支气管扩张症呼吸内科.ppt

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1、支气管扩张症支气管扩张症bronchiectasisbronchiectasis一一内科内科 王师明王师明n n支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。的扩张和变形。n n多见于儿童和青年。多数为获得性，常继多见于儿童和青年。多数为获得性，常继发于急慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。发于急慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。n n临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。过去本病常见，在呼吸系疾病中发咯血。过去本病常见，在呼吸系疾病中发病率仅次于肺结核

2、。病率仅次于肺结核。病因与发病机制病因与发病机制1.支气管一肺的感染支气管一肺的感染2.支气管阻塞支气管阻塞3.支气管外部纤维的牵拉支气管外部纤维的牵拉4.先天性发育缺陷先天性发育缺陷5.遗传因素遗传因素 1.支气管肺感染支气管肺感染n婴幼儿时期严重的支气管肺感染是引婴幼儿时期严重的支气管肺感染是引起支扩的主要原因，如麻疹、百日咳、起支扩的主要原因，如麻疹、百日咳、流行性感冒等可井发细菌感染而引起流行性感冒等可井发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，从细支气管炎和严重的支气管肺炎，从而造成支气管而造成支气管管壁的破坏管壁的破坏和附近组织和附近组织纤维收缩，导致支气管扩张。纤维收缩，导致

3、支气管扩张。n支气管和肺部支气管和肺部慢性感染慢性感染，如肺结核、，如肺结核、慢性肺脓肿等使支气管管壁的弹性纤慢性肺脓肿等使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，弹性下降易于扩张。弹性下降易于扩张。2.支气管阻塞支气管阻塞n n儿童时期患细支气管或支气管肺炎时儿童时期患细支气管或支气管肺炎时较小支气管被粘稠痰液阻塞，其较小支气管被粘稠痰液阻塞，其远远端发生萎陷端发生萎陷，久之发生肺不张，使胸，久之发生肺不张，使胸腔负压加大，从而牵引附近支气管使腔负压加大，从而牵引附近支气管使之扩张。阻塞的支气管不易排出分泌之扩张。阻塞的支气管不易排出分泌物，使感

4、染加重，破坏支气管管壁引物，使感染加重，破坏支气管管壁引起支气管扩张。起支气管扩张。n n肿瘤、肿大淋巴结、异物或粘稠的分泌肿瘤、肿大淋巴结、异物或粘稠的分泌物造成支气管狭窄或物造成支气管狭窄或部分阻塞部分阻塞，在支气，在支气管内形成管内形成活瓣作用活瓣作用，使得阻塞部位以下，使得阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张阻塞使得引流不畅，易引起继发感染阻塞使得引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁形成本病。而破坏管壁形成本病。3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气

5、合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。管扩张。4.先天及遗传因素先天及遗传因素 纤毛细胞纤毛细胞发育不全发育不全，使纤毛杆与各纤，使纤毛杆与各纤丝之间有致密基质，引起丝之间有致密基质，引起纤毛固定纤毛固定，故易伴发支气管扩张、鼻窦炎、中耳故易伴发支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。炎、支气管炎和肺炎等。卡特金纳综合征卡特金纳综合征(Kartagener syndrome)(Kartagener syndrome)是是由于由于软骨发育不全软骨发育不全或弹力纤维不足，或弹力纤维不足，导致局部管壁较薄或弹性较差，出生导致局部管壁较薄或弹性较差，出生后因受呼吸活动的影响而形成支气管后因受呼

6、吸活动的影响而形成支气管扩张，常伴鼻旁窦炎和右位心。扩张，常伴鼻旁窦炎和右位心。5.遗传因素遗传因素 遗传因素参与支气管扩张形成，遗传因素参与支气管扩张形成，如囊性纤维化如囊性纤维化(Cystic fibrosis）、先）、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等。管发育畸形等。pathogenesisn n支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。n n分为分为柱状和囊状柱状和囊状两种，常合并存在。两种，常合并存在。n n支气管动脉和肺动脉的终未支常

