脉络丛乳头状瘤.ppt

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1、脉络丛乳头状瘤papillomaofchoroidplexus脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性。WHO分级I是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性，一般体积不大，结节样生长，和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化。显微镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状结构。本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10

2、岁以前，男性多于女性，本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的1-2。本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。肿瘤还可由蛛网膜下腔播散：原发脑室内病灶直接侵犯邻近脑脊液池原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植脑室内病灶通过路氏孔突入桥小脑角池、鞍上池临床表现(1)脑积水与颅内压增高脑积水成因：包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水婴幼儿颅内压增

3、高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。(2)局限性神经系统损害局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。少数有强迫头位。CT检查肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。平扫时呈等或略高密度，边缘清楚而不规则，分叶状，可见病

4、理性钙化。增强扫描多呈均匀强化。可引起阻塞性脑积水；由于其分泌过多脑脊液，故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水，表现甚为特殊。左侧脑室室间孔处球形不均匀性强化肿块，边缘略呈分叶状，左侧脑室扩张积水MRI检查T1：呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高。T2：呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，呈菜花状，有些可见囊变、钙化。瘤周水肿无或较轻，占位效应视病灶大小而定。肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。脑积水明显、脑脊液因回路阻塞而进入脑组织时，可导致明显脑水肿，侧脑室三角区显著。鉴别诊断1.脑室内脑膜瘤：好发于成年女性，肿瘤轮廓光整，不伴交通性脑积水或阻塞远端脑积水。2.室管膜瘤：儿童好发于幕下四脑室，成人好发于侧脑室（囊变多见），强化不如脉络丛乳头状瘤明显。3.髓母细胞瘤：儿童颅后窝中线区常见肿瘤，好发于小脑蚓部，典型者增强后见大囊小结节样强化。4.血管母细胞瘤：位于脑室内者十分罕见，发病年龄较大，常见囊变。5.室管膜下巨细胞星形细胞瘤：多位于尾状核孟氏孔区，肿瘤内及脑室壁斑片状钙化为其特征。6.脑室内毛细胞型星形细胞瘤：较少见，肿瘤边界清楚，强化不明显。