热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断教学提纲.ppt
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1、热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断FS的定义,至今尚未完全统一,目前在国际上得到广的定义,至今尚未完全统一,目前在国际上得到广泛认可的泛认可的FS定义主要有定义主要有2个:一是个:一是1980年美国国立卫年美国国立卫生研究院生研究院FS共识将其定义为年龄共识将其定义为年龄3个月一个月一5岁儿童发生岁儿童发生的惊厥,伴有发热,但无颅内感染和其他引起抽搐的的惊厥,伴有发热,但无颅内感染和其他引起抽搐的原因,并排除既往无热惊厥史。另一个是原因,并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际年国际抗癫痫联盟给出的抗癫痫联盟给出的FS定义:定义:1个月的患儿出现惊厥伴个月的患儿出现惊厥伴发热,且排除中枢神经系统发
2、热,且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有新生感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥,也不符合其他急性症儿惊厥和其他诱因所致的惊厥,也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了状性惊厥。左启华教授提出了FS概念:概念:1个月个月6岁儿岁儿童起病的有热惊厥,肛温在童起病的有热惊厥,肛温在38以上,既往无无热惊以上,既往无无热惊厥史,不包括急性厥史,不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上,目前大多数对合并的发热伴惊厥。综上,目前大多数对FS的定义非的定义非常接近,仅在发病年龄上有所不同,年龄、发热、惊常接近,仅在发病年龄上有所不同,年龄、发
3、热、惊厥应是厥应是FS定义的定义的3个基本要素。个基本要素。FS的定义的定义我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为29、发病率为47,提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2,在各类小儿惊厥中占30,男女比例为(1520):1。存在明显的年龄依赖性,首次发作年龄90在6个月3岁,43岁,平均起病年龄为1822个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。流行病学FS的机制尚未完全明确,一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定,但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显,也有多基因遗传方式,研究证实FS患者存在FS
4、敏感基因,通过基因连锁分析,已发现6个Fs相关基因位点(FEBl6)。研究发现,2540的Fs病例有阳性家族史,如果一级亲属中有FS史,则罹患FS的风险为922,家族中发病病例越多,风险越高,有家族聚集发病者风险加倍,最高患病率可达50。FS很少在6个月前或6岁后发作,目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律,但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒,也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损,使神经兴奋性易泛化,导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。
5、病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制FSFS主要为病毒感染引起,主要为病毒感染引起,8686以上的以上的FSFS与病毒与病毒感染引起的发热有关,欧美国家以人感染引起的发热有关,欧美国家以人6 6型疱疹型疱疹病毒感染最为常见,亚洲国家则以流感病毒、病毒感染最为常见,亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为病毒为FSFS最常见的最常见的5 5种感染病毒;细菌感染仅种感染病毒;细菌感染仅占占0 09 9,而非感染性发热则很少诱发,而非感染性发热则很
6、少诱发FSFS。极。极少数可发生于预防接种后,有研究发现接种百少数可发生于预防接种后,有研究发现接种百白破疫苗白破疫苗1 13 d FS3 d FS发生率增加了发生率增加了4 4倍,接种麻倍,接种麻风腮疫苗增加风腮疫苗增加1 15 53 30 0倍。倍。临床表现典型表现 突然发作,意识丧失,双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动,头后仰或斜向一侧,呼吸暂停,全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩,继之阵挛性收缩,不同肌群交替性收缩,持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁,发作后多入睡。FS通常分为单纯性(典型)FS(simple FS,SFS)和复杂性(不典型)FS(complex
7、FS,CFS)。4 FS的分型的分型单纯性热性惊厥多见于6个月3岁小儿 患儿体质较好 多发生在病初体温骤升期,常发热38.5以上 惊厥呈全身性(强直-阵挛)、次数少(24小时内仅12次发作)、时间短(10分钟)恢复快、无神经系统异常体征热退12周后脑电图恢复正常。40%患儿有复发,但在56岁前停止可有高热惊厥家族史预后良好 复杂性热性惊厥初发年龄6个月或6岁 起初为高热惊厥,发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥 全身性惊厥发作持续超过15分钟,或反复多次发作,或局灶性发作热退后12周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者,以后发生癫痫的可能性30%50%FS持续状态(febrile s
8、tatus epilepticus,FSE)是指一次FS持续时间30 min或反复Fs持续时间30 min,发作间期意识不能恢复,即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据,这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段,也可以出现于热程之中,或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考,但两型之间并无绝对界限,且可由SFS转变为CFS,也可以FSE为首发症状,或以CFS进一步发展而成FSE,FSE占FS病例的5,占所有SE患儿的25 FS的分型的分型诊断诊断FSFS的诊断应具备以下条件:的诊
9、断应具备以下条件:的诊断应具备以下条件:的诊断应具备以下条件:(1)(1)首发年龄多在首发年龄多在首发年龄多在首发年龄多在6 6个月个月个月个月3 3岁;岁;岁;岁;(2)(2)惊厥发作时伴有发热;惊厥发作时伴有发热;惊厥发作时伴有发热;惊厥发作时伴有发热;(3)(3)既往没有无热既往没有无热既往没有无热既往没有无热惊厥史;惊厥史;惊厥史;惊厥史;(4)(4)除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。如果临床出现惊厥病例,首先应根据是否伴发热如果临床出现惊厥病例,首先应根据是否伴发热如果临床出现惊厥病
10、例,首先应根据是否伴发热如果临床出现惊厥病例,首先应根据是否伴发热区分是有热惊厥还是无热惊厥,值得注意的是由区分是有热惊厥还是无热惊厥,值得注意的是由区分是有热惊厥还是无热惊厥,值得注意的是由区分是有热惊厥还是无热惊厥,值得注意的是由于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识,于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识,于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识,于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识,且有时发作出现于发热的初始阶段,体温并不高,且有时发作出现于发热的初始阶段,体温并不高,且有时发作出现于发热的初始阶段,体温并不高,且有时发作出现于发热的初始阶段,体温并不高,或家长过于紧张
11、而未测量体温等,因此不必过于或家长过于紧张而未测量体温等,因此不必过于或家长过于紧张而未测量体温等,因此不必过于或家长过于紧张而未测量体温等,因此不必过于强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥,尤其强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥,尤其强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥,尤其强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥,尤其是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外痢疾、药物中毒、电解质紊乱
12、、低血糖和头部外痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为伤等之后才能诊断为伤等之后才能诊断为伤等之后才能诊断为FSFS。8治疗治疗 家长教育家长教育-医患沟通医患沟通 80以上的以上的FS可于可于35 min自行缓解,自行缓解,不会产生脑损伤,病程呈良性经过,因不会产生脑损伤,病程呈良性经过,因此对于多数惊厥,尤其是此对于多数惊厥,尤其是SFS无需特殊处无需特殊处理,但应告知家属理,但应告知家属FS的特点、发热的处的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况置、急性发作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及需要医学干预及FS的预防方法等知识,的预防方法等知识,可以促进医
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