脊髓空洞发生机制研究进展精选课件.ppt

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1、关于脊髓空洞发生机制关于脊髓空洞发生机制研究进展研究进展第一页，本课件共有44页n n 脊髓空洞症(Syringomyelia SM)是 一种进行缓慢的脊髓退行性病变，可被定义为发生于脊髓内组织或中央管的充满液体的腔隙。对于其病因，迄今争议不休。曾提出的多种学说皆有其种种不足之处。现在，一些学者提出一种新的理论，即空洞形成的力量来自于髓内组织搏动压，空洞内的液体来自于髓内组织的细胞外液体，而不是脑脊液。本文就脊髓空洞的形成机理作一综述。第二页，本课件共有44页n n一、传统学说及不足 n n 关于脊髓空洞的探讨可以追溯到300多年以前。300年的时间里提出种种学说来解释其发病机制。自18-19

2、世纪，有专家学者提出神经管闭合不全、髓内新生物、炎症、缺血、髓内出血及室管膜上皮自分泌等学说，鉴于当时的技术水平，这些学说不能给脊髓空洞提供正确的解释。自2020世纪而来，对脊髓空洞的认识逐渐转移到脑脊液的动力学上来，认为空洞的形成主要是脑脊液流动发生紊乱所致，并催生多种学说。这些学说在一定程度上有其可行性，但仍对许多问题不能给于满意解释。第三页，本课件共有44页n n1.Gardner的流体力学理论 自1969年以来Williams进行了一系列的研究，发现在咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊髓蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔

3、区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻(即向下流动受阻，而向上的流动是通畅的，小脑扁桃体起到活塞的作用)，第四页，本课件共有44页n n2.Williams4 2.Williams4 的颅内椎管内压力分离学说n n自自19691969年以来WilliamsWilliams进行了一系列的研究，发现在咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊髓蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻(即向下流动受阻,而向上的流动是通畅的小脑扁桃体起到活而向上的流动是通畅的小脑扁桃体起到活塞的作用塞的作用)，日常间歇性产生的压力波就形

4、成了颅内压跟椎管内压的分离。这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。第五页，本课件共有44页n n日常间歇性产生的压力波就形成了颅内压跟椎管内压的分离。这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。同时这种间歇性发作的脊膜外压力波沿着脊髓纵轴上下传递，中央管内的液体由于压力的不平衡而上下运动，通过“溅泼效应(the slosh effect)”使空洞不断发展，甚至形成延髓空洞。第六页，本课件共有44页n n3 3Ball and Dayan 5认为咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高,导致硬脊膜外静脉压力升高，并由此使椎管内蛛网膜下腔脑脊

5、液压力升高。由于枕大孔区梗阻，脑脊液不是进入颅内，而是沿血管外间隙进入髓内组织，从而形成空洞。n n4Aboulker 6则提出另一种观点，认为在椎管内，脊髓和神经根产生脑脊液，并通过神经背根进入髓内，由髓内灰质血管吸收或由中央管回流至脑内。由于枕大孔区梗阻，脑脊液不是进入颅内。因静脉高压的存在脑脊液不能被灰质血管吸收，从而形成空洞。第七页，本课件共有44页n n5Oldfield et al.7,Heiss et al.8,and Levy et al.9等指出：在心脏收缩期，血液进入颅内，脑脊液被置换进入椎管，心舒期脑脊液进入颅内。枕大孔区梗阻时，进入颅内的脑脊液减少，压力升高。同时由于疝

6、下的小脑扁桃体象活塞一样挤压脑脊液，使椎管内脑脊液获得较高的搏动压，压迫脑脊液沿血管外周间隙进入髓内组织，从而形成空洞。第八页，本课件共有44页n n6Levine10于2004年提出脊髓静脉淤血理论：枕大孔区梗阻时，在直立位置、咳嗽、用力等活动以及脑脊液的搏动会影响髓内压。在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚积形成空洞。第九页，本课件共有44页n n7上述学说的不足之处 Gardner和 Williams的观点不能解释在大部分病人无法证实四脑室和syrinx

