血液生物化学精选课件.ppt

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1、目目 录录第一页，本课件共有25页目目 录录非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitrogen,NPN)血液中的有机物的非蛋白类含氮化血液中的有机物的非蛋白类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。白氮。第二页，本课件共有25页第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells第三页，本课件共有25页目目 录录一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点二、白细胞的代谢二、白细胞的代

2、谢第四页，本课件共有25页一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢谢的改变。的改变。第五页，本课件共有25页红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞分裂增殖能力DNA 合 成RNA 合 成RNA 存 在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径 *注：注：“+”+”，“-”-”分别表示

3、该途分别表示该途径有或无径有或无*晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”-”第六页，本课件共有25页（一）糖代谢（一）糖代谢1.1.糖酵解和糖酵解和2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)(2,3-BPG)旁旁路路2.2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+HNADPH+H+第七页，本课件共有25页 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路第八页，本课件共有25页3.3.红细胞内糖代谢的生理意义

4、红细胞内糖代谢的生理意义 ATPATP的功能的功能v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na(Na+-K-K+-ATPase)-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca(Ca2+2+-ATPase)-ATPase)的正常运转的正常运转v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交换交换v少量少量ATPATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NADNAD+的生物合成的生物合成v ATPATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程第九页，本课件共有25页v2,3-BPG2,3-BPG是调节血红蛋白

5、是调节血红蛋白(Hb)(Hb)运氧的重运氧的重要因素，可增加要因素，可增加HbHb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG 2,3-BPG的功能的功能第十页，本课件共有25页v 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞持红细胞的正常功能。的正常功能。NADH NADH和和NADPHNADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽

6、过氧化物酶氧化物酶第十一页，本课件共有25页v 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢第十二页，本课件共有25页（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成第十三页，本课件共有25页1.1.血

7、红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoACoA、FeFe2+2+第十四页，本课件共有25页（1 1）合成过程）合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)aminolevulinic acid,ALA)的生成：由的生成：由ALAALA合酶合酶(ALA synthase)(ALA synthase)催化，是血红催化，是血红素合成的关键酶素合成的关

8、键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：反应部位：线粒体线粒体第十五页，本课件共有25页胆色素原的生成胆色素原的生成ALAALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：反应部位：胞液胞液第十六页，本课件共有25页 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：反应部位：胞液胞液第十七页，本课件共有25页 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中

9、的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：反应部位：线粒体线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶第十八页，本课件共有25页第十九页，本课件共有25页 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoACoA、甘氨酸、甘氨酸FeFe2+2+等等小分子物质；小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。程在胞液。血红素合成的特点血红素合

10、成的特点第二十页，本课件共有25页 ALA ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节第二十一页，本课件共有25页 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可

11、被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。第二十二页，本课件共有25页血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋血红蛋白。白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。其合成受血红素调控。2.2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成第二十三页，本课件共有25页eIF-2 （无活性）（无活性）PcAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性有活性）+R2C2(PKA)ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2 2的调节的调节eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性）P第二十四页，本课件共有25页目目 录录感谢大家观看第二十五页，本课件共有25页