出血性疾病课件.pptx

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1、出血性疾病出血性疾病止血机制概念与分类临床表现（出血特征）实验室检查（初筛，确诊）诊断思路内容内容生理止血过程生理止血过程影响止血的三个重要因素影响止血的三个重要因素-止血机制止血机制血管内皮血管内皮损伤血小板血小板粘附、聚集、粘附、聚集、释放放凝血因子激凝血因子激活活血管因素血管因素内皮细胞内皮细胞止血作用抗栓作用收收缩，导致血流减慢致血流减慢表达并表达并释放血管性血放血管性血友病因子（友病因子（vWFvWF），），导致血小板黏附和聚致血小板黏附和聚集集表达并表达并释放放组织因子因子（TFTF），启），启动外源性外源性凝血凝血基底胶原暴露，激活基底胶原暴露，激活了因子了因子（F F），），启

2、启动内源性凝血内源性凝血保持血管壁完整性，阴电荷排斥血小板表达并释放TM，PS，TFPI，启动抗凝系统合成及释放t-PA及u-PA合成及释放PGI2及NO，抑制血小板血小板因素血小板因素黏附、聚集、释放黏附、聚集、释放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS 一期止血一期止血DDEDDETXA2PF35-HT形成血小板血栓，机械修复受损血管释放TXA2，收缩血管，诱导聚集释放PF3，直接参与凝血反应活化后直接激活F 及F启动内源凝血途径血小板的作用血小板的作用凝血因素凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径外源途径纤维蛋

3、白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIa内源途径内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交交联的的纤维蛋白蛋白凝血凝血酶凝血活酶SECONDARY HEMOSTASIS 二期止血二期止血Blood coagulation cascade in vitro Blood coagulation cascade in vitro and Physiologic pathwaysand Physiologic pathwaysIn vitroIn vivo为什么异常出血？出血性疾病概念概念概念概念出血性疾病止血机制异常自发性出血损伤后出血不止中年男性，车祸后

4、腿部流血不止老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点高热患者，经查诊断为败血症，全身出血下列哪些情况考虑出血性疾病下列哪些情况考虑出血性疾病出血与血栓的平衡出血与血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall血管性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症数量异常特发性血

5、小板减少性紫癜功能缺陷血管壁异常血友病维生素K缺乏症血小板异常血管性血友病(vWD)弥散性血管内凝血凝血异常复合机制异常出血性疾病分类出血性疾病分类皮肤出血牙龈出血口腔粘膜出血鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多眼底出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后，静脉穿刺后出血表面小伤口出血出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现出血特征出血特征通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初初筛试验，然后再做确确诊试验。出血性疾病的实验室检查出血性疾病的实验室检查血小板、血管异常血管璧出血时间 BT内

6、源凝血系统的筛选试验XII,XI,IX,VIII,X,V,毛细血管脆性试验外源凝血系统的筛选试验VII,X,V,活化部分凝血活酶时间 APTT血小板数量凝血酶原时间 PT血小板计数 BPC初筛试验初筛试验Bleeding TimeBT，出血时间，出血时间Tourniquet Test-毛细血管渗透脆性试验毛细血管渗透脆性试验凝血酶原时间（凝血酶原时间（PT)测定原理测定原理 in Blood in Plasma（血（血浆浆）PT ReagentFibrinIIIExtrinsic SystemMeasure Clotting TimewithoutTissue FactorCalcium(Ca

7、2+)withoutwithoutNormal Range11-13 secIX37Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取取样样TrisodiumCitrateProthrombin TimePT，凝血酶原时，凝血酶原时间间活化的部分凝血活酶时间（活化的部分凝血活酶时间（APTT)测定原理测定原理 in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIX

8、IIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTT Reagent（试剂试剂）ActivatorPLIntrinsic SystemMeasure Clotting TimeEllagic acid,silica etc.Calcium(Ca2+)Normal Range32-43 secCaCl2IVPhospholipidFibrin37XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取取样样TrisodiumCitrateAPTT活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间止血机制异常自发性出血损伤后出血不止是否出血性疾病血管性血小板异常凝血、抗凝异

9、常哪一类出血性疾病数量异常质量异常活性异常何种缺陷先天性获得性家族史诊断思路诊断思路PT or/and APTT passwayPT or/and APTT passway毛细血管镜血vWF血小板数量，形态，体积，黏附，聚集，p选择素，膜抗原血管异常凝血因子活性抗凝系统活性血小板异常3P试验，FDP，D二聚体凝血及抗凝异常纤溶异常确诊实验确诊实验女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷病例病例自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）此病人有什么特点？初步诊断考虑什么？还需要做哪些检查？可能的治疗？思考一下思考一下