新生儿缺氧缺血性脑病新.ppt
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1、新生儿缺氧缺血性新生儿缺氧缺血性脑病新病新第 一 讲新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病 hypoxie-ischemic encephalopathy,HIE)是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命,并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。围产期窒息是本症的主要病因。但凡造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍,使血氧浓度降低者均可造成窒息围产期窒息围产期窒息宫内窒息 50%娩出过程中窒息 40%先天疾病10%妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。血或休克等。胎盘早剥、前置
2、胎盘、胎盘功能不良或构造异常胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或构造异常等。等。宫内发育缓慢、早产儿、过期产、先天畸形等。宫内发育缓慢、早产儿、过期产、先天畸形等。如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。如滞产、急产、胎位异常,手术或应用麻醉药等。如滞产、急产、胎位异常,手术或应用麻醉药等。如反复呼吸暂停、如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰、心动过缓、重症心力衰竭、竭、休克及红细胞增多症等。休克及红细胞增多症等。大脑半球血流减少大脑前、中、后动脉的边缘带(矢状旁区及其下白质)受损代谢最旺盛部位血流增加基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流增加丘脑、脑干受损丘脑、脑干受
3、损 大脑皮层、甚至其他器官发生缺血损伤缺氧缺血加重脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性缺氧为急性完全性脑脑脑脑血血血血流流流流改改改改变变变变脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高血压高 血压低血压低压力被动性脑循环压力被动性脑循环缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流过度灌注脑血流减少脑血流减少 颅内出血颅内出血缺血性脑损伤缺血性脑损伤脑脑脑脑血血血血管管管管自自自自主主主主调调调调节节节节功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍缺 氧脑组织无氧酵解增加组织中乳酸堆积三磷酸腺苷 产生减少钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常能量衰竭 Na+、水进入细胞内细胞毒性脑水肿Ca2+内
4、流脑细胞损伤受受CaCa2+2+调节的酶被激活(磷脂酶、蛋白酶)脑细胞完整性及通透性破坏脑脑脑脑组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢改改改改变变变变引起神经元引起神经元坏死坏死诱导诱导Na+和和Ca2+内流内流缺氧缺血缺氧缺血细胞肿胀、凋亡、坏死细胞肿胀、凋亡、坏死过度激活突触后的过度激活突触后的谷氨酸受体谷氨酸受体突触前神经元释放突触前神经元释放大量谷氨酸大量谷氨酸谷氨酸回摄取机能受损谷氨酸回摄取机能受损再摄取能力降低再摄取能力降低突触间隙内谷氨酸大量堆积突触间隙内谷氨酸大量堆积兴兴兴兴奋奋奋奋性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的神神神神经经经经毒毒毒毒性性性性白细胞的粘附及渗出加剧脑缺氧缺
5、血损伤 缺氧缺血脑氧化再灌注的恢复可激活需氧的黄嘌呤氧化酶和环加氧酶 微血管内皮细胞内引发自由基生成途径 白细胞和血小板堵塞微血管 血管收缩以及内皮细胞的损伤 自由基大量生成自自自自由由由由基基基基导导导导 致致致致脑脑脑脑损损损损伤伤伤伤病病理理根根底底缺氧缺血性损伤脑 水 肿神经元坏死脑血管梗塞脑白质软化缺 氧缺 血 ATP ATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿,两者皆可两者皆可压迫血管加重缺氧缺血。脑水肿可见前囟隆起、骨缝加宽、脑回扁宽、脑沟压迫血管加重缺氧缺血。脑水肿可见前囟隆起、骨缝加宽、脑回扁宽、脑沟变浅变浅及脑
6、室腔变窄。重者可导致脑疝形成,危及生命。及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成,危及生命。缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死,导致脑回萎缩,胶质纤缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死,导致脑回萎缩,胶质纤维增生。维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥,足月儿多见。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥,足月儿多见。缺氧性后基底节和丘脑受损,神经元大量脱失、神经胶质增生,并有髓缺氧性后基底节和丘脑受损,神经元大量脱失、神经胶质增生,并有髓鞘过度形成,影像上出现大理石样改变,临床上表现锥体外系功能失调,肌鞘过度形成,影像上出现大理石样改变,临床上表现锥体外系功能失调
