神经肌肉接头疾病课件课件精选课件.ppt

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1、关于神经肌肉接头疾病课件第一页，本课件共有38页概念q神经-肌肉接头 (neuromuscular junction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ&突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动第二页，本课件共有38页神经-肌肉接头疾病-概述 神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一 组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元及其支配的肌纤维范围。第三页，本课件共有38页NMJ正常生理信号传递n运动单位：一个运动神经元和其支配的所运动单位：一个运动神经元和其支配的所有肌纤维有肌纤维nNJ

2、M：突触前膜、突触间隙、突触后膜：突触前膜、突触间隙、突触后膜nNJM信号传递：信号传递：电冲动电冲动突触前膜突触前膜钙离子内流钙离子内流囊泡释放囊泡释放Ach弥散到突触后膜弥散到突触后膜产生终板电位（产生终板电位（EPP）AP通过横管系统扩散通过横管系统扩散肌肉收缩肌肉收缩第四页，本课件共有38页神经神经-肌接头病分类肌接头病分类n突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lambert-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢n突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生第五页，本课件共有38页产生AChR自身抗体

3、,使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成&释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素与AChR结合,阻断ACh与AChR结合 肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节第六页，本课件共有38页重症肌无力重症肌无力myasthenia gravis第七页，本课件共有38页重症肌无力重症肌无力-概论概论nMG是乙酰胆碱受体抗体（是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的疫依赖及补体参与的NMJ处传递障碍的自身免疫性疾处传递障碍的自身免疫性疾病。病。n

4、主要病理：突触后膜的主要病理：突触后膜的AChR受累。受累。n临床特征：临床特征：1.部分或全身骨骼肌的部分或全身骨骼肌的波动性波动性无力无力2.使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善善第八页，本课件共有38页重症肌无力第九页，本课件共有38页病因与发病机制病因与发病机制n抗体对抗体对NMJ的影响的影响抗体阻滞抗体阻滞ACh和和AChR结合结合加速加速AChR降解速率降解速率引起补体介导的后膜皱褶破坏引起补体介导的后膜皱褶破坏神经末梢区域减少神经末梢区域减少突触后区简化（稀少、变浅等）突触后区简化（稀少、变浅等）突触间隙变宽突触间隙变宽EPP幅度变小（幅度变小（ME

5、PP为正常为正常的的20%)，NMJ传递障碍传递障碍突触前膜突触前膜钙离子内流钙离子内流囊泡释放囊泡释放Ach弥散到突触后膜弥散到突触后膜产生终板电位（产生终板电位（EPP）AP通过横管系统扩散通过横管系统扩散肌肉收缩肌肉收缩第十页，本课件共有38页病因与发病机制病因与发病机制n抗体来源：抗体来源：15MG患者合并胸腺瘤，患者合并胸腺瘤，70合并胸合并胸腺肥大腺肥大AChR-Ab由由B细胞在增生的胸腺中产生细胞在增生的胸腺中产生推测在某些特定的遗传个体中，病毒或推测在某些特定的遗传个体中，病毒或非特异性因子感染胸腺导致非特异性因子感染胸腺导致“肌样细胞肌样细胞”表面的表面的AChR构型发生变化

6、，刺激机体构型发生变化，刺激机体免疫系统产生免疫系统产生AChR-AbMG是是AChR-Ab介导的介导的自身免疫性疾病自身免疫性疾病第十一页，本课件共有38页 肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。重症肌无力-病理第十二页，本课件共有38页正常MG病因&发病机制 第十三页，本课件共有38页临床表现 特征性表现u 波动性肌无力u 病态疲劳u 晨轻暮重u 无力肌肉不按神经分布 第十四页，本课件共有38页1.首发症状 眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现 MG典型

7、临床特点:肌无力呈斑片状分布第十五页，本课件共有38页皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断颈肌受损时抬头困难2.临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现 第十六页，本课件共有38页4肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难4偶心肌受累可突然死亡4呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现 第十七页，本课件共有38页奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染妊娠月经前常,精神

8、创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现 第十八页，本课件共有38页临床表现临床表现n三个特征性症状三个特征性症状n体检体检：感觉正常、反射保留、轻度肌萎缩或不明显感觉正常、反射保留、轻度肌萎缩或不明显肌无力的波动性肌无力的波动性晨轻暮重、休息后减轻活动后加重晨轻暮重、休息后减轻活动后加重无力肌肉的分布特征无力肌肉的分布特征对抗胆碱酯酶药物反应良好对抗胆碱酯酶药物反应良好眼外肌（眼外肌（40首先受累，首先受累，90最终受累）、面肌和口最终受累）、面肌和口咽肌（咽肌（80）、躯干和肢体受累时近端重于远端）、躯干和肢体受累时近端重于远端突触前膜突触前膜钙离子内流钙离子内流囊泡释放囊泡

