新生儿黄疸--四川大学华西二院.ppt
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1、新新 生生 儿儿 黄黄 疸疸Neonatal jaundiceNeonatal jaundice四川大学华西第二医院四川大学华西第二医院姚裕家姚裕家新生儿新生儿黄疸黄疸 Neonatal JaundiceKey words胆红素胆红素 bilirubin未结合胆红素未结合胆红素unconjugated bilirubin,UCB结合胆红素结合胆红素 conjugated bilirubin,CB生理性黄疸生理性黄疸 Physiologic jaundice病理性黄疸病理性黄疸 Pathologic jaundice主要内容主要内容 概论概论新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(了解了解)黄
2、疸分类黄疸分类:生理性和病理性生理性和病理性(熟悉)熟悉)病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因(熟悉熟悉)新生儿溶血病新生儿溶血病(熟悉熟悉)概论概论IntroductionIntroduction新生儿黄疸新生儿黄疸是指新生儿血清中是指新生儿血清中 胆红素水平增高引起的一种症状,胆红素水平增高引起的一种症状,一般一般 当血清胆红素超过当血清胆红素超过85-140umol/L(5-85-140umol/L(5-7mg/dl)7mg/dl)时时,出现肉眼可见的黄疸。出现肉眼可见的黄疸。概论概论IntroductionIntroduction黄疸在新生儿时期非常常见黄疸在新生儿时期非常常见,远
3、远远远高于儿童其他年龄组高于儿童其他年龄组足月儿足月儿:约约60+%60+%早产儿早产儿:约约80+%80+%表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄概论概论IntroductionIntroduction严重黄疸,血清高未结合胆红素明显严重黄疸,血清高未结合胆红素明显增高,可致胆红素脑病(核黄疸)增高,可致胆红素脑病(核黄疸)问题提出为甚麽黄疸在新生儿时期为甚麽黄疸在新生儿时期 如此多见?如此多见?新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点Metabolism of Metabolism of BilirubinBilirubinIn NewbornIn Newborn首先复习
4、首先复习胆红素的代谢过程胆红素的代谢过程网状内皮系统网状内皮系统衰老的红细胞无效的血红素生成(旁路)占3%占血红素来源的75%肝内血红素肝内血红素组织血红素组织血红素占血红素来源的22%肝脏及其他组织肝脏及其他组织未结合胆红素+血浆蛋白肝窦(血液内)未结合胆红素未结合胆红素+Y/Z蛋白蛋白 (载体蛋白(载体蛋白)未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合 (UDPGT)结合作用结合作用毛细胆管及胆管毛细胆管及胆管结合胆红素结合胆红素 水解水解葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶粪胆原(尿胆原)粪胆原(尿胆原)粪胆原(尿胆原)尿:尿胆原10%肾肾脏脏20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝肝肠
5、肠循循环环肝肝细胞细胞新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点胆红素生成过多胆红素生成过多 Increased ProductionIncreased Production of of BilirubinBilirubin红细胞破坏增加红细胞破坏增加新生儿新生儿胆红素生成为成人的胆红素生成为成人的 2倍多倍多红细胞寿命短红细胞寿命短 70-80d(成人成人100-120 d100-120 d)其它来源胆红素多其它来源胆红素多新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点与白蛋白与白蛋白联结的胆红素少联结的胆红素少,转运胆红素不足转运胆红素不足 白蛋白含量低,早产儿更明显;白蛋白含量低,早产儿
6、更明显;不同程度酸中毒,减少胆红素与白蛋白的不同程度酸中毒,减少胆红素与白蛋白的联结;联结;新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点肝功能不成熟肝功能不成熟 immature liver function摄取胆红素能力差摄取胆红素能力差:Y、Z蛋白不足蛋白不足,约生后约生后5-10天达正常天达正常形成结合胆红素形成结合胆红素(CB)功能差功能差:葡萄糖醛酸:葡萄糖醛酸转移酶转移酶(uridineuridine diphosphoglucuronatediphosphoglucuronate transferasetransferase ,UDPGT)UDPGT)活性低,生后活性低,生后1周
7、近周近正常;正常;新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点肝功能不成熟肝功能不成熟 排泄结合胆红素能力差:排泄结合胆红素能力差:结合胆红素从肝结合胆红素从肝胆系统排泄至肠道的能力差;胆系统排泄至肠道的能力差;早产儿的上述功能更低下;早产儿的上述功能更低下;网状内皮系统网状内皮系统衰老的红细胞无效的血红素生成(旁路)占3%占血红素来源的75%肝内血红素肝内血红素组织血红素组织血红素占血红素来源的22%肝脏及其他组织肝脏及其他组织未结合胆红素+血浆蛋白肝窦(血液内)未结合胆红素未结合胆红素+Y/Z蛋白蛋白 (载体蛋白(载体蛋白)未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合 (UDP
8、GT)结合作用结合作用毛细胆管及胆管毛细胆管及胆管结合胆红素结合胆红素 粪胆原(尿胆原)粪胆原(尿胆原)粪胆原(尿胆原)尿:尿胆原10%肾肾脏脏20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝肝肠肠循循环环肝肝细胞细胞葡萄糖醛酸苷酶水解水解CB水解成水解成UCB和和葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶新生儿胆红素的代谢特点新生儿胆红素的代谢特点胆红素肠肝循环增加胆红素肠肝循环增加 新生儿肠道新生儿肠道葡萄糖醛酸苷酶活性葡萄糖醛酸苷酶活性,此酶可此酶可将将CB水解成水解成UCB;细菌细菌将将CB还原成粪胆原,自粪便排出,还原成粪胆原,自粪便排出,缺缺乏细菌使乏细菌使CB不能变成粪胆原;不能变成粪
