HIE发生发展及影像诊断.ppt

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1、缺氧缺血性脑损伤缺氧缺血性脑损伤（H Hypoxic Ischemic Injury,HIIypoxic Ischemic Injury,HII）Radiology Depart.Pku.1Radiology Depart.Pku.1stst.Hosp.Hosp.ZHANG Yu-dongZHANG Yu-dong2010-10-222010-10-22n n缺氧缺血性脑损伤（缺氧缺血性脑损伤（H Hypoxic Ischemic Injury,HIIypoxic Ischemic Injury,HII）是导致死亡和重度神经性瘫痪的是导致死亡和重度神经性瘫痪的主要原因。影像学检查在诊断和治疗主

2、要原因。影像学检查在诊断和治疗HIIHII中有重要作用，有助于指导急性期的处理和提中有重要作用，有助于指导急性期的处理和提供远期预后的信息。正确诊断供远期预后的信息。正确诊断HIIHII要求影像医师熟悉要求影像医师熟悉HIIHII在各个时期的影像表现。在各个时期的影像表现。n n脑的成熟度、持续时间、和损伤的严重程度及类型都会影响到脑的成熟度、持续时间、和损伤的严重程度及类型都会影响到HIIHII的影像征象。的影像征象。n n损伤类型：损伤类型：窒息性：窒息性：HIEHIE 栓塞性栓塞性:CVD related-injuryCVD related-injury 中毒性中毒性:COCO中毒及其他

3、代谢障碍性疾病（中毒及其他代谢障碍性疾病（MELLASMELLAS）n n严重的缺氧缺血严重的缺氧缺血(包括早产儿和新生儿包括早产儿和新生儿)最早的损伤位于最早的损伤位于深部灰质深部灰质，而周围的损伤更多，而周围的损伤更多见与较大的年龄组。次深部的损伤可导致早产儿的脑室内出血和脑室外白质损伤，及见与较大的年龄组。次深部的损伤可导致早产儿的脑室内出血和脑室外白质损伤，及旁矢状面的分水岭区梗死。出生后，严重的弥漫性灰质损伤累及相关的外周皮层和由旁矢状面的分水岭区梗死。出生后，严重的弥漫性灰质损伤累及相关的外周皮层和由后循环供血的结构。后循环供血的结构。n n由于传统的影像学检查对急性期的表现不敏感

4、，而由于传统的影像学检查对急性期的表现不敏感，而DWIDWI及及MRSMRS有助于早期诊断有助于早期诊断HIIHII，新的，新的神经保护策略重点在于尽可能减少缺氧缺血性脑损伤的范围。因此神经保护策略重点在于尽可能减少缺氧缺血性脑损伤的范围。因此早期诊断早期诊断对于对于HIIHII预预后和治疗具有重要意义后和治疗具有重要意义 概述n nHIIHII是一种灾难性疾病是一种灾难性疾病,常常会导致儿童的死亡和长期的神经性瘫痪。常常会导致儿童的死亡和长期的神经性瘫痪。HIIHII的治疗包括大量的支持性护理，但这对阻止损伤的发展没有任何作的治疗包括大量的支持性护理，但这对阻止损伤的发展没有任何作用。新的神

5、经保护策略目的是限制缺氧缺血性脑损害的程度正在研究用。新的神经保护策略目的是限制缺氧缺血性脑损害的程度正在研究中。许多治疗方法，包括低温和兴奋拮抗剂要求在发病中。许多治疗方法，包括低温和兴奋拮抗剂要求在发病6 6小时内小时内使用使用方有效，这使得方有效，这使得早期诊断非常重要早期诊断非常重要。神经系统成像包括。神经系统成像包括USUS、CTCT和和MRIMRI的的HIIHII患者的检查中有重要作用。随着越来越多的有效治疗方法的采用，患者的检查中有重要作用。随着越来越多的有效治疗方法的采用，MRIMRI在在HIIHII在早期诊断中起着重要作用。此为，亚急性节段的影像学检在早期诊断中起着重要作用。

6、此为，亚急性节段的影像学检查可以提供评估损伤的严重程度和范围的由于信息，这有助于评估远查可以提供评估损伤的严重程度和范围的由于信息，这有助于评估远期的预后。期的预后。HIIHII的影像表现是多变的，受多种因素影响，包括脑的成熟度、损伤的的影像表现是多变的，受多种因素影响，包括脑的成熟度、损伤的持续时间和严重程度，及影像检查的类型及时间。早期的影像表现不持续时间和严重程度，及影像检查的类型及时间。早期的影像表现不明显而常常被忽略。因此，熟悉各种形式的损伤表现并重点注意可疑明显而常常被忽略。因此，熟悉各种形式的损伤表现并重点注意可疑的的HIIHII。n n无论何种原因导致的损伤，共同的病理过程是无

