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1、关于肾小球疾病概关于肾小球疾病概论论第一页,本课件共有29页定义定义一组疾病一组疾病临床表现相似临床表现相似病因、发病机理、病理、病程、预后不病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同尽相同主要累及双肾小球主要累及双肾小球第二页,本课件共有29页肾小球疾病的分类肾小球疾病的分类原发性原发性肾小球疾病肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病代谢性:糖尿病,肾淀粉样变代谢性:糖尿病,肾淀粉样变CTD:SLE,紫癜性肾炎紫癜性肾炎肿瘤:肿瘤:MM其他:肝炎相关性肾炎等其他:肝炎相关性肾炎等遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病Alport 综合征综合征薄基底膜肾病薄基底膜肾病第三页,本课件共有29页原发性
2、肾小球病的分类原发性肾小球病的分类临床分型急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapid progressive golmerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(asymptomatic hematuria and/or proteinuria)肾病综合征(hephrotic syndrome)第四页,本课件共有29页 病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病增生性肾炎增生性
3、肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎第五页,本课件共有29页 发病机理发病机理1-免疫反应免疫反应循环免疫复合物的沉积循环免疫复合物的沉积 内、外源性内、外源性抗原抗原 相应相应Ab肾小球沉积肾小球沉积CIC第六页,本课件共有29页发病机理发病机理1-免疫反应免疫反应 固有抗原固有抗原 循环抗体循环抗体(肾小球基底膜(肾小球基底膜 或上皮细胞或上
4、皮细胞)原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物的形成原位免疫复合物的形成第七页,本课件共有29页发病机理发病机理1-免疫反应免疫反应细胞免疫也起重要作用细胞免疫也起重要作用第八页,本课件共有29页 致病病因免疫反应 细菌内毒素抗原抗体复合物沉积 脂多糖,IgA聚合物抗基底膜抗体 C3途径激活 激活补体系统 血小板聚集 局部血管 中性粒细胞浸润 激活因子 内凝血纤单核细胞浸润 维蛋白沉积激肽释放 肾小球炎症肾小球炎症血管活性酶释放 小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管 细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性第九页,本课件共有29页发病机理发病机理2-炎症反应炎症反应炎症细胞炎症细胞单核单核-吞噬
5、细胞吞噬细胞中性粒细胞中性粒细胞噬酸性粒细胞噬酸性粒细胞血小板等血小板等肾脏固有细胞肾脏固有细胞产生炎症介质产生炎症介质-肾小球炎症肾小球炎症病变病变分泌分泌 ECM炎症介质炎症介质细胞因子(细胞因子(EGF,PDGF,TNF,TGF,eta)血管活性肽(血管活性肽(AngII,ET eta)前列腺素类前列腺素类黏附分子黏附分子超氧阴离子超氧阴离子-氧化应激氧化应激 NO补体激活补体激活第十页,本课件共有29页发病机理发病机理3-非免疫机制作用非免疫机制作用肾小球内高压肾小球内高压高灌注高灌注高滤过高滤过大量蛋白尿大量蛋白尿高血压高血压高糖高糖过多摄入蛋白质过多摄入蛋白质高血脂高血脂肾小球硬硬
6、化肾小球硬硬化第十一页,本课件共有29页临床表现临床表现蛋白尿蛋白尿血尿血尿水肿水肿高血压高血压肾功能损害肾功能损害第十二页,本课件共有29页临床表现临床表现1-蛋白尿蛋白尿 蛋白尿蛋白尿0.15g/d分子屏障分子屏障-大分子蛋白大分子蛋白电荷屏障电荷屏障-白蛋白(白蛋白(6.9万万 Da)为主为主肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球毛细血管内皮细胞肾小球毛细血管内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞第十三页,本课件共有29页临床表现临床表现2-血尿血尿镜下镜下血尿血尿3个个/HP,肉眼血尿肉眼血尿1ml血血/1L尿尿血尿部位鉴别(红细胞形态、红细胞分血尿部位鉴别(红细胞形态、红细胞分布容积布
