血清阴性脊柱关节病 (2)精选课件.ppt
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1、关于血清阴性脊柱关节病(2)第一页,本课件共有93页 概概 述述n血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病(Seronegative SpondyloarthrpathiesSeronegative Spondyloarthrpathies,SpASpA)是一组相互关联的,血清类风湿因子为阴性(是一组相互关联的,血清类风湿因子为阴性(RFRF)的炎症性疾病的炎症性疾病n主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构,通常具有各自主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构,通常具有各自特征性关节外的表现,包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症,特征性关节外的表现,包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症,前色素膜炎,银屑病样皮损和指甲病
2、变,少数病例有主动前色素膜炎,银屑病样皮损和指甲病变,少数病例有主动脉根部,心脏传导系统和肺尖部病变脉根部,心脏传导系统和肺尖部病变n上世纪七十年代初上世纪七十年代初HLA-B27HLA-B27基因的发现确立了基因的发现确立了SpASpA是一种不同是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病,而于类风湿关节炎的独立疾病,而ASAS是是SpASpA的原形,有一定代的原形,有一定代表性表性第二页,本课件共有93页 血清阴性脊柱病血清阴性脊柱病n强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(ASAS),反应性关节炎),反应性关节炎(ReAReA),赖特综合征(),赖特综合征(RSRS),银屑病关),银屑病关节炎(节炎(PsAP
3、sA),炎性肠病关节炎(),炎性肠病关节炎(IBDAIBDA),),幼年型脊柱关节病(幼年型脊柱关节病(JSpAJSpA),未分化脊柱关未分化脊柱关节病(节病(uSpAuSpA)nSpASpA中的中的B27B27阳性率各不相同,阳性率各不相同,ASAS约约90%-95%90%-95%以上,以上,ReAReA和和RSRS为为60%-80%60%-80%,JSpA80%JSpA80%,PAPA或或IBDIBD为为50%50%的阳性的阳性第三页,本课件共有93页SpASpA的共同临床特征的共同临床特征1 1、类风湿因子阴性类风湿因子阴性2 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎3
4、 3、非对称性外周关节炎、非对称性外周关节炎4 4、病理特征不在滑膜,而集中在肌腱端周、病理特征不在滑膜,而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变围和韧带附着于骨的部位即附着点病变5 5、不同程度的的家族聚集倾向、不同程度的的家族聚集倾向6 6、与、与HLAHLAB27B27有不同程度的关联有不同程度的关联7 7、常有相互重叠的临床表现、常有相互重叠的临床表现第四页,本课件共有93页各脊柱关节病的主要鉴别点各脊柱关节病的主要鉴别点特征特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄(岁)40 青中年 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等通常发病方式 隐袭 急性
5、多种多样 多种多样 隐袭骶髂关节炎 100%50%50%20%20%脊柱炎 100%50%50%20%正常人正常人n IgAIgA型抗克雷白杆菌抗体型抗克雷白杆菌抗体 正常人正常人n 抗抗B B2727和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体 正常人正常人第十一页,本课件共有93页 二二、病病因因和和发发病病机机制制l分子模拟学说分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子分子存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外来抗原存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应时不能识别自我而产生
6、对自身组织细胞的免疫反应l受体学说受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用,从而分子有结合外原性多肽的的作用,从而增加易感性而致病增加易感性而致病 第十二页,本课件共有93页 三、病理三、病理附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润基本病理为基本病理为附着端炎,全身均可发生,主要表现在全身均可发生,主要表现在骶髂关节、椎间盘椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生第十三页,本课件共有93页 四、临床表现四、临床表现
7、(一一)、发病特点、发病特点 起病隐匿、缓慢起病隐匿、缓慢(二二)、年龄与性别、年龄与性别 好发年龄:好发年龄:10-40岁,岁,40岁后发病少岁后发病少好发性别:男:女好发性别:男:女=5:116岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎4550岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎第十四页,本课件共有93页 AS常常侵犯什么地方常常侵犯什么地方?以中轴关节为主可以侵犯内脏、血管髋关节腰椎关节骶髂关节胸椎关节颈椎关节AS侵犯的主要区域侵犯的主要区域第十五页,本课件共有93页 关节表现关节表现以隐匿性下腰痛是最具特征性的早期症状。为难以隐匿性下腰
8、痛是最具特征性的早期症状。为难以定位的钝痛,常感觉在臀部或骶髂区深部以定位的钝痛,常感觉在臀部或骶髂区深部下腰背痛及晨僵、夜间痛。颈痛,胸痛,胸廓活动受限第十六页,本课件共有93页臀部的疼痛腹股沟内侧的放射痛膝,髋,踝肿痛足跟痛胸廓活动度下降晚期骨质疏松,易骨折第十七页,本课件共有93页 关节外表现关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变(纤维化)肾脏:主要为IgA肾病,表现为无症状性血尿心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍第十八页,本课件共有93页 四四、临临床床表表现现 体体 征征 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限 Sch
