肺动脉高压诊断和治疗策略.ppt

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1、 肺动脉高压诊断和治疗策略肺动脉高压诊断和治疗策略国家心血管病中心国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室心血管疾病国家重点实验室中国医学科学院中国医学科学院阜外心血管病医院阜外心血管病医院何建国何建国前前 言言n n20092009年年年年8 8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESCESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲

2、心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。也被国际心肺移植学会认可。也被国际心肺移植学会认可。也被国际心肺移植学会认可。n n新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类

3、动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨了探讨了探讨了探讨 。n nPulmonary hypertension(PH)Pulmonary hypertension(PH)和和和和Pulmonary arterial Pulmonary arterial hypertension(PAH)hypertension(PAH)的定义和范

4、畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示区别，将区别，将区别，将区别，将PHPH译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，PAHPAH译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高压压压压 建议类别和证据水平建议类别和证据水平n n为了更好地理解和使用欧洲指南，首先

5、介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。别和证据水平分级。别和证据水平分级。别和证据水平分级。n n建议类别建议类别建议类别建议类别n n级级级级 已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗；的或治疗；的或治疗；的或治疗；n n级级级级 对操作或治疗的有用性对操作或治疗的有用性对操作或治疗

6、的有用性对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有分歧；有分歧；有分歧；有分歧；n na a级级级级 有关证据有关证据有关证据有关证据/观点倾向有用观点倾向有用观点倾向有用观点倾向有用/有效；有效；有效；有效；n nb b级级级级 有关证据有关证据有关证据有关证据/观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用/有效；有效；有效；有效；n n级级级级 有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实

7、和或一致公认是无用/无效的，对某些病例无效的，对某些病例无效的，对某些病例无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。甚至是有害的操作或治疗。甚至是有害的操作或治疗。甚至是有害的操作或治疗。n n证据水平证据水平证据水平证据水平n nA A 证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；n nB B 证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；n nC C 仅是

8、专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。定定 义义右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*定义定义定义定义特点特点特点特点临床分类临床分类临床分类临床分类肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（PHPH）肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg所有类型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压所有类

9、型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多

10、因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少心输出量正常或减少心输出量正常或减少被被被被动动动动性性性性跨肺压跨肺压跨肺压跨肺压12mmHg12mmHg反反反反应应应应性（不成比例）

11、性（不成比例）性（不成比例）性（不成比例）跨肺压跨肺压跨肺压跨肺压12mmHg12mmHg跨肺压跨肺压=肺动脉平均压肺动脉平均压-平均肺动脉楔压平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值在静息状态下测得的值 在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。作为肺动脉高压的诊断标准。定定 义义 超声心

12、动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准 除外肺动脉高压除外肺动脉高压除外肺动脉高压除外肺动脉高压三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣反反反反流流流流速速速速度度度度2.8m/sec,2.8m/sec,肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉收收收收缩缩缩缩压压压压36mmHg36mmHg，无无无无其其其其他他他他超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图参参参参数数数数支支支支持持持持肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣反反反反流流流流速速速速度度度

13、度2.8m/sec,2.8m/sec,肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉收收收收缩缩缩缩压压压压36mmHg36mmHg，有有有有其其其其他他他他超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图参参参参数数数数支支支支持持持持肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣反反反反流流流流速速速速度度度度2.9-3.4m/sec2.9-3.4m/sec，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉收收收收缩缩缩缩压压压压37-50mmHg37-50mmHg，伴伴伴伴或或或或不不不不伴伴伴伴有有有有其其其其他他他他超超超超声声声声心心心心动动动动图参数支持肺动脉高压图参数支持肺动脉高压图参数支持肺动脉高压图参数支持肺

14、动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣反反反反流流流流速速速速度度度度3.4m/sec3.4m/sec，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉收收收收缩缩缩缩压压压压50mmHg50mmHg，伴伴伴伴或或或或不不不不伴伴伴伴有有有有其其其其他他他他超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的

15、筛查定定 义义n n其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括包括包括包括n n肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加n n右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短n n右心腔内径增大右心腔内径增大右心腔内径增大右心腔内径增大n n室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常n n右心室

16、壁厚度的增加右心室壁厚度的增加右心室壁厚度的增加右心室壁厚度的增加n n主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。分分 类类1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH)(PAH)(PAH)l l特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压l l遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II BMP