7、论何种原因导致的损伤，共同的病理过程是脑缺血脑缺血和和缺氧缺氧。一般来。一般来说，婴儿和儿童的说，婴儿和儿童的HIIHII主要是窒息导致脑缺氧。而持续缺氧、心肌缺血主要是窒息导致脑缺氧。而持续缺氧、心肌缺血可导致心输出量减少最终造成脑缺血。因此，窒息性脑损伤是缺氧的可导致心输出量减少最终造成脑缺血。因此，窒息性脑损伤是缺氧的后果。实际上，不合并缺血的急性缺氧是不太可能造成损伤的，除非后果。实际上，不合并缺血的急性缺氧是不太可能造成损伤的，除非缺氧时间较长。另一方面，成人的缺血主要是心脏疾病和脑血管疾病缺氧时间较长。另一方面，成人的缺血主要是心脏疾病和脑血管疾病引起，这都会因为血流减少而继发脑的

8、缺氧。引起，这都会因为血流减少而继发脑的缺氧。HIIHII的病理过程和影响因素的病理过程和影响因素窒息缺氧心输出量减少HII调控机制不发生损伤不发生损伤轻中度重度n nHIIHII并不同时影响全部的脑结构。某些结构的脑组织要较其它部位的并不同时影响全部的脑结构。某些结构的脑组织要较其它部位的脑组织损伤发生的早，称为脑组织损伤发生的早，称为选择易损性选择易损性。n n损伤方式反映了兴奋性神经反射弧的功能丧失。损伤方式反映了兴奋性神经反射弧的功能丧失。n n选择性神经死亡与一系列复杂的有害的生化反应有关。选择性神经死亡与一系列复杂的有害的生化反应有关。缺血缺氧导致缺血缺氧导致ATPATP减少，细胞

9、内乳酸聚集，最终损害细胞膜功能。减少，细胞内乳酸聚集，最终损害细胞膜功能。突触前的细胞膜去极化导致大量兴奋性神经介质的释放，特别是谷氨突触前的细胞膜去极化导致大量兴奋性神经介质的释放，特别是谷氨酸，在未成熟的大脑，谷氨酸优先与酸，在未成熟的大脑，谷氨酸优先与NMDANMDA受体结合受体结合,引起钙离子通道引起钙离子通道开放，开放，N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸天冬氨酸(NMDA)(NMDA)受体的激活使得大量钙离子流入神受体的激活使得大量钙离子流入神经后突触，触发了一系列的细胞溶解反应，包括细胞膜磷脂酶的激活经后突触，触发了一系列的细胞溶解反应，包括细胞膜磷脂酶的激活和氧自由基的释放。线粒

10、体损伤造成和氧自由基的释放。线粒体损伤造成ATPATP产生减少，最终导致细胞能产生减少，最终导致细胞能量的减少。严重的能量减少造成迅速的细胞死亡。如果损伤的程度较量的减少。严重的能量减少造成迅速的细胞死亡。如果损伤的程度较轻，神经元可以在损伤后存活一定时间，及延迟死亡又称之为凋亡。轻，神经元可以在损伤后存活一定时间，及延迟死亡又称之为凋亡。凋亡在不成熟脑组织的损伤中扮演着主要角色。凋亡在不成熟脑组织的损伤中扮演着主要角色。n n细胞凋亡在细胞凋亡在HIIHII中扮演一定角色。中扮演一定角色。Hypoxia-ischemiaCellular energy depletionInhibition

11、of ATP dependent GLU reuptakeCa 2+influx into postsynaptic cellsAnaerobic glycolysis and lactate accumulationPresynaptic membrane depolarization Free radical formationMitochondrial injuryGLU release and activation of NMDA Ca 2+channelsseveremildnecrosisapoptosisn n从这个模式图中我们可得出以下结论：从这个模式图中我们可得出以下结论：从

12、这个模式图中我们可得出以下结论：从这个模式图中我们可得出以下结论：a.a.在大脑中，谷氨酸或其它兴奋性介质受体高度集中的区域（主要位于灰质）在大脑中，谷氨酸或其它兴奋性介质受体高度集中的区域（主要位于灰质）更易于发生缺氧缺血所致的兴奋性中毒；更易于发生缺氧缺血所致的兴奋性中毒；b.b.在氧耗量高的脑部区域会更快更早的发生缺氧缺血性损伤；在氧耗量高的脑部区域会更快更早的发生缺氧缺血性损伤；c.c.迟发性脑损伤与细胞凋亡有关。迟发性脑损伤与细胞凋亡有关。d.d.这些因素有助于解释在这些因素有助于解释在HIIHII患者上观察到的相对特异性的损伤改变。患者上观察到的相对特异性的损伤改变。e.e.在任一

13、患者，脑部易于发生缺氧损伤的区域主要由脑的成熟度决定，而后者又在任一患者，脑部易于发生缺氧损伤的区域主要由脑的成熟度决定，而后者又与患者年龄和妊娠时间有关。这是与患者年龄和妊娠时间有关。这是HIIHII的影像表现在围产期新生儿（出生后一个的影像表现在围产期新生儿（出生后一个月内）和成人甚至较大婴儿不同的原因。因此，在解释可疑月内）和成人甚至较大婴儿不同的原因。因此，在解释可疑HIIHII时，我们必须认时，我们必须认识到损伤时的脑成熟度。识到损伤时的脑成熟度。f.f.缺氧缺血损伤的严重程度在决定脑损伤的分布中也有重要作用。重度缺氧缺血缺氧缺血损伤的严重程度在决定脑损伤的分布中也有重要作用。重度缺

