难治性肾病综合征治疗对策精选课件.ppt

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1、关于难治性肾病综合征治疗对策第一页，本课件共有53页2 2肾病综合征的定义肾病综合征的定义第二页，本课件共有53页3 3肾病综合征肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)：是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的所致的临床综合征临床综合征。特征性的临床表现是特征性的临床表现是大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5克克/24小时小时/1.73米米2)、低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb 30克克/升升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。程度不等的水肿，常伴高脂血症。第三页，本课件共有53页4 4二、难治性肾病的定义激素依赖：激素依赖：应用糖皮质激素治疗有效，但撤药

2、过程中应用糖皮质激素治疗有效，但撤药过程中复发复发2 2次或以上（减到一定程度就复发）。次或以上（减到一定程度就复发）。激素抵抗：激素抵抗：应用泼尼松或相当于泼尼松应用泼尼松或相当于泼尼松1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)以上达以上达1212周以上无效。周以上无效。（激素敏感：激素敏感：用药用药8-12W8-12W内缓解。）内缓解。）第四页，本课件共有53页5 5难治性肾病的原因难治性肾病的原因 （一）遗传因素（一）遗传因素（二）病理因素（二）病理因素 （三）医源性因素（三）医源性因素 (四）其他影响疗效的因素四）其他影响疗效的因素第五页，本课件共有53页6 6（一）遗传因素 1 1 1

3、 1有遗传易感性有遗传易感性有遗传易感性有遗传易感性 研究表明激素敏感型研究表明激素敏感型NSNS与与HLAHLA相关相关:中中国国儿儿童童HLA-DRHLA-DR7 7、HLA-DRHLA-DR9 9发发病病明明显显升升高高；HLA-DRHLA-DR9 9在在NSNS的的频复发患儿中明显升高。频复发患儿中明显升高。难治性肾病综合征难治性肾病综合征apo2等位基因显著多于健康儿童等位基因显著多于健康儿童。难治性肾病综合征患者中检出数个足细胞相关蛋白编码基因的突难治性肾病综合征患者中检出数个足细胞相关蛋白编码基因的突 变。变。第六页，本课件共有53页7 72 2单基因病单基因病 常涉及一常涉及一

4、对对等位基因，呈明等位基因，呈明显显孟德尔孟德尔遗传遗传方式方式 如如AlportAlport综综合征、先天性合征、先天性NSNS。3 3多基因病多基因病多基因病多基因病 多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂 常见的肾病有：常见的肾病有：IgANIgAN、LNLN。第七页，本课件共有53页8 84 4染色体病染色体病 整整染染色色体体或或节节段段数数目目及及结结构构异异常常，涉涉及及多多个个基基因因结结构构或或数数量量的的改改变变，产产生生复复杂杂的的临临床床综综合合征。

5、征。如如：肾肾发发育育不不良良、马马蹄蹄肾肾、局局灶灶节节段段肾肾小小球硬化（球硬化（FSGSFSGS）。）。第八页，本课件共有53页9 9（二）病理因素激素依赖或抵抗型：激素依赖或抵抗型：1 1 1 1微小病变（微小病变（微小病变（微小病变（MCDMCDMCDMCD）5 5 5 510101010初治耐药，初治耐药，初治耐药，初治耐药，5 5 5 5后期耐药后期耐药后期耐药后期耐药 2 2 2 2系膜增生（系膜增生（系膜增生（系膜增生（MSPGNMSPGNMSPGNMSPGN）。第九页，本课件共有53页1010激素抵抗型：激素抵抗型：激素抵抗型：激素抵抗型：1 1 1 1膜性肾病（膜性肾病（

6、膜性肾病（膜性肾病（MGNMGNMGNMGN）原发：大多耐药。原发：大多耐药。原发：大多耐药。原发：大多耐药。继发：部分可缓解，部分耐药。继发：部分可缓解，部分耐药。继发：部分可缓解，部分耐药。继发：部分可缓解，部分耐药。2 2 2 2局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGSFSGSFSGS）:仅仅仅仅29.9%29.9%29.9%29.9%对激素有效对激素有效对激素有效对激素有效 3 3 3 3膜增生性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎（MPGNMPGNMPGNMPGN）：）：）：）：激素有效

