贫血的实验诊断精选课件.ppt

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1、关于贫血的实验诊断第一页，本课件共有43页第二页，本课件共有43页 贫血的实验室检查贫血的实验室检查 学习内容和要求学习内容和要求学习内容和要求学习内容和要求 学习内容学习内容学习内容学习内容 方法方法方法方法 要求要求要求要求 一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识 讲授讲授讲授讲授 了解了解了解了解 二、二、二、二、贫血实验室检查内容及程序贫血实验室检查内容及程序贫血实验室检查内容及程序贫血实验室检查内容及程序 讲授讲授讲授讲授 掌握掌握掌握掌握 三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 （一）（一）

2、（一）（一）缺铁性贫血实验室检查缺铁性贫血实验室检查缺铁性贫血实验室检查缺铁性贫血实验室检查 讲授讲授讲授讲授 掌握掌握掌握掌握 （二）（二）（二）（二）溶血性贫血实验室检查溶血性贫血实验室检查溶血性贫血实验室检查溶血性贫血实验室检查 讲授讲授讲授讲授 掌握掌握掌握掌握 （三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查 讲授讲授讲授讲授 熟悉熟悉熟悉熟悉 （四）再生障碍性贫血实验室检查（四）再生障碍性贫血实验室检查（四）再生障碍性贫血实验室检查（四）再生障碍性贫血实验室检查 讲授讲授讲授讲授 了解了解了解了解第三页，本课件

3、共有43页 贫血的概念贫血的概念贫血的概念贫血的概念 是指在单位容积循环血液中红细胞数（是指在单位容积循环血液中红细胞数（是指在单位容积循环血液中红细胞数（是指在单位容积循环血液中红细胞数（RBCRBC）、血红蛋白）、血红蛋白）、血红蛋白）、血红蛋白 （HGBHGB）及）及）及）及/或红细胞比容（或红细胞比容（或红细胞比容（或红细胞比容（HctHct）低于参考范围的低限）低于参考范围的低限）低于参考范围的低限）低于参考范围的低限 其中以其中以其中以其中以HGBHGB最为重要。男性最为重要。男性最为重要。男性最为重要。男性120g/L120g/L ，女性，女性，女性，女性110g/L110g/L

4、 ，一般可认为贫血一般可认为贫血一般可认为贫血一般可认为贫血 临床常见贫血类型临床常见贫血类型临床常见贫血类型临床常见贫血类型 （一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血 （二）溶血性贫血（二）溶血性贫血（二）溶血性贫血（二）溶血性贫血 （三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞性贫血 （四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识-1-1第四页，本课件共有43页 贫血分类方法贫血分类方法贫血分类方法贫血分类方法 1.1.按进展速度及病程分类按进展速度及病程分类按进展速度

5、及病程分类按进展速度及病程分类 急性贫血，慢性贫血急性贫血，慢性贫血急性贫血，慢性贫血急性贫血，慢性贫血 2.2.按按按按RBCRBC形态分类形态分类形态分类形态分类 正细胞性正细胞性正细胞性正细胞性,小细胞性小细胞性小细胞性小细胞性,大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血 3.3.按骨髓增生情况分类按骨髓增生情况分类按骨髓增生情况分类按骨髓增生情况分类 增生性贫血增生性贫血增生性贫血增生性贫血,增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血 4.4.按贫血的程度分类按贫血的程度分类按贫血的程度分类按贫血的程度分类 轻度贫血轻度贫血轻度贫血轻度贫血:男男男男 HGBHGB1

6、20g/L,120g/L,120g/L,120g/L,女女女女 HGBHGB110g/L110g/L110g/L110g/L 中度贫血中度贫血中度贫血中度贫血:HGBHGB90g/L90g/L90g/L90g/L 重度贫血重度贫血重度贫血重度贫血:HGBHGB60g/L60g/L60g/L60g/L 极重度贫血极重度贫血极重度贫血极重度贫血:HGBHGB30g/L30g/L30g/L30g/L 5.5.按病因及发病机制分类按病因及发病机制分类按病因及发病机制分类按病因及发病机制分类 红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足 骨髓造血障碍骨髓造血障碍骨髓造血障碍骨髓造血障碍(再生

