肾上腺疾病的外科治疗 (4)精选课件.ppt
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1、关于肾上腺疾病的外科治疗(4)第一页,本课件共有49页学习要求学习要求l1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则症的临床表现、诊断和治疗原则l2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗瘤的术前准备和治疗第二页,本课件共有49页复习思考题复习思考题l1、肾上腺疾病有哪些种类?、肾上腺疾病有哪些种类?l2、什么是原醛?其特征表现有哪些?、什么是原醛?其特征表现有哪些?l3、什么是库兴综合症?什么是库兴病?、什么是库兴综合症?什么是库兴病?其特征性表现有哪些?二者如何鉴别?其特征性表现有哪些?二者如何鉴别?l什么
2、是儿茶酚胺症?包括哪些种类?如什么是儿茶酚胺症?包括哪些种类?如何诊断?典型表现有哪些?何诊断?典型表现有哪些?l肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法?法?第三页,本课件共有49页十六世纪中期十六世纪中期 意大利外科医师意大利外科医师EustachiusEustachius发现人的发现人的肾脏上方有一类似三肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结角形帽子样的特殊结构,并绘制成图谱构,并绘制成图谱但对其功能一无所但对其功能一无所知知。第四页,本课件共有49页*18061806年年NicholNichol在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质在组织学上明确了这一结构由皮
3、质和髓质二种不同的组织构成,并称其为肾上腺二种不同的组织构成,并称其为肾上腺(Adrenal glandsAdrenal glands)。)。*18551855年年AddisonAddison首次描写肾上腺破坏性病变(首次描写肾上腺破坏性病变(TB.TB.)会引)会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。表现。第五页,本课件共有49页18561856年年Brown SequardBrown Sequard实验证实:摘除狗的这一结构(肾上腺),实验证实:摘除狗的这一结构(肾上腺),导致了狗的死亡。导致了狗的死亡。从此医学家们开始对肾上腺的功能研究从此医学家们开
4、始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣!产生浓厚的兴趣!第六页,本课件共有49页肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l位置:肾上腺位置:肾上腺位于两侧肾上位于两侧肾上极附近,左侧极附近,左侧呈新月形,右呈新月形,右侧呈三角形。侧呈三角形。第七页,本课件共有49页肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l组织学结构:组织学结构:l l皮质皮质(cortex):90%(cortex):90%l髓质髓质(medulla)(medulla)l l皮质又分为:皮质又分为:球状带球状带 束状带束状带 网状带网状带第八页,本课件共有49页肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l皮质分泌类固醇激素:皮质分泌类固
5、醇激素:l球状带分泌盐皮质激素球状带分泌盐皮质激素醛固酮醛固酮l l束状带分泌糖皮质激素束状带分泌糖皮质激素皮质醇皮质醇l l网状带分泌性激素网状带分泌性激素雄雄激素激素第九页,本课件共有49页肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l髓质占髓质占10%10%,主要,主要分泌肾上腺素和去分泌肾上腺素和去甲肾上腺素甲肾上腺素第十页,本课件共有49页肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病的疾病 皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起 皮质功能亢进皮质功能亢进皮质功能亢进皮质功能亢进 肾上腺功能肾上腺功能肾上
6、腺功能肾上腺功能 皮质增生引起皮质增生引起皮质增生引起皮质增生引起 亢进性疾病亢进性疾病亢进性疾病亢进性疾病 髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起 髓质功能亢进髓质功能亢进髓质功能亢进髓质功能亢进 髓质增生引起髓质增生引起髓质增生引起髓质增生引起 第十一页,本课件共有49页 皮脂腺瘤皮脂腺瘤 醛固酮增多症醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症皮质醇增多症 皮质增生皮质增生 性征异常症性征异常症 髓质肿瘤髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质功能亢进肾上腺髓质功能亢进 髓质增生髓质增生 髓质增生症髓质增生症肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理第十二页,本课
7、件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(Primary HyperaldosteronismPrimary Hyperaldosteronism)l l体内醛固酮自主或部分自主分泌增加,导致体内醛固酮自主或部分自主分泌增加,导致自发性肾素分泌抑制,产生以高血压、低血自发性肾素分泌抑制,产生以高血压、低血钾为特征的综合征。钾为特征的综合征。l原发病变在肾上腺者为原发病变在肾上腺者为ConnConn综合征;发生综合征;发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症(为低肾素醛固酮增多症(Low renin Low renin aldost
8、eronism)aldosteronism)第十三页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l病因及病理病因及病理病因及病理病因及病理l l1 1、肾上腺皮质腺瘤:占原醛症、肾上腺皮质腺瘤:占原醛症64%90%64%90%64%90%64%90%;l l2 2、肾上腺皮质腺癌:、肾上腺皮质腺癌:1%1%l l3 3 3 3、原发性肾上腺皮质增生:、原发性肾上腺皮质增生:0.5%0.5%l l4 4、特发性肾上腺皮质增生:占、特发性肾上腺皮质增生:占32%32%,表现为肾上,表现为肾上腺皮质微结节样增生(腺皮质微结节样增生(micronodular hyperplasiamic
