蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢.pptx

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1、蛋白质的降解蛋白质的降解 及氨基酸的分解代谢及氨基酸的分解代谢意义意义:（1 1）清除异常蛋白；清除异常蛋白；（2 2）细胞对代谢进行调控的一种方式）细胞对代谢进行调控的一种方式一、蛋白质降解特征一、蛋白质降解特征居于重要代谢调控位点的酶或调节蛋白，降居于重要代谢调控位点的酶或调节蛋白，降 解速度快（短寿蛋白多是调节蛋白或调节酶）解速度快（短寿蛋白多是调节蛋白或调节酶）“持家蛋白持家蛋白”的降解速度慢（长寿蛋白多是的降解速度慢（长寿蛋白多是 持家蛋白）持家蛋白）蛋白质的降解速度受到细胞营养及激素状态蛋白质的降解速度受到细胞营养及激素状态 的调节，营养缺乏，周转速度加快。的调节，营养缺乏，周转速

2、度加快。第一节第一节蛋白质的降解蛋白质的降解二、蛋白质降解的反应机制二、蛋白质降解的反应机制真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：1.1.溶酶体途径溶酶体途径:无选择地降解蛋白质，主要降解外源蛋无选择地降解蛋白质，主要降解外源蛋 白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。2.2.泛肽途径泛肽途径:给选择降解的蛋白质加以标记，依赖给选择降解的蛋白质加以标记，依赖ATPATP，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。5050

3、0nm各种各种水解水解酶酶单层膜单层膜游离于细胞质中，过于微小难以观察游离于细胞质中，过于微小难以观察小分子单元小分子单元溶酶体溶酶体溶酶体途径溶酶体途径泛素泛素(Ubiquitin)(Ubiquitin)是一种是一种8.5KD8.5KD（76 a.a.76 a.a.残基）的小分残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差守，酵母与人只相差3 3个个a.aa.a残基，它能与被降解的蛋残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。Aaron Ciechan

4、over Aaron Ciechanover Avram HershkoAvram Hershko Irwin RoseIrwin Rose 三、机体对外源蛋白质的需要及其消化作用三、机体对外源蛋白质的需要及其消化作用胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶肽酶A A、B B、氨肽酶、氨肽酶（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性氨

5、基酸代谢库氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布与体内组织蛋白质降解的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。第二节第二节氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢氨基酸的去向氨基酸的去向 ：重新合成蛋白质（蛋白质周转）重新合成蛋白质（蛋白质周转）合成血红素、活性胺、合成血红素、活性胺、GSHGSH、核苷酸、辅、核苷酸、辅酶等酶等彻底分解，提供能量彻底分解，提供能量多余的氨基酸转化为葡萄糖、脂肪酸、多余的氨基酸转化

6、为葡萄糖、脂肪酸、酮体等酮体等氨基酸的分解一般分三步：氨基酸的分解一般分三步：第一步：第一步：脱氨基作用，脱下来的氨基或转变为氨脱氨基作用，脱下来的氨基或转变为氨（NHNH3 3），或转化为天冬氨酸或谷氨酸的），或转化为天冬氨酸或谷氨酸的氨基。氨基。第二步：第二步：氨与天冬氨酸的氮原子结合，成为尿素氨与天冬氨酸的氮原子结合，成为尿素并被释放。并被释放。第三步：第三步：氨基酸的碳骨架转化为一般的代谢中间氨基酸的碳骨架转化为一般的代谢中间体。体。（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用定义：定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作用是氨基酸分解代谢最主要的反应。脱

7、氨基作用是氨基酸分解代谢最主要的反应。氨基酸脱氨基的主要方式：氨基酸脱氨基的主要方式：转氨基（氨基转移）作用转氨基（氨基转移）作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 非氧化脱氨非氧化脱氨转氨基作用举例转氨基作用举例谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸+-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸CH2-COO-CH+NH3COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CH+NH3COO-+转氨基作用的机制：转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶：迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆转氨酶的辅酶

8、：迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。合。转氨酶转氨酶(transaminase)/氨基转移酶氨基转移酶(aminotransferase)催化氨基转移的酶，广泛存在于各组织中，以心催化氨基转移的酶，广泛存在于各组织中，以心肝脑肾含量较高。肝脑肾含量较高。重要的转氨酶有：重要的转氨酶有：谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（glutamicpyruvictransaminase,GPT）或或 丙氨酶氨基转移酶（丙氨酶氨基转移酶（alanineaminotransferase,ALT）谷草转氨酶（谷草转氨酶（glutam