14、氧缺血发作与较轻发作与较轻HIIHII导致的结果不同。损伤的持续时间也决定了导致的结果不同。损伤的持续时间也决定了HIIHII的损伤方式。有人的损伤方式。有人建议，在儿童人群中，缺血发作至少持续建议，在儿童人群中，缺血发作至少持续1515分钟才会有脑损伤的改变。分钟才会有脑损伤的改变。n n新生儿期新生儿期HIIHIIHIIHII一直是新生儿死亡和神经发育异常的主要原因。其发病率估计在一直是新生儿死亡和神经发育异常的主要原因。其发病率估计在2-42-4成活新生儿中。成活新生儿中。1515-20-20的的HIIHII婴儿在新生儿期死亡，而婴儿在新生儿期死亡，而2525发展为永久性的神经性残疾。发

15、展为永久性的神经性残疾。n n高危因素：高危因素：产前：大部分情况，产前：大部分情况，HIEHIE在新生儿与独立的产前高危因素有关（包括在新生儿与独立的产前高危因素有关（包括母体高血压，不育症的治疗，多次妊娠，妊娠感染和甲状腺疾病）或母体高血压，不育症的治疗，多次妊娠，妊娠感染和甲状腺疾病）或产前与产中因素相结合。产前与产中因素相结合。单独的产中因素包括手术器械的损伤，臀位吸引，脐带脱出和母体发单独的产中因素包括手术器械的损伤，臀位吸引，脐带脱出和母体发热，在热，在HIIHII的发病中占较小的一部分。的发病中占较小的一部分。仅仅1010的的HIIHII与产后并发症有关，如严重的呼吸系统疾病，败

16、血症，与产后并发症有关，如严重的呼吸系统疾病，败血症，或急性发作的疾病。或急性发作的疾病。临床表现临床表现n n临床征象和症状在出生时无特异性，一般过段时间后才表现出来。但临床征象和症状在出生时无特异性，一般过段时间后才表现出来。但数据研究显示，重度的数据研究显示，重度的HIIHII可在获得足够的临床资料时诊断。可在获得足够的临床资料时诊断。n n征象包括产中的不良反应（如胎儿心律异常），重度的功能减低（如征象包括产中的不良反应（如胎儿心律异常），重度的功能减低（如ApgarApgar阿布哥尔阿布哥尔评分评分55分），需要进行复苏，重度的酸中毒，早期神分），需要进行复苏，重度的酸中毒，早期神经

17、系统检查异常，脑电图异常。重度损伤后的第一个小时，新生儿可经系统检查异常，脑电图异常。重度损伤后的第一个小时，新生儿可能表现为意识不清，间歇性呼吸暂停，或心动过缓。特别是当皮层损能表现为意识不清，间歇性呼吸暂停，或心动过缓。特别是当皮层损伤的时可出现缺氧表现，部分出惊厥。重度缺氧损伤的存活儿一般都伤的时可出现缺氧表现，部分出惊厥。重度缺氧损伤的存活儿一般都会发展四肢轻瘫，舞蹈手足徐动症、重度癫痫发作，或精神发育迟缓。会发展四肢轻瘫，舞蹈手足徐动症、重度癫痫发作，或精神发育迟缓。中度损伤的患儿可发展为痉挛性双侧瘫痪或四肢麻痹。轻度中度损伤的患儿可发展为痉挛性双侧瘫痪或四肢麻痹。轻度HIIHII可

18、完可完全恢复或出现轻度的发育迟缓。全恢复或出现轻度的发育迟缓。重度窒息：重度窒息：HII及（或）脑室出血及（或）脑室出血n n重度窒息重度窒息:重度窒息主要有两个结局：重度窒息主要有两个结局：HIIHII和（或）脑室出血。窒息导致和（或）脑室出血。窒息导致中心式深部灰中心式深部灰质损伤质损伤（基底核团、腹侧丘脑、海马、背侧脑干和外层膝状核），有时会（基底核团、腹侧丘脑、海马、背侧脑干和外层膝状核），有时会累及累及RolandoRolando外周皮层。这些区域是髓鞘形成活跃或含有高密度的外周皮层。这些区域是髓鞘形成活跃或含有高密度的NDMANDMA受受体，因此易于发生新生儿体，因此易于发生新生儿

19、HIIHII。其它脑皮层一般也有轻微损伤，是在新生儿总代谢迅速减低所致。但是，其它脑皮层一般也有轻微损伤，是在新生儿总代谢迅速减低所致。但是，损伤持续时间越长，累及脑皮层范围越广，预后也越差。损伤持续时间越长，累及脑皮层范围越广，预后也越差。n n轻中度窒息：轻中度窒息：主要形成侧脑室旁白质软化症（主要形成侧脑室旁白质软化症（PVLPVL）影像学诊断影像学诊断n nUSUS：敏感性及特异性不高：敏感性及特异性不高n nCTCT：不作为妊娠期检测手段不作为妊娠期检测手段n nMRMR：最佳检测手段最佳检测手段诊断侧重点：1.是否有损伤2.损伤分级（重度 vs.轻中度？）及范围3.损伤所处的阶段及