9、ronodular hyperplasiamicronodular hyperplasiamicronodular hyperplasia)或)或大结节样增生(大结节样增生(macronodular hyperplasia);macronodular hyperplasia);第十四页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l5 5、糖皮质激素可抑制性原醛症:系一种、糖皮质激素可抑制性原醛症:系一种家族性遗传性疾病。特点为家族性遗传性疾病。特点为ACTHACTH分泌增分泌增加,应用糖皮质激素可抑制加,应用糖皮质激素可抑制ACTHACTH分泌,减分泌,减少醛固酮的合成分泌;少醛
10、固酮的合成分泌;l l6 6、异位分泌醛固酮的肿瘤、异位分泌醛固酮的肿瘤第十五页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l临床表现临床表现l l1 1、高血压、高血压l l2 2、低血钾:肌无力,周期性麻痹。严重、低血钾:肌无力,周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。时可引起心肌损害。第十六页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l诊断:诊断:l l典型临床表现典型临床表现l l实验室检查:低血钾、高尿钾、碱中毒、实验室检查:低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性验阴性第十七页,本课件共有49页原发性
11、醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l内分泌检查:内分泌检查:l1 1、体位试验:卧位和立位分别抽血测定、体位试验:卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、患者血醛固酮、肾素活性、18-18-羟皮质酮羟皮质酮及血钾;及血钾;l l2 2、地塞米松抑制试验、地塞米松抑制试验第十八页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l定位诊断:定位诊断:l l1 1、肾上腺、肾上腺B B超检查:准确率达超检查:准确率达70%70%l l2 2、CTCT:1cm1cm以上的肿瘤发现率以上的肿瘤发现率90%90%l l3 3、MRIMRIl4 4、核素碘化胆固醇扫描:鉴别诊断、核素碘化胆固
12、醇扫描:鉴别诊断l5 5、肾上腺静脉导管术、肾上腺静脉导管术第十九页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l治疗治疗l1 1、手术治疗:、手术治疗:一侧肾上腺切除术:肾一侧肾上腺切除术:肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌;上腺皮质腺瘤或皮质腺癌;l l一侧全切一侧全切+另一侧次全切:肾上腺皮质另一侧次全切:肾上腺皮质增生;增生;l l经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术:有经腹腔经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术:有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式径路和经腹膜后径路二种手术方式第二十页,本课件共有49页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l2 2、药物治疗、药物治疗l l适应症为:有手术禁忌的原醛
13、症、特发性肾上适应症为:有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌;能根治的皮质癌;l l常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷(mitotane,O,Pmitotane,O,P-DDD-DDD););第二十一页,本课件共有49页皮质醇增多症皮质醇增多症l lHYPERCORTISOLISMHYPERCORTISOLISMl l由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症
14、。起的一组综合症。lHarvey Cushing(1912)Harvey Cushing(1912)首先描述,亦称首先描述,亦称库欣综合征(库欣综合征(CushingCushings syndromes syndrome)l库欣病(库欣病(Cushings disease)Cushings disease)专指垂体专指垂体性皮质醇增多症性皮质醇增多症第二十二页,本课件共有49页皮质醇增多症皮质醇增多症l病因与病理病因与病理l l1 1、ACTHACTH依赖性皮质醇征依赖性皮质醇征(corticotropin-dependent Cushingcorticotropin-dependent Cu
15、shings s syndromesyndrome)l l库欣病(库欣病(Cushings diseaseCushings disease):占皮质):占皮质醇症的醇症的70%70%l异位异位ACTHACTH综合征(综合征(ectopic ectopic corticotropin syndromecorticotropin syndrome):占):占10-20%10-20%第二十三页,本课件共有49页皮质醇增多症皮质醇增多症l l2 2、ACTHACTH非依赖性皮质醇征(非依赖性皮质醇征(corticotropin-corticotropin-corticotropin-corticotr
16、opin-independent Cushingindependent Cushingindependent Cushingindependent Cushings syndrome)s syndrome)l l肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 皮脂腺瘤:皮脂腺瘤:20%20%20%20%皮脂腺癌:皮脂腺癌:5%5%l l肾上腺结节或腺瘤样增生肾上腺结节或腺瘤样增生第二十四页,本课件共有49页皮质醇增多症皮质醇增多症l l临床表现临床表现l l典型表现为:典型表现为:1 1、向心性肥胖;、向心性肥胖;、向心性肥胖;、向心性肥胖;l l2 2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹;、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹;l
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