17、R2 II BMPR2 II BMPR2 II ALK1,endoglin ALK1,endoglin ALK1,endoglin ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性（伴或不伴遗传性出血性（伴或不伴遗传性出血性（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）毛细血管扩张症）毛细血管扩张症）毛细血管扩张症）不明基因不明基因不明基因不明基因l l药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压l l相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 HIV HIV HIV HIV感染

18、感染感染感染 门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压 体循环体循环体循环体循环-肺循环分流肺循环分流肺循环分流肺循环分流 血吸虫病血吸虫病血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血l l新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1111肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2.2.2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压l l收缩功能不全收缩功能不全收缩功能不全收缩功能不全l l舒张功

19、能不全舒张功能不全舒张功能不全舒张功能不全l l瓣膜病瓣膜病瓣膜病瓣膜病3.3.3.3.肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压l l慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病l l间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病l l其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病l l睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍l l肺泡低通气肺泡低通气肺泡低通气肺泡低通气l l慢性高原暴露慢性高原暴露慢

20、性高原暴露慢性高原暴露l l发育异常发育异常发育异常发育异常4.4.4.4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.5.5.5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压高压高压高压l l血液性疾病血液性疾病血液性疾病血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除l l系统性疾病系统性疾病系统性疾病系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，结节

21、病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎神经纤维瘤，血管炎神经纤维瘤，血管炎神经纤维瘤，血管炎l l代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l l其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰的慢性肾衰的慢性肾衰的慢性肾衰ALK-1=activin receptor-like kinase 1 ge

22、ne(活化素受体样激酶活化素受体样激酶1基因基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2)诱发诱发PH的药物和毒物的药物和毒物肯定的肯定的肯定的肯定的可能性相对要小的可能性相对要小的可能性相对要小的可能性相对要小的阿米雷司（食欲抑制剂）阿米雷司（食欲抑制剂）阿米雷司（食欲抑制剂）阿米雷司（食欲抑制剂）可卡因可卡因可卡因可卡因芬氟拉明（食欲抑制剂）芬氟拉明（食欲抑制剂）芬氟拉明（食欲抑制剂）芬氟拉明（食欲抑制剂）苯丙醇胺苯丙醇胺苯丙醇胺苯丙醇胺右芬氟拉明（食欲抑制剂）右芬氟拉明（食欲抑制剂）右芬氟拉明（食欲抑制剂）右

23、芬氟拉明（食欲抑制剂）St.johns wortSt.johns wort：圣：圣：圣：圣约约约约翰草，翰草，翰草，翰草，贯贯贯贯叶叶叶叶连翘连翘连翘连翘提取物提取物提取物提取物 毒油菜籽油毒油菜籽油毒油菜籽油毒油菜籽油化疗药物化疗药物化疗药物化疗药物苯苯苯苯氟氟氟氟雷雷雷雷司司司司：（食食食食欲欲欲欲抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂）为为为为芬芬芬芬氟氟氟氟拉拉拉拉明明明明副副副副作作作作用用用用十十十十分分分分之之之之一一一一，用用用用于于于于治治治治疗疗疗疗糖糖糖糖尿尿尿尿病病病病选选选选择择择择性性性性5 5羟羟羟羟色色色色胺胺胺胺再再再再摄摄摄摄取取取取抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂：（SSRIs

24、SSRIsSSRIsSSRIs）第第第第二二二二代代代代抗抑郁药抗抑郁药抗抑郁药抗抑郁药 培高利特：治疗帕金森病症培高利特：治疗帕金森病症培高利特：治疗帕金森病症培高利特：治疗帕金森病症 可能性相对大的可能性相对大的可能性相对大的可能性相对大的不可能的不可能的不可能的不可能的苯异丙胺苯异丙胺苯异丙胺苯异丙胺口服避孕药口服避孕药口服避孕药口服避孕药L-L-色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸雌激素雌激素雌激素雌激素脱氧麻黄碱脱氧麻黄碱脱氧麻黄碱脱氧麻黄碱吸烟吸烟吸烟吸烟诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 分分 类类(CHDPH)(CHDPH)对先天性心脏病所致肺

25、动脉高压，需要综合临床、解剖、病理对先天性心脏病所致肺动脉高压，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类 A A A A）艾森曼格）艾森曼格）艾森曼格）艾森曼格综综综综合征合征合征合征 该该该该类类类类患患患患者者者者存存存存在在在在大大大大的的的的缺缺缺缺损损损损，肺肺肺肺血血血血管管管管阻阻阻阻力力力力增增增增加加加加为为为为

