电子传递与氧化磷酸化(2).ppt

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1、8 8 电子传递与电子传递与氧化磷酸化氧化磷酸化C6H12O6+6O26CO2+6H2O可以分成两个由代谢机构完成的半反应。可以分成两个由代谢机构完成的半反应。6O2+24H+12H2OC6H12O6+6H2O6CO2+24H+24e-第二步，分子氧被还原：第二步，分子氧被还原：第一步，葡萄糖的碳原子被氧化：第一步，葡萄糖的碳原子被氧化：8.1 8.1 线粒体的结构与功能线粒体的结构与功能一、线粒体的结构与功能一、线粒体的结构与功能基质基质外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴嵴线粒体线粒体老鼠肝脏线粒体老鼠肝脏线粒体X X线断层摄影图线断层摄影图脊脊线粒体内膜和外膜的冰冻撕裂和冰冻蚀刻电镜图线粒体内

2、膜和外膜的冰冻撕裂和冰冻蚀刻电镜图内膜内膜外侧面外侧面（2120个颗粒个颗粒m-2）内侧面内侧面（4208个颗粒个颗粒m-2）基质基质外膜外膜外侧面外侧面（2806个颗粒个颗粒m-2）内侧面内侧面（770个颗粒个颗粒m-2）细胞液细胞液膜膜间间隙隙 内膜内膜含有的含有的包埋粒包埋粒子的密子的密度大约度大约是外膜是外膜的的2 2倍倍外膜外膜小分子和离子自由通过小分子和离子自由通过内膜内膜大多数小分子和离子大多数小分子和离子不能不能通过，包括通过，包括H+l呼吸电子传递体呼吸电子传递体(复合体复合体-)lADP-ATP转运酶转运酶lATP合成酶（合成酶（FOF1）l其他膜转运蛋白其他膜转运蛋白基质

3、基质l丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系lTCA酶酶l脂肪酸脂肪酸-氧化酶氧化酶l氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶lDNA，核糖体，核糖体l许多其他酶许多其他酶lATP,ADP,Pi,Mg2+,Ca2+,K+l许多可溶的代谢中间产物许多可溶的代谢中间产物线粒体的生物解剖线粒体的生物解剖Biochemicalanatomyofamitochondrion二、线粒体的跨模转运系统二、线粒体的跨模转运系统苹果酸穿梭系统苹果酸穿梭系统（肝、肾、心肌）（肝、肾、心肌）甘油甘油-3-3-磷酸穿梭系统磷酸穿梭系统（肌肉、脑组织）（肌肉、脑组织）1 1、细胞溶质（胞液）还原力的跨膜转运、细胞溶质（胞液）还原力的跨膜转运2

4、2、ADP-ATPADP-ATP转运蛋白转运蛋白苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷草转氨酶谷草转氨酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶谷草转氨酶谷草转氨酶-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸基质基质电子传递链电子传递链（内膜）（内膜）二羧酸移位酶二羧酸移位酶Glu-Asp载体载体甘油甘油-3-3-磷酸磷酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸甘磷酸甘油脱氢酶油脱氢酶（胞液）（胞液）膜间隙膜间隙基质基质内膜内膜3-3-磷酸甘磷酸甘油脱氢酶油脱氢酶ADP-ATPADP-ATP转运蛋白转运蛋白ADP-ATPA

5、DP-ATP转运蛋白转运蛋白PiPi经经Pi-HPi-H+同向转运系统同向转运系统从胞液中获得从胞液中获得8.2 8.2 电子传递链（呼吸链）电子传递链（呼吸链）电子传递链（呼吸链）：电子传递链（呼吸链）：有机物在生物体内氧化有机物在生物体内氧化过程中所脱下的氢原子，经过一系列有严格排列顺序过程中所脱下的氢原子，经过一系列有严格排列顺序的传递体组成的传递体系进行传递，最终与氧结合生的传递体组成的传递体系进行传递，最终与氧结合生成水。成水。电子在逐步的传递过程中释放出能量被用于合成电子在逐步的传递过程中释放出能量被用于合成ATPATP，以，以作为生物体的能量来源。作为生物体的能量来源。在具有线粒

6、体的生物中，典型的呼吸链有两种：在具有线粒体的生物中，典型的呼吸链有两种：NADHNADH呼吸链呼吸链和和FADHFADH2 2呼吸链呼吸链。电子从电子从氧化还原电势较低氧化还原电势较低的载体传递到的载体传递到氧化还原氧化还原电势较高电势较高的载体。的载体。“M”线粒体线粒体“C”细胞溶质细胞溶质异柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸一、电子传递链及其组成一、电子传递链及其组成NAD+和和NADP+黄素蛋白（黄素蛋白（FMN和和FAD）铁硫蛋白铁硫蛋白辅酶辅酶Q（CoQ）细胞色素细胞色素二、电子传递链的组织结构及电子传递顺序二、电子传递链的组织结构及电子传递顺序NADH-CoQNADH-CoQ氧化