9、释放Ach弥散到突触后膜弥散到突触后膜产生终板电位产生终板电位（EPP）AP通过横管系统扩散通过横管系统扩散肌肉收缩肌肉收缩反复运动反复运动Ach量子数目量子数目（囊泡）耗竭（囊泡）耗竭EPP障碍障碍第十九页，本课件共有38页重症肌无力-亚型 依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：n具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好。n具有HLA-A2、A3：男性，4050岁，胸腺瘤，AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。第二十页，本课件共有38页临床分型临床分型nOsserman分型分型第二十

10、一页，本课件共有38页重症肌无力-其他分型其他分型n新生儿型：48h内出现症状，持续dw。n先天性MG：少见、症状重、有家族史。n药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。第二十二页，本课件共有38页辅助检查辅助检查nX线和线和CT发现胸腺瘤发现胸腺瘤n血清血清AChR-Ab滴度增高滴度增高n电生理检查：电生理检查：NMJ传递障碍传递障碍RNS：低频刺激衰减：低频刺激衰减15单纤：颤抖（单纤：颤抖（jitter）增宽或阻滞）增宽或阻滞AChR-AbNMJ传递障碍传递障碍囊泡耗竭囊泡耗竭RNS低频刺低频刺激阳性激阳性临床症状临床症状波动性波动性第二十三页，本课件共有38页RNS单纤EMG正常MG第二十

11、四页，本课件共有38页重症肌无力-诊断诊断n疲劳试验（Jolly试验）nAChR抗体滴度测定-特征性意义n抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验n 神经重复频率刺激-停停用用新新斯斯的的明明24h后后进进行行，动动作作电电位位衰减衰减10%以上为阳性以上为阳性nCT、MRI 发现胸腺瘤第二十五页，本课件共有38页疲劳实验第二十六页，本课件共有38页腾喜龙10mg静脉注射1min之后所见第二十七页，本课件共有38页重症肌无力-鉴别诊断诊断nLambert-Eaton综合征n肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤n伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌

12、营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。第二十八页，本课件共有38页Lamber-Eaton与MG的鉴别第二十九页，本课件共有38页能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病n重症肌无力n周期性麻痹n急性脊髓炎n格林-巴利综合征n脑干病变第三十页，本课件共有38页重症肌无力-治疗药物治疗n抗胆碱酯酶药物:溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）n 激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。n免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物第三十一页，本课件共有38页重

13、症肌无力-治疗n胸腺摘除：对胸腺增生效果好。n放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。n血浆置换法：用于危象处理。n免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。第三十二页，本课件共有38页MG危象危象-概念概念n急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能能维持正常换气功能危象危象n可由肺部感染或手术诱发可由肺部感染或手术诱发第三十三页，本课件共有38页MG危象危象u肌肌无无力力危危象象（myastheniccrisis）：为最常见的危象，由由由由于胆碱能不足引发的危象于胆碱能不足引发的危象于胆碱能不足引发的危象于胆碱能不足引发的危象。u胆胆碱碱

14、能能危危象象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应，由由于于胆碱能过剩引发的危象。胆碱能过剩引发的危象。u反反拗拗危危象象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效，由由于抗胆碱药失敏引发的危象于抗胆碱药失敏引发的危象第三十四页，本课件共有38页危象鉴别危象鉴别第三十五页，本课件共有38页危象的抢救危象的抢救l1.1.吸氧、调节抗吸氧、调节抗AchEAchE的剂量和方法的剂量和方法l2.2.去除诱因：去除诱因：尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染 等）；等）；停用诱发加重的药物（如洁霉素）；停用诱发加重的药物（如洁霉素）；减少激素剂量。减

15、少激素剂量。l3.3.球蛋白球蛋白：蓉生静丙 0.20.4/Kg/d 静注，连用5天l4.4.血浆交换血浆交换：每次2000ml，qod，34次l5.5.换血疗法换血疗法：放血300400ml，输血300400ml，或换血浆疗法通过以上通过以上5项措施，力争免作气管插管或气管切开项措施，力争免作气管插管或气管切开第三十六页，本课件共有38页危危象象的的抢抢救救l6.气管插管、气管切开、使用人工呼吸器气管插管、气管切开、使用人工呼吸器 指征：指征：严重的呼吸困难；严重的呼吸困难；肌注新斯的明无改善；肌注新斯的明无改善；血氧分析血氧分析PO2 50mmHg，PH 7.25l7.暂停抗暂停抗AchE剂剂3-4天天第三十七页，本课件共有38页感谢大家观看第三十八页，本课件共有38页