7、障碍再生障碍再生障碍再生障碍)造血原料缺乏造血原料缺乏造血原料缺乏造血原料缺乏 (缺铁、叶酸、缺铁、叶酸、缺铁、叶酸、缺铁、叶酸、VB12)VB12)VB12)VB12)红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞丢失过多（失血）红细胞丢失过多（失血）红细胞丢失过多（失血）红细胞丢失过多（失血）一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识-2-2第五页，本课件共有43页一、贫血的关联知识一、贫血的关联知识-3-3 贫血分类纵览及贫血归类贫血分类纵览及贫血归类 归类归类 缺铁性贫血缺铁性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 再生障碍性

8、贫血再生障碍性贫血 按细胞形态按细胞形态 小细胞低色素小细胞低色素 正常细胞正常细胞 大细胞大细胞 正常细胞正常细胞 分类分类 性贫血性贫血 性贫血性贫血 性贫血性贫血 性贫血性贫血 按骨髓增生按骨髓增生 增生性贫血增生性贫血 增生性贫血增生性贫血 增生性贫血增生性贫血 增生低下增生低下 程度分类程度分类 性贫血性贫血 按贫血原因按贫血原因 缺铁缺铁 RBC破坏增多破坏增多 缺乏缺乏VB12 骨髓造血功能骨髓造血功能 分类分类 （HBG合成不足）合成不足）（各种原因引起（各种原因引起 和叶酸和叶酸 障碍障碍 的溶血）的溶血）第六页，本课件共有43页（一）贫血实验室检查内容（一）贫血实验室检查内

9、容（一）贫血实验室检查内容（一）贫血实验室检查内容及其选择和应用及其选择和应用及其选择和应用及其选择和应用 1.1.诊断贫血的主要依据是诊断贫血的主要依据是诊断贫血的主要依据是诊断贫血的主要依据是HGBHGB、RBCRBC、HctHct 2.2.贫血形态学分类需借助贫血形态学分类需借助贫血形态学分类需借助贫血形态学分类需借助MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC三三三三项平均值项平均值项平均值项平均值3.3.RetRet计数计数计数计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义对鉴别贫血的基本性质有重要意义对鉴别贫血的基本性质有重要意义对鉴别贫血的基本性质有重要意义4.4.血涂片血涂片血涂片血涂片R

10、BCRBC形态观察形态观察形态观察形态观察对贫血的鉴别诊断有重要参对贫血的鉴别诊断有重要参对贫血的鉴别诊断有重要参对贫血的鉴别诊断有重要参考价值考价值考价值考价值5.5.必要的生化学和免疫学检查必要的生化学和免疫学检查必要的生化学和免疫学检查必要的生化学和免疫学检查，对缺铁性贫血、溶，对缺铁性贫血、溶，对缺铁性贫血、溶，对缺铁性贫血、溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的 6.6.骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查必须严格掌握临床适应症和禁必

11、须严格掌握临床适应症和禁必须严格掌握临床适应症和禁必须严格掌握临床适应症和禁忌症忌症忌症忌症第七页，本课件共有43页（二）贫血实验室检查（二）贫血实验室检查（二）贫血实验室检查（二）贫血实验室检查和诊断程序和诊断程序和诊断程序和诊断程序 1.1.判断有无贫血及贫血的程度判断有无贫血及贫血的程度判断有无贫血及贫血的程度判断有无贫血及贫血的程度需要查需要查需要查需要查HGBHGB、RBCRBC、Hct Hct 三项指标得出结论三项指标得出结论三项指标得出结论三项指标得出结论2.2.对贫血的类型作出诊断对贫血的类型作出诊断对贫血的类型作出诊断对贫血的类型作出诊断 需要查需要查需要查需要查MCVMCV

