儿童癫痫86610.ppt
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1、特殊人群癫痫的诊断和治疗特殊人群癫痫的诊断和治疗儿童癫痫的诊断和治疗儿童癫痫的诊断和治疗南阳医专儿科教研室南阳医专儿科教研室 何方何方儿儿童童癫癫痫痫小小儿儿神神经经系系统统的的常常见见病病和和可可治治疗疗疾疾病病。发发病病率率高高:儿儿童童时时期期的的癫癫痫痫发发生生率率相相当当于于成成年年人人时时期期的的10101515倍倍;75%75%80%80%的的癫癫痫痫病病人人起起病病年年龄龄在在1818岁岁以以前前。且且其发病率一般在其发病率一般在4 4岁内最高。岁内最高。儿童癫痫的临床表现复杂多样,癫痫发作类型、儿童癫痫的临床表现复杂多样,癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征,几乎在儿童时期都可以见
2、癫痫及癫痫综合征,几乎在儿童时期都可以见到。到。包含了所有已知的发作类型:癫痫惊挛症;典型和包含了所有已知的发作类型:癫痫惊挛症;典型和 不典型的失神发作;肌阵挛癫痫;强直发作;非强不典型的失神发作;肌阵挛癫痫;强直发作;非强 直发作;强直直发作;强直-阵挛发作和部分发作性癫痫阵挛发作和部分发作性癫痫 经过合理、规范治疗,经过合理、规范治疗,80%80%的小儿癫痫可以控制的小儿癫痫可以控制及治愈。及治愈。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点主要表现在如下几个方面:主要表现在如下几个方面:大脑处于由不成熟致成熟的发育阶段大脑处于由不成熟致成熟的发育阶段:生理、解剖、生化等方面都具有独特的特点,如中枢神经
3、系统不成熟、神经细胞本身不稳定、神经介质释放不平衡、对刺激和惊厥易感。其局部定位征、扩散程度及病因都有年龄的依赖性。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童脑电图儿童脑电图(EEGEEG):):v比成人脑电图复杂,主要是儿童处于快速生长发育时期。整个小儿时期,正常脑电图呈不断动态改变的成熟过程,年龄愈小,个体年龄间差异愈大。v一些癫痫样发放图形,仅在一定的年龄期出现。多数病人的癫痫病理波发放是间隙性的。常规的描记应不少于20分钟,另外儿童应做睡眠记录。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童脑电图(儿童脑电图(EEGEEG):vEEG应注意背景活动是否正常。一般以枕区、顶区为重。1岁尤其是2岁以后有50%以上
4、为每秒8次的波;14岁前有生理性慢波插入。v常规EEG:清醒状态阳性小于40%;睡眠、过度换气诱发:70%;动态EEG:80-85%。长程记录可弄清癫痫皮质起源区(有临床发作时)。v背背景景活活动动正正常常:原原发发性性癫癫痫痫的的可可能能性性大大。背背景景异异常常发发放放:单单节节律律的的、波波发发放放,为为病病理理性性;背背景景波波慢慢化化,提提示示脑脑内内有有实实质质的的器器质质性性病病变变,有有助助于于继继发发性癫痫的诊断。性癫痫的诊断。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童脑电图(儿童脑电图(EEGEEG):vEEG表现:全脑性、多灶性、双侧性提示是全面性发作;如单灶性或局灶性则提示是局灶
5、性病变。v勿将生理的脑电活动作为癫痫波。如思睡、觉醒、过度换气时有阵发高波幅活动。因此对小儿脑电图的分因此对小儿脑电图的分析,年龄始终是一个首析,年龄始终是一个首要考虑的重要因素。要考虑的重要因素。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点癫痫对儿童智能(癫痫对儿童智能(IQIQ)的影响的影响 资料显示在癫痫的儿童中,智力低下资料显示在癫痫的儿童中,智力低下的发生率较正常儿童为高。其原因很多,的发生率较正常儿童为高。其原因很多,主要是原发病造成脑的损伤。另外资料显主要是原发病造成脑的损伤。另外资料显示,临床有发作,脑电图显示阵发性棘波示,临床有发作,脑电图显示阵发性棘波发放也能损害记忆的积累、储备和回忆过发
