五年制肾炎.ppt

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1、 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 吉林大学第一医院吉林大学第一医院 呼吸肾病科呼吸肾病科 马青山马青山小儿泌尿系统解剖和生理特点小儿泌尿系统解剖和生理特点小儿肾小球疾病发病概况小儿肾小球疾病的分类小儿肾小球疾病的分类 临床分类临床分类先先先先天天天天性性性性或或或或遗遗遗遗传传传传性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病继继继继发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病病理分类病理分类微微小小病病变变局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段肾肾肾肾小小小小球球球球硬硬硬硬化化化化膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾小小

2、小小球球球球肾肾肾肾炎炎炎炎膜膜性性肾肾病病毛毛细细血血管管内内增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎肾小球肾炎 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症 孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿 小儿肾小球疾病的分类小儿肾小球疾病的分类 临床分类临床分类先先先先天天天天性性性性或或或或遗遗遗遗传传传传性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病继继继继发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球

3、球疾疾疾疾病病病病病理分类病理分类微微小小病病变变局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段肾肾肾肾小小小小球球球球硬硬硬硬化化化化膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球肾肾肾肾炎炎炎炎膜膜性性肾肾病病毛毛细细血血管管内内增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病紫癜性肾炎紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎药物、毒物中毒及其它药物、毒物中毒及其它全身疾病所致肾炎全身疾病所致肾炎小儿肾小球疾病的分类小儿肾小球疾病的分类 临床分类临床分类先先先先天天天天性性性性或或或或遗遗遗遗传传传传性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病

4、继继继继发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病病理分类病理分类微微小小病病变变局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段肾肾肾肾小小小小球球球球硬硬硬硬化化化化膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球肾肾肾肾炎炎炎炎膜膜性性肾肾病病毛毛细细血血管管内内增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病先天性肾病综合症先天性肾病综合症遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎（AlportAlport综合症）综合症）家族性再发性血尿家族性再发性血尿（薄基底膜肾病）（薄基底膜肾病）小儿肾小球疾病的分类小儿肾

5、小球疾病的分类 临床分类临床分类先先先先天天天天性性性性或或或或遗遗遗遗传传传传性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病继继继继发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病病理分类病理分类微微小小病病变变局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段肾肾肾肾小小小小球球球球硬硬硬硬化化化化膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾小小小小球球球球肾肾肾肾炎炎炎炎膜膜性性肾肾病病毛毛细细血血管管内内增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎儿童尿液特点儿童尿液特点一、一、尿量尿量少少 尿尿 新生儿新生儿1.0ml/kg.h1.0ml/kg

6、.h 学龄儿学龄儿400ml/d400ml/d 学前儿学前儿 300ml/d300ml/d 婴幼儿婴幼儿 200ml/md200ml/md 无无 尿尿 新生儿新生儿0.5ml/kg.h0.5ml/kg.h 30-50ml/d 2500ml/d2500ml/d儿童尿液特点尿蛋白儿童尿液特点尿蛋白正常小儿尿蛋白正常小儿尿蛋白100mg/(m100mg/(m2 224h)24h)随机一次尿蛋白随机一次尿蛋白(mg/dl)/(mg/dl)/肌酐肌酐(mg/dl)0.2(mg/dl)0.2 定性：阴性定性：阴性异常：异常：150mg/d150mg/d 或或 4mg/4mg/（m m2 2.h.h）定性：

7、阳性定性：阳性儿童尿液特点尿沉渣儿童尿液特点尿沉渣 离心尿离心尿：RBC RBC 3 3个个/HP/HP WBC WBC 5 5个个/HP/HP 1212小时尿细胞技术小时尿细胞技术（Addis countAddis count）:RBC RBC 5050万万 WBC WBC 100100万万 管型管型50005000个个 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute Acute glomerulonephritisglomerulonephritis一、概述一、概述 概念概念 广义上为肾炎综合征广义上为肾炎综合征 多见于儿童和青少年，多见于儿童和青少年，5 51414多见多见 预后良好。可于急性

8、期死于预后良好。可于急性期死于 肺水肿、高血压脑病或急性肾衰肺水肿、高血压脑病或急性肾衰 流行病学流行病学占住院泌尿系疾病比例占住院泌尿系疾病比例 19821982年年5252 19921992年年3737近年国内外均有减少趋势近年国内外均有减少趋势 北美、西欧北美、西欧1979197919881988年年 较较1961196119701970年减少年减少2/32/3二、病因二、病因 多种细菌和其他病原体多种细菌和其他病原体 A A组组溶血性链球菌多见：溶血性链球菌多见：-呼吸道感染菌株呼吸道感染菌株1212型为主；皮肤感染菌珠型为主；皮肤感染菌珠4949型为主型为主 多为急性链球菌感染后肾小