20、预后4.鉴别诊断USn n新生儿第一周内的脑部超声检查对新生儿第一周内的脑部超声检查对HIIHII的敏感性极低，但一周后其敏感的敏感性极低，但一周后其敏感性提高。性提高。n n早期早期USUS表现包括脑内回声增多和脑脊液的减少，提示弥漫性脑水肿。表现包括脑内回声增多和脑脊液的减少，提示弥漫性脑水肿。基底节区、丘脑和脑干回声增强也可在第一周出现，但更多见与一周基底节区、丘脑和脑干回声增强也可在第一周出现，但更多见与一周后。后。n n丘脑回声增强提示损伤的严重程度及较差的预后。丘脑回声增强提示损伤的严重程度及较差的预后。n n后期表现包括脑室扩大和脑脊液增多，类似脑萎缩。后期表现包括脑室扩大和脑脊

21、液增多，类似脑萎缩。n n脑血管多普勒超声可提高早期诊断的敏感性和特异性，因为大脑前动脑血管多普勒超声可提高早期诊断的敏感性和特异性，因为大脑前动脉和中动脉阻抗的减低可提示不良的临床预后，即使在无其它异常的脉和中动脉阻抗的减低可提示不良的临床预后，即使在无其它异常的情况下。情况下。DWI-MRIn n目前诊断目前诊断HIIHII的最准确方法。的最准确方法。n nDWIDWI对对2424小时内的损伤非常敏感，而同时小时内的损伤非常敏感，而同时T1T1加权和加权和T2 T2 加权图像可能未见异常。加权图像可能未见异常。n nDWIDWI示侧脑室旁核团及半卵园中心皮层的高信号，而在示侧脑室旁核团及半

22、卵园中心皮层的高信号，而在ADCADC图上相应区域表现为图上相应区域表现为低信号。但是要注意，此时期的低信号。但是要注意，此时期的DWIDWI往往会低估最终的损伤范围（细胞凋亡有关）往往会低估最终的损伤范围（细胞凋亡有关）。n n有少数有少数HIIHII患儿患儿DWIDWI的第一个的第一个2424小时内表现正常。这可能与细胞凋亡有关。小时内表现正常。这可能与细胞凋亡有关。n nDWIDWI的异常表现在的异常表现在3-53-5天后达到高峰，随后在第一周末出现天后达到高峰，随后在第一周末出现“假性正常化假性正常化”，而，而ADCADC值持续减低直到第二周，这种原因与值持续减低直到第二周，这种原因与

23、T2T2的的“穿透效应穿透效应”有关，此时用有关，此时用eADCeADC可可去除穿透效应。虽然去除穿透效应。虽然DWIDWI在第一周末表现为持续改善和正常，但这并不意味着疾在第一周末表现为持续改善和正常，但这并不意味着疾病的好转。因此，我们使用病的好转。因此，我们使用“假性正常化假性正常化”来描述这个时期的信号特点。因为来描述这个时期的信号特点。因为早期早期DWIDWI检查可能会出现假阴性的结果，因此要求检查可能会出现假阴性的结果，因此要求2-42-4天内复查天内复查MRIMRI。n nT1WIT1WI和和T2WIT2WI在第一天内大多表现正常，对于急性期在第一天内大多表现正常，对于急性期HI

24、IHII诊断意义不大。到第二天，诊断意义不大。到第二天，损伤区域在损伤区域在T1T1和和T2T2上可能表现出信号异常，同时还可见到背侧脑干和海马的信号上可能表现出信号异常，同时还可见到背侧脑干和海马的信号改变。改变。n n损伤损伤2 2周后出现周后出现T2T2加权像上出现丘脑和后侧核团的加权像上出现丘脑和后侧核团的低信号低信号改变。改变。T1T1加权像上，丘脑、加权像上，丘脑、基底节及半卵园中心皮层的基底节及半卵园中心皮层的高信号高信号可持续几个月以上。可持续几个月以上。n n但是在损伤一周内导致但是在损伤一周内导致MRMR信号改变的原因仍未明确。有人认为信号改变的原因仍未明确。有人认为T1T

25、1缩短的原因有缩短的原因有出出血、钙化，髓鞘破裂释放的脂类物质，及自由基的顺磁性效应血、钙化，髓鞘破裂释放的脂类物质，及自由基的顺磁性效应。某些观点认为。某些观点认为出出血血是造成早期是造成早期T1T1缩短的主要原因，而缩短的主要原因，而T2T2缩短则在缩短则在T1T1信号改变几天后才会出现。一信号改变几天后才会出现。一项组织学研究报道了在窒息的新生儿苍白球中发现大量的项组织学研究报道了在窒息的新生儿苍白球中发现大量的矿化神经元矿化神经元，这一发现，这一发现提示矿化是造成提示矿化是造成T1T1和和T2 T2 信号改变的原因，但仍有争议。此外，另一些争议在于信号改变的原因，但仍有争议。此外，另一

26、些争议在于T2T2加权像上基底节信号改变的时间，某些学者报道在损伤一周内加权像上基底节信号改变的时间，某些学者报道在损伤一周内T2T2加权像一般正常，加权像一般正常，7-107-10天后出现天后出现T2T2缩短。这些不一致可能是由于新生儿脑含水量高造成，这使得在缩短。这些不一致可能是由于新生儿脑含水量高造成，这使得在急性损伤期急性损伤期T2T2加权像上难以和脑水肿区别开来。加权像上难以和脑水肿区别开来。n n总之，总之，T1T1和和T2T2加权像在损伤发生一周后具有较高的诊断价值，因为此时加权像在损伤发生一周后具有较高的诊断价值，因为此时DWIDWI会出现会出现“假性正常化假性正常化”。在慢性