7、有扩张支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，故病人常有咯血。故病人常有咯血。n n多发生于多发生于级支气管，级支气管，n n炎性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受炎性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。心脏血管的压迫，故左下多于右下。n n舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。n n右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及

8、继发感染，反复淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。发作也可发生支气管扩张。Manifestation一、症状：一、症状：n n童年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病童年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史以后常有反复发作的呼吸道感染。史以后常有反复发作的呼吸道感染。n n早期轻度可完全无症状，经过若干时间，早期轻度可完全无症状，经过若干时间，由于支气管化脓性感染逐渐加重，乃出现由于支气管化脓性感染逐渐加重，乃出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。n n部分患者平时无症状，主要表现为反复咯部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称血，故

9、又称干性支气管扩张干性支气管扩张，其病变多位，其病变多位于上叶支气管，引流较好，故不易感染，于上叶支气管，引流较好，故不易感染，常见于结核性支气管扩张患者。常见于结核性支气管扩张患者。1、慢性咳嗽、咳大量脓痰：、慢性咳嗽、咳大量脓痰：n n多为阵发性，痰量可达多为阵发性，痰量可达100一一400ml咳咳痰多在体位改变时。痰多在体位改变时。n n痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。n n痰液于玻璃瓶中分四层：痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、上层为泡沫、下悬脓性成分，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。2、反复

10、咯血、反复咯血 n n多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。n n原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。或管壁扩张的小血管破裂出血所致。n n干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。时咳嗽但咳痰不明显。3、反复肺部感染、反复肺部感染n n 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，n

11、n感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。多、胸闷、胸痛等症状。4、慢性感染中毒症状、慢性感染中毒症状 反复继发感染，则可引起全身中毒症状，反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。儿童可影响发育。二位征二位征n n早期支气管扩张可无异常体征。早期支气管扩张可无异常体征。n n病变严重或继发感染，病变部位可听到固病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。音仅可暂时减少或

12、消失。n n合井有肺炎时，可有肺炎体征。合井有肺炎时，可有肺炎体征。n n合并并发症合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿肿)时可出现相应的体征。时可出现相应的体征。n n慢性患者可有发绀、杵状指慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身趾），全身营养状况也较差。营养状况也较差。Laboratory examination and X-ray1.血常规血常规2.痰微生物检查痰微生物检查 3.影像学检查影像学检查n早期轻症患者常无特殊发现，或仅有患侧早期轻症患者常无特殊发现，或仅有患侧肺纹理增重。肺纹理增重。n典型者片示不规则环状透光阴影或呈蜂典型者片示不规则环状透光阴影或呈蜂

13、窝状（卷发影），可有液平。窝状（卷发影），可有液平。右中叶内段支扩右中叶内段支扩右中叶内段支扩右中叶内段支扩左下前内支支扩左下前内支支扩左下前内支支扩左下前内支支扩nCT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张柱状、囊状混合支气管扩张柱状、囊状混合支气管扩张柱状、囊状混合支气管扩张柱状、囊状混合支气管扩张慢支合并支气管扩张慢支合并支气管扩张慢支合并支气管扩张慢支合并支气管扩

14、张n支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管扩张的部位、性质和范围。支气管扩张的部位、性质和范围。4.纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查5.肺功能检查肺功能检查n囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。n呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。秒钟呼气量和最大通气量减低秒钟呼气量和最大通气量减低残气占肺总量百分比增高残气占肺总量百分比增高随病情进展，通气与血流比例失调随病情进展，通气与血流比例失调弥散功能的障碍等弥散功能的障碍等动脉血氧分压降低动脉血氧分压降低 Diagnosisn n病史：

15、病史：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感染等病史。部感染等病史。n n体征：体征：肺部有固定而持久的局限性湿啰音，肺部有固定而持久的局限性湿啰音，n n检查：检查：线、线、CT检查等可初步临床诊断。检查等可初步临床诊断。支气管碘油造影检查可以确诊，支气管碘油造影检查可以确诊，胸部胸部CT。肺功能检查。肺功能检查。differential diagnosis1.慢性支气管炎慢性支气管炎 多发生于岁以上的患者，咳嗽、多发生于岁以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季节为主，痰为白色泡咳痰以冬、春季节为主，痰为白色泡沫样粘痰，感染时有脓性，无反复咯沫样粘痰，感染时有脓性，无

