皮肤性病学精选课件.ppt
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1、关于皮肤性病学第一页,本课件共有101页第一节第一节 良性皮肤肿瘤良性皮肤肿瘤l l常见的良性皮肤肿瘤有:l l色素痣、皮肤血管瘤、汗管瘤、瘢痕疙瘩 l l脂溢性角化病、神经纤维瘤病、疣状痣 等。l一、色素痣l又称痣细胞痣(nevocellular nevus),是黑素细胞系统的良性肿瘤。第二页,本课件共有101页【临床表现】l l色素痣可分为先天性和后天性。l l先天性色素痣在出生时就已存在,大小不等,偶可累及躯干或肢体的大部分皮肤,上附黑色粗毛,称为“兽皮痣”。l l后天性色素痣大多发生于2岁以后,青春期达高峰。皮损数目不定,可单发、多发或成批发生,可发生于体表的任何部位。l l皮损为斑疹
2、、丘疹、乳头瘤状、疣状或有蒂,其大小由几毫米至几厘米,甚至面积很大。边缘整齐、清楚,其颜色通常为黄褐色或黑色,也可呈蓝色、紫色或正常肤色。第三页,本课件共有101页【临床表现】l l后天性色素痣出现下列情况可能为恶变征兆:青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹;青春期后皮损出现疼痛不适;青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深,周围出现红晕;3535岁以上病人新出现的色素痣。色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象。第四页,本课件共有101页色素痣色素痣 色素痣色素痣(兽皮痣兽皮痣)色素痣色素痣(兽皮痣兽皮痣)第五页,本课件共有101页分类l l根据
3、痣细胞在皮肤内的位置,色素痣可分为交界痣、混合痣和皮内痣三种。l l1.1.交界痣 出生时即可有,但多发生于2岁以后。临床表现为表面光滑无毛、呈淡棕、深褐或黑色斑疹,扁平或稍高出皮面,身体各处均可发生,但以掌跖及生殖器部位为多见。数目可单发也可多发。该痣细胞易受激惹,局部外伤或感染后易恶变。第六页,本课件共有101页分类分类l l2.混合痣 多见于儿童和少年,外观似交界痣,但可比交界痣更高出皮肤,皮损表面可有毛发。l l3.皮内痣 为成年人最常见的一类色痣,最常见于头、面、颈部,不发生于掌跖或生殖器部位。皮损为深浅不一的褐色半球形隆起之丘疹,也可呈现乳头瘤样或有蒂损害,表面可有毛发,且较正常为
4、粗。第七页,本课件共有101页【组织病理】l l由痣细胞构成,其特点为痣细胞排列成巢。典型痣细胞呈卵圆形或立方形,有明显的均质性胞桨,核大,圆形或卵圆形,苍白淡染,呈泡状。l l交界痣痣细胞位于表皮下部或表皮与真皮交界处,表现为界限明显的痣细胞巢,亦可见痣细胞向下突入真皮,但仍与表皮接触呈“滴落状”。第八页,本课件共有101页l l皮内痣的痣细胞呈巢或索条状,位于真皮不同深度,但很少低于网状层上的1/3,在痣细胞巢与表皮,在痣细胞巢与表皮之间有明显的正常区域。之间有明显的正常区域。l l混合痣则既可见“交界活性”(表皮内或真表皮交界处痣细胞团块中黑素细胞聚集现象)又可见真皮内痣细胞痣结构。第九
5、页,本课件共有101页【治疗】l l一般无需治疗,必要时可切除。一般无需治疗,必要时可切除。l l先天性色素痣有恶变倾向(10%),一般以切除为好。l l后天性色素痣出现恶变征兆应尽早手术切除并进行组织病理学检查以除外恶变的可能。第十页,本课件共有101页l l皮肤血管瘤分为两类:l l血管瘤:一般在1岁内迅速生长,随后缓慢退化,岁内迅速生长,随后缓慢退化,常在儿童期内大部分完全消退,如橙红色斑、草莓状血常在儿童期内大部分完全消退,如橙红色斑、草莓状血管瘤;管瘤;l l脉管畸形:为先天性脉管发育畸形,而非真性肿瘤,不能发生自发性退化,如葡萄酒样痣、海绵状血管瘤。l l约约75%的患者在出生时就