27、期，损伤区域脑组织萎缩，在。在慢性期，损伤区域脑组织萎缩，在T2 T2 加权像上为脑回样高信加权像上为脑回样高信号，特别是丘脑、苍白球后部和皮质脊髓束。号，特别是丘脑、苍白球后部和皮质脊髓束。T1WI and T2WIn n窒息程度影响损伤部位及预后：窒息程度影响损伤部位及预后：1.1.动物实验研究表明节段性的胎儿缺氧导致血流分流到脑部重要结构，如脑干、动物实验研究表明节段性的胎儿缺氧导致血流分流到脑部重要结构，如脑干、丘脑、背侧核团、海马和小脑，而在代谢较不活跃的结构，即大脑皮层和白质血丘脑、背侧核团、海马和小脑，而在代谢较不活跃的结构，即大脑皮层和白质血液灌注减低。因此，脑干、小脑和深部的

28、灰质结构在轻中度的缺氧缺血损伤中一液灌注减低。因此，脑干、小脑和深部的灰质结构在轻中度的缺氧缺血损伤中一般都不会受损，因为自动调节机制能够维持这些区域的灌注。般都不会受损，因为自动调节机制能够维持这些区域的灌注。2.2.短期中度伤害不会造成脑损伤；持续损害会导致分水岭区的损伤，因为这个区短期中度伤害不会造成脑损伤；持续损害会导致分水岭区的损伤，因为这个区域相对低灌注。患者表现为癫痫发作和低血压。神经系统检查发现远端肢体无力域相对低灌注。患者表现为癫痫发作和低血压。神经系统检查发现远端肢体无力或痉挛。或痉挛。3.3.重度及亚重度缺氧缺血直接导致中心灰质核团损伤。重度及亚重度缺氧缺血直接导致中心灰

29、质核团损伤。n n 鉴别：鉴别：HIIHII导致的双侧基底节病变需与先天性代谢异常，尤其是线粒体功能异常相鉴别。导致的双侧基底节病变需与先天性代谢异常，尤其是线粒体功能异常相鉴别。当没有产时缺氧缺血损伤的临床依据并且出现异常信号改变时，需要想到代谢病。当没有产时缺氧缺血损伤的临床依据并且出现异常信号改变时，需要想到代谢病。小结：诊断要点小结：诊断要点n n临床证据：产前、产中及产后缺血、缺氧病史临床证据：产前、产中及产后缺血、缺氧病史+临床症状临床症状n n影像表现影像表现 Injury location-specificity Injury location-specificity Sign

30、al-specificity Signal-specificity Time-dependent Time-dependentTime-signal curve in TII24h对于窒息的新生儿，传统对于窒息的新生儿，传统MRIMRI在损害第一天内可能表现正常或仅有轻微的异常，在损害第一天内可能表现正常或仅有轻微的异常，2424小小时内丘脑区时内丘脑区DWIDWI信号异常，信号异常，2 2天后，天后，T2T2加权表现为丘脑和背侧核团的信号增高，到第三加权表现为丘脑和背侧核团的信号增高，到第三天，天，T1T1加权上表现为损伤区域的信号增高。加权上表现为损伤区域的信号增高。DWIDWI在在3-5

31、3-5天是最明显，一周后出现假性正天是最明显，一周后出现假性正常化。大于常化。大于7 7天后损伤区域天后损伤区域T2T2缩短，缩短，T1T1缩短在慢性期持续存在。缩短在慢性期持续存在。n n图图2 2 重重度度新新生生儿儿HIIHII，出出生生2 2天天，有有重重度度窒窒息息史史。（a,ba,b）弥弥散散加加权权MRIMRI显显示示侧侧脑脑室室旁旁核核团及半卵园中心皮层的高信号。（团及半卵园中心皮层的高信号。（c,dc,d）在）在ADCADC图上相应区域表现为低信号。图上相应区域表现为低信号。n n图图3 3 出生出生7 7天的重度新生儿天的重度新生儿HIIHII。（。（a a）轴位）轴位T1

32、T1加权像在基底节层面显示豆状核和加权像在基底节层面显示豆状核和脑室旁核团的信号增高，（脑室旁核团的信号增高，（b b）T2T2加权像显示豆状核和脑室旁核团后部的信号减加权像显示豆状核和脑室旁核团后部的信号减低。（低。（c c）DWIDWI显示在显示在b b图病灶位置上的相对的信号减低，反映了假性正常化，仅图病灶位置上的相对的信号减低，反映了假性正常化，仅在左侧见到高信号。（在左侧见到高信号。（d d）相应）相应ADCADC图显示豆状核和脑室旁核团后部的低信号。图显示豆状核和脑室旁核团后部的低信号。n n出生出生5 5天的重度新生儿天的重度新生儿HIIHII。（。（a,ba,b）轴位）轴位T1