9、球肾炎多为急性链球菌感染后肾小球肾炎 （APSGN）其他：其他：急性非链球菌感染后肾小球肾炎急性非链球菌感染后肾小球肾炎三、发病机制三、发病机制 与溶血性链球菌与溶血性链球菌A A组中的组中的致肾炎菌株致肾炎菌株有关有关 免疫复合物性肾小球肾炎免疫复合物性肾小球肾炎抗原抗原:菌体细胞壁上菌体细胞壁上M M蛋白；内链球菌素蛋白；内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白肾炎菌株协同蛋白1.CIC1.CIC型型2.2.原位免疫复合物型原位免疫复合物型3.3.自身免疫复合物（神经氨酸苷酶）自身免疫复合物（神经氨酸苷酶）4.4.抗肾抗体型抗肾抗体型 A A组组溶血性链球菌致肾炎菌株溶血性链球菌致肾炎菌株 敏感宿主敏

10、感宿主 （1-3W）激活激活C，毛通透性毛通透性 免疫复合物（免疫复合物（CIC/IC）GBM完整性受损完整性受损 小球增生（滤过面积减少小球增生（滤过面积减少GBM基膜断裂基膜断裂 管腔变窄、闭塞）管腔变窄、闭塞）GFR 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 钠水潴留钠水潴留白细胞尿、管型尿白细胞尿、管型尿 少尿或无尿少尿或无尿 血容量、血容量、C外液外液 急性肾衰急性肾衰 高血压、水肿、循环充血高血压、水肿、循环充血四、病理四、病理v弥漫性、渗出性、增生性毛细血管内肾炎弥漫性、渗出性、增生性毛细血管内肾炎vLMLM：内皮内皮C C、系膜、系膜C C增生肿胀增生肿胀 IFIF：IgGIgG、C C3 3

11、沿毛细血管袢和系膜区颗粒状免疫沿毛细血管袢和系膜区颗粒状免疫沉积沉积v特征性改变：特征性改变：EMEM上皮细胞下电子致密物上皮细胞下电子致密物“驼驼峰状峰状”沉积。驼峰一般病后沉积。驼峰一般病后4-84-8周消退。周消退。病理病理PASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400 400 正常正常正常正常PASMPASM染色染色染色染色 100 ECPGN100 ECPGN病理病理HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞见渗出的中性粒细胞病理病理病理病理MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增

12、生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump）病理病理IFIF400 400 IgGIgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积 五、临床表现五、临床表现 轻重悬殊：轻重悬殊：5 51414岁多见，岁多见，2 2岁以下少见岁以下少见 前驱感染和间歇期前驱感染和间歇期：呼吸道感染呼吸道感染1010天天 皮肤感染皮肤感染2020天以上天以上.（一）典型表现（一）典型表现v急性期一般症状急性期一

13、般症状v1.1.水肿、水肿、少尿少尿v2.2.血尿血尿v3.3.高血压高血压v4.4.蛋白尿蛋白尿儿童正常尿量儿童正常尿量 年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿v婴儿婴儿 400-500 200 v幼儿幼儿 500-600 200v学龄前学龄前 600-800 300v学龄儿学龄儿 800-1400 400v无尿无尿120/80120/80120/80120/80 学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90130/90130/90（一）典型表现（一）典型表现v1.1.水肿、水肿、少尿少尿v2.2.血尿血尿v3.3.高血压高血压v4.4.蛋白尿蛋白尿（二）严重表现（二）严重表现 1.1.

14、严重循环充血严重循环充血v -机制和表现机制和表现 2.2.高血压脑病高血压脑病v -机制和表现机制和表现v 3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全严重循环充血严重循环充血（二）严重表现（二）严重表现 1.1.严重循环充血严重循环充血v -机制和表现机制和表现 2.2.高血压脑病高血压脑病v -机制和表现机制和表现v 3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全高血压脑病患病早期发生患病早期发生血压血压150150160mmHg/100160mmHg/100110mmHg110mmHg症状：症状：剧烈头痛、呕吐、复视、一过性失明剧烈头痛、呕吐、复视、一过性失明 严重者惊厥、昏迷严重者惊厥、昏迷（二）严重

15、表现（二）严重表现 1.1.严重循环充血严重循环充血v -机制和表现机制和表现 2.2.高血压脑病高血压脑病v -机制和表现机制和表现v 3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中代谢性酸中毒毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0Cr62.0 mol/L mol/L）急性肾衰竭急性肾衰竭（AKI)(三三)非典型表现非典型表现1.1.无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎2.“2.“肾外症状性肾炎肾外症状性肾炎”3.3.具肾病表现的急性肾炎具肾病表现的急性

