白细胞减少及粒细胞缺乏症培训课件.ppt

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1、白细胞减少及粒细胞缺乏症白细胞减少的不同病因白细胞减少的不同病因1 1感感染染性性粒粒细细胞胞减减少少症症 临临床床较较为为常常见见多多在在感感染染发发热热之之后后，就就诊诊时时发发现现粒粒细细胞胞减减少少，如如病病毒毒性性肝肝炎炎、传传染染性性单单核核细细胞胞增增多多症症、流流感感、麻麻疹疹等等。迁迁延延性性肝肝炎炎肝肝脾脾肿肿大大者者常常见见有有粒粒细细胞胞减减少少，血血中中可可见见少少量量异异型型淋淋巴巴细细胞胞。细细菌菌感感染染如如伤伤寒寒、副副伤伤寒寒、布布氏氏杆杆菌菌、重重症症金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌败败血血症症、革革兰兰阴阴性性杆杆菌菌及及粟粟粒粒型型肺肺结结核核等等均均可可

2、出出现现粒粒细细胞胞减减少少症症。原原虫虫感感染染者者以以疟疟疾疾为为多多见见，特特别别是是反反复复发发作作及及伴伴有有脾脾肿肿大大者者。黑黑热热病病常常有有粒粒细细胞胞减减少少及及坏坏疽疽性性口口腔腔炎者，在我国已基本消失。炎者，在我国已基本消失。药物性粒细胞减少症药物性粒细胞减少症一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯(合合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯氯(合合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓霉素为突出，因为所

3、含硝基苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNADNA及蛋白及蛋白质合成。质合成。放射性粒细胞减少症放射性粒细胞减少症放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。突形成。脾源性

4、粒细胞减少症脾源性粒细胞减少症脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，细胞系呈成熟障碍现象，红细胞红细胞、血小板血小板也有不也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达明显增多，有时可高达2020倍。此白细胞减少的原倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。留和被破坏。获得性免疫性粒细胞减少症获得性免疫性粒细

5、胞减少症结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。细胞减少。血清血清中可查到抗白细胞抗体，使白细中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。遗传性中性粒细胞减少症遗传性中性粒细胞减少症可分两型，可分两型，婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病。性遗传病。家族性粒细胞减少症，为常染色体家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。在发作期可发生并发感染。新生儿同种免

6、疫性粒细胞减少症新生儿同种免疫性粒细胞减少症由于母亲与胎儿由于母亲与胎儿血型血型不同，母体内产生白细胞凝不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后出生后6 61212周内，白细胞明显减少，常合并感周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。染，经过几个月后可逐渐恢复。周期性粒细胞减少症周期性粒细胞减少症以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15153030天发作一次，一般天发作一次，一般3 34 4天可恢复，目前对其病因天可恢复，目前对其病因尚不清楚。尚不清楚。慢性原因不明性

7、粒细胞减少症慢性原因不明性粒细胞减少症多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。现，有的患者呈神经衰弱表现。骨髓病性粒细胞减少症骨髓病性粒细胞减少症在在AAAA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部染

8、，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。假性粒细胞减少假性粒细胞减少中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等。内毒素等。如何鉴别假性粒细胞减少症？如何鉴别假性粒细胞减少症？皮皮下下注注射射0.1%0.1%肾肾上上腺腺素素0.10.10.3ml0.3ml后后，粒粒细细胞胞可可增增加加原原来来水水平平的的一一倍倍或或达达到到正正常常人人的的水水平平，(其其作作用用可可持持续续20203030分

9、分钟钟)则则提提示示为为假假性性粒粒细细胞胞减减少症。血压高者不宜用少症。血压高者不宜用。诊诊 断断详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。进一步追问相关病史，有助于病因诊断。临床表现临床表现中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头细胞减少本身的症状往往不具有特异性

10、，可见头晕、乏力、食欲不振等。晕、乏力、食欲不振等。临床表现临床表现中中性性粒粒细细胞胞是是机机体体抵抵抗抗感感染染的的重重要要因因素素，故故感感染染是是中中性性粒粒细细胞胞减减少少最最大大的的危危险险和和最最常常见见的的临临床床表表现现。感感染染的的危危险险与与中中性性粒粒细细胞胞减减少少的的程程度度和和持持续续的的时时间间呈呈正正相相关关。一一般般轻轻度度减减少少者者发发生生感感染染的的机机会会较较少少，尤尤其其慢慢性性减减少少患患者者，严严重重和和持持续续的的中中性性粒粒细细胞胞减减少少则则出出现现严严重重感感染染的的机机会会明明显显增增加加。常常见见的的感感染染部部位位是是口口腔腔、咽