6、存在皮肤血管瘤,其余25%25%多在婴儿或儿童期发现,少数在成年期发现。二、皮肤血管瘤第十一页,本课件共有101页【临床表现】1.1.鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形,约1/3的新生儿可出现鲜红斑痣。分为 l l橙红色斑 也称为中线毛细血管扩张痣。一般在出生时或出生后不久出现损害,最常见。好发于眉间、眼睑和项部等面部中央,多为单侧性。为一至数片大小不等,形态不一的暗红色或紫红色斑,表面光滑,边缘不整,压之褪色,剧烈活动、发热、哭闹色泽常加深。绝大多数在3岁之前完全消退;但项部和眉间的损岁之前完全消退;但项部和眉间的损害可能持续到成年期。害可能持续到成年期。第十二页,本课件共有101页葡萄酒样痣
7、 又称为侧位鲜红斑痣,本病是真皮乳头层和网状层血管的先天性畸形,出生时即有,不会自发性退化。约半数局限于单侧三叉神经一个分支范围。可伴发其他血管畸形或作为一些综合征,如klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)。第十三页,本课件共有101页【临床表现】l l2.草莓状血管瘤又名毛细血管瘤。l l绝大多数在生后3 35周内出现,25%出生时即有。一般为单发。大小不一,可从数毫米直至整个面部、大部分肢体和躯干。多见于颜面、肩背、头部和颈部。皮损呈蓝色、柔软的草莓状、半球状或分叶状,高出皮面,境界清楚。在生后6个月内皮损生长迅速,自1 1岁始,生长逐渐变慢或停止生长,约7090%左
8、右的患儿在57 7岁时可完全或不完全自行消退。第十四页,本课件共有101页l l3.海绵状血管瘤l l本病是一种位于真皮深部和皮下组织的血管肿瘤。常在出生时或出生后数周内发病,好发于头、面、颈部,可累及口腔或咽部黏膜。损害为单个或多个柔软的皮下肿物,质软有弹性,挤压后缩小,压力去除后迅速充盈。通常呈鲜红色或暗紫色圆形或不规则形结节、斑块或肿瘤,边界不很清楚。部分患者在海绵状血管瘤表面可伴发草莓状血管瘤。瘤体逐渐增大,历时一年以后可停止发展,少数患儿可自然消退,大多数持续存在和增大,可并发生破溃,继发感染。【临床表现】第十五页,本课件共有101页鲜红斑痣鲜红斑痣 草莓状血管瘤草莓状血管瘤 海绵状
9、血管瘤海绵状血管瘤 第十六页,本课件共有101页【组织病理组织病理】l l1.1.鲜红斑痣 真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管扩张,腔内充满红细胞,无内皮细胞增生。l l2.草莓状血管瘤 生长期可见增生的毛细血管,血管内皮细胞增生显著,聚集成实性团块或囊索,管腔小而少。分化成熟的损害可见真皮乳头中毛细血管明显扩张,退变期毛细血管变性,逐渐纤维化。l l3.海绵状血管瘤 真皮深部和皮下组织内可见大而不规则的腔隙,腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质。腔内壁衬以单层内皮细胞,外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。有的腔壁较厚,是由外膜细胞增生所致。第十七页,本课件共有101页【治疗】l l1.1.鲜红斑痣 橙红
10、色斑绝大多数在3岁之前完全消退,不需治疗;3岁后不消退者及葡萄酒样痣应用Nd-YAG脉冲染料激光治疗。亦可应用市售遮盖霜,以遮盖皮损而达到美容目的。l l2.草莓状血管瘤大多数在5 57岁时可完全或不完全自行消退。皮损发展快,累及眼睑、口、鼻等重要器官组织,严重影响美容者可给予Nd-YAG脉冲染料激光脉冲染料激光治疗。对生长较快的血管瘤,亦可用放射治疗。治疗。对生长较快的血管瘤,亦可用放射治疗。l l3.3.海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤,若损害较大、较深,可手术切除。第十八页,本课件共有101页l l汗管瘤(syringoma)是一种良性的表皮内小汗腺导管)是一种良性的表皮内小汗腺导管