9、icoxaloacetictransaminase,GOT）或或天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartateaminotransferase,AST）哺乳动物细胞中氨基的集合作用是在细胞质中。起催化作用哺乳动物细胞中氨基的集合作用是在细胞质中。起催化作用的酶是细胞质中的的酶是细胞质中的天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶，该酶催化的转氨产物是谷氨该酶催化的转氨产物是谷氨酸。谷氨酸进入线粒体，谷氨酸或直接脱氨，或在天冬氨酸转氨酸。谷氨酸进入线粒体，谷氨酸或直接脱氨，或在天冬氨酸转氨酶作用下将酶作用下将-氨基转移给草酰乙酸又形成天冬氨酸。在线粒体氨基转移给草酰乙酸又形成天冬氨酸。在线粒体内，

10、内，天冬氨酸是尿素形成时氨基的直接供给者天冬氨酸是尿素形成时氨基的直接供给者，又可形成腺苷又可形成腺苷(酸代酸代)琥珀酸。琥珀酸。酸酸肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的的100100倍。血清酶检测常包括丙氨酸氨基转移酶倍。血清酶检测常包括丙氨酸氨基转移酶（ALTALT）和门冬氨酸氨基转移酶（）和门冬氨酸氨基转移酶（ASTAST）等。在各种酶）等。在各种酶试验中，试验中，ALTALT和和ASTAST能敏感地反映肝细胞损伤与否及损能敏感地反映肝细胞损伤与否及损伤程度。各种急性病毒性肝炎、药物或酒精引起急性伤程度。各种急性病毒性肝炎、药物或酒精

11、引起急性肝细胞损伤时，血清肝细胞损伤时，血清ALTALT最敏感，在临床症状如黄疸出最敏感，在临床症状如黄疸出现之前现之前ALTALT就急剧升高，同时就急剧升高，同时ASTAST也升高，但是也升高，但是ASTAST升高升高程度不如程度不如ALTALT。而在慢性肝炎和肝硬化时，。而在慢性肝炎和肝硬化时，ASTAST升高程升高程度超过度超过ALTALT，因此，因此ASTAST主要反映的是肝脏损伤程度。主要反映的是肝脏损伤程度。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？葡萄糖葡

12、萄糖-丙氨酸循环，氨运入肝脏丙氨酸循环，氨运入肝脏 肌肉中的氨基转移酶，可把丙酮酸作为它的肌肉中的氨基转移酶，可把丙酮酸作为它的-酮酸酮酸的载体。在它们的作用下，产物为丙氨酸，丙氨酸被释的载体。在它们的作用下，产物为丙氨酸，丙氨酸被释放到血液，经血液循环进入肝脏，在肝脏中经转氨作用放到血液，经血液循环进入肝脏，在肝脏中经转氨作用又产生丙酮酸，通过葡萄糖异生途径形成葡萄糖，葡萄又产生丙酮酸，通过葡萄糖异生途径形成葡萄糖，葡萄糖通过血液循环回到肌肉中，通过糖酵解作用降解为丙糖通过血液循环回到肌肉中，通过糖酵解作用降解为丙酮酸。称为酮酸。称为葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱

13、氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）2.氧化脱氨作用氧化脱氨作用脱氢、氧化酶脱氢、氧化酶酶酶L-氨基酸氧化酶、氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶酶酶2H+H+亚氨基酸亚氨基酸不稳定不稳定H2O+H+水解水解脱氢脱氢NH4+-酮酮酸酸2n定义：定义：-氨基酸在酶的作用下，氧化生成氨基酸在酶的作用下，氧化生成-酮酸，酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。同时消耗氧并产生氨的过程。AAAA氧化酶的种类氧化酶的种类l L-L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：催化催化L-L-氨基酸氧化脱氨，体内分布不广泛，氨基酸氧化脱氨，体内分布不广泛，最适最适pH10pH10左右，以

14、左右，以FADFAD或或FMNFMN为辅基。在动物体内仅分布于肝为辅基。在动物体内仅分布于肝肾，肾，且活性不高，因此作用不大。且活性不高，因此作用不大。l D-D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：主要存在于肾脏，以主要存在于肾脏，以FADFAD为辅基。但体内为辅基。但体内D-D-氨基酸不多。氨基酸不多。l L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以活力强，以NAD+NAD+或或NADP+NADP+为辅酶。为辅酶。是别构酶，别构抑制剂：是别构酶，别构抑制剂：ATPGTPATPGTP；别构激活剂：；别构激活剂：ADPGDP