11、咽部部、皮皮肤肤、肺肺、肠肠道道以以及及泌泌尿尿生生殖殖系系。造造成成感感染染的的病病原原菌菌常常常常是是正正常常情情况况下下存存在在于于这这些些部部位位的的寄寄生生病病原原体体。反反复复感感染染并并长长期期和和反反复复抗抗菌菌治治疗疗的的患患者者，则则通通常常是是医医源源性性或或机机会会性性致致病病菌菌引引起起。以以细细菌菌感感染染最最常常见见，单单纯纯中中性性粒粒细细胞胞减减少少患患者者对对原原虫虫、病病毒毒和和真真菌菌的的易易感感性性并并不不增增加加，除除非非同同时时合合并并其其他他免免疫疫学学异异常常，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。临床表现

12、临床表现当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X X射线检查无炎症射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发

13、生败血症，血培养的阳性率也相对较低。为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。粒细胞减少及缺乏的并发症粒细胞减少及缺乏的并发症(1)(1)口口腔腔感感染染：这这是是白白细细胞胞减减少少症症最最常常见见的的并并发发症症，早早期期可可见见扁扁桃桃体体红红肿肿，咽咽部部粘粘膜膜溃溃疡疡，继继而而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)(2)急急性性肛肛周周脓脓肿肿：可可迅迅速速形形成成溃溃疡疡、坏坏死死及及假假膜。膜。(3)(3)全全身身各各系系统统感感染染：败败血血症症是是本本病病的的主主要要威威胁胁，致死率高达致死率高达30304040。实验

14、室检查实验室检查1.1.血常规检查血常规检查 由由于于中中性性粒粒细细胞胞的的生生理理性性变变异异较较大大，年年龄龄、活活动动、遗遗传传和和环环境境因因素素均均可可以以影影响响中中性性粒粒细细胞胞数数，需需反反复复定定期期查查血血常常规规。可可见见中中性性粒粒细细胞胞不不同同程程度度的的减减少少，淋淋巴巴细细胞胞百百分分率率相相对对增增加加，由由于于病病因因不不同同，可可伴伴有有或或不不伴伴有有红红细细胞胞和和血血小小板板的的异异常常。如如果果病病因因导导致致骨骨髓髓造造血血干干细细胞胞的的抑抑制制，则则先先出出现现粒粒细细胞胞减减少少，因因其其在在外外周周存存活活时时间间最最短短，继继之之血

15、血小小板板和和红红细细胞胞亦亦减减少少。中中性性粒粒细细胞胞重重度度减减少少者者，其其细细胞胞核核常常固固缩缩，胞胞质质内内出出现现空空泡泡，中中性性颗颗粒粒染染色色不不显显或或出出现现粗粗大大颗颗粒粒。恢恢复复期期时时，血血涂涂片片可可出出现现中中幼幼或或晚晚幼幼粒细胞。粒细胞。骨髓象检查骨髓象检查观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。髓象亦有不同。特殊检查特殊检查

16、1 1、边边缘缘池池粒粒细细胞胞测测定定：肾肾上上腺腺素素试试验验，促促使使边边缘缘池池中中性性粒粒细细胞胞脱脱落落进进入入循循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。2 2、骨骨髓髓粒粒细细胞胞储储存存池池测测定定：氢氢化化考考的的松松试试验验，以以鉴鉴别别中中性性粒粒细细胞胞正正常常生生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。3 3、中中性性粒粒细细胞胞特特异异性性抗抗体体测测定定：方方法法多多种种，有有助助于于鉴鉴别别免免疫疫性性

17、粒粒细细胞胞减减少。少。4 4、骨骨髓髓CFU-GMCFU-GM培培养养及及粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激活活性性（CSACSA）测测定定：鉴鉴别别干干细细胞胞缺缺陷陷和体液因素异常。和体液因素异常。5 5、粒粒细细胞胞动动力力学学及及寿寿命命测测定定：常常用用DF32PDF32P标标记记法法，有有助助于于病病因因诊诊断断及及发发病病机制的分析。机制的分析。其他与病因相关的检查其他与病因相关的检查如如类类风风湿湿因因子子、抗抗核核抗抗体体及及有有关关结结缔缔组组织织病病的的血血清清学学检检查查、叶叶酸酸、维维生生素素B12B12水水平平、细细胞胞遗遗传传学学检查及染色体分析等。检查及染色体分析等

