生物化学课件---第5章--糖代谢(1)培训资料.ppt

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1、生物化学课件-第5章-糖代谢(1)糖糖是是一一大大类类有有机机化化合合物物,其其化化学学本本质质为为多多羟羟醛醛或或多多羟羟酮酮类类及及其其衍衍生生物或多聚物物或多聚物.可分为可分为单单糖（糖（葡萄糖葡萄糖、果糖）、果糖）双双糖（蔗糖、乳糖、麦芽糖）糖（蔗糖、乳糖、麦芽糖）多多糖（淀粉、纤维素、糖（淀粉、纤维素、糖原糖原）第一节第一节 概述概述HO-CHHO-CH2 2O OH HOHOH H HHOHOOHOHH HH HOHOH葡萄糖葡萄糖(Glucose,(Glucose,G)G)123456 H-C-OHH-C-OH H-C-OH H-C-OHHO-C-H OHO-C-H O H-C-

2、OH H-C-OH H-C H-C CH CH2 2OHOH1234561.供能供能2.机体的重要机体的重要碳源碳源3.组织结构的重要成分组织结构的重要成分4.信息传递信息传递5.特殊功能物质特殊功能物质6.糖的磷酸衍生物糖的磷酸衍生物 一、糖的生理功能一、糖的生理功能二、糖的消化吸收和转运消化：消化：双、多双、多 单，主要消化部位在单，主要消化部位在小肠小肠淀淀粉粉-淀粉酶淀粉酶麦芽糖和麦芽三糖麦芽糖和麦芽三糖（65%）异麦芽糖和异麦芽糖和-临界糊精临界糊精（35%）-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶-临界糊精酶临界糊精酶葡萄糖葡萄糖(glucose)小肠小肠(蔗糖酶蔗糖酶.乳糖酶乳糖酶)人人体体内内因

3、因无无 糖糖苷苷酶酶故故不不能能消消化化食食物物中中的的纤纤维维素素。纤纤维维素素能能促促进进肠肠蠕蠕动，起通便排毒作用。动，起通便排毒作用。小小肠肠粘粘膜膜刷刷状状缘缘存存在在的的蔗蔗糖糖酶酶和和乳乳糖糖酶酶等等分分别别水水解解蔗蔗糖糖和和乳乳糖糖。(缺缺乏乏乳糖酶：乳糖酶：乳糖不耐症乳糖不耐症)二、葡萄糖的吸收二、葡萄糖的吸收Na+依赖型葡萄糖转运体（主动吸收）依赖型葡萄糖转运体（主动吸收）三、糖的代谢概况三、糖的代谢概况在不同细胞中、不同条件下，代谢途径是不同的在不同细胞中、不同条件下，代谢途径是不同的1.缺氧时：缺氧时：糖酵解糖酵解（乳酸和少量能量）（乳酸和少量能量）2.供氧充足时：供

4、氧充足时：有氧氧化有氧氧化(H2O、CO2和大量能量）和大量能量）3.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（NADPH+H+、磷酸戊糖）磷酸戊糖）5.糖原合成糖原合成（肝糖原、肌糖原）（肝糖原、肌糖原）4.糖原分解糖原分解（肝糖原）（肝糖原）6.糖异生糖异生第二节第二节 糖的无氧分解糖的无氧分解 在在缺缺氧氧情情况况下下,葡葡萄萄糖糖或或糖糖原原生生成成乳乳酸酸和和产产生生少少量量能能量量的的过过程程,称称之之为为糖糖的的无无氧氧分分解解或或糖糖酵酵解解(glycolysis).一、糖酵解途径一、糖酵解途径可分为两个阶段可分为两个阶段 第一阶段：丙酮酸生成阶段第一阶段：丙酮酸生成阶段第二阶段：丙酮酸转变成

5、乳酸第二阶段：丙酮酸转变成乳酸胞浆胞浆（一）丙酮酸生成阶段（一）丙酮酸生成阶段P P-O-CH-O-CH2 2O OH HOHOH H HHOHOOHOHH H H HOHOHADPADPMgMg2+2+己糖激酶己糖激酶（肝内为葡萄糖激酶）（肝内为葡萄糖激酶）（肝内为葡萄糖激酶）（肝内为葡萄糖激酶）6-6-6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 G-6-P G-6-P G-6-P G-6-PATPATPHO-CHHO-CH2 2O OH HOHOH H HHOHOOHOHH HH HOHOH葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖G G G G6P P-O-CH-O-CH2 2O OH HOHOH

