医用细胞生物学线粒体.ppt

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1、第第8 8章章 线粒体线粒体了解了解:掌握掌握:1 1、线粒体的超微结构特点、线粒体的超微结构特点2 2、线粒体的半自主性、线粒体的半自主性1 1、线粒体的氧化磷酸化过程、线粒体的氧化磷酸化过程2 2、线粒体的增殖方式、线粒体的增殖方式 线粒体线粒体细胞的能量工厂细胞的能量工厂线粒体线粒体(mitochondria,(mitochondria,mtmt),1894),1894年发现。年发现。普遍存在于真核细胞中。普遍存在于真核细胞中。无线粒体：无线粒体：哺乳动物成熟的红细胞哺乳动物成熟的红细胞 细胞内细胞内95%95%以上的能量来自线粒体以上的能量来自线粒体。一、线粒体的形态一、线粒体的形态光

2、镜：光镜：线状、线状、颗粒状、颗粒状、杆状杆状一般直径：一般直径：0.50.51.0um1.0um 长度：长度：3um3um二、线粒体的数量与分布二、线粒体的数量与分布线粒体较多分布在细胞需要线粒体较多分布在细胞需要ATPATP多的部位多的部位 三、线粒体的超微结构三、线粒体的超微结构电镜下：电镜下：电子显微镜电子显微镜观察的蝙蝠观察的蝙蝠胰腺细胞线胰腺细胞线粒体粒体电镜结构：电镜结构：线粒体是由两层单位膜围成线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。的封闭的囊状结构。外膜外膜内膜内膜膜间腔膜间腔 嵴嵴 基质腔基质腔（含有含有DNADNA）线粒体的超微结构线粒体的超微结构外膜：外膜：一层单位膜

3、，厚一层单位膜，厚6nm6nm，平整、光滑。，平整、光滑。含多套运输蛋白，成筒状园柱体，中央有小孔，含多套运输蛋白，成筒状园柱体，中央有小孔，允许分子量为允许分子量为10KDa10KDa以内的物质自由通过。以内的物质自由通过。内膜：内膜：一层单位膜构成，厚一层单位膜构成，厚4.5nm4.5nm，蛋白，蛋白质含量高，高度选择性，借助载体蛋白控制质含量高，高度选择性，借助载体蛋白控制内外物质的交换转移。内外物质的交换转移。例如：将例如：将ADPADP运入内腔将运入内腔将ATPATP运出基质运出基质外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜 嵴嵴嵴：嵴：基粒基粒（ATPATP酶复合体酶复合体）：）：内膜基质面

4、上许多带柄的内膜基质面上许多带柄的内膜基质面上许多带柄的内膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规小颗粒。与膜面垂直而规小颗粒。与膜面垂直而规小颗粒。与膜面垂直而规律排列。律排列。律排列。律排列。基粒基粒 3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部头部头部柄部柄部柄部柄部基片基片基片基片:合成合成合成合成ATPATPATPATP:调控质子通道调控质子通道调控质子通道调控质子通道：质子的通道质子的通道质子的通道质子的通道基质腔基质腔基质腔基质腔内膜向基质腔折叠形成，可增加内膜向基质腔折叠形成，可增加内膜向基质腔折叠形成，可增加内膜向基质腔折叠形成，可

5、增加内膜的表面积。内膜的表面积。内膜的表面积。内膜的表面积。嵴和基粒嵴和基粒ATPATP酶复合体酶复合体膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔基粒基粒-合成合成ATP的关键部位的关键部位基粒的结构基粒的结构基粒的结构基粒的结构 合成合成ATPATP头部头部基片基片H H质子的通道质子的通道基质腔：基质腔：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的 物质物质线粒体基质线粒体基质。脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体线粒体线粒体DNADNADNADNA线粒体线粒体线粒体线粒体mRNAmRNAmRNAmRNA线粒体线粒体线粒体线粒体tRNAtRNAtRNAtRNA线粒体核糖体

6、线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒核核 酸酸四、线粒体的功能四、线粒体的功能线粒体可以将糖类，脂类，蛋白质等线粒体可以将糖类，脂类，蛋白质等能源物质彻底氧化，合成能源物质彻底氧化，合成ATP，释放，释放能量供细胞利用。能量供细胞利用。线粒体是细胞的线粒体是细胞的供能中心。供能中心。真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰 三三 羧羧 酸酸 循循 环环化化 学学 渗渗 透透 假假 说说基粒基粒-合成合成ATP的关键部位的关键部位基粒合成基粒合成ATP的过程的过程葡萄糖、氨基葡萄糖、氨基酸等在基质腔酸等在基质腔分解脱分解脱H H+和电和电子，电子通过子，电子通过内膜传递促使内膜传递促使“

7、H“H+”质子泵质子泵入膜间腔，通入膜间腔，通过基粒返回在过基粒返回在其头部合成其头部合成ATPATP线粒体的超微结构线粒体的超微结构外膜：外膜：光滑平整光滑平整内膜：内膜：高蛋白膜、电子传递链有关的酶类高蛋白膜、电子传递链有关的酶类 向内突起形成向内突起形成嵴嵴 内膜与内膜与嵴嵴的内表面遍布着基粒的内表面遍布着基粒 膜间腔：膜间腔：含多种可溶性酶、底物和辅助因子含多种可溶性酶、底物和辅助因子。基质腔：基质腔：含线粒体含线粒体DNADNA，核糖体及各种酶类，核糖体及各种酶类五、线粒体的半自主性五、线粒体的半自主性线粒体具有自身的遗传物质线粒体具有自身的遗传物质mtDNA，可编码可编码37个基因

8、，其中个基因，其中13个编码蛋白个编码蛋白质。质。具自身的核糖体、有蛋白质合成系统具自身的核糖体、有蛋白质合成系统mtDNA的复制、转录所需的酶、构成的复制、转录所需的酶、构成线粒体核糖体的蛋白质都是由核线粒体核糖体的蛋白质都是由核DNA编码、在细胞质中合成运进线粒体的。编码、在细胞质中合成运进线粒体的。线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核基线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核基因编码的。因编码的。mtDNAmtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的质有限，只占线粒体蛋白质的10%10%，而大多，而大多数线粒体蛋白质（数线粒体蛋白质（90%90

9、%）由核基因编码、并）由核基因编码、并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。因此，线粒体为半自主性细胞器。因此，线粒体为半自主性细胞器。六、线粒体的增殖六、线粒体的增殖间壁分离间壁分离收缩分离收缩分离出芽分裂出芽分裂一一.线粒体基因突变与疾病线粒体基因突变与疾病 母系遗传及各种外界因素的影响母系遗传及各种外界因素的影响 线粒体脑、肌病线粒体脑、肌病 二、线粒体中某些组分的治疗作用二、线粒体中某些组分的治疗作用 细胞色素细胞色素c c已被作为一氧化碳中毒、新生已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶心绞痛的急救药或辅助药。辅酶Q Q对高血压、对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。牙周病、肌萎缩有疗效。