7、氧化还原酶还原酶（复合体（复合体）琥珀酸琥珀酸-CoQ-CoQ氧化氧化还原酶还原酶（复合体（复合体）CoQ-CoQ-细胞色素氧细胞色素氧化还原酶化还原酶（复合体（复合体）细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶（复合体（复合体）复合体复合体 催化催化CoQ氧化氧化NADH：NADH+CoQ(氧化态氧化态)NAD+CoQ(还原态还原态)复合体复合体 催化细胞色素催化细胞色素c氧化氧化CoQ(还原态还原态)：CoQ(还原态还原态)+细胞色素细胞色素c(氧化态氧化态)CoQ(氧化态氧化态)+细胞色素细胞色素c(还原态还原态)复合体复合体 催化电子传递过程的终端电子受体催化电子传递过程的终端电子受体O2氧化还氧化

8、还原态的细胞色素原态的细胞色素c细胞色素细胞色素c(还原态还原态)+1/2O2细胞色素细胞色素c(氧化态氧化态)+H2OFADH2+CoQ(氧化态氧化态)FAD+CoQ(还原态还原态)复合体复合体 催化催化CoQ氧化氧化FADH2：电子的流动方形总是从电子的流动方形总是从标准氧化还原电势较低标准氧化还原电势较低的载的载体流向体流向标准氧化还原电势较高标准氧化还原电势较高的载体。的载体。复合体复合体辅酶辅酶Q Q复合体复合体复合体复合体细胞色素细胞色素c c复合体复合体电子传递链的结构复合物电子传递链的结构复合物NADH-CoQNADH-CoQ氧化氧化还原酶还原酶（复合体（复合体）琥珀酸琥珀酸-

9、CoQ-CoQ氧化氧化还原酶还原酶（复合体（复合体）CoQ-CoQ-细胞色素氧细胞色素氧化还原酶化还原酶（复合体（复合体）细胞色素细胞色素c c氧化氧化酶酶（复合体（复合体）1 1、复合体、复合体（NADH-NADH-CoQCoQ氧化还原酶氧化还原酶）NADH+H+FMNFMNH2+NAD+作用作用：FMNH2上的电子又转移到铁硫簇（上的电子又转移到铁硫簇（Fe-S）上）上由由NADHNADH脱氢酶和铁硫蛋白构成脱氢酶和铁硫蛋白构成的最大的蛋白质复合体的最大的蛋白质复合体(850kDa)(850kDa)4242条肽链条肽链一个一个FMNFMN和和6 67 7个铁硫簇个铁硫簇每传递一个电子转移每

10、传递一个电子转移4H4H+从基质从基质到线粒体膜间隙到线粒体膜间隙铁硫蛋白铁硫蛋白NADH+H+NAD+FMNFMNH2还原型还原型Fe-S氧化型氧化型Fe-SQQH22 2、辅酶辅酶Q(CoQQ(CoQ、泛泛醌或醌或Q Q）CoQCoQ可在流动的线可在流动的线粒体脂双层中局部扩粒体脂双层中局部扩散，作为流动的电子散，作为流动的电子载体在复合体载体在复合体（或（或复合体复合体）与复合体）与复合体之间起桥梁作用。之间起桥梁作用。CoQCoQ是电子传递过是电子传递过程中的电子集中点。程中的电子集中点。三磷酸甘油三磷酸甘油脂酰脂酰-CoACoA琥珀酸琥珀酸3 3、复合体复合体（琥珀酸（琥珀酸-CoQ

11、-CoQ氧化还原酶）氧化还原酶）由琥珀酸脱氢酶和铁硫蛋白构成由琥珀酸脱氢酶和铁硫蛋白构成嵌在线粒体内膜的酶蛋白嵌在线粒体内膜的酶蛋白,140kDa5个亚基，个亚基，3个个Fe-S簇，一个簇，一个Cytb560FAD为辅基为辅基没有质子泵，没有没有质子泵，没有ATP的形成，但保的形成，但保证证FADH2上的具有高转移势能的电子进上的具有高转移势能的电子进入电子传递链。入电子传递链。功能功能:将电子从琥珀酸传递给将电子从琥珀酸传递给CoQ琥珀酸琥珀酸FADFe-SCoQ琥珀酸琥珀酸+CoQ延胡索酸延胡索酸+CoQH2大肠杆菌的复合体大肠杆菌的复合体II结构结构酶有两个跨膜亚基酶有两个跨膜亚基:C(