6、H H HOHOOHOHH H H HOHOH6-6-6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 G-6-P G-6-P G-6-P G-6-P61磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶6-6-6-6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖 F-6-P F-6-P F-6-P F-6-P16O OH HOHOHHOHO H HCHCH2 2OHOHOHOHP P-O-CH-O-CH2 2 H H ADP ADP 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1-1-1MgMg2+2+ATPATP6-6-6-6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖 F-6-P F-6-P

7、F-6-P F-6-P16O OH HOHOHHOHO H HCHCH2 2OHOHOHOHP P-O-CH-O-CH2 2 H H1,6-1,6-1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖 F-1,6-2P F-1,6-2P F-1,6-2P F-1,6-2PO OH HOHOHHOHO H HCHCH2 2O-O-P POHOHP P-O-CH-O-CH2 2 H H磷酸丙糖磷酸丙糖异构酶异构酶 CHCH2 2-O-O-P P C O C O CH CH2 2OHOH H-C H-CO O H-C-OH H-C-OH CH CH2 2O-O-P P磷酸二磷酸二磷酸二磷酸二羟丙

8、酮羟丙酮羟丙酮羟丙酮3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛醛缩酶醛缩酶21,6-1,6-1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖 F-1,6-2P F-1,6-2P F-1,6-2P F-1,6-2PO OH HOHOHHOHO H HCHCH2 2O-O-P POHOHP P-O-CH-O-CH2 2 H H 底底物物氧氧化化过过程程中中产产生生的的能能量量直直接接将将ADPADP（或或GDPGDP）磷磷酸酸化化生生成成ATPATP（或或GTPGTP）的的过过程程，称称之之为为底底物物水水平平磷磷酸酸化化（substrate substrate level

9、phosphorylationlevel phosphorylation）+2ATP COOHCOOH CHOH CHOH CH CH2 2O-O-P P3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油 酸激酶酸激酶酸激酶酸激酶ADPADPATP3-3-3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHO H-C-OH H-C-OH CH CH2 2O-O-P PNADNADNADH+HNADH+H+O O C-O C-O P P CHOH CHOH CH CH2 2O-O-P P1,3-1,3-1,3-1,3-二磷酸二磷酸二磷酸二磷酸 甘油酸

10、甘油酸甘油酸甘油酸PiPi3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶高能磷酸键高能磷酸键 PiPiCOOHCOOHCHOHCHOHCHCH2 2O-O-P P3-3-3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCOOHC CH HO-O-P PCHCH2 2OHOH2-2-2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油酸变位酶酸变位酶酸变位酶酸变位酶COOHCOOHC-OC-O P P CHCH2 2 磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸 H H2 2O O烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶

11、烯醇化酶高能磷酸键底物水平磷酸化底物水平磷酸化+2ATP231COOHCOOHC=OC=OCHCH3 3丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮丙酮丙酮丙酮酸激酸激酸激酸激酶酶酶酶 ATPADPADPK+、Mg2+CHCH2 2C CH HO OH HCOOHCOOH乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶LDHLDH乳酸乳酸CHCH2 2C OC OCOOHCOOH丙酮酸丙酮酸NADH+HNADH+H+NADNAD+3-3-3-3-磷酸甘磷酸甘磷酸甘磷酸甘 油醛油醛油醛油醛1,3-1,3-1,3-1,3-二磷酸二磷酸二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸3-3-3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘

12、油醛脱氢酶(二二)丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸保证糖酵解继续进行保证糖酵解继续进行 二、糖酵解的反应特点：二、糖酵解的反应特点：1 1 1 1、1 1分分子子葡葡萄萄糖糖经经糖糖酵酵解解产产生生2 2分分子子乳乳酸酸,反反应应在在胞浆胞浆进行进行2 2 2 2、在在在在缺缺缺缺氧氧氧氧的的的的情情情情况况况况下下下下，3 3 3 3-磷磷磷磷酸酸酸酸甘甘甘甘油油油油醛醛醛醛转转转转变变变变为为为为1 1 1 1,3-,3-,3-,3-二二二二磷磷磷磷酸酸酸酸甘甘甘甘油油油油酸酸酸酸时时时时生生生生成成成成的的的的NADH+HNADH+HNADH+HNADH+H+为为为为丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸

13、酸酸转转转转变成乳酸时提供氢变成乳酸时提供氢变成乳酸时提供氢变成乳酸时提供氢3 3 3 3、耗耗耗耗能能能能：2 2 2 2ATPATPATPATP。2 2 2 2次次次次底底底底物物物物水水水水平平平平磷磷磷磷酸酸酸酸化化化化（2 2 2 2个个个个反反反反应应应应过过过过程程程程、2 2 2 2个个个个含含含含高高高高能能能能磷磷磷磷酸酸酸酸键键键键的的的的化化化化合合合合物物物物）产产产产能能能能：4 4 4 4ATPATPATPATP。净生成净生成净生成净生成2 2 2 2ATP ATP ATP ATP 4 4 4 4、三步不可逆反应（关键酶三步不可逆反应（关键酶三步不可逆反应（关键酶

14、三步不可逆反应（关键酶 ）：）：）：）：己糖激酶（葡萄糖激酶）己糖激酶（葡萄糖激酶）己糖激酶（葡萄糖激酶）己糖激酶（葡萄糖激酶）6-6-6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 1 1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 对对关键酶关键酶的调节的调节 1.1.激素（诱导、共价修饰）激素（诱导、共价修饰）2.2.代谢物（变构调节）代谢物（变构调节）底物促进，产物抑制底物促进，产物抑制三、糖酵解途径的调节三、糖酵解途径的调节四、糖酵解的生理意义四、糖酵解的生理意义1 1、是是机体缺氧、剧烈运动肌肉局部机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血缺血迅速迅速获得能量获得能量的方式的方式

15、。2 2、红细胞、白细胞、神、红细胞、白细胞、神经经和骨髓等和骨髓等代谢代谢通通常由糖酵解提供能量。常由糖酵解提供能量。3 3、某些病理情况下供能的方式、某些病理情况下供能的方式第三节第三节 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 定定义义：葡葡萄萄糖糖或或糖糖原原在在有有氧氧条条件件下下彻彻底底氧氧化化生生成成H H2 2O O、COCO2 2，并并释释放放大大量量能能量量的的过过程程，称称糖糖的的有有氧氧氧氧化化（aerobic oxidationaerobic oxidation）。1、糖糖酵酵解解途途径径=糖糖酵酵解解过过程程的丙酮酸生成阶段的丙酮酸生成阶段 丙丙酮酮酸酸进进入入线线粒粒体体，氧氧化

16、化脱羧成乙酰脱羧成乙酰CoA 三羧酸循环及氧化磷酸化三羧酸循环及氧化磷酸化2、葡萄糖葡萄糖H2OCO2ATP胞胞浆浆线线粒粒体体3、一、反应过程分三个阶段一、反应过程分三个阶段（一）（一）G丙酮酸丙酮酸 C C C OC O CHCH3 3（二二）丙酮酸氧化脱羧为乙酰）丙酮酸氧化脱羧为乙酰CoA +H HSCoA +SCoA +COCO2 2NADNAD+NADH+HNADH+H+丙酮酸脱氢丙酮酸脱氢 酶复合体酶复合体丙酮酸丙酮酸OOOOH H乙酰乙酰CoACoACHCH3 3CO SCoACO SCoA线粒体内线粒体内 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体2 2、含六种辅助因子、含六种辅助因

17、子:硫胺素焦磷酸硫胺素焦磷酸(TPP)TPP)硫辛酸硫辛酸 FADFAD NAD NAD+HSCoA HSCoA Mg Mg2+2+1 1 1 1、三种酶三种酶三种酶三种酶:丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶 二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶 二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶组成组成 O O CH CH3 3-C-CS S S SH H L LHSHSL LFADFAD 二氢硫二氢硫辛辛酰酰胺脱氢酶胺脱氢酶FADFADH H2丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶TPPTPP O OH HCHCH3 3-C

18、-H-C-H TPP TPP O OCHCH3 3-C-COO-C-COOH H 丙酮酸氧化脱羧反应的机理丙酮酸氧化脱羧反应的机理NADNADH H+H H+NADNAD+(1)(1)(2)(2)SSL L(3)(3)O OCHCH3 3-C-C SCoASCoAH HS S CoACoAMgMg2 2COCO2 2 二氢硫二氢硫辛辛酰酰胺胺转乙酰化酶转乙酰化酶 （三）三羧酸循环（三）三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle)tricarboxylic acid cycle)亦称柠檬酸循环或亦称柠檬酸循环或 krebskrebs循环。循环。C2C6C4C4C5NADH+HN