26、重重重重度度度度，存存存存在在在在右右右右向向向向左左左左分分分分流流流流或或或或双双双双向向向向分分分分流流流流。临临临临床床床床表表表表现现现现有紫有紫有紫有紫绀绀绀绀、红细红细红细红细胞增多和多器官受累。胞增多和多器官受累。胞增多和多器官受累。胞增多和多器官受累。B)B)B)B)左向右分流伴肺左向右分流伴肺左向右分流伴肺左向右分流伴肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压该该该该类类类类患患患患者者者者存存存存在在在在中中中中到到到到大大大大的的的的缺缺缺缺损损损损，肺肺肺肺血血血血管管管管阻阻阻阻力力力力增增增增加加加加为为为为轻轻轻轻度度度度到到到到中中中中度度度度，仍仍仍仍然然然然存存存

27、存在在在在明明明明显显显显的的的的左左左左向向向向右右右右分分分分流流流流，静息状态下无紫绀表现。静息状态下无紫绀表现。静息状态下无紫绀表现。静息状态下无紫绀表现。C C C C）小的缺）小的缺）小的缺）小的缺损损损损伴肺伴肺伴肺伴肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压该该该该类类类类患患患患者者者者存存存存在在在在小小小小的的的的缺缺缺缺损损损损（通通通通过过过过超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图进进进进行行行行评评评评价价价价缺缺缺缺损损损损的的的的有有有有效效效效直直直直径径径径，室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损1cm1cm1cm1cm，房房房房间间间间隔缺损隔缺损隔缺损隔缺损

28、2cm2cm2cm500m500m）6 6分分分分钟钟钟钟步行步行步行步行试验试验试验试验较短（较短（较短（较短（300m15ml/min/kg15ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验心肺运动试验心肺运动试验最大氧耗量最大氧耗量最大氧耗量最大氧耗量12ml/min/kg2.0cmTAPSE2.0cm超声心动图指标超声心动图指标超声心动图指标超声心动图指标有心包积液、有心包积液、有心包积液、有心包积液、TAPSE1.5cmTAPSE1.5cmRAP8mmHgRAP15mmHgRAP15mmHg或或或或CICI2.0L/min/m2.0L/min/m2.0L/min/m2.0L/min/m2

29、 2 2 2BNP=脑钠肽；脑钠肽；CI=心指数；心指数；RAP=右房压；右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移三尖瓣瓣环收缩期偏移患者病情状态的定义患者病情状态的定义 病情稳定、病情稳定、病情稳定、病情稳定、状态良好状态良好状态良好状态良好属属属属于于于于该该该该状状状状态态态态的的的的患患患患者者者者应应应应该该该该符符符符合合合合评评评评估估估估预预预预后后后后指指指指标标标标所所所所提提提提示示示示预预预预后后后后较好一栏里大多数情况。较好一栏里大多数情况。较好一栏里大多数情况。较好一栏里大多数情况。病情稳定、病情稳定、病情稳定、病情稳定、状态不好状态不好状态不好状态不好病病病病情情

30、情情虽虽虽虽然然然然稳稳稳稳定定定定，但但但但没没没没有有有有达达达达到到到到病病病病人人人人和和和和医医医医生生生生所所所所要要要要求求求求的的的的满满满满意意意意效果。效果。效果。效果。病情不稳定、病情不稳定、病情不稳定、病情不稳定、病情恶化病情恶化病情恶化病情恶化属属属属于于于于该该该该状状状状态态态态的的的的患患患患者者者者应应应应该该该该符符符符合合合合预预预预后后后后指指指指标标标标所所所所提提提提示示示示预预预预后后后后较较较较差差差差一栏里大多数情况。一栏里大多数情况。一栏里大多数情况。一栏里大多数情况。患者病情状态的定义患者病情状态的定义患者病情状态的定义患者病情状态的定义P

31、AH患者随访时间以及各时间点患者随访时间以及各时间点检查项目的建议检查项目的建议 指指指指标标标标基线（治疗之前）基线（治疗之前）基线（治疗之前）基线（治疗之前）每每每每3-63-63-63-6个月个月个月个月a a a a在给予治疗或在给予治疗或在给予治疗或在给予治疗或更改治疗更改治疗更改治疗更改治疗方案后方案后方案后方案后3-43-43-43-4个月个月个月个月发生临床恶化发生临床恶化发生临床恶化发生临床恶化临床评估临床评估临床评估临床评估WHO-WHO-WHO-WHO-功能分功能分功能分功能分级级级级心电图心电图心电图心电图6 6 6 6分分分分钟钟钟钟步行距离步行距离步行距离步行距离b