18、。白细胞减少的治疗白细胞减少的治疗（一）去除病因、治疗原发病（一）去除病因、治疗原发病 尽尽可可能能找找出出病病因因，详详细细询询问问病病史史，有有无无药药物物和和毒毒物物接接触触史史，上上呼呼吸吸道道感感染染史史，及及有有无无相相关关的的基基础础疾疾病病及及家家族族史史。对对可可疑疑的的药药物物或或其其他他致致病病因因素素，应应立立即即停停止止接接触触。而而继继发发于于其其他他疾疾病病的的粒粒细细胞胞减减少少，如如急急性性白白血血病病、自自身身免免疫疫病病、感感染染等等，经经过过治治疗疗原原发发病病缓缓解解或或控控制制后后，粒粒细细胞胞可可能能恢复正常。恢复正常。（二）预防感染（二）预防感染

19、轻轻度度粒粒细细胞胞减减少少者者的的感感染染率率与与正正常常人人无无明明显显差差异异，因因此此不不需需特特别别的的预预防防措措施施。适适当当进进行行体体育育锻锻炼炼，加加强强营营养养，增增强强机机体体抗抗感感染染能能力力。中中度度减减少少者者感感染染率率就就增增加加，在在公公共共场场所所尤尤其其当当呼呼吸吸道道传传染染疾疾病病流流行行季季节节，要要戴戴口口罩罩，并并注注意意皮皮肤肤、口口腔腔和和肛肛门门清清洁洁，去去除除慢慢性性感感染染病病灶灶，如如龋龋齿齿、牙牙龈龈炎炎、牙牙周周炎炎等等。坚坚持持复复方方洗洗必必泰泰液液等等漱漱口口可可以以有有效效防防止止感感染染，便便后后清清洗洗以以及及高

20、高锰锰酸酸钾钾溶溶液液坐坐浴浴有有助助于于防防止止肛肛周周感感染染。但但不不主主张张预预防防性性应应用用抗抗生生素素，因因易易产产生生细细菌菌耐耐药药性性。重重度度减减少少或或粒粒细细胞胞缺缺乏乏者者，则则宜宜采采取取无无菌菌隔离措施。隔离措施。（三）抗感染治疗（三）抗感染治疗对对于于单单纯纯粒粒细细胞胞减减少少而而无无感感染染的的患患者者，一一般般不不需需要要抗抗生生素素治治疗疗。如如患患者者出出现现发发热热等等感感染染症症状状，应应积积极极查查找找感感染染部部位位，做做血血、尿尿、痰痰或或感感染染病病灶灶分分泌泌物物的的细细菌菌培培养养及及药药敏敏试试验验，在在致致病病菌菌未未找找出出之之

21、前前，就就应应开开始始经经验验性性抗抗生生素素治治疗疗。重重度度粒粒细细胞胞减减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。（四）升白细胞药物（四）升白细胞药物对对于于慢慢性性白白细细胞胞减减少少，长长期期稳稳定定，不不发发生生反反复复感感染染者者，可可观观察察病病情情变变化化而而不不需需要要升升白白细细胞胞治治疗疗。对对白白细细胞胞较较低低有有症症状状者者，可可选选用用1-21-2种种升升白白细细胞胞药药物物，如如小小檗檗胺胺（升升白白安安）、碳碳酸酸锂锂、B B族族维维生生素素、肌肌苷苷、鲨鲨肝肝醇醇和和利利血血生生等等。每每4 46 6周周更更换换一一组组，直直到

22、到有有效效，若若连连续续用用药药数数月月仍仍无无效效者者，不不必必再再继继续续应应用用。此此类类药药物物多多疗疗效效不不肯肯定定，且且作作用用短短暂暂，有有肯肯定定疗疗效效的的是是主主要要包包括括粒粒细细胞胞-巨巨噬噬细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子（GM-CSFGM-CSF）和和粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子（G-G-CSFCSF）在内的造血生长因子。）在内的造血生长因子。造血生长因子造血生长因子GM-CSFGM-CSF和和G-CSFG-CSF是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是中重度粒细是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是中重度粒细胞减少。胞减少。作用机制：作用机制：G-CS