12、、MCHMCH、MCHCMCHC、RDWRDW四项指标，从形学四项指标，从形学四项指标，从形学四项指标，从形学上进行分类上进行分类上进行分类上进行分类 观察血涂片观察血涂片观察血涂片观察血涂片RBCRBC形态帮助对贫血从原因上进行分类形态帮助对贫血从原因上进行分类形态帮助对贫血从原因上进行分类形态帮助对贫血从原因上进行分类 注意是否同时有其他血细胞的减少（全血细胞减少）注意是否同时有其他血细胞的减少（全血细胞减少）注意是否同时有其他血细胞的减少（全血细胞减少）注意是否同时有其他血细胞的减少（全血细胞减少）对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断对不同类型

13、贫血及与其它血液病进行鉴别诊断对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断 RetRet计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下性？）性？）性？）性？）3.3.做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断 在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和免

14、疫学检查项目免疫学检查项目免疫学检查项目免疫学检查项目 严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检查查查查第八页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 （一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血（一）缺铁性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 （二）溶血性贫血（二）溶血性贫血（二）溶血性贫血（二）溶血性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 （三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞性贫血（三）巨幼细胞

15、性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 （四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查第九页，本课件共有43页（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查-1-1?什什什什么么么么是是是是缺缺缺缺铁铁铁铁性性性性贫贫贫贫血血血血（iron iron deficiency deficiency anemiaanemia，IDAIDA）是是是是指指指指体体体体内内内内用用用用来来来来合合合合成成成成血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的贮贮贮贮存存存存铁铁

16、铁铁缺缺缺缺乏乏乏乏，从从从从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血 其特点是：其特点是：其特点是：其特点是：骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁 可可可可染染染染色色色色铁铁铁铁、血血血血清清清清铁铁铁铁、转转转转铁铁铁铁铁铁铁铁蛋蛋蛋蛋白白白白饱饱饱饱和和和和度度度度 、血血血血清铁蛋白降低清铁蛋白降低清铁蛋白降低清铁蛋白降低 典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血典型的缺铁性

17、贫血呈小细胞低色素性贫血典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血第十页，本课件共有43页（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查-2-2 常用生化检查项目常用生化检查项目常用生化检查项目常用生化检查项目 英文缩写英文缩写英文缩写英文缩写 英文全称英文全称英文全称英文全称 血清铁血清铁血清铁血清铁 SI SI serum iron serum iron 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白 SFSF serum serum ferritin ferritin 血清总铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力 TIBC TIB

18、C total iron binding total iron binding capacitycapacity 血清转铁蛋白血清转铁蛋白血清转铁蛋白血清转铁蛋白 TfTf serum transferritin serum transferritin 血清转铁蛋白受体血清转铁蛋白受体血清转铁蛋白受体血清转铁蛋白受体 TfRTfR transferrin transferrin receptorreceptor 第十一页，本课件共有43页 血清铁：血清铁：SI 以以以以3 3价铁形式和转铁蛋白结合存在价铁形式和转铁蛋白结合存在价铁形式和转铁蛋白结合存在价铁形式和转铁蛋白结合存在 血清铁蛋白：血

19、清铁蛋白：血清铁蛋白：血清铁蛋白：SF SF 血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。SF 含量能准确反映体内贮铁情况。第十二页，本课件共有43页血清转铁蛋白：血清转铁蛋白：TfTf是血清中铁（是血清中铁（是血清中铁（是血清中铁（Iron）的）的）的）的转运蛋白转运蛋白。血清总铁结合力：血清总铁结合力：血清总铁结合力：血清总铁结合力：TIBCTIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合是指血清中转铁蛋白与铁结合是指血清中转铁蛋白与铁结合是指血清中

20、转铁蛋白与铁结合 的总量，实的总量，实的总量，实的总量，实际反映转铁蛋白的水平。际反映转铁蛋白的水平。际反映转铁蛋白的水平。际反映转铁蛋白的水平。转铁蛋白受体转铁蛋白受体TfR：介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。：介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，另一部血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)还可与铁结合。即当血清还可与铁结合。即当血清转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁结合力转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁结合力(TIBC)。第十三页，