7、者仅激素有效者仅激素有效者仅激素有效者仅6.9%6.9%6.9%6.9%第十页，本课件共有53页1111（三）医源性因素（三）医源性因素 激素治疗不规范激素治疗不规范 ：初治量小；初治量小；疗程不足；疗程不足；过早、过快减药过早、过快减药。第十一页，本课件共有53页1212(四四)影响药物疗效因素：影响药物疗效因素：感染感染感染感染高凝状态，特别是有无肾静脉血栓高凝状态，特别是有无肾静脉血栓高凝状态，特别是有无肾静脉血栓高凝状态，特别是有无肾静脉血栓高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症并发药物所致肾小管间质损伤并发药物所致肾小管间质损伤并发药物所致肾小管间质损伤并发药物所致肾小管间质损伤病理上属非

8、微小病变，或病理类型发生了转变病理上属非微小病变，或病理类型发生了转变糖皮质激素受体发生了类型、数量或功能的变化糖皮质激素受体发生了类型、数量或功能的变化糖皮质激素受体发生了类型、数量或功能的变化糖皮质激素受体发生了类型、数量或功能的变化应用了影响糖皮质激素的药物，如苯妥英钠，利福平，应用了影响糖皮质激素的药物，如苯妥英钠，利福平，均可增加激素的廓清均可增加激素的廓清第十二页，本课件共有53页1313难治性肾病综合征治疗对策第十三页，本课件共有53页1414（一）（一）（一）（一）激素激素激素激素规范用药规范用药规范用药规范用药：剂量、疗程、减药方法剂量、疗程、减药方法剂量、疗程、减药方法剂量

9、、疗程、减药方法 （二）（二）（二）（二）处理并发症处理并发症处理并发症处理并发症：感染、高凝、肾毒性药物及影响激素廓清感染、高凝、肾毒性药物及影响激素廓清感染、高凝、肾毒性药物及影响激素廓清感染、高凝、肾毒性药物及影响激素廓清的药物的药物的药物的药物 (三）三）三）三）及早肾活检及早肾活检及早肾活检及早肾活检，明确病理类型，以便选择合理方案，明确病理类型，以便选择合理方案，明确病理类型，以便选择合理方案，明确病理类型，以便选择合理方案 （四）（四）（四）（四）免疫治疗方案免疫治疗方案免疫治疗方案免疫治疗方案 策策 略略第十四页，本课件共有53页1515肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素免疫抑制剂免

10、疫抑制剂中药中药免疫促进剂免疫促进剂抗凝治疗抗凝治疗非激素类消炎镇痛药非激素类消炎镇痛药一般支持治疗一般支持治疗第十五页，本课件共有53页1616适应症 凡大量蛋白尿或非大量蛋白尿（但病理提示有明显免疫炎症表现），又无激素使用禁忌症的肾炎患者均适合使用原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。糖皮质激素第十六页，本课件共有53页1818 药物及剂型的选择 口服糖皮质激素：口服糖皮质激素：泼尼松、可的松、氢化可的松、地塞米松泼尼松、可的松、氢化可的松、地塞米松 强的松强的松强的松强的松0.8-1mg/kg/day0.8-1mg/kg/day 泼尼松龙、阿赛松：泼尼松

11、龙、阿赛松：用于严重水肿、肝功能损害或泼尼松治疗不佳时。用于严重水肿、肝功能损害或泼尼松治疗不佳时。静脉糖皮质激素：静脉糖皮质激素：甲基泼尼松龙琥珀酸钠、氢化可的松钠、地塞米甲基泼尼松龙琥珀酸钠、氢化可的松钠、地塞米松水剂松水剂 大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下使用）大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下使用）大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下使用）大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下使用）1515mg/kg/daymg/kg/day 3 35 5天天天天/疗程疗程疗程疗程 共共共共1 13 3疗程。疗程。疗程。疗程。初量足、减量慢、维持长初量足、减量慢、维持长第十