7、,肌张力障碍、手足徐张力障碍、手足徐动与此有关。动与此有关。矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑堵塞。临床上出现近侧肢体累及为主、矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑堵塞。临床上出现近侧肢体累及为主、上肢重上肢重于下肢的痉挛性瘫痪,也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。于下肢的痉挛性瘫痪,也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。这种缺血性损伤在早产儿多见,病变是位于侧脑室周围的深部白质区出这种缺血性损伤在早产儿多见,病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死,软化面积大时可液化成囊,称空洞脑。临床表现为下肢为主现软化和坏死,软化面积大时可液化成囊,称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪,可的痉挛性瘫痪
8、,可伴有智力低下。伴有智力低下。一多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。二不同程度的意识障碍,轻型仅有激惹或嗜睡;重型明显抑制、昏迷。三前囟饱满、骨缝别离、头围增大,有脑水肿表现。四惊厥:多见于中、重型病例,惊厥可为不典型局灶或多灶性,阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等,多在生后24小时发作,24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。五肌张力增高或减低。六原始反射异常:如拥抱反射过分活泼、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。七重症病例出现中枢性呼吸衰竭,有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床病症以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要,是区别脑病严重程
9、度和后遗症主要指标。HIE HIE 临床分度临床分度分 度轻 度中 度重 度意 识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低 松软原始反射拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊 厥无常有频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大前囱张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后 兴奋症状在24小时内最明显,3天内渐消失,预后好 症状多在1周末消失,10天后仍不消失者可能有后遗症 病死率高,多在1周内死亡,存活症状可持续数周,后遗症可能性大一有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现胎心 支 持 治 疗 1a.维持良好的通气功能支持疗法的中心 保持PaO2
10、6080mmHg PaCO2和pH在正常范围 防止PaO2过高或PaCO2过低 b.维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施 防止脑灌注过低或过高 低血压可用多巴胺,从小剂量开场 可同时加用多巴酚丁胺c.维持血糖在正常高值保持神经细胞代谢所需能源 输糖速率通常为68mg(kgmin)监测血糖,根据血糖值调整输糖速率 亚低温治疗 2 a.适用于中度以上脑损伤患者;b.缺氧缺血后6h内开场,持续48h以上,重度损伤可延长;c.选择性头部降温,目标温度3234,重度损伤可更低。控制惊厥 3 a.a.苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥 负荷量负荷量负荷量负荷量15-20mg/kg15-20mg/kg
11、,缓慢静推,缓慢静推,缓慢静推,缓慢静推 假设不能控制惊厥假设不能控制惊厥假设不能控制惊厥假设不能控制惊厥11小时后加小时后加小时后加小时后加10mg/kg10mg/kg 12 122424小时后给维持量,每日小时后给维持量,每日小时后给维持量,每日小时后给维持量,每日3 35mg/kg5mg/kg b.b.安定安定安定安定 顽固性抽搐者加用顽固性抽搐者加用顽固性抽搐者加用顽固性抽搐者加用 每次每次每次每次0.10.1 0.3mg/kg 0.3mg/kg,静脉滴注,静脉滴注,静脉滴注,静脉滴注 c.10%c.10%水合氯醛水合氯醛水合氯醛水合氯醛 50mg/Kg 50mg/Kg 灌肠灌肠灌肠灌