7、管之间的交通；有一些空洞位于髓内组织，并不与中央管相通，空洞内液体成分并不同于脑脊液。而Ball 和和 DayanDayan、Oldfield、Aboulker 等观点的致命缺陷为空洞内压力高于蛛网膜下腔，脑脊液不能逆压力梯度进入空洞11空洞内液体成分并不同于脑脊液。Levine的观点解释了空洞压力及空洞液的观点解释了空洞压力及空洞液体来源问题，但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血体来源问题，但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血12。另外临床上，在梗阻区上下端都会发现空洞存在，。另外临床上，在梗阻区上下端都会发现空洞存在，并且空洞是一个整体并且空洞是一个整体13。第十页，本课件共有44页n n二、

8、新学说的提出及合理性二、新学说的提出及合理性 n n关于脊髓空洞的形成，Greitz认为根本原因是髓内与认为根本原因是髓内与邻近的蛛网膜下腔力量不平衡所致邻近的蛛网膜下腔力量不平衡所致14,15。由此提出髓内搏动压理论：脊髓内的搏动压相对高于邻近蛛网膜下腔的压力，脊髓与邻近的蛛网膜下腔存在一种压力不平衡，这种相对高的髓内波动压由内至外扩张脊髓组织，而形成的空腔立即被髓内细胞外组织液填充，形成空洞。这一新学说的理论基础有以下几方面组成。第十一页，本课件共有44页 1 髓内搏动压的形成 n n脑脊液流动的动力来源为颅内脑动脉的搏动，而不是来自于脑组织的波动，收缩期脑动脉的扩张是脑组织扩张的50倍倍

9、 16.。在封闭的颅内，扩张的脑动脉所占的体积需要脑脊液的置换，于是脑脊液被推出颅外。在心脏舒张期，向下流动的脑脊液反转。在正常情况下，脑脊液的搏动压传递给脊髓并且与髓内压力保持平衡。在蛛网膜下腔存在梗阻时（主要是脊髓外伤、炎症与肿瘤），上述两股力量的平衡将被打破。第十二页，本课件共有44页n n脑脊液脉冲波到达梗阻时流动受阻，脑脊液的波动压一部分通过脊髓向梗阻远端传递，一部分在梗阻区返折，进入梗阻区近段脊髓。因而在临近梗阻区的两端，髓内搏动压力就会高于附近的脑脊液博动压。脊髓组织顺压力梯度扩张，形成空洞。如果是完全梗阻，脑脊液的波动压不会向远端传递，只会返折进入梗阻区近段，这样导致髓内搏动压

10、得绝对升高，在梗阻区上端形成空洞。第十三页，本课件共有44页第十四页，本课件共有44页第十五页，本课件共有44页第十六页，本课件共有44页第十七页，本课件共有44页第十八页，本课件共有44页第十九页，本课件共有44页第二十页，本课件共有44页第二十一页，本课件共有44页n n另外，在蛛网膜下腔不完全梗阻时，还要必须考虑流体的Bernoulli定律和 Venturi现象14。Bernoulli定律强调给定流体的总机械能是不变的。这意味着流体速度的加快会减少流体的压力。因而脑脊液通过狭窄的蛛网膜下腔时速度会加快，同时脑脊液的压力会降低，导致髓内搏动压力相对性高于附近的脑脊液博动压力。Venturi