11、肿瘤。肿瘤。l l本病好发于女性,青春期加重,妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大肿胀,故考虑与内分泌有关,可有家族史。三、汗管瘤第十九页,本课件共有101页【临床表现】l l皮损为皮色、淡黄色或黄褐色半球形或扁平丘疹,表面略带蜡样光泽,直径13mm,质中。一般为多发性,数个至数百个不等,密集而不融合。通常无自觉症状。l l可分为3型:型:眼睑型,最常见,多发生于女性,损害多眼睑型,最常见,多发生于女性,损害多对称分布,多见于下眼睑;对称分布,多见于下眼睑;发疹型,男性青少年多见,发疹型,男性青少年多见,损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧;损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧;局限型,发生于局限
12、型,发生于女阴及阴蒂者,称生殖器汗管瘤常有剧痒;发生于手指伸女阴及阴蒂者,称生殖器汗管瘤常有剧痒;发生于手指伸侧者,称肢端汗管瘤。偶见汗管瘤呈单侧线状分布。侧者,称肢端汗管瘤。偶见汗管瘤呈单侧线状分布。第二十页,本课件共有101页 汗管瘤(眼睑型)汗管瘤(眼睑型)汗管瘤(发疹型)汗管瘤(发疹型)第二十一页,本课件共有101页【组织病理】l l以囊性扩张的汗腺导管为特征,部分囊性扩张的汗腺导管有一小形似蝌蚪的逗号样尾巴。此外,真皮内可见多数小导管和嗜硷性上皮细胞聚集成的小团块,管壁由两层上皮细胞组成,腔内充以无定形嗜酸性物质。部分细胞团块呈索条状。组织化学研究显示汗管瘤含有典型小汗腺起源的磷酸化
13、酶和水解酶。第二十二页,本课件共有101页【治疗】l l一般不需治疗。如明显影响美观,可用电干燥法、激光或液氮冷冻治疗,但应注意避免形成明显的瘢痕。第二十三页,本课件共有101页l l瘢痕疙瘩是指皮肤结缔组织对创伤的反应超过正常范围,大量结缔组织过度增殖和透明变性而形成的肿瘤。l l肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异,一般认为某肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异,一般认为某些人具有易形成本病的素质或有家族倾向。些人具有易形成本病的素质或有家族倾向。四、瘢痕疙瘩第二十四页,本课件共有101页【临床表现】l l多见于成年人,最常见于上胸或胸骨区。l l常为多发,亦可单发。皮损大小不一,小如针头
14、,大到橘子。初为红色稍隆起性的小结节或斑块,有触痛,具有橡皮样硬度,周围有红晕,表面有毛细血管扩张。损害逐渐增大,呈暗红色或棕色圆形、椭圆形或不规则形结节或斑块,表面光滑无毛,扩展到原损伤以外的部位,向四周伸出分支,呈蟹足状隆起。第二十五页,本课件共有101页 在早期肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩无法区别。瘢痕疙瘩容易受触碰激惹过度敏感,甚至衣服压迫即有痛感。发生在面部和关节部位的瘢痕疙瘩可影响美容和肢体活动。本病良性经过,持久存在,不易消退。第二十六页,本课件共有101页瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 第二十七页,本课件共有101页【鉴别诊断】瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 肥厚性瘢痕肥厚性瘢痕 病因病因 微小
15、创伤,部分为自发生成微小创伤,部分为自发生成 外伤、灼伤外伤、灼伤 发生时间发生时间 外伤后外伤后3 3个月甚至数年出现个月甚至数年出现 外伤后外伤后4 4周周 生长方式生长方式 超过最初损伤的界限超过最初损伤的界限 局限在最初损伤的界限局限在最初损伤的界限 自然消退自然消退 无无有有瘢痕孪缩瘢痕孪缩 不会发生不会发生 横跨关节处可发生横跨关节处可发生 对触压对触压 敏感敏感 不敏感不敏感 外科治疗外科治疗 困难困难 有效有效 组织病理组织病理 可见嗜酸性透明变性胶原纤可见嗜酸性透明变性胶原纤维维 胶原纤维无明显透明变胶原纤维无明显透明变性性 免疫组化免疫组化 -SMA-SMA阴性表达阴性表达