12、肠 控制脑水肿 4 a.a.控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg b.b.降低颅内压 首选呋塞米 每次1mg/kg 严重者用甘露醇 每次,静注每46小时1次,连用35天 c.c.一般不主张用糖皮质激素 营养脑细胞 5 a.脑蛋白水解物 b.神经节苷酯 c.神经生长因子 d.脑白质发育不良者赖氨酸 e.低分子右旋糖酐改善脑循环体能康复训练康复训练病病情情稳稳定定智能促进脑功促进脑功能恢复减能恢复减少后遗症少后遗症与病情严重程度、抢救是否正确及时有关病情严重1、惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间 超过1周2、脑电图持续异常者预后差智力障碍运动障碍癫痫等后遗症提示不良预后的因素有:重度HI
13、E;出现脑干病症:如瞳孔和呼吸节律的改变;惊厥出现早、发作频繁,药物不能控制。治疗一周后病症仍未好转。脑电图明显异常,颅脑B超和CT有-级脑室 内出血,脑实质有大面积缺氧缺血性改变,后 期出现软化囊腔空洞等。合并全身多脏器功能衰竭。该病无特效治疗方法,应着力预防胎儿宫内窘迫,并提高新生儿窒息复苏水平。一在分娩过程中要严密监护胎儿心率,及早发现宫内窘迫,选择最正确方式尽快完毕分娩。二生后窒息的新生儿,应争分夺秒地建立有效呼吸和完善的循环功能,尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。三窒息复苏后的新生儿要密切观察神经病症和监护各项生命体征,一旦发现有异常神经病症如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引
14、出,便应考虑本病的诊断,及早给予治疗,以减少存活者中后遗症的发生率。一保证足够的营养和热卡,不能自行吸吮者可鼻饲。二恢复期可进展肢体按摩、被动操、视听觉训练等康复锻炼。三关注患儿运动、智能发育,注意有无肌张力和姿势的异常,早期发现脑瘫、智力低下等后遗症并进展干预。第 二 讲小 儿 脑 性 瘫 痪 脑性瘫痪,简称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进展性脑损伤及发育缺陷所致的中枢运动障碍及姿势异常为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等病症。是引起小儿机体运动残疾 的 主 要 疾 病 之
15、 一。据 不 完 全统 计 国 内 发 病 率 为1.5 1.8。定定义义1.出生前因素:先天性感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良、妊高症及遗传因素引起的脑发育不良或脑发育畸形2.出生时因素:早产、过期产、多胎、低出生体重、窒息、产伤、缺血缺氧性脑病等3.出生后因素:新生儿期各种感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等 早期病症1新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳、睡眠困难或嗜睡。2喂养时进食、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。3感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。4生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3个月仍无站立表示或迈步者,既
16、要疑心小儿脑瘫。5过“百天的婴儿尚不能抬头,45月挺腰时头仍摇摆不定。早期病症6 一 般 生 后3月内婴儿可握拳不张开,如4个 月 仍有 拇 指 内 收,手 不 张 开 应 疑 心 小 儿 脑 瘫。7正常婴儿应在35月时看见物体会伸手抓,假设5月后还不能者疑为小儿脑瘫。8一般生后46周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿 表 情 冷 淡,手 足 徐 动 型 常 呈 愁 眉 苦 脸 的 样 子。9 肌 肉 松 软 不 能 翻 身,动 作 徐 缓。触摸 小 儿 大 腿 内 侧,或 让 小 儿 脚 着 床 或 上下跳动时,出现下肢伸展穿插。早期病症10僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,
17、大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。11过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻 身。痉 挛 性 双 瘫 的 婴 儿,坐 稳 前 可 出现 双 下 肢 僵 硬,像 芭 蕾 舞 演 员 那 样 的 足尖站立。主要病症1 1运动障碍运动障碍 运动自我控制能力差,严重的那么双手不会抓东西,双脚运动自我控制能力差,严重的那么双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀的咀嚼和吞咽。嚼和吞咽。2 2姿势障碍姿势障碍 各种姿势异常,姿势的稳
18、定性差,各种姿势异常,姿势的稳定性差,3 3个月仍不能头部坚直,习个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子洗手时惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子洗手时不易将拳头掰开。不易将拳头掰开。3 3智力障碍智力障碍 智力正常的孩子约占智力正常的孩子约占1/41/4,智力轻度、,智力轻度、中度缺乏的约占中度缺乏的约占1/21/2,重度智力缺乏的约,重度智力缺乏的约占占1/41/4。主要病症4语言障碍 语言表达困难,发音不清或口吃。5视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏区分困难最为多见。6生长发育障碍 身材矮小,发育缓慢。7牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有