23、FG-CSF促进粒系祖细胞增生，缩短分化成熟时间，而使中性促进粒系祖细胞增生，缩短分化成熟时间，而使中性粒细胞迅速增多，作用很显著。粒细胞迅速增多，作用很显著。适应症：适应症：GM-CSFGM-CSF和和G-CSFG-CSF用于伴有感染的中性粒细胞减少，可明显缩短用于伴有感染的中性粒细胞减少，可明显缩短患者中性粒细胞恢复正常的时间及感染治愈时间，并减少住院时间和降低患者中性粒细胞恢复正常的时间及感染治愈时间，并减少住院时间和降低住院费用，具有较高的经济效益比。用于放化疗等药物导致的粒细胞减少，住院费用，具有较高的经济效益比。用于放化疗等药物导致的粒细胞减少，可明显缩短粒细胞恢复正常的时间，并降

24、低感染发生率。故广泛适用于各可明显缩短粒细胞恢复正常的时间，并降低感染发生率。故广泛适用于各种先天性及获得性粒细胞减少。另外，药代动力学研究表明种先天性及获得性粒细胞减少。另外，药代动力学研究表明G-CSFG-CSF在恢复在恢复中性粒细胞数量和缩短中性粒细胞缺乏的时间方面比中性粒细胞数量和缩短中性粒细胞缺乏的时间方面比GM-CSFGM-CSF强，故化疗后强，故化疗后引起的粒细胞减少时，一般认为使用引起的粒细胞减少时，一般认为使用G-CSFG-CSF比比GM-CSFGM-CSF效果更好。但对于无效果更好。但对于无感染的慢性粒细胞减少，尚缺少足够资料说明对病人有帮助，且费用较高，感染的慢性粒细胞减

25、少，尚缺少足够资料说明对病人有帮助，且费用较高，不推荐常规使用。不推荐常规使用。用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为2 25g/kg/d5g/kg/d，剂量增，剂量增大则效应增加，但当大则效应增加，但当16g/kg/d16g/kg/d时，效应增加不明显，而不良反应明显时，效应增加不明显，而不良反应明显增多。半衰期为增多。半衰期为2 23 3小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到注相近。一般中性粒细胞升高到1.0101.0109 9/L/L时可停药。但如果粒细胞减少时可停

26、药。但如果粒细胞减少的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。不良反应：不良反应：G-CSFG-CSF常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清ALTALT、ASTAST、ALPALP、LDHLDH、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。引起休克的可能。GM-CSFGM-CSF不良反应较不良反应较G-CSFG-CSF多

27、见，有时可以发生毛细血管多见，有时可以发生毛细血管渗漏综合征。渗漏综合征。注意事项：注意事项：G-CSFG-CSF和和GM-CSFGM-CSF有可能刺激白血病细胞增生，因此应用有可能刺激白血病细胞增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及MDSMDS的辅助治疗应谨慎。的辅助治疗应谨慎。G-G-CSFCSF和和GM-CSFGM-CSF有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。粒细胞减少应谨慎。小檗胺小檗胺别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得到的一别名升白胺，是从小檗属植物根

28、中分离得到的一种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激造血功能及升种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激造血功能及升高末梢血白细胞作用。用于防治肿瘤放化疗以及高末梢血白细胞作用。用于防治肿瘤放化疗以及苯中毒、放射性物质、药物等引起的白细胞减少。苯中毒、放射性物质、药物等引起的白细胞减少。口服口服56112mg，3/日，毒性低，未见不良反应。日，毒性低，未见不良反应。B B族维生素族维生素维生素维生素B4B4（6-6-氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有刺激白细胞增生的作用。用于各种原因引起的白刺激白细胞增生的作用。用于各种原因引起的白细胞减少，尤其是肿瘤放化疗以及苯中毒引起的细胞减少，尤