21、本课件共有43页铁幼粒红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞，根据蓝色铁颗粒的多少，粗细可分为型及环形铁粒幼细胞。环形铁粒幼细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者，成熟红细胞中出现铁颗粒铁粒红细胞第十四页，本课件共有43页（一）缺铁性贫血实验室检查一）缺铁性贫血实验室检查一）缺铁性贫血实验室检查一）缺铁性贫血实验室检查-3-3 正常铁代谢：正常铁代谢：正常铁代谢：正常铁代谢：进入储备池进入储备池进入储备池进入储备池 衰老衰老衰老衰老RBCRBC释放的释放的释放的释放的FeFeSI Tf-SI Tf-FeFe复合物复合物复合物复合物 原红细胞的特异性原红细胞的特异性原红

22、细胞的特异性原红细胞的特异性 TfRTfR 进入红系前体细胞进入红系前体细胞进入红系前体细胞进入红系前体细胞 合成合成合成合成HGBHGB 缺铁性贫血时铁代谢：缺铁性贫血时铁代谢：缺铁性贫血时铁代谢：缺铁性贫血时铁代谢：Fe Fe丢失丢失丢失丢失 摄入摄入摄入摄入SF 含铁血黄素含铁血黄素动用动用储储储储备池备池备池备池FeFe肝和肝和BM中中 SF 含铁血黄素含铁血黄素 SI TIBCHGBHGB合成合成合成合成 TfR TfR【关联知识关联知识关联知识关联知识】第十五页，本课件共有43页（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查

23、-4-4 1.1.血血血血 象象象象 RBC RBC ，HGB HGB ，HGB RBC HGB RBC ；为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性贫血 ；RDWRDW明显明显明显明显 ；RetRet正常或轻度正常或轻度正常或轻度正常或轻度 ；RBCRBC体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，呈环形体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，呈环形体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，呈环形体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，呈环形RBC RBC 2.2.骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为主；为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞

24、增生为主；为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为主；为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为主；铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失 3.3.生生生生 化化化化 临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变：临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变：临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变：临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变：（11）血清铁蛋白）血清铁蛋白）血清铁蛋白）血清铁蛋

25、白（SFSF）（4 4）血清转铁蛋白）血清转铁蛋白）血清转铁蛋白）血清转铁蛋白（TfTf）（22）血清铁）血清铁）血清铁）血清铁（SISI）（55）转铁蛋白受体）转铁蛋白受体）转铁蛋白受体）转铁蛋白受体（TfRTfR）（33）血清总铁结合力）血清总铁结合力）血清总铁结合力）血清总铁结合力（TIBCTIBC）缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 -4-4第十六页，本课件共有43页缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血第十七页，本课件共有43

26、页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 -5-5（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查-1-1?溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血（hemolytic anemiahemolytic anemia，HAHA）溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血

27、超过造血代偿时出现的贫血为溶血性贫血。现的贫血为溶血性贫血。现的贫血为溶血性贫血。现的贫血为溶血性贫血。现的贫血为溶血性贫血。现的贫血为溶血性贫血。溶血发生时骨髓能够代偿（溶血发生时骨髓能够代偿（溶血发生时骨髓能够代偿（溶血发生时骨髓能够代偿（溶血发生时骨髓能够代偿（溶血发生时骨髓能够代偿（6-86-86-8倍）可以不出现贫血，称为溶血倍）可以不出现贫血，称为溶血倍）可以不出现贫血，称为溶血倍）可以不出现贫血，称为溶血倍）可以不出现贫血，称为溶血倍）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。性疾病。性疾病。性疾病。性疾病。性疾病。第十八页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查