6、放也能损害记忆的积累、储备和回忆过程。程。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点 由于其涉及方面因素较多,目前较为肯定的有如下几种由于其涉及方面因素较多,目前较为肯定的有如下几种情况:情况:癫痫对儿童智能(癫痫对儿童智能(IQIQ)的影响的影响1.癫痫持续状态:其精神、神经后遗症发生率可达50%。2.癫痫的类型与脑的损害有关:小儿良性癫痫、青少年肌阵挛、儿童失神发作对智力影响较小。婴儿痉挛症、大田原综合征、Dravet综合、Lennox-Gastant综合征、复杂部分性发作有严重的智力低下儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点癫痫对儿童智能(癫痫对儿童智能(IQIQ)的影响的影响3.起病年龄:起病年龄越小,损伤智
7、力的危险性越高其原因可能是推迟了发育的最佳时刻年龄小可能伴发潜在的脑部病变儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点癫痫对儿童智能(癫痫对儿童智能(IQIQ)的影响的影响4.抗癫痫药物的应用:一般倾于用药种类越多,毒、副作用越大。一般选用单种药物。目前国内、外资料显示,PB、PHT、CBZ均对儿童的认知功能有影响。VPA近期对认知功能的损害较少,而远期影响尚未定论。对新的抗癫痫药物由于使用的时间限制,而其对儿童患者的智力影响尚待观察。目前临床使用较多的有妥泰、拉莫三嗪、奥卡西平。5.癫痫发病前的智力与病因有关。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点确定是否癫痫发作:病史采集、临床观
8、察和对相关资料进行分析,才能确立诊断确定癫痫发作的类型、癫痫或综合征:患儿的癫痫起始年龄、家族史、发生频度、类型、脑电图和神经影像检查资料、对抗癫痫药物的反应及必要时潜在神经系统障碍的存在都是诊断的重要依据确定病因儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点诊断是治疗的指南:诊断是治疗的指南:发病年龄的资料、主要发作发病年龄的资料、主要发作类型和发作的频率决定诊断类型和发作的频率决定诊断和治疗的第一步和治疗的第一步儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点a.a.发病年龄发病年龄 某些癫痫的发作形式与发病年龄相关,甚至癫痫的某种表现有其确定的年龄范围,
9、超过这一范围该癫痫可能自愈。如果该癫痫的临床表现超出了既定的发作年龄范围,应对其进行重新评估儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点a.a.发病年龄发病年龄1.幼年发病的癫痫综合征:在青春期消失(Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛癫痫);2.幼年发病的癫痫综合征:发作会持续(Lennox-Gastaut综合症、Dravet综合症);甚至可持续到成年(症状性或隐原性部分性癫痫);3.在青春期(青少年肌阵挛癫痫)或成年期(部分性癫痫)发病。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点b.发作类型发作类型1.儿童期发病的癫痫几乎涵盖了所有已
10、知的发作形式:癫痫痉挛症;典型或不典型失神发作;肌阵挛样癫痫;伴或不伴意识障碍的部分性发作癫痫;强直,非强直;失张力、阵挛和强直-阵挛性发作儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点b.发作类型发作类型2.青春期发病的癫痫可表现为部分性发作;肌阵挛;全身性强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失神发作少见,非强直(失张力)或强直性发作几乎从不在青春期发生,这是一条很有用的诊断线索。3.成人期发病的癫痫通常是部分性发作,或是特发性癫痫、全身性强直-阵挛性发作或肌阵挛。儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点b.发作发作频率频率 癫痫发作频率,至少是某些综合症
