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1、关于癫痫病的基本关于癫痫病的基本常识有哪些常识有哪些第一页,本课件共有34页小儿癫痫 癫痫的基本特点癫痫的基本特点癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱,可表现为运动、感觉、意识、精神能紊乱,可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型,但以运动性发作最常见。作类型,但以运动性发作最常见。任何类型的癫痫发作都具有长期性任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢慢性性)、发作性和重复性等基本特点。、发作性和重复性等基本特点。第二页,本课件共有34页小儿癫痫 癫痫发病率和患病率癫痫发病率和患病率多多
2、数数国国家家的的癫癫痫痫年年发发病病率率在在20-50/10万万(0.2-0.5)间间。我我国国六六大大城城市市调调查查为为35/10万万(0.35),小小儿儿为为46/10万万(川川东东地地区区)。大大多多数数国国家家的平均患病率的平均患病率3.5-4.8,我国为,我国为4.6。第三页,本课件共有34页小儿癫痫 一一 癫痫的分类癫痫的分类(一一)按发作类型分类按发作类型分类(二二)参照国际抗癫痫联盟参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫提出的癫痫及癫痫综合征分类及癫痫综合征分类(三三)按可能的病因学分类按可能的病因学分类http:/http:/http:/ 限局性运动性发作:包括单纯限局性
3、运动限局性运动性发作:包括单纯限局性运动发作、杰克森发作、杰克森(Jackson)发作等。发作等。限局性感觉性发作:包括躯体感觉性发限局性感觉性发作:包括躯体感觉性发作或特殊感觉性作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕如视、听、嗅、味、眩晕等等)发作。发作。第六页,本课件共有34页小儿癫痫 限局性植物神经性发作。限局性植物神经性发作。限局性精神症状性发作:包括失语、限局性精神症状性发作:包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱紊乱。(2)复杂部分性发作复杂部分性发作 精神行为症状伴随有不同程度意识障碍,精神行为症状伴随有不同程度意识障碍,包括自动症
4、。包括自动症。第七页,本课件共有34页小儿癫痫 2.全身性全身性(广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性)发作发作(1)强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(即大发作即大发作);(2)强直性发作;强直性发作;(3)阵挛性发作;阵挛性发作;(4)失神发作;失神发作;(5)肌阵挛发作,包括婴儿痉挛;肌阵挛发作,包括婴儿痉挛;(6)失张力发作失张力发作 3.其他其他 包括分类不明的各种发作包括分类不明的各种发作第八页,本课件共有34页小儿癫痫(二二)参照国际抗癫痫联盟参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的提出的癫痫及癫痫综合征分类癫痫及癫痫综合征分类此种分类同时考虑其临床多种特征,包括此种分类同时考虑其临床多种特征,
5、包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。制定防治措施和预后估计。第九页,本课件共有34页小儿癫痫(三三)按可能的病因学分类按可能的病因学分类1特发性:特发性:c遗传性;遗传性;c隐原性脑内结构异常隐原性脑内结构异常(如轻度的发生如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等生等)。2症状性症状性(继发性继发性)第十页,本课件共有34页小儿癫痫 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容完整的诊断内容 癫痫:应同时指明发作类型或其综合症、病因、癫痫:应同时指明发作类
6、型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。伴随的其他神经系统异常。如:如:癫痫癫痫 大发作大发作 继发性继发性 伴有智力低下伴有智力低下 癫痫癫痫 中央颞区棘波灶中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫小儿良性癫痫 第十一页,本课件共有34页小儿癫痫小儿癫痫诊断的主要步骤小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史:可靠而详细的病史:发作情况;病后抗癫发作情况;病后抗癫痫药物治疗情况;癫痫和惊厥家族史(产伤痫药物治疗情况;癫痫和惊厥家族史(产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史)。其它惊厥疾病史)。体格检查:体格检查:头围、智力和运动发育评价、头围、智力