28、 -6-6 （二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查-2-2？溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血与与与与溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病 正常正常正常正常RBCRBC平均寿命平均寿命平均寿命平均寿命120120天。正常时骨髓每天有同等量新生天。正常时骨髓每天有同等量新生天。正常时骨髓每天有同等量新生天。正常时骨髓每天有同等量新生RBCRBC生成替生成替生成替生成替代死亡的红细胞。代死亡的红细胞。代死亡的红细胞。代死亡的红细胞。正常骨髓有正常骨髓有正常骨髓有正常骨髓有6 688倍倍倍倍代偿造血功能代偿造血功能代偿造血功

29、能代偿造血功能 骨髓代偿骨髓代偿骨髓代偿骨髓代偿骨髓代偿骨髓代偿 生成生成生成生成生成生成RBCRBCRBC不出现贫血不出现贫血不出现贫血不出现贫血 出现贫血出现贫血出现贫血出现贫血溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血 RBCRBC破坏破坏破坏破坏增多或加快增多或加快增多或加快增多或加快第十九页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 -7-7（二二）溶血性贫血实验室检查）溶血性贫血实验室检查(266页页)按溶血部位分两类按溶血部位分两类 血管内溶血血管内溶血（RBC在血循环中破坏，血型不合输血，输入低渗溶液）在血循环中破坏

30、，血型不合输血，输入低渗溶液）血管外溶血血管外溶血（RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏，遗传性球形红细胞增多症）在肝脾巨噬细胞系统中破坏，遗传性球形红细胞增多症）溶血性贫血的原因溶血性贫血的原因 RBC内在因素：内在因素：多为先天性（遗传性疾病）多为先天性（遗传性疾病）1.RBC膜缺陷膜缺陷 2.RBC酶缺陷酶缺陷 3.血红蛋白（珠蛋白）生成异常血红蛋白（珠蛋白）生成异常 4.自身免疫性贫血自身免疫性贫血 RBC外在因素：外在因素：为后天获得性疾病为后天获得性疾病 第二十页，本课件共有43页（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查-4

31、-4 RBCRBC内在缺陷所致的溶血性贫血内在缺陷所致的溶血性贫血1.1.RBCRBC膜异常膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性球形细胞增多症、PNHPNH 2.2.珠蛋白异常珠蛋白异常 异常血红蛋白病、海洋性贫血异常血红蛋白病、海洋性贫血 3.3.RBCRBC酶异常酶异常 G-6-PDG-6-PD缺陷病缺陷病 RBCRBC外来因素所致的溶血性贫血外来因素所致的溶血性贫血 1.1.免疫性因素免疫性因素 自身免疫、药物免疫、同种免疫等自身免疫、药物免疫、同种免疫等 2.2.化学因素化学因素 化学毒物和药物中毒性等化学毒物和药物中毒性等 3.3.物理和机械因素物理和机械因素 体外循环手术、微血管病

32、、烧伤等体外循环手术、微血管病、烧伤等 4.4.感染因素感染因素 溶血性病原体感染等溶血性病原体感染等 5.5.脾功能亢进脾功能亢进三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查 -8-8 临床常见溶血性贫血及溶血性疾病临床常见溶血性贫血及溶血性疾病临床常见溶血性贫血及溶血性疾病临床常见溶血性贫血及溶血性疾病第二十一页，本课件共有43页溶血性贫血的实验诊断步骤溶血性贫血的实验诊断步骤：1.有无贫血：查血常规、有无贫血：查血常规、RBC参数等参数等2。有无溶血：病史，有贫血，黄疸，网织红增加。有无溶血：病史，有贫血，黄疸，网织红增加。3.溶血部位：血管内溶血溶血部位：血管内溶血or血管外溶血。

33、管内急性发血管外溶血。管内急性发作，以获得性常见；血管外慢性伴脾大作，以获得性常见；血管外慢性伴脾大4.溶血原因：病史中注意病人年龄，种族，职业，药溶血原因：病史中注意病人年龄，种族，职业，药物史。体检中注意贫血程度，黄疸，肝脾大小。检查物史。体检中注意贫血程度，黄疸，肝脾大小。检查中病人血尿常规，红细胞形态。结合发病地区性。中病人血尿常规，红细胞形态。结合发病地区性。第二十二页，本课件共有43页是否存在溶血的筛查试验是否存在溶血的筛查试验项目项目 临床意义临床意义 血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白(FHB)血管内溶血的指征血管内溶血的指征 血管外溶血血管外溶血正常正常血清结合珠蛋白血清结合珠