19、ADH+H+NADH+HNADH+H+GTPGTPFADHFADH2 2NADH+HNADH+H+三羧酸循环的概况三羧酸循环的概况COCO2 2COCO2 2H H2 2O OH H2 2O OH H2 2O OH H2 2O OO COOH C CH2 COOH CH2 COOH HO-C-COOH CH2 COOH 草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸辅酶辅酶A A OCH3-C乙酰乙酰CoACoASCoAHSCoA柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶H2O1.三羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程异柠檬酸异柠檬酸 CH2COOH HO-C-COOH CH2 COOH 柠檬酸柠檬酸顺乌头酸酶顺乌头酸酶 CH

20、OHCOOH CHCOOH CH2COOH 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 CH2COOH CH2 COCOOH -酮戊二酸酮戊二酸NADH+H+NAD+CO2 H COO H琥珀酰琥珀酰CoACoANADNAD+NADH+H NADH+H+HSCoA CO2 CH2COOH CH2 COCOOH -酮戊二酸酮戊二酸 CH2COOH CH2 CO SCoA -酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶复合体氢酶复合体 CH2COOH CH2COOH 琥珀酰琥珀酰CoACoA琥珀酸琥珀酸+HSCoAGDP GTP 琥珀酰硫激酶琥珀酰硫激酶底物水平磷酸化底物水平磷酸化Pi+CH2COOH CH2 CO SCoA CH

21、COOH CHCOOH 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸FAD FADHFAD FADH2 2琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶H2O延胡索酸酶延胡索酸酶 CH2COOH CH2COOH CHCOOH CH2COOHHO草酰乙酸草酰乙酸 NADH+HNADH+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶NADNAD+苹果酸苹果酸 CHCOOH CH2COOHHO COCOOH CH2COOH OCH3-C乙酰乙酰CoACoASCoA生成柠檬酸进行生成柠檬酸进行下一个循环下一个循环NADH+H+进入呼吸链生成进入呼吸链生成H H2 2O O产生产生 2.5(3)ATPFADH2进入呼吸链生成进入呼吸链生成H H2

22、 2O O产生产生1.5(2)ATPH2OH2OH2OH2O线粒体内线粒体内+HSCoA三羧酸循环的基本特点三羧酸循环的基本特点1、循循环环中中有有2次次脱脱羧羧生生成成COCO2 2（体体内内的的COCO2 2 是是由由有有机机酸酸脱脱羧羧生生成成的的），4次次脱脱氢氢（其其中中3次次交交给给了了NAD+，1次次交交给给了了FAD），1次次底底物水平磷酸化物水平磷酸化2、中中间间代代谢谢物物，包包括括草草酰酰乙乙酸酸在在内内，在在循循环环中中本本身身无无量量的的变变化化，只只是是使使乙乙酰酰CoA彻彻底底氧化生成氧化生成H H2 2O O、COCO2 2和和 ATP（10或或12）3、三三步

23、步不不可可逆逆反反应应（关关键键酶酶）：柠柠檬檬酸酸合合成成酶酶、异异柠柠檬檬酸酸脱脱氢氢酶酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体4、三三羧羧酸酸循循环环的的生生理理意意义义：是是糖糖、脂脂肪和氨基酸氧化的共同代谢途径肪和氨基酸氧化的共同代谢途径ADPATP 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -1 -1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 -1 -1 (3-磷酸甘油醛脱氢酶反应磷酸甘油醛脱氢酶反应 NADH)2 +3(或或+5)+4(或或+6)(1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸)2 +2 +2 (磷酸烯醇型丙酮酸磷酸烯醇型丙酮酸丙酮酸

24、丙酮酸)X2 +2 +2 (丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA)2 +5 +6 (乙酰乙酰CoA CO2+H2O)2 +20 +24 总总 计计 30（或（或32）36（或（或38）葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反 应应 ATP二、糖有氧氧化的调节二、糖有氧氧化的调节 对关键酶（对关键酶（3+1+3）的调节）的调节 产物抑制、底物促进产物抑制、底物促进 （通过变构或化学修饰）（通过变构或化学修饰）三、葡萄糖的有氧氧化生理意义三、葡萄糖的有氧氧化生理意义1、体内、体内供能供能的主要途径，的主要途径，1分子的葡分子的葡萄糖可以生成萄糖可以生成30或或32（36或或38）分分子的子的A