11、现象描述的是喷射的流体会对管壁产生一种吮吸的效果。这种现象在脑脊液通过狭窄的蛛网膜下腔时也会出现。其实，这两种现象并不是各自独立的，而是对同一种现象的不同描述。第二十二页，本课件共有44页n n3 空洞内液体的来源 n n空洞的压力要高于蛛网膜下腔脑脊液的压力存在由内到外的压力梯度，因而脑脊液不会由外至内逆压力梯度进入空洞。由于脊髓中央管多数已闭塞，且空洞有时并不与中央管相通，故四脑室内脑脊液也不会进入空洞。空洞内液体成分与脑脊液不同。都说明空洞内的液体不是脑脊液。第二十三页，本课件共有44页n nKlekamp17于2002年提出空洞内的液体来自于髓内细胞外液。前面提到，增高的髓内搏动压是脊

12、髓组织扩张的原因。同时，这种压力也会扰乱髓内组织的微循环，导致髓内毛细血管的滤出与吸收失衡，细胞外组织液聚集在扩张的腔隙或中央管中。液体的增多会增加髓内组织的压力，这将压迫髓内的容量小血管并减少髓内血供，导致血管阻力增加，使毛细血管的压力及超滤过能力上升。第二十四页，本课件共有44页n n积液也会减少毛细血管的面积，使其回吸收能力降低，并形成恶性循环。这样细胞外液逐渐聚集，将髓内微小腔隙转变成大的空洞，形成各式各样的脊髓空洞。不过，髓内细胞外液体的增加也许先于小腔隙的形成18。有研究证实，髓内毛细血管滤出的是少含蛋白的晶体液，与脑脊液成分不同。由于上述微循环病变，在空洞周围出现水肿、胶质增生及

13、小血管管壁增厚等症状就不难理解了。第二十五页，本课件共有44页n n4导致脊髓扩张的机理n n脊髓扩张主要是由于髓内搏动压相对升高。其机理可总结为以下5 5条条:A:A 蛛网膜下腔不完全梗阻时，增蛛网膜下腔不完全梗阻时，增高的髓内搏动压向梗阻区远端传递或向近端返折。高的髓内搏动压向梗阻区远端传递或向近端返折。B B 完全梗阻时，增高的髓内搏动压向梗阻区近端髓内返折。C VenturiC Venturi效应。D 梗阻区局部脊髓拴系时，上述原理A A、B作用增强14。E 脊髓拴系时，在脊椎弯曲部位对脊髓形成直接的机械牵张14。第二十六页，本课件共有44页第二十七页，本课件共有44页n n5对临床疾

14、病的解释 n n对各种疾病导致的脊髓空洞，髓内搏动压理论都能给出令人信服的解释。在这些疾病中，脊髓外伤、肿瘤、炎症等疾病会导致蛛网膜下腔的梗阻，因而可用原理A、B、C来解释。不完全梗阻时，脑脊液下传受阻，脑脊液搏动压一部分经脊髓向梗阻区远端传递，一部分返折进入梗阻区近端。第二十八页，本课件共有44页n n同时，梗阻区脑脊液流速加快，可达8/秒14，因而还要考虑流体的Venturi效应，这样临床上脊髓外伤病人常常在病变两端都有空洞13。如果是椎管内肿瘤，梗阻范围较大一些，则搏动压不易下传，只能返折进入近端，形成梗阻区近端空洞。这揭示了椎管内肿瘤并发空洞以颈段多见的原因19。第二十九页，本课件共有

15、44页n n如果存在脊髓拴系系则原理D、F可加速空洞的发展。可加速空洞的发展。对于对于Chiari畸形所并发的空洞，其原因主要有原理C C来解释。这与蛛网膜下腔存在固定的梗阻区不同。疝下的小脑扁桃体在枕大孔区形成一动力性梗阻，在心动周期过程中，小脑扁桃体大幅度的上下运动推动脑脊液形成脉冲样的压力波。这种压力超过正常的脑脊液波动压，推动脑脊液向远端传递。在这种情况下，蛛网膜下腔一些不明显的狭窄就会变成已明显的梗阻。第三十页，本课件共有44页n n如颈膨大、腰骶膨大及神经根、齿状韧带等组织。导致如颈膨大、腰骶膨大及神经根、齿状韧带等组织。导致VenturiVenturi现象发生，空洞出现。因而现象