32、 b b b心肺运动试验心肺运动试验心肺运动试验心肺运动试验b b b bBNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图右心导管右心导管右心导管右心导管c c c cd d d dd d d da:间隔期限应根据患者个体化需要调整间隔期限应根据患者个体化需要调整 b：通常做其中一种运动试验：通常做其中一种运动试验c：推荐：推荐 d：应做此检查：应做此检查BNP：脑钠肽脑钠肽患者病情严重程度的评价及随访患者病情严重程度的评价及随访推荐建议推荐建议 患者病情患者病情患者病情患者病情严严严严重程度的重程

33、度的重程度的重程度的评评评评价及随价及随价及随价及随访访访访推荐建推荐建推荐建推荐建议议议议根根根根据据据据患患患患者者者者的的的的临临临临床床床床评评评评估估估估、运运运运动动动动试试试试验验验验、生生生生物物物物学学学学标标标标记记记记物物物物、超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图和和和和血血血血流流流流动动动动力学评估的资料评价力学评估的资料评价力学评估的资料评价力学评估的资料评价PAHPAH患者病情的严重程度患者病情的严重程度患者病情的严重程度患者病情的严重程度对对对对PAHPAH患者包括稳定的患者包括稳定的患者包括稳定的患者包括稳定的PAHPAH患者每患者每患者每患者每3-63-

34、6个月进行常规随访个月进行常规随访个月进行常规随访个月进行常规随访对对对对PAHPAH患者采用靶向治疗患者采用靶向治疗患者采用靶向治疗患者采用靶向治疗治治 疗疗PAHPAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价。价和不同药物联合治疗干预等的评价。在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择在上述步骤的

35、任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。合适的治疗手段中起着至关重要的作用。对一般治疗的建议对一般治疗的建议 对对对对一般治一般治一般治一般治疗疗疗疗的建的建的建的建议议议议推荐级别推荐级别推荐级别推荐级别证据水平证据水平证据水平证据水平PAHPAHPAHPAH患者避免受孕患者避免受孕患者避免受孕患者避免受孕C C C CPAHPAHPAHPAH患者接受疫苗注射以患者接受疫苗注射以患者接受疫苗注射以患者接受疫苗注射以预预预预防流感和肺炎防流感和肺炎防流感和肺炎防流感和肺炎C C C C身体恢复期的身体恢复期的身体恢复期的身体恢复期的PAHPAHPAHPAH患

36、者应该在监督下行运动康复治疗患者应该在监督下行运动康复治疗患者应该在监督下行运动康复治疗患者应该在监督下行运动康复治疗a a a aC C C C应该对应该对应该对应该对PAHPAHPAHPAH患者进行社会心理学关怀患者进行社会心理学关怀患者进行社会心理学关怀患者进行社会心理学关怀a a a aC C C CWHOWHOWHOWHO功功功功能能能能分分分分级级级级为为为为、级级级级以以以以及及及及动动动动脉脉脉脉血血血血氧氧氧氧持持持持续续续续低低低低于于于于8kPa8kPa8kPa8kPa（60mmHg60mmHg60mmHg60mmHg）的的的的PAHPAHPAHPAH患患患患者者者者，在

37、在在在乘乘乘乘坐坐坐坐飞飞飞飞机机机机时时时时应应应应该该该该注注注注意吸氧意吸氧意吸氧意吸氧a a a aC C C C对对对对于于于于择择择择期期期期手手手手术术术术的的的的患患患患者者者者，如如如如果果果果可可可可能能能能应应应应该该该该避避避避免免免免全全全全身身身身麻麻麻麻醉醉醉醉改用硬膜外麻醉改用硬膜外麻醉改用硬膜外麻醉改用硬膜外麻醉a a a aC C C CPAHPAHPAHPAH患者患者患者患者应该应该应该应该避免避免避免避免导导导导致患者不适的致患者不适的致患者不适的致患者不适的过过过过度体力活度体力活度体力活度体力活动动动动C C C C对一般治疗的建议对一般治疗的建议对