7、容积肾性血尿:畸形红细胞肾性血尿:畸形红细胞3种种,占占70%以上;以上;不对称曲线(左移)不对称曲线(左移)非肾性血尿:均一红细胞,对称曲线非肾性血尿:均一红细胞,对称曲线第十四页,本课件共有29页第十五页,本课件共有29页临床表现临床表现3-水肿水肿肾病性水肿肾病性水肿肾炎性水肿肾炎性水肿水钠潴留水钠潴留基本病理生理改变基本病理生理改变第十六页,本课件共有29页临床表现临床表现4-高血压高血压原因原因容量依赖性容量依赖性肾素依赖性肾素依赖性第十七页,本课件共有29页临床表现临床表现5-肾功能损害肾功能损害急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭一过性肾功能损害一过性肾功能损
8、害第十八页,本课件共有29页肾小球肾炎肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征第十九页,本课件共有29页肾炎综合征肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性起病急性起病血尿血尿蛋白尿蛋白尿水肿水肿高血压高血压一过性氮质血症或急一过性氮质血症或急性肾功能不全性肾功能不全慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征缓慢起病或诱因诱发缓慢起病或诱因诱发血尿血尿蛋白尿蛋白尿水肿水肿高血压高血压慢性肾功能不全慢性肾功能不全第二十页,本课件共有29页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第二十一页,本课件共有29页病因和发
9、病机制病因和发病机制病因病因各种感染:主要各种感染:主要-溶血性链球菌溶血性链球菌“致炎性菌致炎性菌株株”感染感染发病机制发病机制感染诱发的免疫反应感染诱发的免疫反应胞壁上的胞壁上的M蛋白蛋白胞浆或分泌蛋白的某些成分胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成第二十二页,本课件共有29页病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎IF:IgG,C3粗颗粒,毛细血管壁和粗颗粒,毛细血管壁和/或系或系膜区沉积膜区沉积LM:弥漫性肾小球增生性病变,以内皮细弥漫性肾小球增生性病变,以内皮细胞和系膜细胞增生为主胞和系膜细胞增生为主EM:
10、上皮下驼峰状电子致密物沉积上皮下驼峰状电子致密物沉积大体大体:肾脏体积较正常增大:肾脏体积较正常增大第二十三页,本课件共有29页链球菌感染后肾小球肾炎(链球菌感染后肾小球肾炎(IF)第二十四页,本课件共有29页临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查潜伏期:潜伏期:1-3周,男周,男女女尿异常:血尿、蛋白尿、少尿尿异常:血尿、蛋白尿、少尿水肿水肿高血压高血压肾功能异常肾功能异常生化检查:生化检查:C3 (8 周内恢复正常)周内恢复正常)第二十五页,本课件共有29页诊诊 断断急性肾炎综合征表现急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血
11、症少尿、氮质血症血清血清C3下降,下降,8周后恢复正常周后恢复正常肾活检示毛细血管内增生性肾炎肾活检示毛细血管内增生性肾炎自愈倾向自愈倾向第二十六页,本课件共有29页鉴别诊断鉴别诊断慢性肾炎慢性肾炎IgA肾病肾病:潜伏期短,血清:潜伏期短,血清 C3正常,血清正常,血清IgA可升高,可升高,肾活检确诊肾活检确诊非非IgA系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎:潜伏期短,血清:潜伏期短,血清 C3正常,常无自愈倾向正常,常无自愈倾向系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增)系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增):常伴肾病综合征,:常伴肾病综合征,病变持续无自愈倾向,持续性低补体血症,肾活检确病变持续无自愈倾向,持续性低补体血症,肾活检确诊诊急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累:系统性疾病肾脏受累:SLE,紫癜性肾炎,肝炎相关性肾炎紫癜性肾炎,肝炎相关性肾炎等等肾病综合征:肾病综合征:三高一低三高一低第二十七页,本课件共有29页治治 疗疗以休息和对症治疗为主以休息和对症治疗为主一般治疗:低盐清谈饮食,休息一般治疗:低盐清谈饮食,休息对症:控制感染、利尿消肿、降压,透对症:控制感染、利尿消肿、降压,透析(必要时)析(必要时)第二十八页,本课件共有29页感感谢谢大大家家观观看看第二十九页,本课件共有29页
限制150内