蛋白质的分解代谢 (3)精选课件.ppt

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1、目目 录录关于蛋白质的分解代谢(3)第一页，本课件共有76页目目 录录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节第二页，本课件共有76页目目 录录一、一、蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。

2、能量由蛋白质提供。第三页，本课件共有76页目目 录录二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)通过摄入氮与排出氮之间的关系，通过摄入氮与排出氮之间的关系，反映体内蛋白反映体内蛋白质合成与分解代谢情况质合成与分解代谢情况。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）蛋白质蛋白质合成代谢合成代谢旺盛旺盛 氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）蛋白质蛋白质分解为主分解为主第四页，本课

3、件共有76页目目 录录2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。第五页，本课件共有76页目目 录录

4、蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第六页，本课件共有76页目目 录录第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins第七页，本课件共有76页目目 录录一、一、蛋白质的消化

5、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。第八页，本课件共有76页目目 录录消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键作，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第九页，本课件共有7

6、6页目目 录录（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽

7、酶。第十页，本课件共有76页目目 录录氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽的作用，例如氨基肽酶酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。第十一页，本课件共有76页目目 录录二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收

8、机制：耗能的主动吸收过程第十二页，本课件共有76页目目 录录氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞胞内内，Na+再再由钠泵排出细胞。由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第十三页，本课件共有76页目目 录录三、三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多

9、有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)第十四页，本课件共有76页目目 录录（一）胺类（一）胺类(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺第十五页，本课件共有76页目目 录录 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构与神

10、经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺第十六页，本课件共有76页目目 录录 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。生异常抑制。第十七页，本课件共有76页目目 录录（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌

11、肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，可以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是减少氨的吸收，这是酸性灌肠酸性灌肠的依据。的依据。第十八页，本课件共有76页目目 录录（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚第十九页，本课件共有76页目目 录录第第 三三 节节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第二十页，本课件共有76页目目 录录氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食食物

12、物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第二十一页，本课件共有76页氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮

13、化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录第二十二页，本课件共有76页目目 录录二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 第二十三页，本课件共有76页目目 录录（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮

14、酮酸酸得得到到此此氨氨基基生生成成相相应应的的氨氨基基酸酸的过程。的过程。第二十四页，本课件共有76页目目 录录 2.2.反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用。大多数氨基酸可参与转氨基作用。第二十五页，本课件共有76页目目 录录 3.转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。后的指标之一。第二十六页，本课件共有76页目目 录录转氨基作用不仅是体内多数氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需

15、氨基酸的重要途径。成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。4.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义5.缺点缺点第二十七页，本课件共有76页目目 录录（二）（二）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用能够彻底脱氨能够彻底脱氨催化酶：催化酶：谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸NHNH3 3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（仅限于谷氨酸仅限于谷氨酸）第二十八页，本课件共有76页目目 录录（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过酮

16、酸的过程。程。定义定义第二十九页，本课件共有76页目目 录录转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式脱氨基的主要方式，也是，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。第三十页，本课件共有76页目目 录录（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸

17、代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在此种方式主要在肌肉肌肉组织进行。组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)第三十一页，本课件共有76页目目 录录第第 四四 节节氨氨 的的 代代 谢谢 Metabolism of Ammonia第三十二页，本课件共有76页目目 录录氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常

18、人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。第三十三页，本课件共有76页目目 录录一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.1.血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨

19、酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第三十四页，本课件共有76页目目 录录2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。第三十五页，本课件共有76页目目 录录二、氨的转运二、氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程反应

20、过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第三十六页，本课件共有76页丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环葡葡萄萄糖糖目目 录录第三十七页，本课件共有76页目目 录录2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +N

21、H3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。第三十八页，本课件共有76页目目 录录 三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Hen

22、seleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环循环。第三十九页，本课件共有76页目目 录录1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行第四十页，本课件共有76页目目 录录2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基

23、甲酰磷酸第四十一页，本课件共有76页目目 录录3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第四十二页，本课件共有76页目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第四十三页，本课件共有76页目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸第四十四页，本课件共有76页鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸

24、氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录第四十五页，本课件共有76页目目 录录（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 分子氨分子氨，一个来自于游离氨，另一个来，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。自天冬氨酸。过程：先在过程：先在线粒体线粒体中进行，再在中进行，再在胞液胞液中进行。中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个

25、高能磷酸键。个高能磷酸键。第四十六页，本课件共有76页目目 录录（四）意义（四）意义 体内彻底解除氨毒的主要方式体内彻底解除氨毒的主要方式血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。肝性昏迷。肝性昏迷第四十七页，本课件共有76页目目 录录TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3

26、脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制第四十八页，本课件共有76页目目 录录四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类第四十九页，本课件共有76页目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸和氧化磷酸化彻底氧化为化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。第五十页，本课件共有76页琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或

27、糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C目目 录录第五十一页，本课件共有76页目目 录录 五、氨基酸脱

28、羧基作用五、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶 氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第五十二页，本课件共有76页目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。制作用。第五十三页，本课件共有76页目目 录录（二）（二）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色

29、氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。第五十四页，本课件共有76页目目 录录（三）组胺（三）组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。分泌。第五十五页，本课件共有76页目目 录录（四）牛磺酸（四）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸

30、的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2第五十六页，本课件共有76页目目 录录（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、

31、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速酶速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。第五十七页，本课件共有76页目目 录录第第 四四 节节 特殊氨基酸的代谢特殊氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第五十八页，本课件共有76页目目 录录一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸分解代谢过程中产生的某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一个碳原子只含有一个碳原子的活性基团，称为的活性基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。第五十九页，本课件共有76页目目 录录种类种类甲基

32、甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基亚氨甲基(formimino)-CH=NH 第六十页，本课件共有76页目目 录录（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第六十一页，本课件共有76页目目 录录 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4

33、N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第六十二页，本课件共有76页目目 录录一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢第六十三页，本课件共有76页目目 录录（四）一碳单位的生理功能（四）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来第六十四页，本课件共有76页目目

34、 录录 二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸第六十五页，本课件共有76页目目 录录（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)第六十六页，本课件共有76页目目 录录甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAMSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体第六十七页，本课件共有76页目目 录录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代

35、谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第六十八页，本课件共有76页目目 录录2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPSPAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸根的供体是体内硫酸根的供体第六十九页，本课件共有76页目目

36、 录录 三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸第七十页，本课件共有76页目目 录录（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第七十一页，本课件共有76页目目 录录1.苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，

37、苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第七十二页，本课件共有76页目目 录录2.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成第七十三页，本课件共有76页目目 录录l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化化合成黑色素。合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。第七十四页，本课件共有76页目目 录录3.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。阻，可出现尿黑酸症。第七十五页，本课件共有76页目目 录录（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 第七十六页，本课件共有76页