氨基肽酶肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。目目 录录二

9、、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程目目 录录（一）（一）氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞胞内内，Na+再由钠泵排出细胞再由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体目目 录录（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基

10、循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细

11、胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸目目 录录目目 录录l利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系运体系l此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程l吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强（三）（三）肽肽的吸收的吸收目目 录录三、三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用。实质：蛋白质及氨基酸在大肠杆菌中的代实质：蛋白质及氨基酸在大肠杆菌中的代谢过程，以无氧分解为主。谢过程，以无氧分解为主。腐

12、败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)目目 录录（一）胺类（一）胺类(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 录录 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与

13、神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺目目 录录 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。目目 录录（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4

14、+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。目目 录录（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 录录第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢概况一、氨基酸代谢概况二、氨基酸脱氨基作用二、氨基酸脱氨基作用三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢目目 录录真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋

15、白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)的降解过程的降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白目目 录录泛素泛素76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守1.泛素化泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。2.蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程泛

16、素介导的蛋白质降解过程目目 录录泛素化过程泛素化过程E1：泛素活化酶泛素活化酶E2：泛素携带蛋白泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素蛋白连接酶泛素泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素泛素COS E2泛素泛素COS E1被降解被降解蛋白质蛋白质HS-E2泛素泛素COS E2泛素泛素CNH 被降解蛋白质被降解蛋白质OE3目目 录录氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸

17、酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录目目 录录二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸指氨基酸在酶的作用下在酶的作用下脱去氨基生成相应

18、脱去氨基生成相应-酮酮酸的过程。酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨氧化脱氨基基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联目目 录录（一）（一）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O目目 录录（二）转氨基作用（二）转氨基

19、作用(transamination)1.定义定义在在氨氨基基转转移移酶酶或或转转氨氨酶酶(transaminase)的的催催化化下下将将某某一一-氨氨基基酸酸的的-氨氨基基转转给给另另一一个个-酮酮酸酸，生成相应的生成相应的-酮酸酮酸和和一种一种新的新的-氨基酸的过程氨基酸的过程。目目 录录 2.反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。目目 录录 3.转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床

20、上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。目目 录录 3.转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织ALT及及AST活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。ALTASTALTAST目目 录录4.转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录目目 录录1）通过转氨基作用可以调节非必需氨基酸）通过转氨基作用可以调节非必需氨基酸的种类和

21、数量，满足体内蛋白质合成时对非必需的种类和数量，满足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。氨基酸的需求。2）是联合脱氨基作用的重要组成部分，从）是联合脱氨基作用的重要组成部分，从而加速体内氨的转变和运输，沟通机体糖、脂和而加速体内氨的转变和运输，沟通机体糖、脂和氨基酸代谢的互相联系。氨基酸代谢的互相联系。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义目目 录录（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。类型类型 转氨基偶

22、联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环目目 录录 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。目目 录录 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤

23、核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 录录（四）非氧化脱氢酶n脱水脱氢基目目 录录n脱硫化氢脱氨基目目 录录n直接脱氨基目目 录录三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸

24、在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻和氧化磷酸化彻底氧化为底氧化为H2O和和CO2，同时生成同时生成ATP。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮

25、氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C目目 录录目目 录录第四节第四节 氨氨 的的 代代 谢谢一、氨的来源和去路一、氨的来源和去路二、氨的转运二、氨的转运三、尿素的生成三、尿素的生成目目 录录目目 录录二、氨的转运二、氨的转运（一）一）丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)（二）二）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3

26、谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录目目 录录（二）二）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 录录 三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程目目 录录1.氨基甲酰

27、磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸（一）（一）线粒体线粒体目目 录录N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)目目 录录2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶（鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸目目 录录由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成构成复合体。复合体。反应在线

28、粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。目目 录录3.精氨酸的合成精氨酸的合成（二）（二）胞液胞液中中 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延

29、胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录目目 录录（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。目目 录录（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高

30、蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：目目 录录目目 录录（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。目目 录录TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊

31、二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制目目 录录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids目目 录录 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶GABA是抑

32、制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。目目 录录（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录（三）组胺（三）组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 录录（四）（四）5-羟色胺羟色胺(5-h

33、ydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。目目 录录（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺

34、胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。目目 录录 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）（一）定义定义 某些氨基酸某些氨基酸分解分解代谢过程中产生代谢过程中产生的的只含有一个碳原子只含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一一碳单位碳单位(one carbon unit)。CO2除外。除外。目目 录录种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=

35、甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH 目目 录录 四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目目 录录 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 录录一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N1

36、0CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4目目 录录一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目目 录录 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸目目 录录（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)目目 录录

37、甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS-腺苷同型半腺苷同型半胱氨酸胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体目目 录录甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 录录肌酸的合成肌酸的合成肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物。

38、能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。目目 录录H2O+目目 录录目目 录录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHC

39、H2CHNH2COOHSS2目目 录录2.活性硫酸根的代谢活性硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体目目 录录目目 录录 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 录录（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙

40、氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。目目 录录儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成目目 录录目目 录录目目 录录酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。目目 录录苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙

41、氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。目目 录录色氨酸代谢色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 目目 录录五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物目目 录录+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮目目 录录