15、ADPGDP+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶CH2-COOHC=O-CH2COOH-产物反应物3.联合脱氨联合脱氨转氨转氨与与氧化脱氨氧化脱氨的联合的联合谷氨酸谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶NH4+-氨基酸氨基酸NAD+H2O-酮酸酮酸NH32H由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联联合脱氨。合脱氨。骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以嘌呤核苷酸脱氨基嘌呤核苷酸脱氨基为主。为主。NADH+H+由于

16、转氨并不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力由于转氨并不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基和氧化脱氨联合在一起才能迅速脱氨。高，转氨基和氧化脱氨联合在一起才能迅速脱氨。1.转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用产物腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶-氨基氨基酸酸-酮酸酮酸NH3NH3天冬氨酸天冬氨酸次黄苷酸次黄苷酸HH2 2OONHNH3 3HH2 2OONAD+NADH+H+腺苷酸腺苷酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸谷谷-草草转转氨酶氨酶HH2 2OO反应物2.2.嘌呤核苷酸联

17、合脱氨基嘌呤核苷酸联合脱氨基还原脱氨基还原脱氨基脱水脱氨基脱水脱氨基水解脱氨基水解脱氨基脱硫氢基脱氨基脱硫氢基脱氨基（在微生物中个别氨基酸中进行在微生物中个别氨基酸中进行,但不普遍）但不普遍）4 4、非氧化脱氨、非氧化脱氨L-丝氨酸丝氨酸CH2COO-C-NH3+=-CH3COO-C=NH2+-COOHCH2OHNH2-C-H-COOHCH3C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯氨基丙烯酸酸亚氨基丙酸亚氨基丙酸5 5、脱、脱 羧羧 基基 作作 用用AA胺类化合物胺类化合物脱羧酶脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）（辅酶为磷酸吡哆醛）R1COOHH-C-NH2-HR

18、2O=C-+AA胺类化合物胺类化合物脱羧酶脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）（辅酶为磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛R1COOHH-C-N=C-H-R2醛亚胺醛亚胺+H2OR1HH-C-N=C-H-R2CO2H2OHR2O=C-+R1HH-C-NH2-专一性强专一性强谷谷AA -AA -氨基丁酸氨基丁酸+CO+CO2 2天冬天冬AA -AA -丙丙AA+COAA+CO2 2赖赖AA AA 尸胺尸胺+CO+CO2 2鸟鸟AA AA 腐胺腐胺+CO+CO2 2丝氨酸丝氨酸 乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂色氨酸色氨酸 吲哚丙酮酸吲哚丙酮酸 吲哚乙醛吲哚乙醛 吲哚乙酸吲哚乙酸 胺类有一定作用，但有些胺类

19、化合物有害（尤其对人），应胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2 RCOOH CO2+H2OAA尿素尿素若外环境若外环境NHNH3 3大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内NHNH3 3大量积累大量积累酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗大量消耗三羧酸循环中断，能量供应三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神受阻，某些敏感器官（如神经、大脑

20、）功能障碍。经、大脑）功能障碍。表现：表现：语言障碍、视力模糊、语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。昏迷、死亡。三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理氨中毒原理L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸？（1 1）氨的去路：）氨的去路：排氨生物：排氨生物：以以NHNH3 3转变成酰胺（转变成酰胺（GlnGln），），运到排泄部位后再分解。（原生动物、运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）线虫和鱼类）以尿酸排出：以尿酸排出：将将NHNH3 3转变为溶解度较小的转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体尿酸排出。

21、通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）内水分。（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将经尿素循环（肝脏）将NHNH3 3转变为尿素而排出。（哺乳动物）转变为尿素而排出。（哺乳动物）重新利用合成重新利用合成AAAA：合成酰胺合成酰胺（高等植物中）（高等植物中）嘧啶环的合成嘧啶环的合成（核酸代谢）（核酸代谢）6.NH3的转运与排泄的转运与排泄（2 2）氨的转运）氨的转运（向动物肝脏的运输）（向动物肝脏的运输）以以GlnGln的形式（氨的主要运输形式）：的形式（氨的主要运输形式）：NHNH4 4+Glu+ATP Gln+ADP+Pi+H+Glu+ATP Gln+AD

22、P+Pi+H+Gln+H Gln+H2 2O Glu+NHO Glu+NH4 4+以以AlaAla转运（葡萄糖转运（葡萄糖-丙氨酸转运丙氨酸转运：肌肉）：肌肉）NHNH4 4+-酮戊二酸酮戊二酸+NADPH+H+NADPH+H+Glu+NADP Glu+NADP+H+H2 2O OGlu+Glu+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+Ala+AlaAla+Ala+-酮戊二酸酮戊二酸 Glu+Glu+丙酮酸丙酮酸 GlnGln合成酶合成酶GlnGln 酶酶Glu脱氢酶 丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶在肌肉在肌肉在肝脏在肝脏尿素循环尿素循环尿素循环尿素循环第三节第三节 尿素的形成尿素

