肢端肥大症与心肌病.ppt

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1、心心心心心心系系系系系系人人人人人人民民民民民民健健健健健健康康康康康康忠忠忠忠诚诚诚诚保保保保健健健健事事事事业业业业肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症与心肌病与心肌病与心肌病与心肌病2013-6-112013-6-11北京医院北京医院 钟优钟优基本资料基本资料n 成成，男性，男性，5252岁岁n 河北人，汉族河北人，汉族n 2012-04 2012-04入院入院 病史病史n发现肢体肥大发现肢体肥大3535年，劳力后气短年，劳力后气短1010余年，加重余年，加重2 2年年余余n2 2年余前无明显诱因夜间突发憋气，不能平卧，坐年余前无明显诱因夜间突发憋气，不能平卧，坐位可缓解，不伴咳嗽、

2、咳粉红色泡沫样痰，当地医位可缓解，不伴咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，当地医院药物治疗后好转（具体不详）；院药物治疗后好转（具体不详）；n活动耐量下降明显，最重至正常速度平路行走活动耐量下降明显，最重至正常速度平路行走2020米米即出现气短；夜间间断难以平卧，平卧位憋气，坐即出现气短；夜间间断难以平卧，平卧位憋气，坐位可缓解；位可缓解；伴随症状伴随症状n病史中从不伴胸痛、胸闷；病史中从不伴胸痛、胸闷；n近两年来：近两年来：间断有双下肢水肿；间断有双下肢水肿；间断伴心悸、乏力，较前易激怒；间断伴心悸、乏力，较前易激怒；伴阳痿，性功能明显减退；伴阳痿，性功能明显减退；大便大便1 1次次/日，无便秘；日，无

3、便秘；体重未有明显变化。体重未有明显变化。既往史既往史n高血压病病史高血压病病史1515年：年：血压最高血压最高180/130-140mmHg180/130-140mmHg，院外长期口服，院外长期口服依那普利依那普利5mg Bid+5mg Bid+倍他乐克倍他乐克12.5mg Bid12.5mg Bid，自，自诉控制在诉控制在120-130/80-85mmHg120-130/80-85mmHg；n吸烟近吸烟近2020年，约年，约1010支支/天，已戒天，已戒1212年；年；n育有育有2 2子，体型均正常；子，体型均正常；n3030年前曾行前胸部脂肪瘤切除术，术后前胸、年前曾行前胸部脂肪瘤切除术

4、，术后前胸、后背渐出现广泛瘢痕样隆起；近后背渐出现广泛瘢痕样隆起；近6-76-7年无扩年无扩大，仍间断有瘙痒感。大，仍间断有瘙痒感。诊疗过程诊疗过程n病情加重两年来，多次于当地医院就诊，予病情加重两年来，多次于当地医院就诊，予强心、强心、利尿、扩血管利尿、扩血管等药物治疗后气短、夜间呼吸困难等等药物治疗后气短、夜间呼吸困难等症状可好转；长期口服利尿药物，症状可好转；长期口服利尿药物，n外院（外院（2011-11-072011-11-07）生长激素（生长激素（GHGH）58ng/ml(58ng/ml(范围范围0.01-1ng/ml)0.01-1ng/ml)；n外院超声心动：外院超声心动：2009

5、-12-11 LVEF36%2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室内径，左心增大，左室内径76mm,76mm,LVEDV307mlLVEDV307ml；2012-03-22 LVEF20%2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室内径，全心增大，左室内径85mm,85mm,LVEDV400mlLVEDV400ml。入院查体入院查体nT36.2T36.2，P68P68次次/分，分，R18R18次次/分，分，BP106/64mmHgBP106/64mmHg;n面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大；四肢宽大，指（趾）

6、间关节增粗下颌增大；四肢宽大，指（趾）间关节增粗；n颈静脉无怒张，口唇无紫绀；颈静脉无怒张，口唇无紫绀；n双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；n心界向两侧扩大，心界向两侧扩大，HR70HR70次次/分，心音低，可闻及早分，心音低，可闻及早搏，心尖部可闻及搏，心尖部可闻及2/62/6级收缩期杂音级收缩期杂音；n腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及；n双下肢不肿，双足背动脉搏动正常；双下肢不肿，双足背动脉搏动正常；n前胸、后背部可见多处瘢痕样隆起。前胸、后背部可见多处瘢痕样隆起。面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻面貌粗犷

7、，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大；及下颌增大；四肢宽大，指（趾）间关节增粗疤痕疤痕辅助检查辅助检查n血常规血常规n血生化血生化2012-04-13WBCNHGBPLT4.42109/L66.2%124g/L138109/L2012-04-16ALT(U/L)ALB(g/L)CRE(umol/L)eGFRK(mmol/L)LDL-C(mmol/L)194087854.31.82辅助检查辅助检查n凝血相阴性，凝血相阴性，D-Dimer98.7ng/mlD-Dimer98.7ng/ml；n心肌酶正常范围；心肌酶正常范围；n尿尿OBOB少量，便少量，便OBOB阴性；阴性；n感染三项、乙肝表