34、蛋白(hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白，能与血浆中的血结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物红蛋白结合形成稳定的复合物.主要用于反映是否发生溶血。主要用于反映是否发生溶血。降低有意义。尿含铁血黄素试验尿含铁血黄素试验 用于诊断慢性用于诊断慢性血管内溶血血管内溶血 （Rous test）PNH阳性阳性RBC寿命寿命（51Cr标记标记RBC）溶贫时溶贫时RBC半寿期小于半寿期小于 15d 第二十三页，本课件共有43页红细胞膜缺陷性溶血性贫血红细胞膜缺陷性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症1.临床表现：贫血，黄疸，脾大临床表现：贫血，黄疸

35、，脾大2.检验：检验：1）血片中球形红细胞，大小均一。）血片中球形红细胞，大小均一。2）骨髓红系增生旺盛。）骨髓红系增生旺盛。3）渗透脆性实验阳性渗透脆性实验阳性。RBC于低渗盐水中抵抗力于低渗盐水中抵抗力下降，渗透脆性增高，孵育后更高。加下降，渗透脆性增高，孵育后更高。加Glu和和ATP后能够纠后能够纠正。正。第二十四页，本课件共有43页细胞酶缺陷的检测细胞酶缺陷的检测红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症磷酸脱氢酶缺陷症1、临床、临床5型：先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物型：先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发溶血、感染诱发溶血、诱发溶血、感染诱发溶血、新生儿高

36、胆红素血症新生儿高胆红素血症2.检验：检验：1）高铁血红蛋白还原试验。减低）高铁血红蛋白还原试验。减低-蚕豆病，伯氨喹药蚕豆病，伯氨喹药物溶血物溶血 2）G-6-PD荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。3）变性珠蛋白小体生成试验。）变性珠蛋白小体生成试验。4）红细胞）红细胞G-6-PD活性测定。准确方法。活性测定。准确方法。5）分子生物学方法。）分子生物学方法。13为筛选试验。为筛选试验。45为确诊试验。为确诊试验。第二十五页，本课件共有43页珠蛋白生成异常的检测珠蛋白生成异常的检测珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）免疫性溶

37、血性贫血（免疫性溶血性贫血（AIHA）温抗体型自身免疫性溶血性贫血温抗体型自身免疫性溶血性贫血Coombs test:直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（+）直接直接-红细胞表面不完全抗体红细胞表面不完全抗体间接间接-病人血清中不完全抗体病人血清中不完全抗体第二十六页，本课件共有43页阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血。可伴有全血细胞减少及要特征，多为慢

38、性血管内溶血。可伴有全血细胞减少及血栓形成。血栓形成。检验：检验：1.Ham 试验：酸化溶血试验（试验：酸化溶血试验（+）确诊试验）确诊试验 270页页-红细胞脆性，红细胞脆性，2.蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验（+）可作为初筛试验。阴性可）可作为初筛试验。阴性可排除，阳性在做排除，阳性在做Ham确诊。确诊。3.蛇毒因子溶血试验蛇毒因子溶血试验第二十七页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查-15-15（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查-1-1?巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血

39、巨幼细胞性贫血 （megaloblastic anemiamegaloblastic anemia，MAMA）病因病因病因病因 由于叶酸和由于叶酸和由于叶酸和由于叶酸和/或维生素或维生素或维生素或维生素BB1212缺乏，缺乏，缺乏，缺乏，导致导致导致导致DNADNA合成障碍所引起的贫血。合成障碍所引起的贫血。合成障碍所引起的贫血。合成障碍所引起的贫血。特点特点特点特点 呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血 骨髓幼红细胞巨幼变骨髓幼红细胞巨幼变骨髓幼红细胞巨幼变骨髓幼红细胞巨幼变 累及粒系和巨核系细胞累及粒系和巨核系细胞累及粒系和巨核系细胞累及粒系和巨核系细胞第二十八页，本课