25、TP2、是是糖糖、脂脂肪肪和和氨氨基基酸酸代代谢谢相相互互联联系的枢纽系的枢纽四、巴斯德效应四、巴斯德效应(pastuer effect)1、概概念念：法法国国科科学学家家巴巴斯斯德德发发现现酵酵母母菌菌在在无无氧氧时时进进行行生生醇醇发发酵酵；将将其其转转移移至至有有氧氧环环境境生生醇醇发发酵酵即即被被抑抑制制，这这种种有有氧氧氧氧化化抑制生醇发酵抑制生醇发酵的现象称为巴斯德效应。的现象称为巴斯德效应。2、此此效效应应也也存存在在人人体体组组织织中中（例例：肌肌肉肉组组织）。织）。第四节第四节磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)一、一、磷酸戊糖途径磷

26、酸戊糖途径 主要生成的是主要生成的是:磷酸戊糖、磷酸戊糖、NADPH+HNADPH+H+。在在红细胞红细胞中占葡萄糖代谢的中占葡萄糖代谢的5-10%5-10%（一）一）反应过程反应过程可分为两个阶段可分为两个阶段(胞浆胞浆)：氧化阶段：氧化阶段：磷酸戊糖、磷酸戊糖、NADPH+HNADPH+H+的生成的生成非氧化阶段：基团转移非氧化阶段：基团转移反应反应 H H-C-O-C-OH H H-C-OH H-C-OHHO-C-H OHO-C-H O H-C-OH H-C-OH H-C H-C CH CH2 2O-O-P P C=OC=O H-C-OH H-C-OHHO-C-H OHO-C-H O H

27、-C-OH H-C-OH H-C H-C CH CH2 2O-O-P PNADPNADP+NADPH+H NADPH+H+6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 脱氢酶脱氢酶6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯G C=OC=O H-C-OH H-C-OHHO-C-H OHO-C-H O H-C-OH H-C-OH H-C H-C CH CH2 2O-O-P P COCOOHOH H-C-OH H-C-OHHO-C-H HO-C-H H-C-OH H-C-OH H-C-O H-C-OH H CH CH2 2O-O-P PH2O内酯酶内酯酶6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸

28、内酯6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 COOCOOH H H-C-OH H-C-OHH HO-C-O-C-H H H-C-OH H-C-OH H-C-OH H-C-OH CH CH2 2O-O-P P6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CHCH2 2OHOH C=O C=O H-C-OH H-C-OH H-C-OH H-C-OH CH CH2 2O-O-P P5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖NADPNADP+NADPH+H NADPH+H+6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 酸脱氢酶酸脱氢酶COCO2 2C5C5C3C7C6C4C5C6C3基团转移基团转移基基团团转转移移反反应应特点：特点：1.1.关键酶

29、为关键酶为6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 2.2.两两次脱氢均由次脱氢均由NADPNADP+接受，一次脱羧；接受，一次脱羧；3.3.生成生成5-5-磷酸核糖磷酸核糖，是合成核酸的原料。，是合成核酸的原料。二、生理意义二、生理意义 1 1、提供磷酸核糖提供磷酸核糖 是合成是合成核苷酸核苷酸(核酸核酸)的原料的原料2 2、提供提供NADPH+HNADPH+H+，参与多种代谢，参与多种代谢（1 1）供供氢氢体体：参参与与脂脂酸酸、胆胆固固醇醇、类固醇激素等的类固醇激素等的生物合成生物合成。（2 2）NADPH+HNADPH+H+是是加加单单氧氧酶酶的的供供氢氢体体，与与药药物物、毒毒物物和和某

30、某些些激激素素等等的的生生物物转转化化有关有关（3 3）NADPH+HNADPH+H+作为谷胱甘肽还原酶作为谷胱甘肽还原酶的辅酶，对维持细胞中还原型谷胱甘的辅酶，对维持细胞中还原型谷胱甘肽（肽（G-SHG-SH）的正常含量起重要作用。的正常含量起重要作用。GSH保护生物膜的完整性保护生物膜的完整性GSH谷胱甘肽谷胱甘肽过氧化物过氧化物酶酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽还原酶H2O2H2OGSSGGSSGNADPNADP+NADPH+HNADPH+H+SHSHSHSH 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏缺乏 对于红细胞来说，磷酸戊糖途径生成的对于红细胞来说，磷酸戊糖途径生成的NADPH+H+更重要