12、绿色绿色)和和D(蓝色蓝色)细胞质中包括亚基细胞质中包括亚基:B(橙色橙色)和和A(紫色紫色)在在FAD(亚基亚基A)后面是琥珀酸结合位点后面是琥珀酸结合位点亚基亚基B有三个有三个Fe-S簇簇(黄色和红色黄色和红色)辅酶辅酶Q(黄色黄色)和亚基和亚基C结合结合血红素血红素b(紫色紫色)夹在亚基夹在亚基C和和D中间中间心磷脂心磷脂(晶体结构晶体结构,灰色灰色)和亚基和亚基C紧密结紧密结合合电子传递电子传递(蓝色箭头蓝色箭头)琥珀酸琥珀酸FAD三个三个Fe-S簇簇辅酶辅酶Q血红素血红素b不是电子传递的主要途径，但不是电子传递的主要途径，但是可以抵御活性氧是可以抵御活性氧(ROS)的形成的形成(by

13、electronsthatgoastray)心磷脂心磷脂3 3、复合体复合体（琥珀酸（琥珀酸-CoQ-CoQ氧化还原酶）氧化还原酶）3 3、复合体复合体（琥珀酸（琥珀酸-CoQ-CoQ氧化还原酶）氧化还原酶）细胞色素细胞色素bc1复合体复合体(复合体复合体III)单体结构单体结构Cytochromebc1 complex(ComplexIII)细胞色素细胞色素c c1 1细胞色素细胞色素b b基质基质膜间隙膜间隙铁硫蛋白铁硫蛋白是相同单体的二聚体，每个单体有是相同单体的二聚体，每个单体有11个不同亚基个不同亚基功能中心有三个亚基功能中心有三个亚基:l细胞色素细胞色素b(绿色绿色):两个血红素两

14、个血红素(bH和和bL,浅红浅红)l铁硫蛋白铁硫蛋白(紫色紫色):2Fe-2S簇簇(黄色黄色)l细胞色素细胞色素c1(蓝色蓝色):血红素血红素(红色红色)4 4、复合体、复合体 （CoQ-CoQ-细胞色素氧化还原酶）细胞色素氧化还原酶）细胞色素细胞色素bc1复合体复合体(复合体复合体III)功能二聚体功能二聚体Cytochromebc1 complex(ComplexIII)细胞色素细胞色素c1和铁硫蛋白和铁硫蛋白伸向膜间隙，能够与细胞伸向膜间隙，能够与细胞色素色素c相结合相结合复合体有两个独立的辅复合体有两个独立的辅酶酶Q的结合部位的结合部位:QN和和QPlQP（Qo）靠近靠近2Fe-2S簇

15、和膜间隙的血簇和膜间隙的血红素红素bLlQN（Qi）靠近基靠近基质的血红素质的血红素bH牛牛心脏线粒体中的心脏线粒体中的复合体复合体 1111个亚基构成个亚基构成的二聚体，每个的二聚体，每个单体的相对分子单体的相对分子质量约质量约24824810103 3250kDa的蛋白复合体的蛋白复合体包括包括2个个b型型细胞色素细胞色素（b562和和b566或或bH和和bL）、1个细胞色素个细胞色素c1和和1个个2Fe-2S在线粒体内膜排列不对称在线粒体内膜排列不对称细胞色素细胞色素c1和和铁硫蛋白位于线粒体内膜的外表面铁硫蛋白位于线粒体内膜的外表面传递质子传递质子细胞色素细胞色素c c细胞色素细胞色素

16、c c1 1细胞色素细胞色素b b基质基质胞液胞液血红素血红素功能功能:催化电子从催化电子从QHQH2 2转移到细胞色素转移到细胞色素c c 使一分子的使一分子的CoQHCoQH2 2（双电子传递体）还原双电子传递体）还原2 2分子分子细胞色素细胞色素c c（单电子传递体）单电子传递体）cytbFe-Scytc1QHQH2 2细胞色素细胞色素c c两个两个QH2参与电子传递，使两个细胞色素参与电子传递，使两个细胞色素c还原，经过全过程又产生了一个还原，经过全过程又产生了一个QH2分子分子Q Q循环循环5 5、细胞色素、细胞色素c c唯一能溶于水的细胞色素唯一能溶于水的细胞色素外周膜蛋白外周膜蛋

17、白一个一个QHQH2 2分子的两个电子分别传递给分子的两个电子分别传递给2 2分子细胞分子细胞色素色素c c（Q Q循环）循环）6 6、复合体、复合体（细胞色素（细胞色素c c氧化酶）氧化酶）嵌在线粒体内膜的跨膜蛋白嵌在线粒体内膜的跨膜蛋白（200 200 kDakDa,13,13 亚基）亚基）细胞色素细胞色素a a和和a a3 3组成组成共有共有4 4个氧化个氧化-还原活性中心：两还原活性中心：两个个a a型血红素型血红素（a a和和a a3 3）和两个铜离和两个铜离子子（CuCuA A和和CuCuB B）血红素血红素a-a-CuCuA A聚簇和血红素聚簇和血红素a a3 3-Cu-CuB