12、八页，本课件共有53页2121激素的毒副作用诱发和加重感染 库欣样综合征水、电解质紊乱 糖尿病类固醇性溃疡 高血压三大物质代谢紊乱 肌病或肌痛骨质疏松和骨坏死 促发高凝精神神经症状第二十一页，本课件共有53页2222免疫抑制剂免疫抑制剂2 2环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）的应用）的应用第二十二页，本课件共有53页2323 CTX的作用和适应症 作用特点：作用特点：利用活泼的烷化基团来取代各种亲利用活泼的烷化基团来取代各种亲核基因，作用于核基因，作用于G G2 2期（细胞增殖和分化期）最期（细胞增殖和分化期）最强，所以分裂快的强，所以分裂快的B B细胞比细胞比T T细胞更敏感，抑制体细胞更敏

13、感，抑制体液免疫（抗体形成）。液免疫（抗体形成）。适应症：适应症：激素依赖型、激素无效型及频繁复发激素依赖型、激素无效型及频繁复发的的肾病综合症肾病综合症，也用于，也用于难治性肾炎难治性肾炎第二十三页，本课件共有53页2424 CTX的使用方法2mg/kg/日分两次口服日分两次口服：一般为：一般为50mg Bid50mg Bid。200 mg 滴注隔日滴注隔日冲击治疗：冲击治疗：0.5-0.75/m2体表面积，每月体表面积，每月1-2次次 累计总量累计总量6-8g 第二十四页，本课件共有53页2525 CTX毒副作用胃肠反应胃肠反应出血性膀胱炎出血性膀胱炎肝损害肝损害骨髓抑制骨髓抑制感染感染严

14、重脱发严重脱发性腺抑制性腺抑制致癌、致畸：多见膀胱癌、生殖系统癌、急性白血致癌、致畸：多见膀胱癌、生殖系统癌、急性白血病等病等 第二十五页，本课件共有53页2626 硫唑嘌呤(商品名依木兰商品名依木兰Aza Imuran)Aza Imuran)作作用用特特点点：抗抗细细胞胞代代谢谢药药，通通过过抑抑制制鸟鸟嘌嘌呤呤核核甘甘酸酸的的合合成成，导导致致DNADNA合成障碍，从而抑制T T淋淋细细胞胞阻阻阻阻滞滞滞滞S S S S晚晚晚晚期期期期或或或或G G G G2 2早期的发展，减低细胞增殖速度早期的发展，减低细胞增殖速度早期的发展，减低细胞增殖速度早期的发展，减低细胞增殖速度 适应症：适应症

15、：肾病综合症，但疗效久佳 用法：用法：50-100mg/d50-100mg/d 毒毒副副作作用用：肝损害、骨髓抑制、胃肠反应、感感染染，尤尤其易发生病毒感染、恶性病变其易发生病毒感染、恶性病变等等 合合并并痛痛风风，必必须须使使用用别别嘌嘌呤呤醇醇的的，AzaAzaAzaAza应应应应减减减减量量量量，因因因因为为为为别别别别嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤醇醇醇醇阻阻阻阻断断断断了了了了AzaAzaAzaAza和和和和其其其其他他他他嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤的的的的分分分分解解解解代代代代谢谢谢谢，加加加加重重重重了了了了AzaAza对对对对骨骨骨骨髓髓髓髓的抑制。的抑制。的抑制。的抑制。第二十六页，本课件共有53

16、页27273 3苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 对预防复发，延长缓解期也有肯定的效果。对预防复发，延长缓解期也有肯定的效果。每日每日0.150.15 0.2mg/kg 0.2mg/kg，连用，连用8 8周。两次用药间隔儿周。两次用药间隔儿童至少童至少1 1年。年。第二十七页，本课件共有53页28284 4环孢霉素环孢霉素A A（CSA ）作用于作用于作用于作用于T T T T细胞早期，抑制白介素细胞早期，抑制白介素细胞早期，抑制白介素细胞早期，抑制白介素2 2 2 2的产生的产生的产生的产生.临床上可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病临床上可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病临床上可用于治疗