8、面抗原阴性；肿瘤标记物正常；感染三项、乙肝表面抗原阴性；肿瘤标记物正常；nHbA1c6.1%HbA1c6.1%，OGTT 0h 5.5mmol/LOGTT 0h 5.5mmol/L，2h 6.2mmol/L2h 6.2mmol/L；n血气分析：血气分析：PH7.393PH7.393，PO2 92mmHgPO2 92mmHg，PCO2 41.1mmHgPCO2 41.1mmHg，SO2 97%SO2 97%，BE-0.4mmol/LBE-0.4mmol/L；nBNP2130pg/mlBNP2130pg/mln地高辛浓度地高辛浓度0.76ng/ml(0.76ng/ml(范围范围0.8-2.0)0.

9、8-2.0)n腹部腹部B B超：双肾实质回声增强，左肾囊肿，脾稍大。超：双肾实质回声增强，左肾囊肿，脾稍大。1 1、心影增大，双肺纹理增多，不除外心衰、肺淤血可能；、心影增大，双肺纹理增多，不除外心衰、肺淤血可能；2 2、右肺下叶纹理模糊伴斑片影，炎症可能；、右肺下叶纹理模糊伴斑片影，炎症可能；3 3、右肺下野小结节，考虑硬结灶。、右肺下野小结节，考虑硬结灶。胸片超声心动LVEF 19%LVEF 19%LVDd 91mmLVDd 91mmLVEDV 459mlLVEDV 459ml超声心动m2009-12-11 LVEF36%2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室，左心增大，左室

10、内径内径76mm,LVEDV307ml76mm,LVEDV307ml；m2012-03-22 LVEF20%2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室，全心增大，左室内径内径85mm,85mm,LVEDV400mlLVEDV400mlm2012-04-132012-04-13 LVEF 19%,LVEF 19%,左心增大，左室左心增大，左室内径内径91mm,91mm,LVEDV 459mlLVEDV 459ml心电图心电图m4 4月月1313日日mQRSQRS宽度宽度m134-138ms134-138msm4 4月月1616日日室速室速m当时患者静息核素检查之后，病房休息，诉心悸当时

11、患者静息核素检查之后，病房休息，诉心悸 连续室早连续室早4545个，频率个，频率139139次次/分，持续分，持续1010余秒自行终止余秒自行终止动态心电图动态心电图nHOLTERHOLTER报告报告（2012-04-192012-04-19至至2012-04-202012-04-20）：）：心肌核素n心肌核素：心肌核素：辅助检查辅助检查n激素水平激素水平：生长激素（生长激素（GHGH）40ng/ml40ng/ml（范围（范围0.06-50.06-5）促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTHACTH）81.70pg/ml81.70pg/ml（范围（范围4646）8AM 8.3ug/dl(5

12、-25)8AM 8.3ug/dl(5-25)皮质醇节律皮质醇节律 4PM 7.3ug/dl(2.5-12.5)4PM 7.3ug/dl(2.5-12.5)0AM 2.5ug/dl(0AM 2.5ug/dl(5)5)促黄体激素（促黄体激素（LHLH）、促卵泡激素（）、促卵泡激素（FSHFSH）正常正常催乳素（催乳素（PRLPRL）132.86ng/ml132.86ng/ml（）促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSHTSH）1.103uIU/ml(0.35-5.5)1.103uIU/ml(0.35-5.5)RT3 69.30ng/dlRT3 69.30ng/dl（），余甲功正常），余甲功正常全段甲旁素

13、全段甲旁素 PTH55.80pg/mlPTH55.80pg/ml垂体核磁垂体核磁垂体瘤大小垂体瘤大小 12*13*9mm诊断诊断n慢性心功能不全急性加重慢性心功能不全急性加重 肢端肥大症性心肌病可能肢端肥大症性心肌病可能 心功能心功能III-IVIII-IV级（级（NYHANYHA分级）分级）n高血压病高血压病3 3级级 极高危极高危n肢端肥大症肢端肥大症n垂体腺瘤垂体腺瘤诊治效果诊治效果1 1、明确、明确肢端肥大症性心肌病肢端肥大症性心肌病诊断；诊断；2 2、药物治疗药物治疗改善心衰症状及心衰预后；改善心衰症状及心衰预后；3 3、内分泌联合放疗内分泌联合放疗控制肢端肥大症基础病；控制肢端肥大

14、症基础病；4 4、加用、加用胺碘酮胺碘酮，减少室早发作。，减少室早发作。诊疗经过诊疗经过n改善心衰症状：改善心衰症状：地高辛地高辛 0.125mg Qd0.125mg Qd 呋塞米呋塞米 20mg Qd20mg Qd 爱倍爱倍 30mg Qd 30mg Qd 后改为欣康后改为欣康20mg Bid20mg Bid改善心衰预后：改善心衰预后：阿司匹林阿司匹林 0.1g Qd0.1g Qd 雷米普利雷米普利 5mg Qd5mg Qd 卡维地洛卡维地洛 6.25mg Bid6.25mg Bid 螺内酯螺内酯 20mg Qd20mg Qd 辛伐他汀辛伐他汀 20mg Qn20mg Qn出院时情况出院时情