31、更重要NADPH+H+、G-SH减少减少红细胞膜被破坏红细胞膜被破坏溶血性贫血（蚕豆病）溶血性贫血（蚕豆病）（4 4）NADPH+HNADPH+H+参参与与体体内内中中性性粒粒细细胞胞和和巨巨噬噬细细胞胞产产生生离离子子态态氧氧的的反反应应，因而有杀菌作用因而有杀菌作用第六节第六节 糖异生糖异生(gluconeogenesis)gluconeogenesis)非非糖糖化化合合物物（生生糖糖氨氨基基酸酸、丙丙酮酮酸酸、乳乳酸酸和和甘甘油油等等）转转变变成成葡葡萄萄糖糖或或糖糖原原的的过过程程，称称糖糖异异生生。肝肝是是糖糖异异生生的的主主要器官。要器官。糖异生的基本途径：糖异生的基本途径：丙酮酸

32、丙酮酸葡萄糖葡萄糖 类似糖酵解途径的逆反应类似糖酵解途径的逆反应G G G GG-6-PG-6-PG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PF-1,6-2PF-1,6-2P3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛磷酸二磷酸二磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮羟丙酮羟丙酮1,3-1,3-1,3-1,3-二磷二磷二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸 NADNADNADNAD+NADH+HNADH+HNADH+HNADH+H+2-2-2-2-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸磷酸

33、烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 -ATPATPATPATP-ATPATPATPATP+2+2ATPATP+2+2ATPATP2一、糖异生的基本途径一、糖异生的基本途径（越三能障）（越三能障）丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖 1、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 2、1,6-二磷酸果糖转变成二磷酸果糖转变成6-磷酸果糖磷酸果糖 3、6-磷酸葡萄糖转变成葡萄糖磷酸葡萄糖转变成葡萄糖COOHCOOHC OC OCHCH2 2COOCOOH HCOOHCOOHC OC OCHCH3 3丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸COOHCOOHC-

34、O C-O P PCHCH2 2COCOCOCO2 2 2 2 ATP ADP ATP ADP ATP ADP ATP ADP +Pi Pi Pi Pi草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙磷酸烯醇式丙磷酸烯醇式丙磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶酮酸羧激酶酮酸羧激酶酮酸羧激酶GTP GDP GTP GDP GTP GDP GTP GDP COCOCOCO2 2 2 2 (生物素生物素生物素生物素)1、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯

35、醇式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸丙酮酸的羧化支路丙酮酸的羧化支路丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式磷酸烯醇式磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激丙酮酸羧激丙酮酸羧激丙酮酸羧激酶酶酶酶线粒体内线粒体内胞浆和线粒体内胞浆和线粒体内胞浆胞浆丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸胞浆胞浆线粒体线粒体丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸式丙

36、酮酸式丙酮酸 B B B B谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸BB6-6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATPATPADPADP6-6-6-6-磷酸果磷酸果磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶糖激酶糖激酶-1-1-1-12.1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖果糖二果糖二磷酸酶磷酸酶热能热能+Pi+Pi 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡磷酸葡 萄糖萄糖ATPATPADPADP 己己糖激酶糖激酶糖激酶糖激酶（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）（

37、葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）3.6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶（肝、肾）酶（肝、肾）热能热能+Pi+PiG G G GG-6-PG-6-PG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PF-1,6-2PF-1,6-2P3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛磷酸二磷酸二磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮羟丙酮羟丙酮1,3-1,3-1,3-1,3-二磷二磷二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸3-3-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸 NADNADNADNAD+NADH+HNADH+HNADH+

38、HNADH+H+2-2-2-2-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 +2+2ATPATP2葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-6-6-磷酸磷酸磷酸磷酸酶（肝、肾）酶（肝、肾）酶（肝、肾）酶（肝、肾）果糖二果糖二磷酸酶磷酸酶草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧丙酮酸羧丙酮酸羧丙酮酸羧化酶化酶化酶化酶 磷酸烯醇式丙酮磷酸烯醇式丙酮磷酸烯醇式丙酮磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶酸羧激酶酸羧激酶酸羧激酶底物循环底物循环 以上三对逆向反应中，一种酶催化以上三对逆向反应中，一种酶催化某一方向反应的产物成为另一种酶催化某