18、B聚簇聚簇传递质子（线性传递）传递质子（线性传递）复合体复合体IV IV 的核心有三个亚基的核心有三个亚基亚基亚基I I(黄色黄色)有有a a和和a a3(3(红色红色)两个血红素两个血红素,一个一个CuBCuB(绿球绿球)。血红素。血红素a a3 3和和CuBCuB形成双核形成双核Fe-CuFe-Cu中心。中心。亚基亚基IIII(蓝色蓝色)包括两个铜离子包括两个铜离子(CuACuA,绿球绿球),),与两个与两个CysCys的的-SH-SH配位。配位。亚基亚基IIIIII(绿色绿色)似乎是复合体似乎是复合体IVIV功能必需的功能必需的,但功能不详。但功能不详。CuA的双核中心的双核中心HisC

19、ysAspMetCuions细胞色素细胞色素c c氧化酶氧化酶(复复合体合体IV)IV)的重要亚基的重要亚基4cytc(Fe2+)+4H+O24cytc(Fe3+)+2H2Ou 功能：将电子从细功能：将电子从细胞色素胞色素c c传递给氧传递给氧还原型还原型CytcO2a-CuAa3-CuB牛牛心脏细胞色素心脏细胞色素c c氧化酶二聚体的氧化酶二聚体的X X射线结构图射线结构图（1313个亚基各以不同的颜色显示）个亚基各以不同的颜色显示）cytochromecoxidasesubunitsI,II,andIIIofcytochromecoxidase电子在氧被细胞色素电子在氧被细胞色素C C氧化

20、酶中的传递及水的生成过程氧化酶中的传递及水的生成过程Summaryoftheflowofelectronsandprotonsthroughthefourcomplexesoftherespiratorychain.电子传递链电子传递链 从灰色链球菌分离得到，专一抑制从灰色链球菌分离得到，专一抑制CoQCytcCoQCytc的电子传递；的电子传递；电子传递抑制剂电子传递抑制剂 从植物中分离到的呼吸抑制剂，专一抑制从植物中分离到的呼吸抑制剂，专一抑制NADHCoQNADHCoQ的电子传递；的电子传递；抑制细胞色素抑制细胞色素aaaa3 3OO2 21 1、鱼藤酮、鱼藤酮(rotenone)(ro

21、tenone)2 2、抗霉素、抗霉素A(actinomycinA(actinomycin A)A)3 3、氰化物、氰化物(CN)(CN)、叠氮化物叠氮化物(NaN(NaN3 3)、一氧化碳一氧化碳(CO)(CO)和硫化氢和硫化氢(H(H2 2S)S)鱼藤酮鱼藤酮抗霉素抗霉素A安密妥安密妥氰化物中毒氰化物中毒吸入氢氰酸气体或摄入氰化钾会在细胞色素吸入氢氰酸气体或摄入氰化钾会在细胞色素C C氧化酶这氧化酶这一步迅速而普遍的抑制线粒体电子传递链。氰化物是一步迅速而普遍的抑制线粒体电子传递链。氰化物是目前已知毒性最快最强的毒物。它与细胞色素目前已知毒性最快最强的毒物。它与细胞色素C C氧化酶氧化酶中血

22、红素中血红素a a3 3的的FeFe3+3+结合，使线粒体呼吸和能量生成停止，结合，使线粒体呼吸和能量生成停止，细胞迅速死亡。细胞死于缺氧，最明显的器官是中枢细胞迅速死亡。细胞死于缺氧，最明显的器官是中枢神经系统。神经系统。如果氰化物中毒诊断及时，解毒方案是给予多种亚硝如果氰化物中毒诊断及时，解毒方案是给予多种亚硝酸盐，使血红蛋白中的酸盐，使血红蛋白中的FeFe2+2+氧化成氧化成FeFe3+3+，从而将氧合血，从而将氧合血红蛋白转化为高铁血红蛋白。后者通过形成高铁血红红蛋白转化为高铁血红蛋白。后者通过形成高铁血红蛋白蛋白-氰化物复合物而与细胞色素氰化物复合物而与细胞色素a a3 3竞争氰化物。竞争氰化物。小小结结电子传递链的种类：电子传递链的种类：NADH呼吸链呼吸链和和FADH2呼吸链呼吸链电子传递方向：电子传递方向：电子亲和力递增电子亲和力递增或或电负性较电负性较强强电正性较强电正性较强或或氧化还原电势较低氧化还原电势较低氧化还氧化还原电势较高原电势较高四个结构复合物：四个结构复合物：复合物复合物、复合物、复合物、复、复合物合物和复合物和复合物质子泵：质子泵：复合物复合物I、复合物、复合物III和复合物和复合物IV