40、件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查-16-16 （三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查-2-2 巨幼细胞性贫血实验诊断要点巨幼细胞性贫血实验诊断要点巨幼细胞性贫血实验诊断要点巨幼细胞性贫血实验诊断要点 1.1.血常规血常规血常规血常规 HBHB、RBCRBC、HctHct三项指标减低三项指标减低三项指标减低三项指标减低，RBCRBC减少为更明显减少为更明显减少为更明显减少为更明显；MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC、RDWRDW四项指标及四项指标及四项指标及四项指标及RBCRB

41、C形态检查形态检查形态检查形态检查 为大细胞性贫血为大细胞性贫血为大细胞性贫血为大细胞性贫血 RetRet计数升高，符合增生性贫血计数升高，符合增生性贫血计数升高，符合增生性贫血计数升高，符合增生性贫血 血涂片血涂片血涂片血涂片大卵圆形大卵圆形大卵圆形大卵圆形RBCRBC 及及及及分叶过多中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多中性粒细胞增多；增多；增多；增多；2.2.骨髓检查骨髓检查骨髓检查骨髓检查 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃 粒红比值下降，红系增生（以早、中幼红为主）粒红比值下降，红系增生（以早、中幼红为主）粒红比值下降，

42、红系增生（以早、中幼红为主）粒红比值下降，红系增生（以早、中幼红为主）幼红细胞巨幼变幼红细胞巨幼变幼红细胞巨幼变幼红细胞巨幼变 3.3.生化检查生化检查生化检查生化检查 血清叶酸血清叶酸血清叶酸血清叶酸及及及及维生素维生素维生素维生素BB1212减低减低减低减低第二十九页，本课件共有43页巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血第三十页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查-17-17（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 -1-1?再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再

43、生障碍性贫血（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA）病因病因病因病因 化学物质、生物因素、电离辐射及化学物质、生物因素、电离辐射及化学物质、生物因素、电离辐射及化学物质、生物因素、电离辐射及 不同原因，导致骨髓造血功能衰竭。不同原因，导致骨髓造血功能衰竭。不同原因，导致骨髓造血功能衰竭。不同原因，导致骨髓造血功能衰竭。第三十一页，本课件共有43页三、常见贫血的实验室检查三、常见贫血的实验室检查-18-18（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血（四）再生障碍性贫血实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 -2-2 特征特征特征特征 造血干细

44、胞和造血微环境损伤造血干细胞和造血微环境损伤造血干细胞和造血微环境损伤造血干细胞和造血微环境损伤 骨髓增生减低，脂肪化，非造血细胞增多骨髓增生减低，脂肪化，非造血细胞增多骨髓增生减低，脂肪化，非造血细胞增多骨髓增生减低，脂肪化，非造血细胞增多 全血细胞减少，骨髓增生低下全血细胞减少，骨髓增生低下全血细胞减少，骨髓增生低下全血细胞减少，骨髓增生低下 HBHB、RBCRBC、HctHct平行下降，平行下降，平行下降，平行下降，RetRet计数绝对值减低计数绝对值减低计数绝对值减低计数绝对值减低 为正细胞正色素性贫血为正细胞正色素性贫血为正细胞正色素性贫血为正细胞正色素性贫血 网状纤维增生，无异常细

45、胞网状纤维增生，无异常细胞网状纤维增生，无异常细胞网状纤维增生，无异常细胞第三十二页，本课件共有43页再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血第三十三页，本课件共有43页 问题问题问题问题1010 A.A.渗透脆性试验渗透脆性试验渗透脆性试验渗透脆性试验 B.B.高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白还原试验试验试验试验 C.C.血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白电泳 D.D.酸溶血试验（酸溶血试验（酸溶血试验（酸溶血试验（HamHams tests test）E.E.抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（coombs