39、一方向反应的产物成为另一种酶催化相反方向反应的底物，这种由不同酶催相反方向反应的底物，这种由不同酶催化底物互变的反应称为化底物互变的反应称为底物循环。底物循环。A BE1E2ATP ADPPPi+热能每每经经过过一一个个循循环环，就就有有一一分分子子的的ATP水水解解放放能能，如如果果两两种种酶酶活活性性相相当当，就就会会使使得得底底物物循循环环增增加加，ATP不不断断分分解解产产生生热热能能，引引起起恶恶性性高高热热。而而正正常常情情况况下下不不会会出出现现恶恶性性高高热热，因因为为两两种种酶酶活活性性不不同同，它它使使代代谢朝着一个方向进行。谢朝着一个方向进行。葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖AT

40、PATPADPADP葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-6-6-磷酸酶磷酸酶磷酸酶磷酸酶（肝、肾）（肝、肾）（肝、肾）（肝、肾）热能热能热能热能+Pi+Pi+Pi+Pi6-6-6-6-磷酸葡磷酸葡磷酸葡磷酸葡 萄糖萄糖萄糖萄糖 己己糖激酶糖激酶糖激酶糖激酶（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶）非糖物质必须首先转变成糖异生途非糖物质必须首先转变成糖异生途径中的中间产物径中的中间产物，才能进行糖异生：，才能进行糖异生：1、乳酸乳酸可脱氢生成丙酮酸进入糖异生途径；可脱氢生成丙酮酸进入糖异生途径；2、甘甘油油可可先先磷磷酸酸化化为为-磷磷酸酸甘甘油油，再再脱脱氢氢生生成磷酸二羟丙酮进入

41、糖异生途径；成磷酸二羟丙酮进入糖异生途径；3、其其他他生生糖糖氨氨基基酸酸可可通通过过联联合合脱脱氨氨基基作作用用等等生生成成丙丙酮酮酸酸进进入入糖糖异异生生途途径径；或或生生成成三三羧羧酸酸循循环环的的中中间间产产物物，转转变变成成苹苹果果酸酸后后出出线线粒体脱氢为草酰乙酸进入糖异生途径；粒体脱氢为草酰乙酸进入糖异生途径；图图 3-18 糖异生途径糖异生途径二、糖异生的调节二、糖异生的调节 （一）保证血糖浓度的相对恒定（一）保证血糖浓度的相对恒定 空空腹腹或或饥饥饿饿时时，肝肝糖糖原原分分解解产产生生葡葡萄萄糖糖仅仅能能维维持持正正常常血血糖糖浓浓度度8 812h12h，此此后后机机体体主主

42、要要依依靠靠糖糖异异生生来来维维持持血血糖糖浓浓度度的的恒恒定定。（脑脑组组织、红细胞、骨髓及神经等）织、红细胞、骨髓及神经等）三、糖异生的生理意义三、糖异生的生理意义（二）协助氨基酸代谢（二）协助氨基酸代谢补充肝糖原（肝摄取葡萄糖补充肝糖原（肝摄取葡萄糖能力低）能力低）（三）调节酸碱平衡（三）调节酸碱平衡 乳酸的利用（乳酸循环）乳酸的利用（乳酸循环）肾糖异生作用肾糖异生作用 剧剧烈烈运运动动时时，骨骨骼骼肌肌氧氧供供相相对对不不足足，糖糖酵酵解解供供能能并并产产生生许许多多乳乳酸酸，这这些些乳乳酸酸入入血血到到肝肝细细胞胞后后转转变变为为丙丙酮酮酸酸异异生生成成葡葡萄萄糖糖，生生成成的的葡葡

43、萄萄糖糖又又入入血血，供供骨骨骼骼肌肌利利用用，其其中中一一部部分分葡葡萄萄糖糖又又进进行行糖糖酵酵解解生生成成乳乳酸酸，此此过过程程称称为为乳乳酸循环酸循环或或Cori循环循环。乳酸循环乳酸循环葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸糖糖异异生生途途径径糖糖酵酵解解途途径径乳乳酸酸循循环环乳酸乳酸乳酸乳酸肝肝 血液血液 肌肉肌肉第七节第七节糖原的合成与分解糖原的合成与分解 糖糖原原是是人人体体内内糖糖的的储储存存形形式式，主主要要存存在在于于肝肝和和肌肌肉肉中中。糖糖原原是是以以葡葡萄萄糖糖为为基基本本