16、反复咯血史。肺部的干、湿啰音散在分布。血史。肺部的干、湿啰音散在分布。2 2、肺脓肿、肺脓肿起起病病急急骤骤，有有寒寒战战、高高热热等等症症状状，病病程程10141014天天患患者者有有大大量量脓脓臭臭痰痰，线显示空腔和液平。线显示空腔和液平。慢慢性性肺肺脓脓肿肿常常并并发发支支扩扩,支支扩扩患患者者亦亦易易发发生生肺肺脓脓肿肿。对对此此类类患患者者，先先行行抗抗感感染染治治疗疗，炎炎症症控控制制后后行行CT检查，以明确诊断。检查，以明确诊断。3、肺结核：、肺结核：午后低热、盗汗、乏力等结午后低热、盗汗、乏力等结午后低热、盗汗、乏力等结午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状；核中毒症状；核中毒症状

17、；核中毒症状；咳嗽、咳痰、无臭味；咳嗽、咳痰、无臭味；咳嗽、咳痰、无臭味；咳嗽、咳痰、无臭味；痰找结核菌阳性；痰找结核菌阳性；痰找结核菌阳性；痰找结核菌阳性；病变多位于上叶，常有增殖、病变多位于上叶，常有增殖、病变多位于上叶，常有增殖、病变多位于上叶，常有增殖、渗出病变并存病灶。渗出病变并存病灶。渗出病变并存病灶。渗出病变并存病灶。4、支气管肺癌：、支气管肺癌：多多发发生生于于岁岁以以上上的的男男性性吸吸烟烟患患者者，中中毒毒症症状状不不明明显显，痰痰量量较较少少，局局部部淋淋巴巴结结可可肿肿大大，经经X线线、纤纤支支镜镜、病病理理学检查可确诊。学检查可确诊。5 5、先天性支气管囊肿、先天性支

18、气管囊肿、先天性支气管囊肿、先天性支气管囊肿有有囊囊肿肿病病史史，可可有有发发热热、咳咳嗽嗽、咳咳痰痰及及反反复复咯咯血血。线线见见边边缘缘光光滑滑、圆圆形形或或卵卵圆圆形形阴阴影影，多多位位于于上上肺肺野野，有有时时有有液液平平。支支气气管管或或肺肺血血管管造造影影有有助助于于诊诊断。断。Treatmentn n治疗原则：治疗原则：控制感染，促进痰液引流、必要时手术。控制感染，促进痰液引流、必要时手术。1.避免受凉、戒烟，预防呼吸道感染。避免受凉、戒烟，预防呼吸道感染。2.感染时可根据病情、痰培养及药物敏感试感染时可根据病情、痰培养及药物敏感试验选用验选用抗菌药物抗菌药物。青霉素青霉素、庆大

19、霉素、阿米卡里、庆大霉素、阿米卡里、喹诺酮类、一二代头抱菌素等。喹诺酮类、一二代头抱菌素等。n n疗程以控制感染为度：疗程以控制感染为度：全身中毒症状消失、全身中毒症状消失、痰量及脓性成分减少，痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失即可停药。肺部湿啰音减少或消失即可停药。不宜长期使用抗菌药物，易继发真菌感染。不宜长期使用抗菌药物，易继发真菌感染。3.祛除疲液祛除疲液n体位引流体位引流 n祛痰剂：氯化铵祛痰剂：氯化铵、溴已新、溴已新、盐酸氨澳素片，鲜竹沥盐酸氨澳素片，鲜竹沥 4.雾化吸入：雾化吸入：5.手术治疗手术治疗n n手术适应证为：手术适应证为：反复发作呼吸道急性感染或大量咯血，病反复发作呼吸道急性感染或大量咯血，病变范围不超过两个肺叶，年龄在变范围不超过两个肺叶，年龄在岁之间，全身情况良好，心肺功能无严岁之间，全身情况良好，心肺功能无严重障碍的患者。重障碍的患者。