23、的形成尿素循环尿素循环 （鸟氨酸循环）鸟氨酸循环）部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量一、一、尿素循环的详细步骤尿素循环的详细步骤 1.1.氨甲酰磷酸的合成（线粒体）氨甲酰磷酸的合成（线粒体）2.2.瓜氨酸的合成（线粒体）瓜氨酸的

24、合成（线粒体）3.3.精氨琥珀酸的合成（细胞质）精氨琥珀酸的合成（细胞质）4.4.精氨酸的合成（细胞质）精氨酸的合成（细胞质）5.5.精氨酸水解生成尿素（细胞质）精氨酸水解生成尿素（细胞质）1.1.氨甲酰磷酸的合成（线粒体）氨甲酰磷酸的合成（线粒体）线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶（CPS-CPS-）：变构酶，变构激活剂：变构酶，变构激活剂：N-N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGAAGA），用氨做氮的供体，参与尿素的合成。细胞质），用氨做氮的供体，参与尿素的合成。细胞质内还有两外一类氨甲酰磷酸合成酶，即氨甲酰磷酸合成酶内还有两外一类氨甲酰磷酸合成酶，即氨甲酰磷酸合成酶（CPS

25、-CPS-），用谷氨酸做氮的供给体，参与嘧啶生物合成），用谷氨酸做氮的供给体，参与嘧啶生物合成 。HCO3-+2.2.瓜氨酸的合成（线粒体）瓜氨酸的合成（线粒体）3 3、4.4.精氨琥珀酸和精氨酸的合成（细胞质）精氨琥珀酸和精氨酸的合成（细胞质）精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸酶精氨琥珀酸酶5.5.精氨酸水解生成尿素（细胞质）精氨酸水解生成尿素（细胞质）尿素的两个氨基，一个来源于氨，另一个来源于天冬尿素的两个氨基，一个来源于氨，另一个来源于天冬氨酸；一个碳原子来源于氨酸；一个碳原子来源于HCOHCO3 3-，共消耗，共消耗4 4个高能磷酸键，是个高能磷酸键，是一个

26、需能过程，但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成一个需能过程，但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成1 1分子分子NADHNADH；延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成；延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成1 1分子分子NADHNADH。两个。两个NADHNADH再氧化，可产生再氧化，可产生5 5个个ATPATP。总反应总反应二、尿素合成的调节二、尿素合成的调节1.1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响 ：高蛋白饮食高蛋白饮食尿素合成速度尿素合成速度2.CPS-的调节：的调节：精氨酸精氨酸尿素合成速度尿素合成速度N-N-乙酰谷氨酸激活该酶乙酰谷氨酸激活该酶3.3.尿素合成酶系的调节尿素合成酶系的调节精氨

27、琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶鸟氨酸转氨甲酰酶鸟氨酸转氨甲酰酶CO2 NH3 H2O 2ATP 氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸 2ADP Pi精氨酸精氨酸 AGA 乙酰乙酰CoA谷氨酸谷氨酸AGA合成酶合成酶CPS-（+）（+）高血氨症高血氨症正常血氨浓度正常血氨浓度0.6 mol/L0.6 mol/L血氨浓度血氨浓度 高血氨症高血氨症常见原因：肝功能严重损害常见原因：肝功能严重损害尿素合成的酶缺陷尿素合成的酶缺陷鸟类、爬虫排尿酸鸟类、爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水，不溶于水，毒性很小，毒性很小，合成需要合成需要更多的能更多的能量。量。提问提问：为什么这类生物如此排氨？：为什么这类生物如此排氨？水

28、循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒得付出高能量代价得付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以谷氨酰胺或天冬酰胺形式谷氨酰胺或天冬酰胺形式储储存氨存氨，不排氨。，不排氨。第四节第四节 氨基酸碳架的去向氨基酸碳架的去向有三种去路有三种去路（1 1）重新氨基化生成氨基酸。）重新氨基化生成氨基酸。（2 2）氧化成）氧化成COCO2 2和水。和水。（3 3）生糖、生脂。）生糖、生脂。20种氨基酸的碳架可转化成种氨基酸的碳架可转化成7种物质：种物质：丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、延胡索

29、酸、草酰乙酸。草酰乙酸。最后集中为最后集中为5 5种物质进入种物质进入TCATCA：乙酰乙酰CoACoA、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索、延胡索酸、草酰乙酸。酸、草酰乙酸。碳骨架的氧化（肝脏中）碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组