44、单单位位聚聚合合而而成成的的多多糖糖。在在糖糖原原分分子子中中，葡葡萄萄糖糖之之间间以以 11，4 4糖糖苷苷键键相相连连形形成成12121414个个葡葡糖糖单单位位组组成成的的直直链链，两两直直链链间间以以 1.61.6糖苷键相连形成分支糖苷键相连形成分支 。14 4 6 6 1 O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O一、糖原的合成一、糖原的合成 由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成（glycogenesisglycogenesis）。（）。（肝、肌肉肝、肌肉）反应过程（反应过程（胞液胞液）P P -O-CH-O-CH2

45、 2O OO OOHOHH HHOHOOHOHH HOHOH P PO OO OOHOHH HHOHOOHOHH HO O CH2OH6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄磷酸葡萄糖变位酶糖变位酶GH HH H CHCH2 2OHOHO OO-P+P P P尿苷尿苷尿苷尿苷UTPG-1-PG-1-P CHCH2 2OHOHO OO-P尿苷尿苷尿苷尿苷 PUDPG(UDPG(活性葡萄糖活性葡萄糖)反应可逆反应可逆,由由UDPGUDPG焦磷酸化酶催化焦磷酸化酶催化PPiO OO OO OO O CHCH2 2OHOHO OO-P尿苷

46、尿苷尿苷尿苷 P糖糖原原合合酶酶41UDPO OO OO OO OO O14UDPG糖原引物糖原引物O OO OO OO OO O 分支酶分支酶O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O分支酶分支酶O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O糖原糖原 （n+n+1 1）UDPUDPUDPUDPUDPGUDPGG-1-PG-1-PPPiP

47、PiPPiPPi UTPUTPG-6-PG-6-PG GADP ATP糖糖糖糖原合酶原合酶原合酶原合酶糖原糖原n（分支酶）（分支酶）特点：特点：1.UDPG是葡萄糖供体是葡萄糖供体2.关键酶：关键酶：糖原合酶糖原合酶3.耗能耗能过程过程 糖原糖原（n+1）+Pi 糖原糖原n+G-1-P磷酸化酶磷酸化酶二、糖原的分解二、糖原的分解glycogenolysisglycogenolysis(-1,4糖苷键糖苷键)即糖原分解为葡萄糖即糖原分解为葡萄糖,一般指一般指肝肝糖原糖原分解为葡萄糖分解为葡萄糖O OO OO OO OO O G-6-P 葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸酶酶G入血补充血糖入血补充血糖肝肝

48、肾肾氧化氧化供能供能反应过程（反应过程（胞液胞液）O OO OO OO OG-1-PG-1-P CHCH2 2OHOHO OO-P糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶Pi肌肌1 2 31 2 3O O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O O1 2 31 2 31 2 31 2 3O O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O O脱支酶脱支酶O O O OO O O OO O O OO O O OPiPiPiPi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝

49、、肾）磷酸酶（肝、肾）糖原糖原 （n+1n+1）UDPUDPUDPUDPUDPGUDPGG-1-PG-1-PPPiPPiPPiPPiUTPUTPG-6-PG-6-PG GADP ATP糖糖糖糖原合酶原合酶原合酶原合酶糖原糖原n磷酸磷酸磷酸磷酸化酶化酶化酶化酶PiPiPiPi糖原糖原n（分支酶）（分支酶）（脱支酶）（脱支酶）特点：酶特点：酶糖原糖原G-1-P G-6-P糖酵解糖酵解糖有氧氧化糖有氧氧化G-ATP糖原的一个葡萄糖单位经糖酵解可净糖原的一个葡萄糖单位经糖酵解可净生成生成3ATP,经有氧氧化可净生成经有氧氧化可净生成31或或33ATP（37或或39ATP）糖原供能糖原供能:三、糖原合成

50、与分解的生理意义三、糖原合成与分解的生理意义1.糖原合成（肝、肌）：糖原合成（肝、肌）：G的的储存储存形式形式2.糖原分解：糖原分解：肝肝（维持血糖（维持血糖8-12h）肌肌（分解供能）（分解供能）四、糖原合成与分解的调节四、糖原合成与分解的调节对关键酶的调节（通过变构或化学修饰）对关键酶的调节（通过变构或化学修饰）激素调节激素调节代谢物调节（产物抑制、底物促进）代谢物调节（产物抑制、底物促进）图图4-16 糖原代谢的共价修饰调节糖原代谢的共价修饰调节 糖糖原原累累积积症症（glycogen glycogen storage storage diseasedisease）是是一一类类遗遗传传性