肺动静脉瘘的影像诊断.ppt

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1、在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量20时心负荷增加。P

2、VAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系结节样表现（2例）团块状表现（2例）条带样表现（1例）网纹小结节表现混和以上表现者（1例）肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、支扩（本组误诊1例）