46、coombs test test）1.1.查查查查RBCRBC酶缺陷的试验是（酶缺陷的试验是（酶缺陷的试验是（酶缺陷的试验是（）2.PNH 2.PNH 确证试验是（确证试验是（确证试验是（确证试验是（）3.3.用于检查自身免疫性溶血性用于检查自身免疫性溶血性用于检查自身免疫性溶血性用于检查自身免疫性溶血性 贫血的试验是（贫血的试验是（贫血的试验是（贫血的试验是（）答案：答案：答案：答案：1.B1.B；2.D2.D；3.E3.E 问题问题9 A.血清铁蛋白和血清铁减血清铁蛋白和血清铁减 低，血清转铁蛋白增高低，血清转铁蛋白增高 B.是由于叶酸和是由于叶酸和/或维生或维生 素素B12缺乏引起的贫血

47、缺乏引起的贫血 C.血清结合珠蛋白减低血清结合珠蛋白减低，网织红细胞明显增高网织红细胞明显增高 D.全血细胞减少全血细胞减少 E.是单纯小细胞性贫血是单纯小细胞性贫血 1.溶血性贫血（溶血性贫血（）2.缺铁性贫血（缺铁性贫血（）3.巨幼细胞性贫血（巨幼细胞性贫血（）答案：答案：1.C；2.A；3.B 练习题练习题第三十四页，本课件共有43页 病例分析病例分析第三十五页，本课件共有43页 病例病例病例病例病例病例5 5某女患，某女患，2929岁，教师。岁，教师。主主 诉：反复黄疸、乏力诉：反复黄疸、乏力3 3年余，近年余，近3 3个月加重。个月加重。现病史：现病史：3 3年前无诱因出现巩膜发黄、

48、全身乏力，伴头迷、头昏，口及年前无诱因出现巩膜发黄、全身乏力，伴头迷、头昏，口及 面色苍白、皮肤瘙痒；多次出现持续性酱油色尿，但无出血面色苍白、皮肤瘙痒；多次出现持续性酱油色尿，但无出血 表现。曾以表现。曾以“溶血性贫血溶血性贫血”三次入院。近三次入院。近3 3个月来上述症状加个月来上述症状加 重，重，并并有心悸、活动后气促，不能坚持工作，故再次来医院有心悸、活动后气促，不能坚持工作，故再次来医院 求治。求治。即往史：无心、肝、肾疾病及其他病史；无输血及特殊药物服用史。即往史：无心、肝、肾疾病及其他病史；无输血及特殊药物服用史。家族史：父母健在，无相同疾病史。家族史：父母健在，无相同疾病史。体

49、格检查：体格检查：T、P、R、Bp正常。正常。中度贫血貌，巩膜发黄、睑结膜轻度苍中度贫血貌，巩膜发黄、睑结膜轻度苍 白；心、肺未见异常；腹软，无压痛，肝肋下两横指，脾平白；心、肺未见异常；腹软，无压痛，肝肋下两横指，脾平 脐，质硬；余无异常发现。脐，质硬；余无异常发现。第三十六页，本课件共有43页 病例病例5 5 化验检查：化验检查：RBC 1.041012/L HGB 42g/L，WBC 8.7109/PLT 95109/L 外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞 可见可见RBC形态异常（大小不一，有球形、靶形、形态异常（大小不一，有球形、靶形、口形、泪滴形、嗜多色性等异型

50、口形、泪滴形、嗜多色性等异型RBC）第三十七页，本课件共有43页 病例病例病例病例5 5 思考题思考题思考题思考题 1.1.你认为该患应考虑为溶血性贫血吗？为什么？你认为该患应考虑为溶血性贫血吗？为什么？你认为该患应考虑为溶血性贫血吗？为什么？你认为该患应考虑为溶血性贫血吗？为什么？2.2.你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分？你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分？你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分？你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分？3.3.如果是溶血性贫血，其原因可能是什么？如果是溶血性贫血，其原因可能是什么？如果是溶血性贫血，其原因可能是什么？如果是溶血性贫血，其原因可能是什么？4.