9、oberSchober试验试验()胸廓活动度胸廓活动度肋椎和肋横突受累出现扩胸肋椎和肋横突受累出现扩胸困难困难 4 4字试验字试验()枕墙距枕墙距 出现增大,正常为出现增大,正常为0 0第十九页,本课件共有93页胸廓活动度检查胸廓活动度检查 在第在第4 4肋间隙测肋间隙测量,深呼、吸之胸围量,深呼、吸之胸围差差5cm33月;活动后改善,休息无改善月;活动后改善,休息无改善腰椎额状面和矢状面活动受限腰椎额状面和矢状面活动受限3 3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人 放射学标准放射学标准骶髂关节炎,双侧骶髂关节炎,双侧级或单侧级或单侧级级 诊断标准诊断标准可能
10、可能3 3项临床标准,无放射学诊断依据项临床标准,无放射学诊断依据符合放射学标准不伴临床症状符合放射学标准不伴临床症状确诊确诊符合放射学标准和符合放射学标准和1 1项临床症状者项临床症状者 第二十七页,本课件共有93页AS和类风湿关节炎有什么和类风湿关节炎有什么 不同?不同?l基因不同基因不同l性别不同性别不同l年龄不同年龄不同l病理不同病理不同l部位不同部位不同l类风湿因子类风湿因子第二十八页,本课件共有93页 强强直直性性脊脊柱柱炎炎特特殊殊类类型型幼年型强直性脊柱炎幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见发病时腰、背痛等中轴关节症状少见骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大骨盆相对
11、早期骶髂关节炎诊断帮助不大晚发性强直性脊柱炎晚发性强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶髂起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累关节炎和脊柱受累关节受累数目少且轻关节受累数目少且轻ESR增快,可有下肢可凹性浮肿增快,可有下肢可凹性浮肿NSAID疗效不佳疗效不佳第二十九页,本课件共有93页 AS AS的治疗的治疗缺乏根治方法缺乏根治方法患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置,改善和防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置,改善和提高患者的生活质量提高患者的生活质量非
12、药物治疗非药物治疗l卫生教育卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分划中不可缺少的一部分l 功能锻炼功能锻炼 保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节功保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等活动活动l 理疗理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗第三十页,本课件共有93页 药药 物物 治治 疗疗 非甾体消炎药非甾体消炎药 此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速此类
13、药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用,对缓解疼痛有较好的效果,产生抗炎止痛作用,对缓解疼痛有较好的效果,种类繁多,但效疗大致相等,可减轻关节肿胀种类繁多,但效疗大致相等,可减轻关节肿胀和疼痛增加活动范围,是早期或晚期患者症状和疼痛增加活动范围,是早期或晚期患者症状治疗的首选。但治疗的首选。但不能改变疾病的病程不能改变疾病的病程第三十一页,本课件共有93页 免免疫疫抑抑制制剂剂 l当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶(氮磺吡啶(SASPSASP)一般以)一般以0.25g0.25g,一日,一日3 3次开始,以次开始,以后每周递
14、增后每周递增0.25g0.25g,直至,直至1.0g1.0g,每日,每日2 2次,维持次,维持1 1年年以上。以上。本药起效较慢,通常在用药后本药起效较慢,通常在用药后4-64-6周周l柳氮磺吡啶不良反应柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕以及男性精子减少及以及男性精子减少及 形态异常,但停药可恢复形态异常,但停药可恢复l对难治性男性对难治性男性ASAS患者应用沙立度胺(患者应用沙立度胺(ThalidomideThalidomide反应停),本药不推荐用于女性患者。疗程反应停),本药不推荐用于女性患者。疗程4-64-6个个月,
15、平均月,平均5 5个月停药个月停药第三十二页,本课件共有93页 糖糖皮皮质质激激素素适用于适用于lNSAID治疗不耐受治疗不耐受l眼急性葡萄膜炎眼急性葡萄膜炎第三十三页,本课件共有93页 生物制剂生物制剂l目前国外已有抗种瘤坏死因子(目前国外已有抗种瘤坏死因子(TNFTNF)-用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的ASASl至今已有至今已有3 3种制剂种制剂infliximabinfliximab(商品名(商品名RemicadeRemicade),),EtaneceptEtanecept(商品名(商品名EnbrelEnbrel)和)和adalimumabadalimu
16、mab。InfliximabInfliximab是是抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体l本品的不良反应有感染,严重过敏反应本品的不良反应有感染,严重过敏反应及狼疮样病变等及狼疮样病变等第三十四页,本课件共有93页 外外科科治治疗疗髋关节受累髋关节受累本病致残的主要原因本病致残的主要原因l人工全髋关节置换术人工全髋关节置换术是最佳选择是最佳选择l置入关节的寿命置入关节的寿命90%达达10年以上年以上第三十五页,本课件共有93页 预预 后后l不危及生命不危及生命l可致残可致残l影响患者正常生活和工作影响患者正常生活和工作第三十六页,本课件共有93页其他血清阴性脊柱关节病其他血清阴
17、性脊柱关节病第三十七页,本课件共有93页赖特综合征和反应性关节炎赖特综合征和反应性关节炎第三十八页,本课件共有93页 定定 义(一)义(一)l赖特综合征赖特综合征(ReitersSyndrome)原指泌尿生殖系统或痢疾后发生的关节炎、尿道炎和结原指泌尿生殖系统或痢疾后发生的关节炎、尿道炎和结膜炎综合征膜炎综合征l反应性关节炎反应性关节炎泌尿道或胃肠道某种感染后短期内出现的,伴有泌尿道或胃肠道某种感染后短期内出现的,伴有一种或一种以上关节外表现得非化脓性关节炎一种或一种以上关节外表现得非化脓性关节炎第三十九页,本课件共有93页 定义(二)定义(二)赖特综合征和反应性关节炎定义为赖特综合征和反应性
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