33、T1加权像显示脑室旁核团和基底节及半卵加权像显示脑室旁核团和基底节及半卵园中心外周皮层的高信号；（园中心外周皮层的高信号；（c,dc,d）7 7个月后轴位个月后轴位T2T2加权像显示脑萎缩以及脑室旁加权像显示脑萎缩以及脑室旁核团和基苍白球后部及半卵园中心外周皮层的高信号核团和基苍白球后部及半卵园中心外周皮层的高信号 n n亚重度新生儿亚重度新生儿HIIHII，出生，出生2 2天的患儿，有短暂的癫痫发作史。（天的患儿，有短暂的癫痫发作史。（a,ba,b）轴位）轴位T1T1加权像和加权像和T2T2加权像大致正常。（加权像大致正常。（c,dc,d）DWIDWI和和ADCADC图显示在旁矢状位分水岭区

34、皮层和皮层下白质弥散图显示在旁矢状位分水岭区皮层和皮层下白质弥散受限。受限。早产儿早产儿HIIn nHIIHII更多见于早产儿。至少更多见于早产儿。至少5%5%的的3232周前出生的患儿和周前出生的患儿和19%19%的的2828周前出生的患儿出周前出生的患儿出现脑瘫，虽然早产儿在全部的新生儿中只占很小的比例，但现脑瘫，虽然早产儿在全部的新生儿中只占很小的比例，但5050的脑瘫发生在的脑瘫发生在早产儿中。早产儿发生早产儿中。早产儿发生HIIHII的高危因素与足月新生儿类似，但早产儿更易于受损的高危因素与足月新生儿类似，但早产儿更易于受损因为低灌注发生的可能性更高（包括呼吸抑制综合征，肺炎，新生儿

35、败血症和因为低灌注发生的可能性更高（包括呼吸抑制综合征，肺炎，新生儿败血症和脐动脉未闭），并且脑的成熟度相对较低。脐动脉未闭），并且脑的成熟度相对较低。n n早产儿早产儿HIIHII，特别在低体重儿，由于发育不成熟造成临床表现不典型使得早期临，特别在低体重儿，由于发育不成熟造成临床表现不典型使得早期临床诊断较困难。比如，早产儿肌张力较低并有暂时性神经系统异常，因此影像床诊断较困难。比如，早产儿肌张力较低并有暂时性神经系统异常，因此影像检查在早产儿检查在早产儿HIIHII的诊断中有很大的帮助。的诊断中有很大的帮助。n n早产儿早产儿HIIHII表现与足月儿不同，主要原因的脑成熟程度不同。早产儿表

36、现与足月儿不同，主要原因的脑成熟程度不同。早产儿HIIHII的表现的表现类型可根据缺氧的严重程度细分。深度的缺氧缺血主要表现为类型可根据缺氧的严重程度细分。深度的缺氧缺血主要表现为深部灰质结构和深部灰质结构和脑干的损伤脑干的损伤，轻中度的损害表现为，轻中度的损害表现为双侧脑室内出血或脑室旁白质损伤双侧脑室内出血或脑室旁白质损伤（即脑室（即脑室旁白质软化症）。旁白质软化症）。早产儿早产儿早产儿早产儿HIIHIIn n早产儿重度缺氧缺血的损伤方式有些类似足月儿，但也有特征性的差别。早产儿重度缺氧缺血的损伤方式有些类似足月儿，但也有特征性的差别。1.1.丘脑、基底节、海马，小脑和皮质脊髓束的损伤均有

37、，丘脑、基底节、海马，小脑和皮质脊髓束的损伤均有，但丘脑、前小但丘脑、前小脑蚓部和背侧脑干更容易受累脑蚓部和背侧脑干更容易受累。2.2.虽然基底节的损伤常常可见，但程度轻轻于丘脑，特别在不足虽然基底节的损伤常常可见，但程度轻轻于丘脑，特别在不足3232周的周的早产儿中。早产儿中。3.3.半卵园中心皮层一般不被累及。半卵园中心皮层一般不被累及。4.4.双侧脑室出血和脑室旁白质软化可以出现。双侧脑室出血和脑室旁白质软化可以出现。早产儿大脑基底节抵抗力相对较高的原因可能与该处髓鞘形成较丘脑区晚有早产儿大脑基底节抵抗力相对较高的原因可能与该处髓鞘形成较丘脑区晚有关。胚胎学研究显示丘脑的髓鞘形成在关。胚

38、胎学研究显示丘脑的髓鞘形成在24-2524-25周，而纹状体髓鞘形成在周，而纹状体髓鞘形成在35353636周。髓鞘形成较早的区域与高度的代谢活动有关。因此，这些区域更易受周。髓鞘形成较早的区域与高度的代谢活动有关。因此，这些区域更易受缺氧的损害。这个假设可以解释半卵园中心外周皮层未受累的原因，因为后缺氧的损害。这个假设可以解释半卵园中心外周皮层未受累的原因，因为后者的髓鞘形成在者的髓鞘形成在35353636周。周。n n重度缺氧的早产儿（孕重度缺氧的早产儿（孕3434周），有节段性窒息史，出生第一周内癫痫发作。周），有节段性窒息史，出生第一周内癫痫发作。DWIDWI（a a）和相应的）和相应