29、其是肿瘤放化疗以及苯中毒引起的白细胞减少。用法为白细胞减少。用法为10mg 3/10mg 3/日，口服或肌肉注日，口服或肌肉注射。射。其他其他肌肌苷苷200200400mg 400mg 口口服服3/3/日日或或200200600mg600mg静静滴滴1 12/2/日日；辅辅酶酶A A 5050100U 100U 肌肌肉肉注注射射 1/1/日日；鲨鲨肝肝醇醇5050100mg 100mg 口口服服3/3/日日；利利血血生生101020mg 20mg 口口服服3/3/日；以及中医药等。日；以及中医药等。（五）免疫抑制剂（五）免疫抑制剂包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素包括糖皮质激素、硫唑嘌

30、呤、环磷酰胺、环孢素A A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。及时停药。丙种球蛋白丙种球蛋白适适用用于于免免疫疫性性粒粒细细胞

31、胞减减少少症症和和抗抗感感染染治治疗疗，其其机机制制一一般般认认为为与与暂暂时时封封闭闭网网状状内内皮皮系系统统及及产产生生抑抑制制自自身身抗抗体体的的独独特特型型抗抗体体有有关关。用用于于免免疫疫性性粒粒细细胞胞减减少少一一般般每每日日400mg/kg400mg/kg，连连续续5 5天天，而而后后视视病病情情给给予予维维持持治治疗疗，一一般般每每周周1 1次次；用用于于严严重重感感染染的的辅辅助助治治疗疗一一般般每每日日200200400mg/kg400mg/kg，连连续续3 35 5天天。应应用用丙丙种种球球蛋蛋白白除除过过敏敏反反应应外外，可可传传播播丙丙型型病病毒毒性肝炎。性肝炎。脾切

32、除脾切除脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效不肯定。不肯定。（九）骨髓移植（九）骨髓移植严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓增生异常严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、先天性中性粒细胞减少症等，异基因骨髓移植综合征、先天性中性粒细胞减少症等，异基因骨髓移植可以使患者造血功能恢复，有效的治疗中性粒细胞减少。可以使患者造血功能恢复，有效的治疗中性粒细胞减少。但异基因骨髓移植有较高的移植相关死亡率，因此在考但异基因骨髓移植有较高的移植相关死亡率，

33、因此在考虑移植前，必须认真评估中性粒细胞减少症患者的病程、虑移植前，必须认真评估中性粒细胞减少症患者的病程、发作频率和严重程度，明确骨髓造血功能衰竭是造成中发作频率和严重程度，明确骨髓造血功能衰竭是造成中性粒细胞减少的根本原因，同时排除免疫机制介导的骨性粒细胞减少的根本原因，同时排除免疫机制介导的骨髓造血功能低下。髓造血功能低下。各类中性粒细胞减少症的治疗各类中性粒细胞减少症的治疗（一）感染相关性中性粒细胞减少症（一）感染相关性中性粒细胞减少症 有有效效的的控控制制感感染染，是是治治疗疗的的关关键键。往往往往病病毒毒感感染染常常引引起起粒粒细细胞胞减减少少，而而在在粒粒细细胞胞减减少少的的基基

34、础础上上又又容容易易继继发发细细菌菌感感染染，故故在在检检查查化化验验及及培培养养未未回回报报前前，常常经经验验性性联联合合给给予予抗抗病毒及抗细菌药物。病毒及抗细菌药物。可可口口服服升升白白药药物物，但但对对于于感感染染原原因因引引起起的的急急性性粒粒细细胞胞减减少少效效果果欠欠佳佳，因因其其起起效效时时间间过过长。长。粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子：较较为为常常用用，尤尤其其适适用用于于伴伴有有发发热热的的中中重重度度粒粒细细胞胞减减少少，可可有有效效的升高白细胞，缩短感染治愈时间。的升高白细胞，缩短感染治愈时间。糖糖皮皮质质激激素素：可可有有效效的的封封闭闭病病毒毒等等介介导导的的

35、免免疫疫性性骨骨髓髓及及中中性性粒粒细细胞胞损损伤伤，对对于于病病毒毒感感染染引引起起的的粒粒细细胞胞减减少少，可可明明显显缩缩短短病病程程。但但由由于于皮皮质质激激素素能能阻阻止止中中性性粒粒细细胞胞、单单核核细细胞胞和和巨巨噬噬细细胞胞在在炎炎症症部部位位聚聚集集，反反而而降降低低中中性性粒粒细细胞胞在在炎炎症症组组织织中中的的防防御御机机能能，临临床床上上造造成血液循环中粒细胞增多的假象，故在感染引起的粒细胞减少中应用要慎重。成血液循环中粒细胞增多的假象，故在感染引起的粒细胞减少中应用要慎重。丙丙种种球球蛋蛋白白：不不仅仅有有利利于于抗抗感感染染治治疗疗，且且亦亦能能减减轻轻免免疫疫因因