15、况m室内活动无气短，可慢速等室内活动无气短，可慢速等1层楼梯；层楼梯；可平卧入睡；可平卧入睡；m查体：查体：BP100/60mmHg左右，左右，HR60-70次次/分，可闻及早分，可闻及早搏，余基本同前搏，余基本同前,入量入量1800-2300ml/日，尿量日，尿量2200-2400ml/日；日；m继续前往天坛医院行继续前往天坛医院行刀治疗垂体瘤。刀治疗垂体瘤。复查心电图讨讨 论论肢端肥大症性心肌病肢端肥大症性心肌病的定义的定义m如无其他致病因素的参与，由肢端肥大症所致的心脏受累即可以称之为肢端肥大症性心肌病，约60%的肢端肥大症患者合并该并发症。m2006年美国心脏协会（AHA）将肢端肥大症

16、性心肌病列为继发性心肌病的一种，归为内分泌系统疾病。m调查结果显示，肢端肥大症患者最终仅有不足3%发展成心力衰竭病例病例1 1n男性，男性，20102010年入院，时年入院，时5858岁；岁；n“胸闷、心悸、乏力胸闷、心悸、乏力”病史病史7 7年，心功能年，心功能III-IVIII-IV级；级；n心电图示频发室早；心电图示频发室早；n超声心动示超声心动示LVEF20%LVEF20%，左室收缩幅度弥漫性减低，左室收缩幅度弥漫性减低，LVDd95mmLVDd95mm，LVEDV504mlLVEDV504ml；n无高血压、糖尿病史，有无高血压、糖尿病史，有LDL-CLDL-C高，长期吸烟史；高，长期

17、吸烟史；n有肢端肥大体征，既往发现垂体瘤有肢端肥大体征，既往发现垂体瘤7 7年，天坛医院行年，天坛医院行刀治刀治疗，后未复查，我院查疗，后未复查，我院查GH14.1ng/mlGH14.1ng/ml。n诊断诊断“扩张型心肌病扩张型心肌病”，20102010年年6 6月行月行CRT-DCRT-D。病例病例2 2n男性，男性，20102010年入院，时年入院，时6363岁；岁；n“喘憋、心悸、乏力喘憋、心悸、乏力”病史病史2 2月，心功能月，心功能IVIV级；级；n心电图示频发室早，心电图示频发室早，HOLTERHOLTER示阵发室速；示阵发室速；n超声心动示超声心动示LVEF28%LVEF28%，

18、左房左室扩大，节段性室壁运动，左房左室扩大，节段性室壁运动异常；异常；n无高血压、糖尿病史，有无高血压、糖尿病史，有LDL-CLDL-C高，长期吸烟史；高，长期吸烟史；n0606年友谊医院诊断年友谊医院诊断“急性前壁心梗急性前壁心梗”；n有肢端肥大体征，有肢端肥大体征，0606年协和医院行垂体瘤切除术，后年协和医院行垂体瘤切除术，后未复查未复查。n20102010年年7 7月行月行CAGCAG示三支病变，示三支病变，mLAD100%mLAD100%闭塞。闭塞。病例病例3 3m男，45岁 m患者2月余前无明显诱因出现活动后喘憋，伴心悸胸闷，无胸痛，休息后症状可缓解，无明显不适，当地医院诊为扩张性

19、心肌病，予地高辛、速尿、欣康、倍他乐克等药物治疗效果欠佳。近半月来活动耐量进一步减低，稍有活动即感胸闷、喘憋，夜间睡眠不能平卧，坐起后症状能缓解。伴有腹胀、食欲减退，2月来体重减约30斤，遂来我院就诊。m既往体健，无烟酒嗜好。去年比较容易感冒，一月前曾出现咯血。m查体：BP：90/60 mmHg，面色暗，双肺清，未闻及干湿啰音；心界扩大，HR 89 bpm，律不齐，可闻及早搏，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音，腹(-)，双下肢无明显浮肿，双手近端指间关节肿大。肢端肥大症性心肌病肢端肥大症性心肌病的预后的预后m肢端肥大症性心肌病发病隐匿，针对原发病的积极治疗，良好控制GH水平，以及早期对心脏受累程度的详细评估，有助于避免心脏并发症的进一步恶化m一旦发展至心力衰竭晚期，则多预后不良。左室内径大于左室内径大于7575的患者的患者m12000*7年m107份报告左室内径75mmm其中7份来自四例肢端肥大的患者。m有心室增大找不到原因的肢端肥大要考虑m肢端肥大的患者要积极治疗原发病，否则在终么期心衰的治疗很困难！心心心心心心系系系系系系人人人人人人民民民民民民健健健健健健康康康康康康忠忠忠忠诚诚诚诚保保保保健健健健事事事事业业业业