39、的ADCADC图（图（b b）显示双侧丘脑弥散受限，）显示双侧丘脑弥散受限，T1T1和和T2 T2 加权正常。加权正常。脑室内出血脑室内出血脑室内出血脑室内出血n n新生儿新生儿HIIHII脑室内出血发病率约为脑室内出血发病率约为25%25%，大部分出血发生在出生后第一个，大部分出血发生在出生后第一个2424小时内。小时内。发病率与妊娠时间和出生体重成反比，因此，发病率与妊娠时间和出生体重成反比，因此，妊娠时间短妊娠时间短和和低体重低体重是脑室内出血是脑室内出血的高危因素。的高危因素。n n大多数早产儿脑室内出血与胚胎性间质出血有关。胚胎间质是胎儿期侧脑室壁上大多数早产儿脑室内出血与胚胎性间质

40、出血有关。胚胎间质是胎儿期侧脑室壁上的的细胞带，最后发育成大脑的神经元和神经胶质。这部分细胞在第一个妊娠阶的的细胞带，最后发育成大脑的神经元和神经胶质。这部分细胞在第一个妊娠阶段后期（前三个月）增生活跃并延续至第二个妊娠阶段；在第二个阶段末期活跃段后期（前三个月）增生活跃并延续至第二个妊娠阶段；在第二个阶段末期活跃度减低，然后在第三个妊娠阶段逐渐退化。大约到度减低，然后在第三个妊娠阶段逐渐退化。大约到3434周的时候，这些胚胎组织几周的时候，这些胚胎组织几乎完全退化，这解释了为什么这个时期后的胚胎间质极少出血。这部分残余退化乎完全退化，这解释了为什么这个时期后的胚胎间质极少出血。这部分残余退化

41、的胚胎间质，称为的胚胎间质，称为神经节隆起，神经节隆起，位于丘脑的室管膜深部，即尾状核头与丘脑之间位于丘脑的室管膜深部，即尾状核头与丘脑之间的间沟，是胚胎间质出血的好发部位。的间沟，是胚胎间质出血的好发部位。n n胚胎间质出血的发病机制被认为与胚胎间质血管丰富有关。胚胎间质毛细血管胚胎间质出血的发病机制被认为与胚胎间质血管丰富有关。胚胎间质毛细血管较粗并且管壁仅有一层内皮细胞而无肌层和外皮。此外，病理学研究显示胚胎较粗并且管壁仅有一层内皮细胞而无肌层和外皮。此外，病理学研究显示胚胎间质较大脑其它部分有很大程度的血管化，且在胚胎间质的毛细血管内皮细胞间质较大脑其它部分有很大程度的血管化，且在胚胎

42、间质的毛细血管内皮细胞内发现大量的线粒体，这是提示胚胎间质毛细血管需要大量的氧化代谢因而容内发现大量的线粒体，这是提示胚胎间质毛细血管需要大量的氧化代谢因而容易受到缺氧的损伤。缺氧缺血最先损害胚胎间质毛细血管的内皮细胞，造成血易受到缺氧的损伤。缺氧缺血最先损害胚胎间质毛细血管的内皮细胞，造成血管完整性破坏，而患者复苏后的管完整性破坏，而患者复苏后的脑再灌注脑再灌注是引发出血的原因。是引发出血的原因。n n根据出血的部位和脑室扩大的程度，胚胎间质出血可在分为四个类型。根据出血的部位和脑室扩大的程度，胚胎间质出血可在分为四个类型。-型型出血来自胚胎间质，在侧脑室内有不同范围的扩散。出血来自胚胎间质

43、，在侧脑室内有不同范围的扩散。期出血并不是真正意义期出血并不是真正意义上的胚胎间质出血，而是出血性静脉梗死累及脑室系统的表现。分型越高，死上的胚胎间质出血，而是出血性静脉梗死累及脑室系统的表现。分型越高，死亡率和远期神经系统后遗症的发生率也越高。新生儿脑室内出血可通过脑部亡率和远期神经系统后遗症的发生率也越高。新生儿脑室内出血可通过脑部USUS充分评估，充分评估，MRIMRI仅用于检查并发的损伤，如脑室旁白质和深部灰质的损伤。仅用于检查并发的损伤，如脑室旁白质和深部灰质的损伤。n n脑室内出血。经前颅窝冠状面脑室内出血。经前颅窝冠状面USUS显示脑室内出血与脑成熟程度的类型。（显示脑室内出血与

44、脑成熟程度的类型。（a a）1 1型出血，型出血，小的室管膜下出血表现为丘脑沟的强回声团，脑室内没有扩散。（小的室管膜下出血表现为丘脑沟的强回声团，脑室内没有扩散。（b b）2 2型出血可见丘型出血可见丘脑沟的血液扩散入侧脑室，脑室无扩大。（脑沟的血液扩散入侧脑室，脑室无扩大。（c c）3 3型出血，出血扩散入脑室内，累及双型出血，出血扩散入脑室内，累及双侧脑室和三脑室。（侧脑室和三脑室。（d d）4 4型出血出血来自脑室外白质并破入侧脑室。型出血出血来自脑室外白质并破入侧脑室。新生儿新生儿新生儿新生儿HIIHII并小脑出血并小脑出血并小脑出血并小脑出血n n小脑出血在早产低体重儿的尸检报告中