16、 -SMA-SMA可呈阳性表达可呈阳性表达 第二十八页,本课件共有101页【治治 疗疗】l l1.1.局部治疗 用醋酸泼尼松龙或曲安西龙混悬液或复方倍他米松加等量利多卡因溶液皮损内注射,注射时应将药物注于皮损内,勿注于皮损周围。外用维A A酸酸有一定疗效。有一定疗效。l l2.放射治疗 6个月以内的损害,用X线照射。l l3.手术切除 局麻下,手术切除瘢痕疙瘩,拆线后局部照射X X线。禁忌单纯切除。线。禁忌单纯切除。第二十九页,本课件共有101页l l脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤,脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤,是角质是角质形成细胞成熟迟缓所致的一种良性表皮内肿瘤。形成细胞成
17、熟迟缓所致的一种良性表皮内肿瘤。l l病因不明,可能与遗传、年龄、日晒、乳头瘤病毒感染、细胞凋亡等有关。五、脂溢性角化病第三十页,本课件共有101页【临床表现】l l本病多见于老年人,最常见于头面、颈项及胸背、手背等处,可本病多见于老年人,最常见于头面、颈项及胸背、手背等处,可发生在除掌、跖以外的体表任何部位。发生在除掌、跖以外的体表任何部位。l l早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片,表面光滑或略呈乳头早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片,表面光滑或略呈乳头瘤状,淡褐色,圆形、椭圆形或不规则形,损害随年龄增加而瘤状,淡褐色,圆形、椭圆形或不规则形,损害随年龄增加而增多,增大,逐渐呈隆起的斑丘疹或
18、疣状斑片,表面附有油腻增多,增大,逐渐呈隆起的斑丘疹或疣状斑片,表面附有油腻性厚痂,轻轻揭去痂皮后,表面呈乳头瘤样,可见毛囊角栓,性厚痂,轻轻揭去痂皮后,表面呈乳头瘤样,可见毛囊角栓,毛囊角栓为本病的重要特征。毛囊角栓为本病的重要特征。l l损害境界清楚,直径自损害境界清楚,直径自0.1cm0.1cm1cm1cm,甚至更大。,甚至更大。l l本病可单发,但通常多发,损害数目多为本病可单发,但通常多发,损害数目多为20204040个,一般个,一般无自觉症状。本病慢性病程,无自愈倾向,但极少恶变无自觉症状。本病慢性病程,无自愈倾向,但极少恶变 第三十一页,本课件共有101页【组织病理】l l角化过
19、度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。肿瘤向上生长使棘层肥厚,而其下缘平坦,肿瘤基底与两端正常表皮相连且位于同一水平上。增生的表皮由鳞状细胞和基底样细胞组成。第三十二页,本课件共有101页【治疗】l l一般不需治疗。病人要求治疗时,可采用激光、冷冻治疗,亦可外用2.5%2.5%5%5-氟脲嘧啶软膏。氟脲嘧啶软膏。第三十三页,本课件共有101页l l又称多发性神经纤维瘤综合征,是一种以多发性神经纤维瘤和色素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。本病男性多见,常自青少年发病,约25%50%的患者有阳性家族史。六、神经纤维瘤病第三十四页,本课件共有101页【分型分型】l l目前认为目前认为NFNF可
20、分为可分为7 7型。型。l l型(经典型型(经典型 ):):85%85%以上的患者为以上的患者为型,是经典的型,是经典的NFNF,病人,病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑,很少或没有中枢神经系统损害;有典型的神经纤维瘤和咖啡斑,很少或没有中枢神经系统损害;l l型(中枢型):可出现双侧听神经瘤;型(中枢型):可出现双侧听神经瘤;l l型(混合型)和型(混合型)和型(变异型):临床类似型(变异型):临床类似型,但有更多型,但有更多的皮肤神经纤维瘤,并有更大的危险发生视神经胶质瘤、神的皮肤神经纤维瘤,并有更大的危险发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤及脑膜瘤。上述四型有常染色体显性遗传的特征;经鞘瘤及脑膜瘤。上