11、,也有年龄相关性,可帮助诊断。掌握癫痫发作频度有助于确定该病的严重程度,对癫痫的正确诊断也有帮助。如儿童的癫痫失神发作每天均有多次。如果有报告其每周仅有几次癫痫失神样发作,这意味着或者是其大多数发作未被报告者发现,或者是诊断出现了错误儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点b.发作发作频率频率 痫性痉挛或失张力性癫痫等,每天也均应有多次发作。肌阵挛癫痫发作也很常见。不典型失神发作,很少是癫痫综合症的唯一表现。结合发作类型和评价发作结合发作类型和评价发作频率可为诊断和治疗提供频率可为诊断和治疗提供关键的线索。关键的线索。儿儿 童童 癫癫 痫痫 的的 诊诊 断断 要要 点点
12、c.其他因素其他因素 其它有助于癫痫综合征诊断的因素有:诱因、家族史、潜在神经系统疾病或其他病因。家族史特别重要:几个符合孟德尔遗传状况的癫痫综合征或具有癫痫复杂遗传特征的家族,其遗传特征为单基因显性遗传,并有较高的外显率。其它许多遗传性疾病导致的症状性癫痫,目前认为依靠神经影像技术和实验室检查所做出的临床诊断是可信的儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点d.诊断要素诊断要素 完整完整的癫痫病史应包括患者描述发作前或刚发作时的主观感觉、发作特征和发作延续时间,以及对其发作过程和发作后表现的询问,如意识模糊、烦躁或昏睡。同时同时应确定其癫痫发作时的周围环境。儿儿 童童 癫癫 痫痫 的的 诊诊 断断
13、 要要 点点d.诊断要素诊断要素要注意:(1)先兆:发作中的意识障碍,肢体、躯体的动作 (强直、阵挛、失张力)(2)是局灶性发作或是全面性发作,发作持续时间及 次数。(3)发作与睡眠、发热的关系。(4)有无头痛、乏力等发作后症状(5)抗癫痫药物的用药史儿儿 童童 癫癫 痫痫 的的 诊诊 断断 要要 点点d.诊断要素诊断要素 包括寻找癫痫的可能病因,特别是癫痫家族史、异常妊娠或出生史和任何既往病史或外伤史。生长发育史也需注意。儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点 诊断要素全面的临床检查很重要,包括检查皮肤红斑和全面的临床检查很重要,包括检查皮肤红斑和神经系统体征。神经系统体征。小儿头围,尤其是婴
14、幼儿更小儿头围,尤其是婴幼儿更应注意及智力低下及精神发育迟滞。应注意及智力低下及精神发育迟滞。脑电图脑电图和神经影像学资料是有价值的诊断线索。需和神经影像学资料是有价值的诊断线索。需注意的是相关检查提供的信息直接取决于诊注意的是相关检查提供的信息直接取决于诊断假设。如没有做睡眠脑电图,就难诊断断假设。如没有做睡眠脑电图,就难诊断RolandicRolandic癫痫;癫痫;在痴笑性癫痫诊断前,即使是高质量在痴笑性癫痫诊断前,即使是高质量MRIMRI,小的下脑错构瘤会漏诊小的下脑错构瘤会漏诊儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点d.d.鉴别鉴别诊断诊断婴幼儿摖腿综合症:面色潮红,兴奋,意识正常,EE
15、G正常。屏气发作:多发于6-18个月,发作表现为:先哭先哭先有呼吸暂停、青紫先有呼吸暂停、青紫肌张力改变肌张力改变儿儿 童童 癫癫 痫痫 的的 诊诊 断断 要要 点点d.d.鉴别鉴别诊断诊断睡眠障碍:夜惊:发生于深睡期,表情惊恐,有交感兴奋现象,不易叫醒,发作后无记忆,EEG正常,无青紫、苍白。梦厣:易醒,易入睡,多有恶梦,EEG正常睡眠肌阵挛:好动的儿童易出现,在入睡及觉醒过程中出现。EEG正常儿童癫痫的诊断要点儿童癫痫的诊断要点d.d.鉴别鉴别诊断诊断偏头痛:发病率高于癫痫的10-20倍,某些EEG可正常,对抗癫痫药物有效。其特点为:(1)常有家族史(2)胃肠道、植物神经症状明显(3)EE
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