38、一般治疗的建议对一般治疗的建议支持治疗的建议支持治疗的建议 支持治疗的建议支持治疗的建议支持治疗的建议支持治疗的建议推荐级别推荐级别推荐级别推荐级别证据水平证据水平证据水平证据水平对对对对于于于于有有有有右右右右心心心心衰衰衰衰竭竭竭竭和和和和水水水水肿肿肿肿征征征征象象象象的的的的PAHPAHPAHPAH患患患患者者者者，应应应应该该该该给给给给予予予予利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂C C C C对对对对于于于于动动动动脉脉脉脉血血血血氧氧氧氧分分分分压压压压持持持持续续续续低低低低于于于于8kPa8kPa8kPa8kPa（60mmHg60mmHg60mmHg60mmHg）的的的的PAHPAHPA

39、HPAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗患者，应该给予患者长期持续性氧疗患者，应该给予患者长期持续性氧疗患者，应该给予患者长期持续性氧疗C C C C对对对对于于于于特特特特发发发发性性性性肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压、可可可可遗遗遗遗传传传传性性性性肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压及及及及食食食食欲欲欲欲抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂相相相相关关关关性性性性肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压的的的的患患患患者者者者，应应应应该该该该给给给给予予予予口服抗凝剂的治疗口服抗凝剂的治疗口服抗凝剂的治疗口服抗凝剂的治疗a a a aC C C C对对对对于于于于相相相相关关关关性

40、性性性肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压的的的的患患患患者者者者也也也也可可可可以以以以考考考考虑虑虑虑给给给给予予予予抗抗抗抗凝凝凝凝剂治疗剂治疗剂治疗剂治疗b b b bC C C C伴伴伴伴有有有有快快快快速速速速房房房房性性性性心心心心律律律律失失失失常常常常的的的的PAHPAHPAHPAH患患患患者者者者，应应应应该该该该给给给给予予予予地地地地高高高高辛治疗以减慢心室率。辛治疗以减慢心室率。辛治疗以减慢心室率。辛治疗以减慢心室率。b b b bC C C C支持治疗的建议支持治疗的建议支持治疗的建议支持治疗的建议对不同对不同对不同对不同WHOWHO功能分级的功能分级的功能分级

41、的功能分级的PAHPAH患者使用特异性药物患者使用特异性药物患者使用特异性药物患者使用特异性药物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议 治疗药物或措施治疗药物或措施治疗药物或措施治疗药物或措施推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平WHO-FWHO-FCCCCWHO-FWHO-FCCCCWHO-FWHO-FCCCC钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂-C-C-C-C-内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂安贝生坦安贝生坦

42、安贝生坦安贝生坦-A-A-A-Aa-Ca-Ca-Ca-C波生坦波生坦波生坦波生坦-A-A-A-Aa-Ca-Ca-Ca-C西他生坦西他生坦西他生坦西他生坦a-Ca-Ca-Ca-C-A-Aa-Ca-Ca-Ca-C5 5型磷酸二型磷酸二型磷酸二型磷酸二酯酯酯酯酶酶酶酶抑制抑制抑制抑制剂剂剂剂西地那非西地那非西地那非西地那非-A-A-A-Aa-Ca-Ca-Ca-C他达那非他达那非他达那非他达那非-B-B-B-Ba-Ca-Ca-Ca-C前列环素类前列环素类前列环素类前列环素类贝前列素贝前列素贝前列素贝前列素-b-Bb-Bb-Bb-B-依前列醇（静脉用）依前列醇（静脉用）依前列醇（静脉用）依前列醇（静脉用

43、）-A-A-A-A伊洛前列素（吸入用）伊洛前列素（吸入用）伊洛前列素（吸入用）伊洛前列素（吸入用）-A-Aa-Ca-Ca-Ca-C伊洛前列素（静脉用）伊洛前列素（静脉用）伊洛前列素（静脉用）伊洛前列素（静脉用）-a-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-C曲前列素（皮下注射用）曲前列素（皮下注射用）曲前列素（皮下注射用）曲前列素（皮下注射用）-B-Ba-Ca-Ca-Ca-C曲前列素（静脉用）曲前列素（静脉用）曲前列素（静脉用）曲前列素（静脉用）-a-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-Ca-C曲前列素（吸入用）曲前列素（吸入用）曲前列素（吸入用）曲前列素（吸入用）-B-Ba-Ca-Ca-C