30、氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苏氨酸醛缩酶苏氨酸醛缩酶丝氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶半胱氨酸脱巯基酶半胱氨酸脱巯基酶一、形成乙酰一、形成乙酰-CoA的途径的途径1、通过丙酮酸到乙酰通过丙酮酸到乙酰-CoA的途径（的途径（Ala、Gly、Ser、Thr、Cys）2、通过乙酰乙酰、通过乙酰乙酰CoA到乙酰到乙酰-CoA的途径的途径（Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp）6步反应步反应5步反应步反应8步反应步反应4步反应步反应-酮己二酸酮己二酸延胡索酸延胡

31、索酸4步反应步反应二、形成二、形成-酮戊二酸途径酮戊二酸途径（Arg、His、Gln、Pro、Glu）三、形成琥珀酰三、形成琥珀酰CoA途径（途径（Met、Ile、Val）四、四、延胡索酸途径延胡索酸途径Phe、Tyr可生成延胡索酸（前面已讲过）。可生成延胡索酸（前面已讲过）。五、形成五、形成草酰乙酸途径草酰乙酸途径Asp和和Asn可转变成草酰乙酸进入可转变成草酰乙酸进入TCA，Asn先转变成先转变成Asp（Asn酶），酶），Asp经转氨作用生成草酰乙酸经转氨作用生成草酰乙酸.生酮氨基酸：生酮氨基酸：PhePhe、TyrTyr、Trp Trp、LeuLeu、LysLys。在分解过程中转变为乙酰

32、乙酰在分解过程中转变为乙酰乙酰CoACoA，后者在动物肝脏，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和中可生成乙酰乙酸和-羟丁酸羟丁酸-(-(酮体）。酮体）。生糖氨基酸：生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、凡能生成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸、酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸都称为生糖氨基酸，它们延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸都称为生糖氨基酸，它们都能生成葡萄糖。都能生成葡萄糖。Phe、Tyr是生酮兼生糖氨基酸。是生酮兼生糖氨基酸。第五节、生糖氨基酸与生酮氨基酸第五节、生糖氨基酸与生酮氨基酸第六节、由氨基酸衍生的其他重要物质第六节、由氨基酸衍生的其他重要物质一、氨基酸与一碳单位一、氨基酸与一碳单位 在代谢

33、过程中，某些化合物（如氨在代谢过程中，某些化合物（如氨在代谢过程中，某些化合物（如氨在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子基酸）可以分解产生具有一个碳原子基酸）可以分解产生具有一个碳原子基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括的基团（不包括的基团（不包括的基团（不包括COCOCOCO2 2 2 2），称为一碳基团，），称为一碳基团，），称为一碳基团，），称为一碳基团，一碳基团的转移除了和许多氨基酸的一碳基团的转移除了和许多氨基酸的一碳基团的转移除了和许多氨基酸的一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与代谢直接有关外，还参与代谢直接有关外，还参与代谢直

34、接有关外，还参与嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶及磷脂的生物合成。及磷脂的生物合成。及磷脂的生物合成。及磷脂的生物合成。一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶为其辅酶为其辅酶为其辅酶为FHFHFHFH4 4 4 4 -CH=NH亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3甲基甲基叶酸叶酸和和四氢叶酸（四氢叶酸（FH4或或THFA）叶叶酸酸四四氢氢叶叶酸酸HH105N N5 5，N N1

35、010-CH-CH2 2-FH-FH4 4N N5 5-CHO-FH-CHO-FH4 4CHCH2 2CHOCHO一碳基团的来源与转变一碳基团的来源与转变S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N N5 5-CHCH3 3-FH-FH4 4N N55，N N1010-CHCH2 2-FH-FH4 4N N5 5，N N1010=CHCH-FH-FH4 4N N55，N N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶N N55，N N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 丝丝丝丝氨酸氨酸氨酸氨酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合合合成提供成提供成提供成提供甲基甲基甲基甲基FHFH4 4FHFH4 4NADNAD+NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NDAH+HNDAH+H+参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成二、氨基酸与生物活性物质二、氨基酸与生物活性物质l 酪氨酸代谢与黑色素的形成酪氨酸代谢与黑色素的形成l 色氨酸代谢与色氨酸代谢与5-5-羟色胺与吲哚乙酸羟色胺与吲哚乙酸l 谷氨酸与谷氨酸与-氨基丁酸氨基丁酸l 组氨酸与组胺组氨酸与组胺l 半胱氨酸和牛磺酸半胱氨酸和牛磺酸