9、胆原;胎粪胎粪含有较多胆红素,如排出延迟可使胆红含有较多胆红素,如排出延迟可使胆红素重吸收素重吸收;因此因此UCB从肠壁吸收从肠壁吸收入肝处理入肝处理新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多胆红素生成过多 Increased Production of Bilirubin 白蛋白联结的胆红素低白蛋白联结的胆红素低Insufficient Albumin-Binding Bilirubin 肝功能不成熟肝功能不成熟Immature liver function 肠肝循环增加肠肝循环增加Increased entero-hepatic circulation新生儿胆红素的代谢特点新生
10、儿胆红素的代谢特点缺氧、饥饿、脱水酸中毒、感染等可影缺氧、饥饿、脱水酸中毒、感染等可影响肝功能及白蛋白联结使黄疸加重;响肝功能及白蛋白联结使黄疸加重;体内出血:头颅血肿(大的),颅内出体内出血:头颅血肿(大的),颅内出血,身体内大量出血使胆红素产生增多血,身体内大量出血使胆红素产生增多出现黄疸或加重;出现黄疸或加重;问题提出新生儿一出现黄疸是否就意味着新生儿一出现黄疸是否就意味着 异常?异常?新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类ClassificationClassification 生理性黄疸生理性黄疸 (physiologic jaundice)(physiologic jaundice)病理
11、性黄疸病理性黄疸 (pathologic jaundice)(pathologic jaundice)新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类ClassificationClassification生理性黄疸和病理性黄疸的生理性黄疸和病理性黄疸的 特点及鉴别要点特点及鉴别要点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性起始起始生后第生后第23天天生后生后24小时内小时内进展进展第第45天高峰,天高峰,5-7天开始减轻天开始减轻1014天渐退天渐退第第23天高峰天高峰或足月儿持续或足月儿持续2周及周及早产儿早产儿4周周;或退后复现或退后复现新生儿生理性黄
12、疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性起始起始生后第生后第23天天生后生后24小时内小时内进展进展第第45天高峰,天高峰,5-7天开始减轻天开始减轻1014天渐退天渐退第第23天高峰天高峰或足月儿持续或足月儿持续2周及周及早产儿早产儿4周周;或退后复现或退后复现新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性程度程度及性及性质质12.9mg/dL (221mol/L)早早产产儿儿15mg/dL(257mol/L);间胆增高;或直胆间胆增高;或直胆1.5mg/dL(26mol/L)或总胆每日增加或总胆每日增加
13、 5mg/dl(85mol/L)新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性伴随症伴随症状状一一般般情情况况好好,无无病病理情况理情况 与原发疾病有关,如贫与原发疾病有关,如贫 血、肝脾大、发热血、肝脾大、发热 原因原因与与胆胆红红素素产产生生增增多多及及肝肝脏脏代代谢谢特特点点有有关关 与胆红素代谢特点及与胆红素代谢特点及 各种疾病有关各种疾病有关处理处理无无特特殊殊,早早期期喂喂养养,促胎粪排出促胎粪排出 针对原发疾病处理针对原发疾病处理病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因 CausesCauses 胆红素生成胆红素生成新生儿溶血病:新
14、生儿溶血病:新生儿溶血病:新生儿溶血病:ABOABO、RhRh血型不合;血型不合;G GPDPD缺陷等。缺陷等。感染感染 细菌、病毒、螺旋体等细菌、病毒、螺旋体等 血红蛋白病,红细胞膜异常血红蛋白病,红细胞膜异常 肠肝循环肠肝循环胆道闭锁,母乳性黄疸胆道闭锁,母乳性黄疸病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因肝脏摄取或肝脏摄取或/和结合胆红素低下:和结合胆红素低下:缺氧缺氧先天性甲低先天性甲低综合征综合征:Crigner-najjarCrigner-najjar,Gilbert,Gilbert等等,我国罕见;我国罕见;病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因胆汁排泄障碍:胆汁排泄障碍:先天性胆
15、道闭锁、新生儿肝炎先天性胆道闭锁、新生儿肝炎代谢缺陷病等代谢缺陷病等病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因新生儿肝炎:新生儿肝炎:CMV,HBV,RVCMV,HBV,RV等病毒感染引起,等病毒感染引起,经胎盘或产道感染,黄疸生后经胎盘或产道感染,黄疸生后1-31-3周后出现,周后出现,大便色浅,尿色深黄,肝脾肿大,大便色浅,尿色深黄,肝脾肿大,CBCB增高,增高,肝功不同程度损害。肝功不同程度损害。细菌感染细菌感染:败血症、化脑等细菌感染影响胆:败血症、化脑等细菌感染影响胆红素的结合和排出。胆红素可红素的结合和排出。胆红素可UCB UCB 或双相或双相。新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemol
16、ytic Disease of Newborn)指母胎之间血型不合所致的胎儿指母胎之间血型不合所致的胎儿免疫性溶血,主要为免疫性溶血,主要为ABOABO、RhRh血型血型不合。不合。新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn)概况概况 ABO不合溶血病不合溶血病多发生于母为多发生于母为O型血,胎儿型血,胎儿为为A型或型或B型血。型血。我国以我国以ABO不合溶血病多不合溶血病多见。见。ABO溶血病可发生于任何胎次,其中第一溶血病可发生于任何胎次,其中第一胎发病约占胎发病约占40-50%。新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of
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