44、a-C钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者对不同对不同对不同对不同WHOWHO功能分级的功能分级的功能分级的功能分级的PAHPAH患者使用特异性药患者使用特异性药患者使用特异性药患者使用特异性药物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗药物或措施治疗药物或措施治疗药物或措施治疗药物或措施推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平推荐级别和证据水平WHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO

45、-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FC初始药物联合治疗初始药物联合治疗初始药物联合治疗初始药物联合治疗a-Ca-Ca-Ca-C序贯的药物联合治疗序贯的药物联合治疗序贯的药物联合治疗序贯的药物联合治疗a-Ca-Ca-Ca-Ca-Ba-Ba-Ba-Ba-Ba-Ba-Ba-B球囊房间隔造口术球囊房间隔造口术球囊房间隔造口术球囊房间隔造口术-C-C-C-C-C-C-C-C肺移植肺移植肺移植肺移植-C-C-C-C-C-C-C-C治疗策略治疗策略避免怀孕避免怀孕(-C)流感和肺炎球菌免疫流感和肺炎球菌免疫(-C)有监管的康复有监管的康复(a-B)心理社会支持（心理社会支持（a-

46、C)避免过度体力活动避免过度体力活动(-C)一般措施和支持治疗一般措施和支持治疗肺动脉高压专科中心肺动脉高压专科中心急性血管反应试验（急性血管反应试验（-C，IPAH）(b-C，APAH)利尿剂利尿剂(-C)吸氧吸氧(-C)口服抗凝剂：口服抗凝剂：IPAH,可可遗传的遗传的PAH及由食欲及由食欲抑制剂引起的抑制剂引起的PAH（a-C），），APAH(b-C)地高辛地高辛(b-C)肺血管反应性肺血管反应性阳性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性治疗策略治疗策略WHO-FC-CCB(-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性肺血管反应性持续肺血管反应性持续阳性阳性WHO

47、-FC-继续继续 CCB治疗治疗 最初的治最初的治最初的治最初的治疗疗疗疗推荐级别推荐级别推荐级别推荐级别WHO-FC WHO-FC WHO-FC WHO-FC WHO-FC WHO-FC -A-A安贝生坦，波生坦，安贝生坦，波生坦，安贝生坦，波生坦，安贝生坦，波生坦，西地那非西地那非西地那非西地那非安贝生坦，波生坦，西他安贝生坦，波生坦，西他安贝生坦，波生坦，西他安贝生坦，波生坦，西他生坦生坦生坦生坦依前列醇依前列醇依前列醇依前列醇i.v.i.v.西地那非，静脉依前列醇，西地那非，静脉依前列醇，西地那非，静脉依前列醇，西地那非，静脉依前列醇，吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素吸入伊洛

48、前列素 -B-B他达那非他达那非他达那非他达那非他达那非，吸入或皮下曲他达那非，吸入或皮下曲他达那非，吸入或皮下曲他达那非，吸入或皮下曲前列素前列素前列素前列素 a-Ca-C西他生坦西他生坦西他生坦西他生坦吸入伊洛前列素，静脉曲吸入伊洛前列素，静脉曲吸入伊洛前列素，静脉曲吸入伊洛前列素，静脉曲前列素前列素前列素前列素安贝生坦，安贝生坦，安贝生坦，安贝生坦，波生坦，西他波生坦，西他波生坦，西他波生坦，西他生坦，西地那非，他生坦，西地那非，他生坦，西地那非，他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉达那非，吸入或静脉达那非，吸入或静脉达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、伊洛前列素，皮下、伊洛前列素，皮

49、下、伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，静脉或吸入曲前列素，静脉或吸入曲前列素，静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗初始联合治疗初始联合治疗初始联合治疗 b-Bb-B贝前列素贝前列素贝前列素贝前列素临床效果不佳临床效果不佳是 否 治疗策略治疗策略临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳BAS（IC）和和/或或肺肺移移植（植（I-C）联合治疗（联合治疗（a-B）ERA+前列环素类前列环素类 5PDEI IPAH=特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗

50、剂；内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级世界卫生组织功能分级 本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。对肺动脉高压治疗效果不佳的定义对肺动脉高压治疗效果不佳的定义 对对对对肺肺肺肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压治治治治疗疗疗疗效果不佳的定效果不佳的定效果不佳的定效果不佳的定义义义义初始属于初始属于初始属于初始属于WHO-FCWHO-FC或或或或的患者治疗效果不佳