16、肾炎六、实验室检查六、实验室检查 （一）（一）尿常规尿常规 血尿血尿 尿蛋白尿蛋白 管型管型 （二）血常规（二）血常规 （三）肾功能（三）肾功能 （四）血清补体（四）血清补体 尿化验：尿化验：蛋白（蛋白（1+3+）、RBC或管型或管型 及及 WBCASO：1014d开始升高开始升高 35w高峰高峰 36m恢复恢复C3：2w内开始下降内开始下降 8w恢复恢复 实验室检查实验室检查CASE7 7岁男孩，主因眼睑浮肿、茶色尿岁男孩，主因眼睑浮肿、茶色尿3 3天就诊。天就诊。1414天前患咽炎。天前患咽炎。BP126/86mmhgBP126/86mmhg化验检查尿常规化验检查尿常规RBC200/HP,

17、WBC10/HPRBC200/HP,WBC10/HP血沉血沉38mm,ASO100u(200u)38mm,ASO100u(200u)严重循环充血严重循环充血急性肾炎急性肾炎 血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿、蛋白尿、水肿、高血压 及肾小球滤过率减低及肾小球滤过率减低重症病例重症病例非典型表现非典型表现 1.1.严重循环充血严重循环充血2.2.高血压脑病高血压脑病 3.3.急性肾功能不全急性肾功能不全1.1.无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎2.2.“肾外症状性肾炎肾外症状性肾炎”3.3.具肾病表现的急性肾炎具肾病表现的急性肾炎六、诊断六、诊断临床诊断肾功能病理诊断临床诊断肾功能病理诊断（一）典型病

18、例（一）典型病例 1.1.起病前起病前1 13W3W有链球菌感染证据；有链球菌感染证据；2.2.间歇期后出现血尿、水肿、少尿、高血压；间歇期后出现血尿、水肿、少尿、高血压；3.3.尿检有尿检有RBCRBC、管型、不同程度蛋白尿；、管型、不同程度蛋白尿；4.4.血清血清C C3 3降低，伴有或不伴有降低，伴有或不伴有ASOASO升高。升高。（二）非典型病例（二）非典型病例七、鉴别诊断七、鉴别诊断1.1.其他病原体引起的急性感染后肾炎其他病原体引起的急性感染后肾炎 2.2.其他原发肾小球疾病其他原发肾小球疾病v (1)(1)IgAIgA肾病肾病v (2)(2)膜增生性肾炎膜增生性肾炎3.3.慢性肾

19、炎急性发作慢性肾炎急性发作4.4.急性泌尿系感染急性泌尿系感染5.5.继发性肾炎继发性肾炎6.6.特发性肾病综合征特发性肾病综合征7.7.急进性肾炎急进性肾炎八、治疗八、治疗*原则：原则：对症，纠正病生过程对症，纠正病生过程 防治并发症，保护肾功，利自然恢复防治并发症，保护肾功，利自然恢复治疗治疗（一）一般治疗（一）一般治疗1.1.休息休息 2.2.饮食饮食 3.3.清除感染灶清除感染灶 （二）对症（二）对症1 1利尿利尿 2 2降压降压v治疗治疗利尿利尿 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 螺内酯螺内酯 速尿速尿降压降压 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 ACEIACEI （三）重症病例的治疗（三）重症病例的治疗1.

20、1.严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗（1 1）利尿、降压）利尿、降压lasixlasix（2 2）镇静度冷丁（）镇静度冷丁（1mg/kg1mg/kg），），吗啡吗啡（3 3）减轻前后负荷）减轻前后负荷 硝普钠硝普钠(1(18 8g/kg.min)、酚妥拉明、酚妥拉明（4 4）上述方法无效时透析）上述方法无效时透析PD/HDPD/HD。重症病例的治疗重症病例的治疗v2.2.高血压脑病高血压脑病（1 1）首选硝普钠）首选硝普钠（2 2）二氮嗪（低压唑）二氮嗪（低压唑）（3 3）对症治疗）对症治疗:惊厥者，及时吸氧、止惊惊厥者，及时吸氧、止惊 （安定、鲁米钠）（安定、鲁米钠）（4 4）利尿、减轻脑水肿（高张糖、甘露醇）利尿、减轻脑水肿（高张糖、甘露醇）3.3.急性肾功能不全的处理急性肾功能不全的处理 纠正水电解质紊乱及酸碱平衡纠正水电解质紊乱及酸碱平衡 紊乱，防止合紊乱，防止合并症，争取时间等待肾功能恢复。并症，争取时间等待肾功能恢复。v少尿期少尿期（1 1）利尿）利尿（2 2）严格限制入量）严格限制入量 （3 3）供应足够热卡、蛋白质）供应足够热卡、蛋白质（4 4）纠正高钾血症、代谢性酸中毒）纠正高钾血症、代谢性酸中毒（5 5）透析）透析PD/HDPD/HDv多尿期多尿期 预后预后 及及预防预防v 良良好好 93%97%