16、发生，空洞出现。因而ChiariChiari畸形所并发的空洞畸形所并发的空洞并不局限于颈段，而是会出现在椎管的任何节段。但以上并不局限于颈段，而是会出现在椎管的任何节段。但以上中颈段多见，而颈段的颅内部分较少见，这是由于向下运中颈段多见，而颈段的颅内部分较少见，这是由于向下运动的小脑扁桃体施加一反作用力造成的。如果动的小脑扁桃体施加一反作用力造成的。如果VenturiVenturi效应效应的影响大于这一反作用力，则会导致颅内颈段出现空洞。的影响大于这一反作用力，则会导致颅内颈段出现空洞。第三十一页，本课件共有44页n n有时在枕大孔处存在蛛网膜粘连，形成完全或不完全梗阻，从而形成空洞，这可用原

17、理A、B来解释。另外，Chiari畸形所导致的脑与脊髓的顺应性降低50%左右,这大大加强了颅内和上颈段脑脊液的压力，分别达2.3 mmHg、4 mmHg。在收缩期，颅内、上颈段脑脊液的压力可达20Hg、10 mmHg20。第三十二页，本课件共有44页n n因而由于小脑扁桃体的强有力的向下推动，把颈段蛛网膜下腔变成一个高压装置。这增强的压力被扩张的鞘囊所吸收，并很快通过鞘囊回缩释放出来，这回缩的鞘囊也会加快脑脊液的流速促使空洞形成。另外，空洞形成后，局部脊髓增粗，导致蛛网膜下腔梗阻，加强空洞形成，形成恶性循环，促使空洞扩展。第三十三页，本课件共有44页n n总之，新理论的提出回答了临床上许多疑问

18、。是迄今为止比较有说服力的一种新理论。第三十四页，本课件共有44页n n个人体会个人体会：综上所述，脊髓空洞的发生也许可以理解颅、脊的顺应性下降所致。可以看出，空洞形成的根源力量在于心脏搏动，在心脏收缩期，血液充盈大脑，为了保持颅内容积平衡，脑脊液流速加快被置换颅外，正常情况下，脑脊液的搏动压均匀地分布于脊髓与蛛网膜下腔，不会诱发空洞发生。第三十五页，本课件共有44页n n在在chiarichiari畸形患者，脑的顺应性下降，在心脏收缩期，畸形患者，脑的顺应性下降，在心脏收缩期，仅脑脊液被置换到脑外是不够的，小脑扁桃体与脑脊液仅脑脊液被置换到脑外是不够的，小脑扁桃体与脑脊液一同被挤出颅外以代偿

19、顺应性下降，而小脑扁桃体则充一同被挤出颅外以代偿顺应性下降，而小脑扁桃体则充当气缸活塞，把颅腔不能承受的能量传递给脑积液，于当气缸活塞，把颅腔不能承受的能量传递给脑积液，于是高动能的脑脊液在椎管快速流动，诱发空洞形成，使是高动能的脑脊液在椎管快速流动，诱发空洞形成，使能量释放并消散于扩张的脊髓能量释放并消散于扩张的脊髓空洞中。因而我们是否可以这么理解：chiari畸形患者中，后颅窝的狭小使脑顺应性下降，而脊髓的顺应性是正常的，于是髓内空洞的形成相当于扩大了颅腔的体积。第三十六页，本课件共有44页n n关于chiari畸形老年患者问题第三十七页，本课件共有44页第三十八页，本课件共有44页第三十九页，本课件共有44页第四十页，本课件共有44页n n关于梗塞程度与脊髓空洞形成问题第四十一页，本课件共有44页第四十二页，本课件共有44页第四十三页，本课件共有44页感感谢谢大大家家观观看看第四十四页，本课件共有44页