7、和运动发育评价、定位体征。定位体征。第十二页,本课件共有34页小儿癫痫 实验室检查:实验室检查:脑电图脑电图(EEG):癫痫样波;背景活动异癫痫样波;背景活动异常。常。发作间期发作间期EEG阳性率阳性率:始终有始终有20-25%的癫的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到使阳性率提高到90-95%。电视监测中,若。电视监测中,若见到见到“癫痫样临床发作癫痫样临床发作”但缺少发作期图形但缺少发作期图形或脑电图变化,则癫痫发作可能性很小。或脑电图变化,则癫痫发作可能性很小。第十三页,本课件共有34页小儿癫痫脑电地形图脑电地形图 不能确认癫痫样
8、图形,故对癫不能确认癫痫样图形,故对癫痫诊断无直接帮助。痫诊断无直接帮助。其他:其他:主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学(如主要包括影像学(如CT、MRI等)腰穿或血等)腰穿或血液生化检查。液生化检查。第十四页,本课件共有34页小儿癫痫鉴别诊断鉴别诊断与其他非癫痫发作性疾病鉴别与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥:高热惊厥:单纯性单纯性 复杂性复杂性(15分钟分钟发作、局限性发作、丛集式发作)发作、局限性发作、丛集式发作)偏头痛:偏头痛:常有阳性家族史,伴随的植物常有阳性家族史,伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏
9、头痛等位症。偏头痛等位症。第十五页,本课件共有34页小儿癫痫 屏气发作:屏气发作:哭闹时发作,意识丧失、呼哭闹时发作,意识丧失、呼吸暂停伴青紫,吸暂停伴青紫,EEG正常。正常。婴儿习惯性擦腿:婴儿习惯性擦腿:无意识障碍、面潮红,无意识障碍、面潮红,可人为中断、可人为中断、EEG正常。正常。睡眠障碍:睡眠障碍:夜惊、梦魇、梦游等。夜惊、梦魇、梦游等。EEG正常。正常。癔癔 病:病:明显的精神色彩和夸张。明显的精神色彩和夸张。EEG正正常,暗示治疗有效常,暗示治疗有效。第十六页,本课件共有34页小儿癫痫 秽语抽动症:秽语抽动症:挤眉弄眼、耸肩等肌挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐,群快速抽搐,EEGEE
10、G。慢性复发性腹痛:慢性复发性腹痛:幽门螺旋杆菌感染。幽门螺旋杆菌感染。第十七页,本课件共有34页三、癫痫的治疗三、癫痫的治疗第十八页,本课件共有34页小儿癫痫(一一)抗癫痫药物治疗抗癫痫药物治疗是当前对癫痫治疗的主要手段。是当前对癫痫治疗的主要手段。1 1用药原则用药原则用药原则用药原则(1)尽早治疗:尽早治疗:越早开始规则治疗,其成越早开始规则治疗,其成功率越高。但对首次发作者,若非严重发作,功率越高。但对首次发作者,若非严重发作,且不存在中枢神经发育异常,可等待第二次且不存在中枢神经发育异常,可等待第二次发作后再用药。发作后再用药。(2)根据发作类型选药根据发作类型选药。第十九页,本课件
11、共有34页小儿癫痫(3)除部分顽固病例或混合发作者除部分顽固病例或混合发作者(约占约占25%)外,外,尽量只用一种抗癫痫药物尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控控制发作。制发作。(4)从小剂量开始,从小剂量开始,依据治疗效果、病人适依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。最大疗效或最大血浓度时为止。常用抗癫痫药物:常用抗癫痫药物:(一)常规抗癫痫药一)常规抗癫痫药第二十页,本课件共有34页第二十一页,本课件共有34页小儿癫痫(二)(二)新一代抗癫痫药物新一代抗癫痫药物第二十二页,本课件共有34页小儿癫痫(5)坚持
12、长期规则服药坚持长期规则服药。以保证稳定血浓度。一般应以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作在服药后完全不发作2-4年,年,又经又经1/2-1年逐渐减量过程年逐渐减量过程才能停药。才能停药。第二十三页,本课件共有34页小儿癫痫不同发作类型的疗程也不相同不同发作类型的疗程也不相同:失神发作失神发作:停止发作停止发作2年,年,EEG转正常即可减转正常即可减量停药。量停药。复杂性部分发作、复杂性部分发作、LGS:停止发作后停止发作后4年。年。脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止发作停止1-2年年即可逐渐减量停药。即可逐渐减量停药。青春期青春期来临易致癫痫复发与加重,应避免减