21、述四型有常染色体显性遗传的特征;型(节段型):可为双侧性,本型为合子后的染色体突变所型(节段型):可为双侧性,本型为合子后的染色体突变所致,一般不遗传;致,一般不遗传;l l型:仅出现咖啡斑,没有神经纤维瘤;型:仅出现咖啡斑,没有神经纤维瘤;l l型(迟发型):常在型(迟发型):常在3030岁以后发病。岁以后发病。第三十五页,本课件共有101页【临床特点临床特点】l l型型 经典型(经典型(NF-),von Recklinghausen病。l l1.牛奶咖啡斑 出生时即有或出生后不久出现,疏散分布于除掌跖外的体表任何部位。直径在1.5cm以上,数量超过6 6个可以诊断本病。l l2.Crowe
22、征 腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑,是本病的特征。第三十六页,本课件共有101页3.多发性神经纤维瘤 为真皮肿瘤,多见于少年,较色素斑迟发。主要分布于躯干,数目较多,损害为数毫米至数厘米大小的半球形皮色或粉红色柔软疝状结节,沿浅表皮神经走行的皮肤神经纤维瘤呈串珠状或丛状,可伴疼痛或放射痛。4.其它 可有骨骼损害、口腔损害;可伴早熟、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、Adisson病等内分泌障碍;可有虹膜错构瘤、视神经胶质细胞瘤、脑干和小脑肿瘤等其他损害;患者发生横纹肌瘤、Wilms瘤、白血病、恶性神经鞘瘤的几率增高、可伴有智力障碍。第三十七页,本课件共有101页【临床特点临床特点】l
23、l型 中枢型(NF-),双侧听神经瘤病。l l1.第八对颅神经的听神经瘤,90%90%为双侧性。l l2.各种不同类型的多发性中枢系统肿瘤。l l3.牛奶咖啡斑和神经纤维瘤数量较少。l l4.无腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑及虹膜错构瘤。l l5.常伴白内障。第三十八页,本课件共有101页【临床特点临床特点】l l型 混合型(NF-)和)和型型 变异型(变异型(NF-):类似型,但皮肤神经纤维瘤数量可更多。l l型型 节段型(节段型(NF-):皮损按皮区呈单侧或双侧节段性分布,无虹膜错构瘤。l l型(NF-):仅出现咖啡斑,没有神经纤维瘤;必须发生两代才能诊断。l l型 迟发型(NF-):常在
24、):常在30岁以后才出现神经纤岁以后才出现神经纤维瘤。维瘤。第三十九页,本课件共有101页脂溢性角化病脂溢性角化病 脂溢性角化病脂溢性角化病 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 第四十页,本课件共有101页【治疗】l l尚无理想治疗,如皮损有碍美容、影响功能或肿瘤增大尚无理想治疗,如皮损有碍美容、影响功能或肿瘤增大并有疼痛而疑有恶变者可手术切除。并有疼痛而疑有恶变者可手术切除。第四十一页,本课件共有101页l l疣状痣又称线状表皮痣l l是一种以限局性表皮疣状增生为特点的发育异常。七、疣状痣第四十二页,本课件共有101页【临床表现临床表现】l l通常在出生时或幼儿期发病,男女均可发生,以男性较为常见。可
25、累及头皮、躯干、四肢,皮损初为淡黄色或棕黑色角化丘疹,逐渐增多增大,密集排列成线状或斑块状,表面呈乳头瘤样改变,触之粗糙、坚硬。本病可侵犯黏膜,口腔、阴道黏膜可出现乳头状突起。一般无自觉症状,发展缓慢,至一定阶段即静止不变。偶可在皮损上继发基底细胞上皮瘤或鳞癌。第四十三页,本课件共有101页疣状痣疣状痣(局限型,带状局限型,带状)疣状痣(泛发型)疣状痣(泛发型)第四十四页,本课件共有101页【临床分型】l l根据表现可分为三型:根据表现可分为三型:l l局限型:皮损局限于头皮、躯干或四肢,范围小,常沿一局限型:皮损局限于头皮、躯干或四肢,范围小,常沿一侧肢体或肋间神经呈单侧线状排列,位于四肢的
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