19、时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。主要病症8 8情绪和行为障碍情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。强迫、自伤、侵袭行为。9 9癫痫癫痫 有有39%39%50%50%的脑瘫儿童由于大脑内的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。重度低下的孩子。脑瘫婴儿6个月以内的早期诊断标准:这是肌张力低下的病症,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,那么可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。这是肌张力亢进的病症,在一个月时即可见到
20、。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反响迟钝,6个月时叫名字无反响,可诊断为智力低下。头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。5.体重增加不良、哺乳无力脑瘫婴儿6个月以内的早期诊断标准:6.6.固定姿势固定姿势 往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。7.7.不笑不笑 如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。8.8.手握拳手握拳 如 果 4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义。9.9.身体扭转身体扭转 34个月的婴儿如有身体扭转,往往提示垂体外系损伤
21、。10.10.头不稳定头不稳定 如3个月时俯卧时不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。脑瘫婴儿6个月以内的早期诊断标准:3 34 4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在。损伤的存在。如如4 45 5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。6 6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期状,但在婴儿后半期6 61212个月较明显。个月较明显。V ojt
22、a姿势反射早期诊断标准 V V o oj jt ta a姿姿势势反反射射是是 V V o oj jt ta a博博士士用用于于早早期期诊诊断断脑脑瘫瘫的的七七种种姿姿势势反反射射的的总总称称。所所谓谓姿姿势势反反射射,是是指指婴婴儿儿身身体体在在空空间间的的位位置置发发生生变变化化时时所所采采取取的的应应答答反反响响及及自自然然动动作作。其其根根本本中中枢枢位位于于中中脑脑的的红红核核、黑黑质质及及网网状状构构造造,也也有有椎椎体体系系、小小脑脑及及大大脑脑皮皮质质运运动动区区的的参参与与,相相互互制制约约,相相互互调调节节。V V o oj jt ta a认认为为,每每一一个个婴婴儿儿都都具
23、具有有一一定定的的姿姿势势反反响响性性,姿姿势势反反响响性性异异常常必必然然导导致致姿姿势势和和运运动动异异常常,故故通通过过姿姿势势反反射射检检查查可可以以早早期期诊诊断断脑脑瘫瘫。V V o oj jt ta a提提出出的的七七种种姿姿势势反反射射包包括括:拉拉起起反反射射,立立位位或或腋腋下下悬悬垂垂反反射射,仰仰卧卧位位悬悬垂垂反反射射 L La an nd da au u反反射射,侧侧位位悬悬垂垂反反射射 V V o oj jt ta a反反射射,C C o ol ll li is s水水平平反反射射,倒倒位位悬悬垂垂反反射射 P Pe ei ip pe er r反反射射,C C o
24、 ol ll li is s垂垂直直反反射射。1 1、拉起反射:、拉起反射:出发姿势:仰卧位,头正中。出发姿势:仰卧位,头正中。诱发:检查者以拇指伸入婴儿手掌,其余诱发:检查者以拇指伸入婴儿手掌,其余4 4指握住腕部不要触碰手背指握住腕部不要触碰手背,将小儿从床上提起,使躯干与床成,将小儿从床上提起,使躯干与床成4545度角。度角。正常反响:正常反响:I I相相(0(06 6周周):头缓慢背屈,两下肢轻度外展、屈曲。:头缓慢背屈,两下肢轻度外展、屈曲。aa相相7 7周周33个月:头颈位于上部躯干的延长线上,两个下肢稍向腹部屈个月:头颈位于上部躯干的延长线上,两个下肢稍向腹部屈曲。曲。bb相相(
25、4(46 6个月个月):头颈屈曲,下颌可抵胸,下肢屈曲可抵腹,呈完全性屈:头颈屈曲,下颌可抵胸,下肢屈曲可抵腹,呈完全性屈曲。曲。相相(7(78 8或或9 9个月个月):屈肌共同作用减轻,垂直化开场。头前屈稍稍超过脊:屈肌共同作用减轻,垂直化开场。头前屈稍稍超过脊柱延长线,躯干向上抬举。上肢屈曲,下肢两膝关节移行与半伸展位。柱延长线,躯干向上抬举。上肢屈曲,下肢两膝关节移行与半伸展位。相相9 9或或10101212个月:头前屈进一步减轻,头与躯干呈直线。上肢主动个月:头前屈进一步减轻,头与躯干呈直线。上肢主动用力拉起,下肢外旋缓慢性伸展,足背屈,足跟着床,足可支撑。屈曲只见用力拉起,下肢外旋缓
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