13、来临易致癫痫复发与加重,应避免减量和停药。量和停药。第二十四页,本课件共有34页小儿癫痫(6)换药要慎重。换药要慎重。若要若要否定一种药物疗效否定一种药物疗效,必须确认该药已达,必须确认该药已达有效血浓度,并排除联合用药中药物相互作用有效血浓度,并排除联合用药中药物相互作用的影响。的影响。换药换药时,应待新药达稳态血浓度时,应待新药达稳态血浓度(约约5个半个半衰期衰期)后再停旧药。后再停旧药。第二十五页,本课件共有34页小儿癫痫 癫痫持续状态及抢救癫痫持续状态及抢救1癫痫持续状态定义:癫痫持续状态定义:一次癫痫发作持一次癫痫发作持续时间超过续时间超过30分钟,或连续两次发作,其分钟,或连续两次
14、发作,其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分分钟者。钟者。第二十六页,本课件共有34页小儿癫痫2抢救:抢救:首先以首先以安定安定(DZP)和和羟安定羟安定(LZP)。前者每次。前者每次0.25-0.5mg/kg,必要时,必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当,但体内药效维持时间与安定相当,但体内药效维持时间(15-24小时小时)远较远较DZP(15-30分钟分钟)长。发作控制后长。发作控制后肌注苯巴比妥肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。天。第二十七页,本课件共有34页小儿癫痫 用药中注意用
15、药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制的体质性呼吸抑制和大剂量和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。可能引起的呼吸抑制和低血压。对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等等。第二十八页,本课件共有34页小儿癫痫 癫痫的外科治疗癫痫的外科治疗1病例选择:病例选择:(1)药物难以控制的癫痫,平均每周仍有一药物难以控制的癫痫,平均每周仍有一次以上发作者次以上发作者;(2)局限性癫痫,局限性癫痫,其病灶可以切除又不致产生其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者,如肿瘤或其他病变:严重神经功能障碍者,如肿瘤或其他病变:(3)患者年龄,患者年龄,一般认为一般认为12
16、-30岁最好,但近岁最好,但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。第二十九页,本课件共有34页小儿癫痫2手术禁忌症:手术禁忌症:(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者;术后会导致更严重的脑功能障碍者;(2)智低智低(IQ70,或活动性精神病,或活动性精神病);(3)大脑慢性进行性疾病。大脑慢性进行性疾病。第三十页,本课件共有34页小儿癫痫3手术方式:手术方式:(1)癫痫病灶切除术:癫痫病灶切除术:颞前叶切除术:颞前叶切除术:是治疗颞叶癫痫是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后的一种经典手术。术后90%以上发作以上发作减轻,减轻,55%发作控制;发作控制;选择性杏仁
17、核海马切除术:选择性杏仁核海马切除术:大多大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区,数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区,术后术后87%发作减轻,发作减轻,62%消失;消失;第三十一页,本课件共有34页小儿癫痫 颞叶以外皮层切除术:颞叶以外皮层切除术:是治疗其是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法,平均他脑区局灶性癫痫的基本方法,平均有效率有效率71%,发作消失,发作消失43.2%;大脑半球切除术:大脑半球切除术:婴儿偏瘫伴顽婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一综合征、一侧半球严重病变,且药物治疗无效者。侧半球严重病变,且药物治疗无效者。术后癫痫控制者术后癫痫控制者77.3%,减轻者,减轻者18.2%;第三十二页,本课件共有34页小儿癫痫(2)不切除癫痫灶的替代手术不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切断术:胼胝体切断术:此种方法已得世此种方法已得世界公认,其理论依据是胼胝体是癫痫放界公认,其理论依据是胼胝体是癫痫放电从一侧半球扩散至另一侧半球的主要电从一侧半球扩散至另一侧半球的主要通路,适合于严重癫痫脑病,多灶性癫通路,适合于严重癫痫脑病,多灶性癫痫等。有效率痫等。有效率50%左右;左右;第三十三页,本课件共有34页感谢大家观看第三十四页,本课件共有34页
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