36、素素介介导导的的中中性性粒粒细细胞胞减减少少，但其费用较高。但其费用较高。药物相关性中性粒细胞减少症药物相关性中性粒细胞减少症 停停用用可可疑疑药药物物：尽尽管管治治疗疗药药物物性性粒粒细细胞胞减减少少症症的的最最佳佳治治疗疗是是停停药药，但但有有时时某某些些临临床床情情况况却却必必须须坚坚持持用用药药，例例如如抗抗癫癫痫痫药药物物。对对于于剂剂量量依依赖赖性性药药物物引引起起的的粒粒细细胞胞减减少少，此此时时可可以以在在严严密密观观察察下下继继续续用用药药或或减减少少用用量量，只只要要中中性性粒粒细细胞胞不不低低于于0.5100.5109 9/L/L，并并且且没没有有感感染染迹迹象象，则则可

37、可坚坚持持用用药药。随随诊诊期间定时复查骨髓穿刺有利于判断病情，指导治疗。期间定时复查骨髓穿刺有利于判断病情，指导治疗。造造血血细细胞胞生生长长刺刺激激因因子子：对对于于药药物物性性粒粒细细胞胞减减少少效效果果良良好好，且且应应用用广广泛，尤其是化疗药物引起的骨髓抑制。泛，尤其是化疗药物引起的骨髓抑制。感感染染治治疗疗：其其特特殊殊性性在在于于一一些些抗抗菌菌药药物物及及解解热热镇镇痛痛药药物物本本身身就就常常引引起起粒粒细细胞胞减减少少，故故在在应应用用前前应应详详细细询询问问患患者者用用药药病病史史，排排除除其其引引起起粒粒细细胞胞减减少的可能，尽量避免应用此类药物如扑热息痛等。少的可能，

38、尽量避免应用此类药物如扑热息痛等。同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症是由于胎儿中性粒细胞表面特异性抗原与母体的不合所致。是由于胎儿中性粒细胞表面特异性抗原与母体的不合所致。病因及发病机制病因及发病机制 胎胎儿儿中中性性粒粒细细胞胞表表面面特特异异性性抗抗原原（通通常常是是遗遗传传自自父父亲亲的的FcRIIIFcRIII同同种种型型）诱诱导导母母体体产产生生抗抗体体，然然后后抗抗体体通通过过胎胎盘盘进进入入胎胎儿儿，发发生生免免疫疫性性中中性性粒粒细胞减少。细胞减少。诊断诊断 临临床床表表现现 病病情情可可轻轻可可重重，主主要要表表现现为为中中性性粒粒细细胞胞减减少

39、少引引起起的的感感染染，以皮肤感染多见。发病率约以皮肤感染多见。发病率约2/1 0002/1 000，多数持续，多数持续2 24 4个月。个月。实实验验室室检检查查 外外周周血血表表现现为为严严重重的的中中性性粒粒细细胞胞减减少少，其其他他各各系系血血细细胞正常或增多。骨髓增生正常或明显活跃，但成熟中性粒细胞减少。胞正常或增多。骨髓增生正常或明显活跃，但成熟中性粒细胞减少。治疗治疗如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生素治疗同时，可以考虑应用粒细胞集落刺激因子、素治疗同时，可以考虑应用粒细胞集落刺激因子、输注母体粒细胞或血浆置换疗法。输注母体粒细胞

40、或血浆置换疗法。甲状腺功能亢进合并粒细胞减少甲状腺功能亢进合并粒细胞减少甲状腺功能亢进合并粒细胞减少临床上十分常见，甲状腺功能亢进合并粒细胞减少临床上十分常见，其中有近其中有近1/31/3的患者粒细胞减少出现在甲状腺功的患者粒细胞减少出现在甲状腺功能亢进之前，也可同时发生或出现在甲亢之后，能亢进之前，也可同时发生或出现在甲亢之后，尤其是应用抗甲状腺药物治疗后。粒细胞减少的尤其是应用抗甲状腺药物治疗后。粒细胞减少的发生与甲状腺激素水平无相关性。其确切的发病发生与甲状腺激素水平无相关性。其确切的发病机制尚不完全清楚，可能与基因易感性、免疫调机制尚不完全清楚，可能与基因易感性、免疫调节异常以及抗甲状