17、激素及细胞毒药物无效的难治性肾病临床上可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征综合征综合征综合征（难治性（难治性（难治性（难治性MCDMCDMCDMCD常常有效，对于难治性的常常有效，对于难治性的常常有效，对于难治性的常常有效，对于难治性的FCSDFCSDFCSDFCSD、膜、膜、膜、膜性肾病、性肾病、性肾病、性肾病、IgAIgAIgAIgA肾病及非肾病及非肾病及非肾病及非IgAIgAIgAIgA系膜增生性肾小球肾炎也可选用）系膜增生性肾小球肾炎也可选用）系膜增生性肾小球肾炎也可选用）系膜增生性肾小球肾炎也可选用）。新赛斯平、新山地明、田可：新赛斯平、新山地明、田可：新赛斯平、新山地明

18、、田可：新赛斯平、新山地明、田可：25mg/#25mg/#25mg/#25mg/#5mg/(kgd)5mg/(kgd)5mg/(kgd)5mg/(kgd)，分，分，分，分2 2 2 2次口服次口服次口服次口服（125mg bid)125mg bid)125mg bid)125mg bid)2323个月个月 后缓慢减量，共半年。后缓慢减量，共半年。后缓慢减量，共半年。后缓慢减量，共半年。第二十八页，本课件共有53页2929环孢霉素环孢霉素A A 副作用副作用 服药期间需监测并维持其血浓度谷值服药期间需监测并维持其血浓度谷值 （100 200ng/ml100 200ng/ml）.肝肾毒性肝肾毒性

19、、高血压、高尿酸血症、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增多毛及牙龈增生等副作用，且停药后易复发。生等副作用，且停药后易复发。对于对于有明确肾功能不全、高血压和（或）肾活检提有明确肾功能不全、高血压和（或）肾活检提示已有明显小管间质病变者示已有明显小管间质病变者要慎用。要慎用。第二十九页，本课件共有53页3030霉酚酸酯霉酚酸酯(MMF)(MMF)通过通过抑制细胞鸟嘌呤核酸的生物合成来阻断抑制细胞鸟嘌呤核酸的生物合成来阻断抑制细胞鸟嘌呤核酸的生物合成来阻断抑制细胞鸟嘌呤核酸的生物合成来阻断DNADNADNADNA和和和和RNARNA合成合成合成合成，进而抑制细胞生长进而抑制细胞生长.1.1.主要高

20、选择性主要高选择性作用于活化状态（作用于活化状态（作用于活化状态（作用于活化状态（增生活跃）增生活跃）增生活跃）增生活跃）的的的的T T T T、B B B B淋巴细胞淋巴细胞（对的其他细胞如肝细胞、骨髓的生长无影响）。（对的其他细胞如肝细胞、骨髓的生长无影响）。（对的其他细胞如肝细胞、骨髓的生长无影响）。（对的其他细胞如肝细胞、骨髓的生长无影响）。2.2.2.2.高效地降低细胞表面粘附分子的合成，减少免疫部位的白高效地降低细胞表面粘附分子的合成，减少免疫部位的白细胞聚集。细胞聚集。3.3.3.3.可抑制血管平滑肌细胞，血管内皮细胞，肾小球系膜细胞、可抑制血管平滑肌细胞，血管内皮细胞，肾小球系

21、膜细胞、可抑制血管平滑肌细胞，血管内皮细胞，肾小球系膜细胞、可抑制血管平滑肌细胞，血管内皮细胞，肾小球系膜细胞、纤维母细胞的生长，纤维母细胞的生长，纤维母细胞的生长，纤维母细胞的生长，对血管炎性病变更有治疗作用。对血管炎性病变更有治疗作用。对血管炎性病变更有治疗作用。对血管炎性病变更有治疗作用。第三十页，本课件共有53页3131 MMF的适应症 难治性肾病综合症难治性肾病综合症，激素及CTX无效者或有CTX（肝损、骨髓抑制、性腺抑制骨髓抑制、性腺抑制）、CSA等禁忌（肝肝肾毒性肾毒性 、高血压、高尿酸血症、高血压、高尿酸血症）。血尿明显或伴血管炎表现者血尿明显或伴血管炎表现者更适宜选用 优点是

22、肝肾毒性小肝肾毒性小，已有肝肾功能损害者也可以使用。第三十一页，本课件共有53页3232 MMF的用法和副作用用法：1.5-2g/1.5-2g/日，分日，分2 2次口服次口服(0.51mg bid0.51mg bid),),3-6 3-6个月后逐减（个月后逐减（3 3个月无效停药）个月无效停药）维持维持6 6月月（剂量不应小于剂量不应小于0.75g/d0.75g/d，维持时间，维持时间过短则易复发，在停用过短则易复发，在停用MMFMMF后可继续应用其它免后可继续应用其它免疫抑制剂维持）。疫抑制剂维持）。毒副作用：毒副作用：胃肠道反应，白细胞减少。胃肠道反应，白细胞减少。250mg/#250mg

23、/#第三十二页，本课件共有53页3333MMFNSMMF治疗治疗 3个月个月 MCD 5/6激素依赖型患者激素依赖型患者激素完全撤离激素完全撤离 FSGS，MN尿蛋白明显下尿蛋白明显下降，血肌酐无变化降，血肌酐无变化Choi MJ,Kidney Int 2002 Mar;61(3)1098-114第三十三页，本课件共有53页3434MMFMMF2g/d3月，逐渐减量，月，逐渐减量，总疗程总疗程6月月强的松强的松60mg/d逐逐渐减量渐减量19 MCD+MsPGN18 MN1MPGN23 FSGS难治性难治性NS19 MCD+MsPGN13 MN临床缓解临床缓解Zhao M et al,Zhon

24、g Hua Yi Xue Za Zhi 2001May;81(9)s28-31第三十四页，本课件共有53页3535MMF适用于难治性肾病综合征适用于难治性肾病综合征疗效与疗效与NS病理类型有关病理类型有关一般与激素合用一般与激素合用治疗副反应轻微治疗副反应轻微缺乏多中心，大样本的临床研究缺乏多中心，大样本的临床研究第三十五页，本课件共有53页3636他克莫司（他克莫司（tacrolimus）普乐可复（普乐可复（）免疫抑制药理作用免疫抑制药理作用免疫抑制药理作用免疫抑制药理作用 大大大大致致致致和和和和环环环环孢孢孢孢素素素素一一一一样样样样，区区区区别别别别在在在在于于于于环环环环孢孢孢孢素素

25、素素结结结结合合合合于于于于环环环环孢孢孢孢素素素素受受受受体体体体而而而而普普普普乐乐乐乐可可可可复复复复结结结结合于合于合于合于FKFKFKFK蛋白。蛋白。蛋白。蛋白。适应症：基本与CsA一致（用用于于治治疗疗激激素素及及细细胞胞毒毒药药物物无无效效的的难治性肾病综合征难治性肾病综合征）。系统性红斑狼疮和狼疮肾炎。第三十六页，本课件共有53页3737FK506 剂量剂量起始剂量为起始剂量为0.15 mg/(kg.d)0.15 mg/(kg.d)0.2mg/(kg.d)0.2mg/(kg.d)，分两次服，分两次服用（空腹或至少进食前用（空腹或至少进食前1h1h或进食后或进食后2-3h2-3h

26、服用）。服用）。1mg/#1mg/#7.510mg/d (45 mg BID)7.510mg/d (45 mg BID)第三十七页，本课件共有53页3838肾毒性：一般发生在治疗初期，可逆转。肾毒性：一般发生在治疗初期，可逆转。神经毒性：与环孢素类似，发生率较高。避免联合使用。神经毒性：与环孢素类似，发生率较高。避免联合使用。高血压：常见。高血压：常见。高血糖：发生率较高血糖：发生率较CsACsA高，避免给糖尿病人使用。高，避免给糖尿病人使用。肿瘤、感染。肿瘤、感染。过敏反应：主要指注射用药引起。过敏反应：主要指注射用药引起。毒毒 副副 作作 用用第三十八页，本课件共有53页3939来氟米特（

27、来氟米特（leflunomide,LEF）具有具有抗增殖活性抗增殖活性的异的异噁噁唑类免抑制剂，主要是抑制唑类免抑制剂，主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞影响活化淋巴细胞的嘧啶合成的嘧啶合成、抑制酪氨酸激酶的活性、抑制酪氨酸激酶的活性、抑制抑制NF-kBNF-kB的激活。的激活。目前，该药已经应用于目前，该药已经应用于器官移植和原发性肾小球疾器官移植和原发性肾小球疾病（如系膜增生），并在系统性红斑狼疮和狼疮肾病（如系膜增生），并在系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的治疗上正在炎的治疗上正在进行全国多中心对照研究。进行全国多中心对照研究。第三十九页，本课件共

28、有53页4040常用剂量：常用剂量：负荷量负荷量50mg/d50mg/d，3 3天后改为天后改为20mg/d20mg/d有腹泻、瘙痒、可逆性转氨酶升高、脱发、皮疹等。有腹泻、瘙痒、可逆性转氨酶升高、脱发、皮疹等。严重肝脏损害患者禁用，有明确的乙肝或丙肝血清学指严重肝脏损害患者禁用，有明确的乙肝或丙肝血清学指标阳性的患者慎用。标阳性的患者慎用。该药该药与甲氨喋呤（与甲氨喋呤（MTXMTX）有协同效应，但可能增加肝）有协同效应，但可能增加肝毒性。毒性。副作用：副作用：第四十页，本课件共有53页4141 雷公藤制剂的作用及适应症雷公藤制剂的作用及适应症 作用于免疫抑制的多个环节：作用于免疫抑制的多个

29、环节：1.1.诱导诱导T T细胞调亡，抑制细胞调亡，抑制T T细胞增殖细胞增殖 2.2.抑制细胞核因子抑制细胞核因子KBKB，抑制，抑制IL-2IL-2产生产生 3.3.抑制肾小球系膜细胞增生，并改善肾小球滤过抑制肾小球系膜细胞增生，并改善肾小球滤过屏障通透性，改变基膜的电荷状态屏障通透性，改变基膜的电荷状态 适应症：适应症：以蛋白尿或血尿为主要表现的各种原发性以蛋白尿或血尿为主要表现的各种原发性性肾小球肾炎均适宜使用性肾小球肾炎均适宜使用 第四十一页，本课件共有53页4242用法和副作用用法：用法：雷公藤多甙片雷公藤多甙片剂量剂量10-20mg10-20mg，每日，每日3 3次口服，次口服，

30、（有人主张双倍剂量可增加疗效），（有人主张双倍剂量可增加疗效），3 3个月后逐步个月后逐步减量，疗程减量，疗程6-126-12个月个月 毒副作用：毒副作用：胃肠反应、胃肠反应、肝损害、白细胞减少肝损害、白细胞减少、脱发、脱发、性腺抑制性腺抑制（尤其女性月经）等（尤其女性月经）等 第四十二页，本课件共有53页4343第四十三页，本课件共有53页4444病理分型病理分型肾病综合征肾病综合征微小病变微小病变FSGS系膜增生型系膜增生型膜性肾病膜性肾病膜增生性膜增生性第四十四页，本课件共有53页4545微小病变（1）糖皮质激素为首选药物糖皮质激素为首选药物儿童治疗反应好，有效率儿童治疗反应好，有效率儿

31、童治疗反应好，有效率儿童治疗反应好，有效率90%90%以上以上以上以上成人治疗反应慢，有效率成人治疗反应慢，有效率成人治疗反应慢，有效率成人治疗反应慢，有效率80%80%左右左右 治疗成功的关键：起始剂量治疗成功的关键：起始剂量治疗成功的关键：起始剂量治疗成功的关键：起始剂量足够足够足够足够 诱导时间诱导时间诱导时间诱导时间充分充分充分充分 减药速度减药速度减药速度减药速度缓慢缓慢缓慢缓慢第四十五页，本课件共有53页4646微小病变（2）强的松强的松强的松强的松 1mg/kg/d1mg/kg/d（80mg/d80mg/d），维持），维持），维持），维持8-12W8-12W，有，有，有，有效者逐

32、渐减量，每效者逐渐减量，每效者逐渐减量，每效者逐渐减量，每2-3周减少原用药量的周减少原用药量的周减少原用药量的周减少原用药量的5-10%5-10%，减至，减至，减至，减至每日量每日量每日量每日量10-15mg时，改为隔日顿服，继续减量至最小时，改为隔日顿服，继续减量至最小时，改为隔日顿服，继续减量至最小时，改为隔日顿服，继续减量至最小有效量，有效量，有效量，有效量，维持维持维持维持6-126-12个月。个月。个月。个月。25%长长期缓解期缓解25-30%有有复发，但不复发，但不频繁频繁剩余患者经常剩余患者经常复发，激素依复发，激素依赖或激素抵抗赖或激素抵抗加细胞毒药物加细胞毒药物/CSA/M

33、MF 6M力争完全缓解力争完全缓解第四十六页，本课件共有53页4747FSGS 糖皮质激素的首次治疗很重要，糖皮质激素的首次治疗很重要，一般只有一般只有15-20%15-20%的患者对治疗有反应，但起效慢。的患者对治疗有反应，但起效慢。第四十七页，本课件共有53页4848首次治疗首次治疗 方案：方案：强的松强的松1-2mg/kg/d（66个月个月个月个月经常复发经常复发（6 6个月个月个月个月 2 2次或次或次或次或1212个月个月个月个月 3 3次）次）次）次）激素依赖型激素依赖型（激素减量期间复发（激素减量期间复发（激素减量期间复发（激素减量期间复发2 2次或停药次或停药次或停药次或停药1

34、 1个月内复发）个月内复发）个月内复发）个月内复发）不适于用较大剂量激素不适于用较大剂量激素加用细胞毒药加用细胞毒药物或环孢物或环孢A第四十九页，本课件共有53页5050系膜增生型NS标准激素应用的方案：标准激素应用的方案：轻者单用疗程延长轻者单用疗程延长无效无效抵抗抵抗部分缓解部分缓解多次复发多次复发病变重者直接加用细胞毒药物或病变重者直接加用细胞毒药物或LEF第五十页，本课件共有53页5151膜性肾病膜性肾病尚无统一，公认的治疗方案尚无统一，公认的治疗方案单用激素治疗无效。单用激素治疗无效。需联用细胞毒药物，效果不佳时联用小剂量需联用细胞毒药物，效果不佳时联用小剂量CSA6月月.ACEI加强调脂和抗凝治疗。加强调脂和抗凝治疗。第五十一页，本课件共有53页5252膜增生性：最少见膜增生性：最少见 尚无成熟的治疗方案。大量关于糖皮质激素，尚无成熟的治疗方案。大量关于糖皮质激素，细胞毒药物和环孢细胞毒药物和环孢A A的研究均未显示令人信服的有的研究均未显示令人信服的有效结果。效结果。治疗的重点是保护肾功能，预防并发症，予以对治疗的重点是保护肾功能，预防并发症，予以对症治疗。症治疗。蛋白尿重者可试用强的松蛋白尿重者可试用强的松40mg qod 6-12m第五十二页，本课件共有53页13.12.202213.12.2022感谢大家观看第五十三页，本课件共有53页