血友病病人护理.ppt

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1、血友病病人血友病病人护理理学习目标一：简述血友病的概念临床特征及治疗原那么二 表达血友病患者的护理评估要点，制定护理方案三：能对血友病患者及家属进展安康教育考点：血友病的表现2021/11/142概念血友病是一组最常见的遗传性凝血因血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的子缺乏的出血性疾病出血性疾病。分为血友病。分为血友病A A；血友病血友病B B和遗传性和遗传性FXIFXI缺乏症，其中缺乏症，其中以血以血友病友病A A最多见最多见占遗传性出血性疾病的占遗传性出血性疾病的85%85%。其特点是其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。间延长，终身轻

2、微创伤后出血倾向。2021/11/1432021/11/1442021/11/1452021/11/1462021/11/147 血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者2021/11/1482021/11/149实验室及其他检查内源性途径凝血障碍内源性途径凝血障碍凝血时间延长凝血时

3、间延长激活局部凝血活酶时间延长激活局部凝血活酶时间延长凝血酶原消耗不良凝血酶原消耗不良简易凝血酶生成试验异常简易凝血酶生成试验异常出血时间、血小板计数正常出血时间、血小板计数正常2021/11/14102021/11/14112021/11/1412临床表现掌握临床表现掌握一：出血：最主要，以血友病一：出血：最主要，以血友病A A最为严重，血友病最为严重，血友病B B次之，遗传性最轻。次之，遗传性最轻。其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。肌肉和关节内出血是血友病病人特征，肌肉和关节内

4、出血是血友病病人特征，二：血肿压迫病症：形成周围神经受压，可出现二：血肿压迫病症：形成周围神经受压，可出现局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。2021/11/14132021/11/14142021/11/14152021/11/14162021/11/14172021/11/14182021/11/14192021/11/14202021/11/14212021/11/14222021/11/14232021/11/14242021/11/14252021/11/14262021/11

5、/14272021/11/1428护理诊断及合作性问题组织完整性受损组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关疼痛疼痛 ：肌肉、关节疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节与深部组织血肿或关节腔积血有关腔积血有关有失用综合征的危险有失用综合征的危险 与反复屡次出血有关与反复屡次出血有关焦虑焦虑 与终生出血倾向、担忧丧失劳动力有关与终生出血倾向、担忧丧失劳动力有关2021/11/1429护理措施了解1、一般护理、一般护理 心理护理心理护理2、出血的护理：、出血的护理：防止外伤，预防出血防止外伤，预防出血3、关节的护理、关节的护理4、病情观察：及时发现内脏出血和颅内出血的、病情观察：及

6、时发现内脏出血和颅内出血的征象征象5、用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物、用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物2021/11/1430防止损伤。防止损伤。尽量防止肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用尽量防止肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。细小针头、注射后延长按压时间。尽量防止手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术尽量防止手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。后补充所缺乏的凝血因子。局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔鼻粘膜出局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔鼻粘膜出血可用：血可用：1000肾上腺素或新鲜血浆浸

7、棉球、明胶海绵压肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。肢保持在功能位。2021/11/1431尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。关节出血停顿后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进展康复锻炼。2021/11/14321按输血常规操作。2凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。3少数患儿输注凝血因子时有

8、发热、寒颤、头痛等不良反响，需在输注时密切观察。发现不良反响可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反响者，需停顿输注血液，制品及输液器保存2021/11/1433三、【一般护理】1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.防止各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，防止或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停顿后逐步增加活动量。5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。2021/11/1434安康教

9、育1、疾病知识宣教、疾病知识宣教2、防止从事易导致受伤的工作和劳动。、防止从事易导致受伤的工作和劳动。3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应防止剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。复出血。但应防止剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。4、注意口腔卫生，防止牙龈出血。、注意口腔卫生，防止牙龈出血。5、防止使用减弱血小板功能的药物。、防止使用减弱血小板功能的药物。6、学会出血的急救处理方法。、学会出血的急救处理方法。7、做好婚前检查及孕检。防止遗传性疾病的发生。、做好婚前检查及孕检。防止遗传性疾病的发生。2021/11/1435课后作业关于血友病的护理措施课件上简单讲一下，关于血友病的护理措施课件上简单讲一下，课后做好复习，可以出选择题，下堂课提课后做好复习，可以出选择题，下堂课提问问2021/11/1436