45、占小脑出血在早产低体重儿的尸检报告中占25%25%。因为无临床症状，这个病变以。因为无临床症状，这个病变以前常常被遗漏，随着后颅窝超声的使用，发现率逐渐提高。假设认为小脑出前常常被遗漏，随着后颅窝超声的使用，发现率逐渐提高。假设认为小脑出血实际上是血实际上是胚胎间质出血胚胎间质出血，因为在小脑半球的外颗粒细胞层和第四脑室顶部，因为在小脑半球的外颗粒细胞层和第四脑室顶部室管膜内存在胚胎间质室管膜内存在胚胎间质 。在前颅窝在前颅窝USUS检查中小脑出血会被漏诊，但在后颅窝检查容易发现。这些出血检查中小脑出血会被漏诊，但在后颅窝检查容易发现。这些出血常常为双凸透镜形或新月形，位于小脑半球背侧。常常为

46、双凸透镜形或新月形，位于小脑半球背侧。n n2424周早产儿小脑胚胎间质出血。（周早产儿小脑胚胎间质出血。（a,ba,b）出生第一周内冠状面和矢状面）出生第一周内冠状面和矢状面USUS显示左侧显示左侧小脑半球强回声团，提示出血。（小脑半球强回声团，提示出血。（c c）大约）大约2 2周后，冠状面周后，冠状面USUS显示病灶区低回声，显示病灶区低回声，提示血肿液化。提示血肿液化。轻中度窒息：脑室旁白质软化症（轻中度窒息：脑室旁白质软化症（轻中度窒息：脑室旁白质软化症（轻中度窒息：脑室旁白质软化症（PVLPVL）n nPVLPVL又称为未成熟的白质损伤，经常发生在又称为未成熟的白质损伤，经常发生在

47、早产儿早产儿。发病率与妊娠时间成反比，。发病率与妊娠时间成反比，以往观点认为以往观点认为PVLPVL的发病机制被认为与分水岭区的脑室旁白质缺血有关。有一种的发病机制被认为与分水岭区的脑室旁白质缺血有关。有一种假说认为，未成熟的新生儿大脑由从脑表进入的脑室周围动脉供血，使得深部假说认为，未成熟的新生儿大脑由从脑表进入的脑室周围动脉供血，使得深部的脑白质容易发生缺血；在妊娠第三阶段，随着大脑的发育成熟，脑室周围动的脑白质容易发生缺血；在妊娠第三阶段，随着大脑的发育成熟，脑室周围动脉发展，转变供应分水岭区的外层。脉发展，转变供应分水岭区的外层。n n但是这一观点：即脑室周围动脉的存在已受到质疑，最近

48、尸体解剖发现，直到但是这一观点：即脑室周围动脉的存在已受到质疑，最近尸体解剖发现，直到妊娠妊娠3232周前大脑白质血管化程度一直很低，这一发现解释了脑室旁白质的相对周前大脑白质血管化程度一直很低，这一发现解释了脑室旁白质的相对少血供，可能是导致少血供，可能是导致PVLPVL的原因。的原因。n n目前认为，目前认为，PVLPVL与少突胶质细胞系对缺氧缺血的易损性有关，因为脑白质大部分与少突胶质细胞系对缺氧缺血的易损性有关，因为脑白质大部分由少突胶质母细胞构成。与早期的少突胶质母细胞比较，成熟的少突胶质细胞由少突胶质母细胞构成。与早期的少突胶质母细胞比较，成熟的少突胶质细胞更不易于受到缺氧造成的氧

49、自由基和细胞毒性的损伤。支持这一理论的是观察更不易于受到缺氧造成的氧自由基和细胞毒性的损伤。支持这一理论的是观察发现妊娠发现妊娠3232周后，周后，PVLPVL发病率下降。此外，在丘脑发育中起重要作用的板层神经发病率下降。此外，在丘脑发育中起重要作用的板层神经细胞的损伤，也是导致细胞的损伤，也是导致PVLPVL的一个原因。的一个原因。PVLPVL影像表现影像表现影像表现影像表现n nPVLPVL常常见于侧脑室三角区和孟氏孔周围。运动和视觉损害是早产儿常常见于侧脑室三角区和孟氏孔周围。运动和视觉损害是早产儿PVLPVL最常最常见的神经系症状，原因是运动和视觉通路常常通过白质损伤区。与足月儿比见的

50、神经系症状，原因是运动和视觉通路常常通过白质损伤区。与足月儿比较，痉挛性后遗症更多见于早产儿。较，痉挛性后遗症更多见于早产儿。n n从组织学分析，从组织学分析，PVLPVL病变的发展有其特点。首先，组织坏死形成空洞或穿通性病变的发展有其特点。首先，组织坏死形成空洞或穿通性囊肿。随着时间发展，囊肿塌陷、闭合，神经胶质增生，脑室旁白质容量明囊肿。随着时间发展，囊肿塌陷、闭合，神经胶质增生，脑室旁白质容量明显减少。显减少。n nUSUS描述了描述了PVLPVL发展四个阶段。首先，第一个发展四个阶段。首先，第一个4848小时内，小时内，USUS表现为侧脑室旁球形表现为侧脑室旁球形的回声增强，如同火焰，