41、腺药物诱导抗中性粒细胞抗体节异常以及抗甲状腺药物诱导抗中性粒细胞抗体产生有关。治疗暂无固定模式。产生有关。治疗暂无固定模式。1.1.如如已已用用抗抗甲甲状状腺腺药药物物，立立即即停停用用；已已合合并并感感染染，给给予予抗抗炎炎治治疗。疗。2.2.口服利血生、升白胺等升白细胞药物，起效慢，疗效不肯定。口服利血生、升白胺等升白细胞药物，起效慢，疗效不肯定。3.3.粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子：粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子对对甲甲亢亢合合并并粒粒细细胞胞减减少少有有明明显显疗疗效效，尤尤其其适适用用于于抗抗甲甲状状腺腺药药物物引引起起的的严严重重粒粒细细胞胞减减少少，疗疗效效迅迅速速

42、，副副作作用用少少，能能有有效效帮帮助助患患者者度度过过粒粒细细胞胞减减少少，坚坚持持抗抗甲甲状状腺腺药药物物治治疗疗。但但其其疗疗效效暂暂时时，停停用用后后继继续续抗抗甲甲状腺治疗，粒细胞可能再次下降，且费用较高。状腺治疗，粒细胞可能再次下降，且费用较高。4.4.糖糖皮皮质质激激素素：对对于于糖糖皮皮质质激激素素的的应应用用仍仍有有争争议议，但但有有报报道道应应用用激激素素治治疗疗取取得得了了良良好好疗疗效效。其其作作用用机机制制可可能能是是抑抑制制了了自自身身免免疫疫反反应应，又又能能抑抑制制外外周周组组织织T4T4向向T3T3转转换换，阻阻止止甲甲状状腺腺激激素素释释放放，降降低低周周围

43、围组组织织对对甲甲状状腺腺激激素素的的反反应应，从从而而能能缓缓解解甲甲亢亢中中毒毒症症状状。但其能加重高代谢，增加感染风险。但其能加重高代谢，增加感染风险。遗传性、先天性粒细胞减少症遗传性、先天性粒细胞减少症多数病人临床经过良好，有的发病数年后完全恢复，但部分病多数病人临床经过良好，有的发病数年后完全恢复，但部分病人死于感染。无特殊治疗方法，可积极控制感染，加强支持疗人死于感染。无特殊治疗方法，可积极控制感染，加强支持疗法，对常见的感染部位如口腔进行预防性治疗。粒细胞明显低法，对常见的感染部位如口腔进行预防性治疗。粒细胞明显低下，或伴有反复严重感染，可考虑应用粒细胞刺激因子及骨髓下，或伴有反

44、复严重感染，可考虑应用粒细胞刺激因子及骨髓移植。移植。粒细胞集落刺激因子：发作期短期应用，有助于渡过严重粒粒细胞集落刺激因子：发作期短期应用，有助于渡过严重粒细胞减少期，更有效的控制感染。也有报道细胞减少期，更有效的控制感染。也有报道2 25g/kg/d5g/kg/d或隔或隔日长期应用，取得较好的治疗效果。日长期应用，取得较好的治疗效果。骨髓移植：骨髓移植已成功治愈本病的动物模型，但因本病骨髓移植：骨髓移植已成功治愈本病的动物模型，但因本病随年龄增长，病情可逐渐减轻，而骨髓移植风险较大，应用于随年龄增长，病情可逐渐减轻，而骨髓移植风险较大，应用于人类尚需权衡利弊。人类尚需权衡利弊。如何降低急粒

45、细胞缺乏症的病死率如何降低急粒细胞缺乏症的病死率急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症，以前病死率可急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症，以前病死率可达达80%80%，现由于治疗手段增多，病死率虽已降低，但也，现由于治疗手段增多，病死率虽已降低，但也在在10%10%以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的主要原因，急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期，关键主要原因，急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期，关键在得力的预防感染措施上。如果控制感染，争取到粒细在得力的预防感染措施上。如果控制感染，争取到粒细胞回升的机会，则预后良好。只有全方位控制感染，防胞回升的机会，则预后良好。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。细胞绝对值，从而使本病得到治疗。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢谢