肾病综合征课件1培训讲学.ppt

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1、肾病综合征课件1大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症浮浮 肿高脂血症高脂血症肾病病综合征合征24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g（ALB30g/L）诊断标准诊断标准电荷屏障荷屏障毛毛细血管腔血管腔包曼氏囊腔包曼氏囊腔上皮上皮细胞足突胞足突=阴阴电荷荷=中性分子中性分子孔径屏障孔径屏障肾小球小球滤过屏障与蛋白尿形成：正常屏障与蛋白尿形成：正常电荷屏障和分子屏障功能荷屏障和分子屏障功能发生障碍，生障碍，肾小球小球对血血浆中蛋白中蛋白质的通透性增加，当原尿中蛋白含量超的通透性增加，当原尿中蛋白含量超过近端小管近端小管的重吸收能力的重吸收能力时，蛋白从尿中大量流失，蛋白从尿中大量流失蛋白尿形成

2、机制蛋白尿形成机制肾病综合征水肿形成机制肾病综合征水肿形成机制 肾小球小球滤过膜屏障受破坏膜屏障受破坏血血浆蛋白蛋白(白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白)漏出漏出血血浆白蛋白白蛋白和血和血浆渗透渗透压细胞内吞胞内吞滤过的蛋白的蛋白肾小管小管(集合管集合管)NaCl重吸收重吸收(Na/k ATP酶cGMP磷酸二磷酸二酯酶)组织间液量液量间质渗透渗透压(当血当血浆渗透渗透压女女,成人成人发病率低，病率低，但老年人但老年人发病率又呈增高病率又呈增高趋势n重度全身浮重度全身浮肿：胸水，腹水：胸水，腹水n一般无血尿，一般无血尿，选择性蛋白尿性蛋白尿n肾功能正常，血功能正常，血压正常，正常，补体正常体正常2.病病

3、理理（1）光）光镜基本正常基本正常（2）免疫）免疫荧光光阴性，无免疫复合物沉积阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合3.对治治疗反反应n激素治激素治疗：90%敏感敏感n复复发率：高率：高n预后：好后：好局灶节段硬化型，局灶节段硬化型，FSGS1.1.临床床n发病率病率5-10%，好，好发于青少年男性于青少年男性n 血尿、非血尿、非选择性蛋白尿性蛋白尿n 高血高血压（50%）、）、肾功能不全（功能不全（30%）n 10年年进入入肾衰衰2、病、病 理理（1）光）光镜硬化病变呈局灶、节段分布硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变肾小球毛细血管透明变性或玻璃

4、样变（2）免疫）免疫荧光光IgM、C3沉积沉积（3）电镜足突融合、电子致密物沉积足突融合、电子致密物沉积3.对治治疗反反应n激素治激素治疗l1/3敏感，敏感，1/3依依赖，1/3抵抗抵抗l延延长激素治激素治疗时间，提高，提高缓解率解率n细胞毒胞毒药物物l缓解率：低解率：低l复复发系膜增生型，系膜增生型，MsPGNMsPGN1.1.临床床n 发病率病率30%n 青少年多青少年多见，有上感史，有上感史n 蛋白尿伴血尿蛋白尿伴血尿、高血、高血压n 肾功能：正常或功能：正常或损害害2、病、病 理理（1）光）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫）免疫荧光光IgA肾病：以肾病

5、：以IgA或或IgA为主的免疫复合物为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁沉积于系膜区及毛细血管壁非非IgA肾病：肾病：IgM或或IgG、C3沉积沉积（3）电镜足突节段性消失足突节段性消失3.对治治疗反反应n激素治激素治疗l轻症：敏感症：敏感l重症：需加用重症：需加用细胞毒胞毒药物物n细胞毒胞毒药物物膜型肾病，膜型肾病，MNMN1.临床中老年多床中老年多见，男，男女女n起病起病隐匿匿n肾病病综合征（合征（80%），病），病变进展展缓慢慢n5-10年后逐年后逐渐出出现肾功能功能损害，害，1/4自行自行缓解解2.病病 理理（1）光）光镜弥漫性毛细血管壁增厚弥漫性毛细血管壁增厚早期早期:肾小球基底

6、膜上皮下均一性嗜伊肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积红颗粒沉积进展期：基底膜钉突形成进展期：基底膜钉突形成（2）免疫）免疫荧光光上皮下上皮下IgG、C3细颗粒状沉积细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失上皮下电子致密物沉淀，足突消失3.对治治疗反反应n自自发缓解率：解率：25%n激素激素+细胞毒胞毒药物治物治疗l早期早期缓解率解率60%l晚期晚期缓解率解率低低膜增生型，膜增生型，MPGNMPGN1.1.临床床n青少年，有感染病史，持青少年，有感染病史，持续性低性低补体血症体血症n蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）n高血高血压明明显，贫血出血出现早早n早期出早

7、期出现肾衰衰2.病病 理理（1）光）光镜I型型肾小球体积大，呈分叶状肾小球体积大，呈分叶状II型型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈积呈“双轨状双轨状”III型型 基底膜断裂分层基底膜断裂分层（2）免疫）免疫荧光光系膜区、毛细血管壁系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉颗粒样沉积积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积系膜区、内皮下电子致密物沉积III3.对治治疗反反应n治治疗困困难n激素治激素治疗：多无效：多无效n必必须加用加用细胞毒胞毒药物物n预后：差后：差l数年内数年内进展至慢性展至慢性肾衰（衰（CRF）l10年内年内进展至展至终末期末期肾衰（衰（ESRD

8、）肾病综合症并发症肾病综合症并发症感染低血容量性休克感染低血容量性休克血栓及栓塞性并血栓及栓塞性并发症症肾功能衰竭功能衰竭n急性急性肾功能功能损伤，肾前性少尿，特前性少尿，特发性急性性急性肾功功能衰竭能衰竭n肾小管功能小管功能损害害代代谢紊乱紊乱肾病综合症诊断步骤肾病综合症诊断步骤确确诊确确认病因：必病因：必须首先除外首先除外继发性病因和性病因和遗传性疾病，才能性疾病，才能诊断断为原原发性性NS；最好能；最好能进行行肾活活检，作出病理，作出病理诊断断判断有无并判断有无并发症症肾活检指征肾活检指征1.1.对激素治激素治疗不敏感或激素依不敏感或激素依赖的儿童的儿童NS2.2.成人成人NSn明确病理

9、明确病理类型指型指导治治疗n判断判断预后后治治 疗疗（一）一般治（一）一般治疗1.1.休息休息2.2.饮食食高高质量蛋白量蛋白1-1.5 g/kg/d热量量30-35 kcal/d低低盐NaCl 11年年n治治疗结果果激素敏感激素敏感-用用药8-12周内周内NS缓解解激素依激素依赖-激素减激素减药到一定程度即复到一定程度即复发激素抵抗激素抵抗-激素治激素治疗无效无效1、肾上腺皮上腺皮质激素激素n副作用副作用柯柯兴氏表氏表现三大代三大代谢紊乱（糖、脂肪、紊乱（糖、脂肪、盐）胃胃肠道反道反应、消化道出血、消化道出血感染（感染（细菌、病毒、霉菌）菌、病毒、霉菌）生生长延延缓骨骨质疏松疏松精神、神精神

10、、神经系系统症状症状白内障白内障动脉硬化脉硬化肾上腺分泌不足上腺分泌不足长期大量激素治期大量激素治疗时予以予以罗钙全、全、钙片、奥克等口服片、奥克等口服治治 疗疗（三）主要治（三）主要治疗：抑制免疫与炎症：抑制免疫与炎症2.2.细胞毒胞毒药物物-协同激素治同激素治疗n环磷磷酰胺（胺（CTX）n瘤可宁（苯丁酸氮芥，瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248）n硫硫唑嘌呤（呤（AZA）n环孢素素A（CysA）治治 疗疗环磷磷酰胺，胺，CTXn剂量剂量CTX冲击疗法：冲击疗法：iv，0.6-1.0g/次，每月次，每月1次次总量：总量：8-10gn副作用副作用 骨髓抑制骨髓抑制 肝功能损害肝功能损害 性腺抑制性

11、腺抑制 脱发脱发 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 致第二肿瘤致第二肿瘤治治 疗疗（四）中（四）中药n雷公藤多雷公藤多甙片片n至灵胶囊至灵胶囊n百令胶囊百令胶囊n保保肾康康n肾炎康复片炎康复片n冬虫夏草冬虫夏草（五）（五）肾病病综合征合征对症治症治疗1.1.水水肿的治的治疗利尿利尿剂的分的分类(作用部位作用部位)近端小管利尿近端小管利尿剂袢利尿袢利尿剂远端小管利尿端小管利尿剂集合管利尿集合管利尿剂乙酰唑胺乙酰唑胺 呋塞米呋塞米噻嗪类噻嗪类阿米洛利阿米洛利美托拉宗美托拉宗布美他尼布美他尼美托拉宗美托拉宗氨苯喋啶氨苯喋啶托拉塞米托拉塞米螺内酯螺内酯利尿剂的副作用利尿剂的副作用低血容量血液低血容量血液浓缩，

12、易于形成血栓，易于形成血栓影响代影响代谢，高尿酸血症及代，高尿酸血症及代谢紊乱紊乱电解解质紊乱紊乱（五）（五）肾病病综合征合征对症治症治疗2.2.减少蛋白尿的治减少蛋白尿的治疗血管血管紧张素素转换酶抑制抑制剂（ACEI）开搏通开搏通洛汀新洛汀新蒙蒙 诺血管血管紧张素受体素受体1拮抗拮抗剂（ARB）科素科素亚代文代文安博安博维饮食控制食控制低血容量低血容量时不用不用ACEI/ARB，加重，加重肾脏缺缺血血入球小入球小A出球小出球小A收收缩入球小入球小A低蛋白低蛋白饮食食NSAID潘生丁潘生丁扩张出球小出球小AACEIARB降蛋白尿治疗的机制降蛋白尿治疗的机制3 3、低蛋白血症、低蛋白血症/蛋白尿

13、的治疗蛋白尿的治疗适量蛋白适量蛋白饮食食0.8-1.0g/kg/dACEI和和ARB 降低蛋白尿降低蛋白尿40-50%非非类固醇抗炎固醇抗炎药急性急性肾衰，衰，Ccr70ml/min禁用禁用输白蛋白白蛋白用于异常困用于异常困难的情况，如的情况，如严重浮重浮肿、对利尿利尿剂无反无反应等等3 3、高脂血症的治疗、高脂血症的治疗饮食治食治疗n控制每日控制每日总热卡卡摄入量，入量，摄入脂肪入脂肪产生的生的热量必量必须小于小于摄入入总热量的量的20%-30%，不，不饱和和/饱和和 1n每日胆固醇每日胆固醇摄入量入量应150-300mg药物治物治疗n他汀他汀类：降胆固醇：降胆固醇n贝特特类：降甘油三降甘油

14、三酯。如安妥明。如安妥明n胆酸胆酸结合合树脂：脂：结合胆汁酸，促合胆汁酸，促进胆固醇胆固醇转化胆汁酸化胆汁酸n丙丁醇丙丁醇(probucol)：轻度降胆固醇度降胆固醇血液血液净化治化治疗分离分离LDL 2/w 3w使用抗凝剂的指征使用抗凝剂的指征膜性膜性肾病病血清白蛋白血清白蛋白 4.0 g/L纤溶溶酶 0.2 g/L AT 0.8mg/L D-二聚体二聚体 0.3mg/L抗凝剂使用方法抗凝剂使用方法肝素：肝素：1000 u/h VD 8-10h低分子肝素：低分子肝素：5000u 皮下皮下2/d华法令：需在肝素或低分子肝素使用法令：需在肝素或低分子肝素使用5-7天后，天后，PT达到正常达到正常

15、1.5-2倍，才可使用倍，才可使用抗凝目抗凝目标：CT达到正常的达到正常的2-3倍倍KPTT达到正常的达到正常的2倍倍抗血小板制剂使用方法抗血小板制剂使用方法阿斯匹林阿斯匹林50-100mg 1/d潘生丁潘生丁100-200mg 3/d抵克力得抵克力得0.25g 1/d预预 后后取决于病理取决于病理类型：微小病型：微小病变型和型和轻度系膜增生度系膜增生预后好；膜性后好；膜性肾病病发展展较慢；系膜毛慢；系膜毛细血管型、局血管型、局灶灶节段硬化及重度系膜增生型段硬化及重度系膜增生型预后差后差临床因素：年床因素：年龄50岁、大量蛋白尿、高血、大量蛋白尿、高血压、高血脂、合并高血脂、合并肾小管和小管和间质病病变、治、治疗反反应差等差等则预后不良后不良并并发症的影响：反复存在症的影响：反复存在则预后不良后不良肾病病综合征的主要特征是什么合征的主要特征是什么?肾病病综合征有哪些病理合征有哪些病理类型型?肾病病综合征的并合征的并发症是什么症是什么?治治疗肾病病综合征的主要合征的主要药物是什么物是什么?思考题思考题谢谢 谢谢此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